choroby pecherzowe

Question 1

chor pecherzowe autoimmunizacyjne to

Answer 1

pecherzyce
pemfigoid
linijna igA dermatoza
choroba duhringa
nabyte pecherzowe oddzielanie naskorka

Question 2

chor pecherazowe genodermatozy

Answer 2

pecherzowe oddzielanie naskorka EB
choroba hailey hailey

Question 3

chor pecherzowe inne

Answer 3

reakcja polekowe
infekcje
czynniki fizyczne chemiczne
porfirie

Question 4

Pęcherze głównie powstają w wyniku:

Answer 4

• utraty połączenia między komórkami naskórka (AKANTOLIZA) → pęcherz ŚRÓDNASKÓRKOWY,
• utraty połączenia naskórka ze skórą właściwą → pęcherz PODNASKÓRKOWY.

Question 5

autoimmunizacyjne choroby pecherzowe SRODNASKORKOWE

Answer 5

pecherzyce

Question 6

autoimmunizacyjne choroby pecherzowe PODNASKORKOWE

Answer 6

pemfigoid
choroba duhringa
linijna IgA dermatoza
nabyte pecherzowe oddzielenie naskorka

Question 7

pęcherze ŚRÓDNASKÓROWE są 1…pęcherze PODNASKÓRKOWE są 2…

Answer 7

1.eiotkie, latwo pekaja, w obrazie klinicznym przewazaja nadzerki
2.napiete, trudniej ulegaja uszkodzeniu

Question 8

Immunofluorescencja jest głównie stosowana w diagnostyce 1…

Answer 8

1.AUTOIMMUNIZACYJNYCH chorób pęcherzowych.

Question 9

DIF (ang. direct immunofluorescence) - bezposrednia

Answer 9

• jest PODSTAWĄ ROZPOZNANIA autoimmunizacyjnych chorób pęcherzowych,
• do badania pobiera się WYCINEK z niezmienionej chorobowo skóry z OKOLICY PĘCHERZA,
• ocenia obecność i lokalizację ZŁOGÓW AUTOPRZECIWCIAŁ
  związanych in vivo w SKÓRZE PACJENTA.

Question 10

IIF (ang. indirect immunofluorescence): posrednia

Answer 10

• stanowi badanie uzupełniające do DIF,
• wykrywa obecność AUTOPRZECIWCIAŁ w SUROWICY pacjenta,
• polega na ocenie reakcji surowicy pacjenta z EGZOGENNĄ TKANKĄ (substrat),
• w różnych chorobach stosuje się odmienne substraty (np. przełyk świnki morskiej, pęcherz moczowy szczura).

Question 11

Badania immunofluorescencyjne powinny być uzupełnione

Answer 11

bad immunologicznymi elisa, immunoblot ktore umozliwiaja dokladne okreslenie antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciala

Question 12

Metoda splitu skórnego polega na 1.. Badanie umożliwia 2…

Answer 12

1.inkubacji skóry w 1 M NaCl,
co powoduje oddzielenie naskórka od skóry właściwej i stworzenie sztucznego pęcherza
2.dokładniejszą lokalizację wiązania AUTOPRZECIWCIAŁ na BŁONIE PODSTAWNEJ w badaniach DIF i IIF

Question 13

bad histpat material do bad 1..oceniamy w niej 2..

Answer 13

1.wycinek ze zmiany skornej
2.wysokosc powstania pecherza, rodzaj nacieku zapalnego

Question 14

immunofluorescencja bezposrednia DIF material badany 1.. oceniamy 2..

Answer 14

1.wycinek z okolicy zmiany skornej
2.obecnosc i lokalizacja zlogow autoprzeciwcial w skorze pacjenta

Question 15

immunofluorescencja posrednia IIF material do badanai 1.. oceniamy 2…

Answer 15

1.surowica pacjenta
2.identyfikacja krazacych we krwi autoprzecwcial - poprzez ich wiazanie z antygenami na substracie

Question 16

elisa material do bad 1…oceniamy 2..

Answer 16

1.surowica
2.identyfikacja krazacych we krwi autoprzeciwcial

Question 17

podstawą ropoznania autoimmunizacyjncyh chorob pecherzowych skory jest wynik badania

Answer 17

IMMUNOFLUORESCENCJI BEZPOSREDNIEJ

Question 18

Leczenie miejscowe pęcherzy

Answer 18

1) PRZEKŁUWANIE pęcherzy sterylną igłą i pozostawianie ich pokrywy (naturalny opatrunek).

2) Miejscowe środki odkażające.

3) mGKS w przypadku zmian zapalnych.

4) Przy nadkażeniu pęcherzy/nadżerek – miejscowe antybiotyki, leki przeciwgrzybicze.

Question 19

Genodermatozy to 1… do mutacji dochodzi w genach 2.. objawy 3.. lokalizacja 4..

Answer 19

1.Pęcherzowe oddzielanie naskórka o roznym dziedziczeniu
2.BIAŁEK STRUKTURALNYCH naskórka
i połączenia skórno-naskórkowego –> zmniejszenie przylegania w obrebie naskorka i polaczenia skorno-naskorkowego –>zwiekszona wrazliwosc skory i podatnosc na urazy
3.zazwyczaj rozpozcynaja sie od urodzenia/dziecinstwa
4.moze byc cale cialo ale najczesciej w miejscach tarcia i drobnych urazow - stopy i dlonie
czesto dochodzi do zajecia wlosow, paznokci i zebow

Question 20

EB dzieli się pod względem poziomu, na którym tworzy się pęcherz:

Answer 20

• postać zwykła (EB simplex) – wewnątrz naskórka,
• postać łącząca (EB juntionalis) – na granicy skórno-naskórkowej,

-postać dystroficzna (EB dystrophica) – górna warstwa skóry właściwej,

• zespół Kindlera – różne poziomy.

Question 21

ciężkim odmianom genodermatoz mogą towarzyszyć

Answer 21

zmiany narzadowe i znieksztalcenia konczyn

Question 22

Odmiany głębsze genodermatoz przebiegają

Answer 22

z bliznowaceniem

Question 23

Na podłożu przewlekłych ran i blizn genodermatoz może dochodzić do rozwoju

Answer 23

RAKA KOLCZYSTKOMÓRKOWEGO

Question 24

Postać ZWYKŁA pęcherzowego oddzielana naskórka (EBS) to 1.. praiwe zawsze dziedziczona 2..defekt w genie 3..gojenie bez 4…najczestszy podtyp to 5…

Answer 24

1.najczestsza odmiana EB
2.AD
3.keratyny 5 i 14
4.blizn
5.postac ograniczona

Question 25

podtyp EBS postać ograniczona:

Answer 25

​- u większości pacjentów objawy rozpoczynają się w wieku NASTOLETNIM,

• pęcherze pojawiają się najczęściej na DŁONIACH i STOPACH,
• objawy są prowokowane przez URAZ, POTLIWOŚĆ i CIEPŁO
  (np. podczas uprawiania sportu, długich spacerów, ciężkiej pracy fizycznej),
• przebieg jest ŁAGODNY.

Question 26

W diagnostyce EB wykorzystuje się:

Answer 26

• mapping immunofluorescencyjny,
• mikroskopię elektronową,
• analizę molekularną genu.

Badania immunofluorescencyjne są ujemne.

Question 27

Genodermatozy - Pęcherzowe oddzielanie naskórka - Leczenie

Answer 27

1) Unikanie urazów.

2) Unikanie plastrów, przylepców.

3) Poradnictwo genetyczne.

Question 28

Choroba Hailey-Hailey dziedziczenie 1.. defekt dotyczy 2…objawy 3…

Answer 28

1.AD
2.homeostazy wapnia - gen ATP2C1 (koduje pompe wapniową), niedobor wapnia —>upo desmosomow ktore odpowiadaja za przyleganie do siebie kom naskorka
3.ropozczynaja sie 20-30rz

Question 29

Choroba Hailey-Hailey - Obraz kliniczny

Answer 29

1) Początkową zmianę stanowi rumieniowy, słabo napięty PĘCHERZ,
który szybko pęka i może być przeoczony.

2) W obrazie klinicznym dominują RUMIENIOWO-NADŻERKOWE blaszki
pokryte STRUPEM z licznymi SZCZELINAMI.

3) Często występuje SĄCZENIE.

4) Zmiany występują SYMETRYCZNIE i lokalizują się głównie w FAŁDACH
(okolice pachowe i pachwinowe) oraz na bocznych powierzchniach SZYI.

5) U większości pacjentów na PAZNOKCIACH występują białe, podłużne pasma.

6) Brak jest zmian w jamie ustnej.

7) Do najczęstszych czynników zaostrzających należą CIEPŁO, POT i TARCIE.

8) Zmiany często ulegają NADKAŻENIOM (bakteryjnym, grzybiczym, wirusowym).

9) Przebieg jest NAWROTOWY z okresami samoistnych remisji.

Question 30

Choroba Hailey-Hailey - Diagnostyka

Answer 30

1) W badaniu histopatologicznym widoczna jest AKANTOLIZA
i ŚRÓDNASKÓRKOWE PĘCHERZE.

2) Badania immunofluorescencyjne są ujemne.

3) W części przypadków przeprowadza się analizę molekularną genu.

Question 31

Choroba Hailey-Hailey - Leczenie

Answer 31

1) Ogólne zalecenia:
- reDukcja masy ciała,
- leczenie nadpotliwości,
- unikanie czynników zaostrzających.

2) Poradnictwo genetyczne.

3) Leczenie miejscowe:
- miejscowe środki odkażające,
- antybiotyki,
- mGKS i inhibitory kalcyneuryny.

4) Leczenie ogólne – w zaostrzeniach i przypadkach o ciężkim przebiegu:
- antybiotyki,
- sGKS,
- acytretyna.

5) W opornych przypadkach stosuje się zabiegowe usunięcie ognisk chorobowych
(chirurgiczne wycięcie, terapia laserowa lub dermabrazja).