toczeń Flashcards
Toczeń rumieniowaty układowy SLE to 1…
Najczęściej występuje u 2…
Kobiety chorują 3..
1.choroba autoimmunologiczna związana z przewlekłym procesem zapalnym,
prowadzącym do dysfunkcji wielu układów i narządów
2.młodych kobiet
3. 6–10 × częściej niż mężczyźni
Etiologia SLE pozostaje nieznana, ale przypuszcza się udział:
czynników genetycznych,
czynników hormonalnych (znaczna przewaga kobiet w wieku prokreacyjnym wśród chorych na SLE sugeruje udział hormonów płciowych),
czynników środowiskowych (palenie papierosów, przewlekłe zakażenia wirusowe, np. retrowirusy, EBV),
złożonych zaburzeń immunologicznych
Objawy ogólne sle występują u większości chorych:
1) osłabienie,
2) męczliwość,
3) stan podgorączkowy / gorączka,
4) spadek masy ciała.
Zmiany SLE na skórze i błonach śluzowych mogą występować jako:
1) ostra skórna postać tocznia rumieniowatego,
2) podostra skórna postać tocznia rumieniowategO
3) przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego (toczeń krążkowy).
Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE to 1…Dzieli się na 2…
1.Najczęstsza postać SLE (60–80% chorych
2. postaci ograniczoną i uogólniona
Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego –
postać ograniczona
Rumień na twarzy w kształcie motyla,
nasilający się pod wpływem światła słonecznego.
Zwykle pojawia się w ciągu 24 h od ekspozycji.
Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego –
postać uogólniona
Zmiany rumieniowe po ekspozycji na światło na innych odsłoniętych częściach ciała.
Nadżerki błon śluzowych.
Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego SCLE
Pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej,
nie pozostawiają blizn.
Występuje u 20% pacjentów z SLE.
Przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego – toczeń krążkowy
DLE
Zmiany krążkowe w obrębie skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych, pozostawiają szpecące blizny.
Toczeń rumieniowaty układowy
Skóra i błony śluzowe - Zmiany naczyniowe
Objaw Raynauda u 15–40% pacjentów.
Siność siatkowata (livedo reticularis).
Pokrzywka, rumień dłoniowy, erytromelalgia.
Guzki Oslera i objaw Janewaya.
Guzki Oslera i objaw Janewaya mają wspólną 1…Powyższe objawy mogą występować w przebiegu 2…
- patogenezę – powstają w związku z zapaleniem drobnych naczyń krwionośnych spowodowanym przez krążące we krwi kompleksy antygen-przeciwciało
2.tocznia układowego rumieniowatego, ale kojarzone są przede wszystkim z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia
Erytromelalgia (bolesny rumień kończyn)
Jest to zaburzenie naczynioruchowe manifestujące się jako
napadowe zaczerwienienie i ocieplenie dystalnych części kończyn z towarzyszącym silnym, piekącym bólem.
Zmiany występują na ogół symetrycznie, częściej w obrębie palców stóp niż rąk. Niekiedy mogą również występować na małżowinach usznych i twarzy.
Toczeń rumieniowaty układowy
Skóra i błony śluzowe - Nieswoiste zmiany skórne
Wypadanie włosów, szczególnie w zaostrzeniach.
Owrzodzenia błon śluzowych.
Toczeń rumieniowaty układowy
Zmiany w układzie ruchu
Ból mięśni jest częstym objawem, głównie w czasie zaostrzeń.
Ból stawów występuje u większości chorych z SLE,
jest wędrujący, o zmiennym charakterze, dotyczy głównie stawów rąk i kolanowych,
jednak na ogół nie dochodzi do zniekształceń stawowych.
Artropatia Jaccouda
Występuje w przebiegu SLE jako rzadko występująca postać ze zniekształceniem stawów.
Zniekształcenia stawowe przypominają te w RZS, np. łokciowe odchylenie w stawach rąk. W artropatii Jaccouda nie dochodzi jednak do powstania nadżerek, a sama choroba nie wywołuje bólu ani obrzęku stawów.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w nerkach
Nefropatia toczniowa
Do jej rozwoju dochodzi wskutek odkładania kompleksów immunologicznych w nerkach.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie oddechowym
Suche lub wysiękowe zapalenie opłucnej (najczęściej).
Powikłania leczenia immunosupresyjnego.
Włóknienie płuc.
Rozlane krwawienie pęcherzykowe.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie krążenia
Wysiękowe zapalenie osierdzia.
Zapalenie mięśnia sercowego / wsierdzia.
Wczesny rozwój miażdżycy i choroby wieńcowej.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie nerwowym
Toczeń neuropsychiatryczny (u 30–40% pacjentów):
- udar mózgu / TIA,
- napady drgawek,
- psychoza,
- bóle głowy.
Toczeń rumieniowaty układowy
Diagnostyka
Charakterystyczna jest obecność 1… szczegolnie 2…
1.autoprzewcial w surowicy krwi
2.pcial przeciwjadrowych ANA ktore wystepuje u ppnad 90% osob z SLE
Pojawienie się przeciwciał może wyprzedzać na kilka lat pierwsze objawy choroby!
W przebiegu choroby mogą występować także inne przeciwciała, np. przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA).