obrzek naczynioruchowy

Question 1

Obrzęk naczynioruchowy (AE) to 1… wywolany 2…

Answer 1

1.samoograniczajacy sie nieciastowaty obrżek tkanki podskornej lub podsluzowkowej
2.wazoaktywnymi mediatorami

Question 2

obrzek dzielimy na 1…

Answer 2

1.towarzyszacy pokrzywce - alergiczny i niealergiczny —->histamina
nieotwarzyszacy pokrzywce - wrodzony i nabyty —–>bradikinina

Question 3

obrzek naczynioruchowy nieotowarzyszacy pokrzywce
1.wrodzony
2.nabyty

Answer 3

1.HAE1
2.AAE - ACEI
AAE - niedobor C1- INH

Question 4

AE jest skutkiem 1… ze względu na mediator, AE dzieli się na 2… AE rozni sie obrazem klinicznym oraz odpowiedzia na leczenie w zaleznosci od 3…

Answer 4

1.ROZSZERZENIA i ZWIĘKSZONEJ PRZEPUSZCZALNOŚCI naczyń,
spowodowanych przez mediatory wazoaktywne.
2.- mediowany przez HISTAMINĘ - najczęstszy,
- mediowany przez BRADYKININĘ
3.mediatora dlatego wazne zeby ustalic jego pocgodzenie na poczatku!!

Question 5

Cechy wspólne obrzęków naczynioruchowych

Answer 5

1. NIESYMETRYCZNY.
2. Dobrze odgraniczony.
3. Lokalizacja:
   - POWIEKI,
   - CZERWIEŃ WARGOWA,
   - JĘZYK,
   - okolica narządów płciowych,
   - dłonie i stopy

Obrzęk może wystąpić w BŁONIE ŚLUZOWEJ GÓRNYCH DRÓG ODDECHOWYCH powodując zagrażającą życiu niedrożność!

Question 6

Histaminergiczny AE

Answer 6

1. AE występuje z POKRZYWKĄ w 40-50%.
2. Najczęstsze przyczyny AE z pokrzywką:
   - POKARMY, PYŁKI ROŚLIN, JAD OWADÓW w alergicznym AE,
   - LEKI (np. NLPZ) w pseudoalergicznym AE.
3. Objawy narastają SZYBKO i trwają KRÓTKO.
4. Występuje ŚWIĄD.
5. Mogą towarzyszyć: SKURCZ OSKRZELI, HIPOTENSJA.
6. Odpowiada na leczenie lekami PRZECIWHISTAMINOWYMI, GKS i ADRENALINĄ.

Question 7

Bradykininowy AE

Answer 7

1. Obrzęk narasta WOLNO i trwa DŁUGO.
2. Zmianom towarzyszy BÓL.
3. Często dochodzi do obrzęku ścian jelita, powodującego BÓL BRZUCHA,
   czasami imitującego OSTRY BRZUCH.
4. BRAK ODPOWIEDZI NA LEKI PRZECIWHISTAMINOWE, GKS, ADRENALINĘ!
5. W leczeniu doraźnym stosuje się:
   - KONCENTRAT C1-INH,
   - modulatory szlaku kinin (ekalantyd i ikatybant),
   - świeżo mrożone osocze.

Question 8

Bradykininowy AE – Wrodzony obrzęk naczynioruchowy HAE1

Answer 8

1. HAE1 jest NAJCZĘSTSZĄ formą wrodzonego obrzęku naczynioruchowego (85% przypadków).
2. W większości przypadków jest dziedziczony AUTOSOMALNIE DOMINUJĄCO - dodatni WYWIAD RODZINNY (25% przypadków mutacja de novo).
3. Spowodowany DEFEKTEM UKŁADU DOPEŁNIACZA - niedoborem C1-INH (inhibitora C1-esterazy).
4. Objawy zazwyczaj ujawniają się w 1. lub 2. DEKADZIE ŻYCIA.
5. Większość chorych odczuwa OBJAWY PRODROMALNE (zmiana nastroju, rozdrażnienie, lęk, krańcowe wyczerpanie, ból głowy, nudności).
6. Obrzęk może być indukowany przez czynniki wywołujące:
   - STRES,
   - URAZ (np. zabieg stomatologiczny),
   - MIESIĄCZKA,
   - LEKI (np. doustne środki antykoncepcyjne, ACEI),
   - INFEKCJE,
   - ciąża.
7. Profilaktyka objawów polega na:
   - UNIKANIU CZYNNIKÓW WYWOŁUJĄCYCH,
   - farmakologicznej profilaktyce długoterminowej,
   - odpowiednim przygotowaniu do ZABIEGÓW CHIRURGICZNYCH.

Question 9

W profilaktyce długoterminowej wrodzonego obrzęku naczynioruchowego HAE 1 i HAE 2 stosuje się:

Answer 9

osoczopodobny inhibitor składowej Cl układu dopełnia­ (Cl-INH) i.v. co 3 lub 4 dni;
lanadelumab – ludzkie przeciwciało monoklonalne, inhibitor osoczowej kalikreiny, do sto­sowania od 12. rż. Dawka początkowa: 300 mg s.c. co 2 tyg.;
danazol (użycie pozarejestracyjne);
kwas traneksamowy (użycie pozarejestracyjne)

Question 10

Bradykininowy AE – Nabyty obrzęk naczynioruchowy - ACEI

Answer 10

1. AAE-ACEI - obrzęk naczynioruchowy związany z przyjmowaniem ACEI i ARB.
2. Występuje u 0,3% osób przyjmujących ACEI oraz u 0,13% przyjmujących ARB.
3. W ~50% przypadków pojawia się w 1. TYGODNIU stosowania leku.
4. Nie zależy od rodzaju ani dawki ACEI/ARB.
5. Występuje częściej u:
   - KOBIET,
   - osób > 65 rż.,
   - osób rasy CZARNEJ.
6. Leczenie przewlekłe polega na ODSTAWIENIU LEKU.

Question 11

Bradykininowy AE – Nabyty obrzęk naczynioruchowy - C1-INH

Answer 11

1. AAE-C1-INH - obrzęk naczynioruchowy związany z nabytym NIEDOBOREM C1-INH.
2. Przyczyną są CHOROBY UKŁADOWE
   (np. toczeń rumieniowaty, choroby nowotworowe, przewlekła białaczka limfocytowa, szpiczak mnogi).

Question 12

obrzek naczynioruchowy zalezny od histaminy
1.przyklady
2.narastanie objawow
3.utrzymywanie sie objawow
4.pokrzywka swisty hipotensja
5.ostry brzuch
6.odpowiedz na leczenie lekami antyhistamina, gks, adrenalina

Answer 12

1.alergiczny ae, pseudoalergiczny ae
2.szybkie w minutach
3.krotkie do 24h
4.tak
5.nie
6.tak

Question 13

obrzek naczynioruchowy zalezny od bradykininy
1.przyklady
2.narastanie objawow
3.utrzymywanie sie objawow
4.pokrzywka swisty hipotensja
5.ostry brzuch
6.odpowiedz na leczenie lekami antyhistamina, gks, adrenalina

Answer 13

1.wrodzony niedobor C1-INH, nabyty C1-INH, AE zalezny od ACEI
2.wolne 12-36h
3.dlugie do 72h
4.nie
5.tak
6.nie

Question 14

Nawracający AE bez pokrzywki, niezwiązany z przyjmowaniem leków
jest wskazaniem do oznaczenia

Answer 14

stężenia i aktywności SKŁADOWYCH DOPEŁNIACZA