toczeń Flashcards

1
Q

Toczeń rumieniowaty układowy SLE to 1…
Najczęściej występuje u 2…
Kobiety chorują 3..

A

1.choroba autoimmunologiczna związana z przewlekłym procesem zapalnym,
prowadzącym do dysfunkcji wielu układów i narządów
2.młodych kobiet
3. 6–10 × częściej niż mężczyźni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Etiologia SLE pozostaje nieznana, ale przypuszcza się udział:

A

czynników genetycznych,
czynników hormonalnych (znaczna przewaga kobiet w wieku prokreacyjnym wśród chorych na SLE sugeruje udział hormonów płciowych),
czynników środowiskowych (palenie papierosów, przewlekłe zakażenia wirusowe, np. retrowirusy, EBV),
złożonych zaburzeń immunologicznych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Objawy ogólne sle występują u większości chorych:

A

1) osłabienie,
2) męczliwość,
3) stan podgorączkowy / gorączka,
4) spadek masy ciała.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Zmiany SLE na skórze i błonach śluzowych mogą występować jako:

A

1) ostra skórna postać tocznia rumieniowatego,
2) podostra skórna postać tocznia rumieniowategO
3) przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego (toczeń krążkowy).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE to 1…Dzieli się na 2…

A

1.Najczęstsza postać SLE (60–80% chorych
2. postaci ograniczoną i uogólniona

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego –
postać ograniczona

A

Rumień na twarzy w kształcie motyla,
nasilający się pod wpływem światła słonecznego.
Zwykle pojawia się w ciągu 24 h od ekspozycji.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego –
postać uogólniona

A

Zmiany rumieniowe po ekspozycji na światło na innych odsłoniętych częściach ciała.
Nadżerki błon śluzowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego SCLE

A

Pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej,
nie pozostawiają blizn.
Występuje u 20% pacjentów z SLE.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego – toczeń krążkowy
DLE

A

Zmiany krążkowe w obrębie skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych, pozostawiają szpecące blizny.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Skóra i błony śluzowe - Zmiany naczyniowe

A

Objaw Raynauda u 15–40% pacjentów.

Siność siatkowata (livedo reticularis).

Pokrzywka, rumień dłoniowy, erytromelalgia.

Guzki Oslera i objaw Janewaya.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Guzki Oslera i objaw Janewaya mają wspólną 1…Powyższe objawy mogą występować w przebiegu 2…

A
  1. patogenezę – powstają w związku z zapaleniem drobnych naczyń krwionośnych spowodowanym przez krążące we krwi kompleksy antygen-przeciwciało
    2.tocznia układowego rumieniowatego, ale kojarzone są przede wszystkim z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Erytromelalgia (bolesny rumień kończyn)
Jest to zaburzenie naczynioruchowe manifestujące się jako

A

napadowe zaczerwienienie i ocieplenie dystalnych części kończyn z towarzyszącym silnym, piekącym bólem.
Zmiany występują na ogół symetrycznie, częściej w obrębie palców stóp niż rąk. Niekiedy mogą również występować na małżowinach usznych i twarzy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Skóra i błony śluzowe - Nieswoiste zmiany skórne

A

Wypadanie włosów, szczególnie w zaostrzeniach.

Owrzodzenia błon śluzowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Zmiany w układzie ruchu

A

Ból mięśni jest częstym objawem, głównie w czasie zaostrzeń.

Ból stawów występuje u większości chorych z SLE,
jest wędrujący, o zmiennym charakterze, dotyczy głównie stawów rąk i kolanowych,
jednak na ogół nie dochodzi do zniekształceń stawowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Artropatia Jaccouda

A

Występuje w przebiegu SLE jako rzadko występująca postać ze zniekształceniem stawów.
Zniekształcenia stawowe przypominają te w RZS, np. łokciowe odchylenie w stawach rąk. W artropatii Jaccouda nie dochodzi jednak do powstania nadżerek, a sama choroba nie wywołuje bólu ani obrzęku stawów.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w nerkach

A

Nefropatia toczniowa

Do jej rozwoju dochodzi wskutek odkładania kompleksów immunologicznych w nerkach.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie oddechowym

A

Suche lub wysiękowe zapalenie opłucnej (najczęściej).
Powikłania leczenia immunosupresyjnego.
Włóknienie płuc.
Rozlane krwawienie pęcherzykowe.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie krążenia

A

Wysiękowe zapalenie osierdzia.

Zapalenie mięśnia sercowego / wsierdzia.

Wczesny rozwój miażdżycy i choroby wieńcowej.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie nerwowym

A

Toczeń neuropsychiatryczny (u 30–40% pacjentów):
- udar mózgu / TIA,
- napady drgawek,
- psychoza,
- bóle głowy.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Diagnostyka
Charakterystyczna jest obecność 1… szczegolnie 2…

A

1.autoprzewcial w surowicy krwi
2.pcial przeciwjadrowych ANA ktore wystepuje u ppnad 90% osob z SLE

Pojawienie się przeciwciał może wyprzedzać na kilka lat pierwsze objawy choroby!

W przebiegu choroby mogą występować także inne przeciwciała, np. przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) reagują z 1… Wykrywane są w 2…metodą 3…Jest to badanie przesiewowe, które pozwala na określenie 4… Za nieprawidłowe miano przeciwciał przeciwjądrowych najczęściej przyjmuje 5…

A

1.antygenami jądra komórkowego
2.surowicy i plynach ustrojowych
3.immunofluorescencji pośredniej IIF
4.miana przeciwciał
oraz typu fluorescencji jąder komórkowych
5.> 1:160
6.

22
Q

Wyróżnia się następujące typy fluorescencji jąder komórkowych:

A
  • homogenny lub obwodowy (np. SLE),
  • jąderkowy (np. twardzina – postać uogólniona),
  • centromerowy (np. twardzina – postać ograniczona),
  • plamisty (najczęściej stwierdzany, nieswoisty).
23
Q

swoiste pciala toczen rumienioty ukladowy

A

anty dsDNA
anty Sm (smith)
anty Ro (SSA)
anty La SSB

24
Q

swoiste pciala zespol sjogrena

A

anty Ro (SSA)
anty La SSB

25
Q

swoiste pciala toczen noworodkowy

A

anty Ro (SSA)
anty La SSB

26
Q

swoiste pciala twardzina ukladowa

A

anty Scl70
antyPMScl

27
Q

swoiste pciala mieszana choroba tkanki lacznej

A

antyRNP

28
Q

swoiste pciala zap wielomiesniowe

A

anty Jo1

29
Q

swoiste pciala zespol nakladania twardziny ukladowej z zap wielomiesniowym/skorno miesniowym

A

antyPMScl

30
Q

swoiste pciala zap skorno miesniowe

A

anty Mi2

31
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Wśród swoistych przeciwciał przeciwjądrowych najbardziej istotne są 1….Są 2…

A

1.przeciwciała anty-dsDNA
(przeciwciała skierowane przeciw natywnemu DNA)
2.swoistym markerem SLE, a ich miano koreluje z aktywnością choroby

32
Q

Niektóre przeciwciała predysponują do częstszego występowania pewnych objawów klinicznych w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, np.:

A

anty-dsDNA – toczniowe zapalenie nerek i toczeń neuropsychiatryczny,
anty-RNP – zapalenie mięśni,
anty-Sm – zajęcie OUN i toczniowe zapalenie nerek,
anty-Ro – limfopenia, powiększenie węzłów chłonnych, toczeń noworodków i zespół Sjogrena.

33
Q

Warto pamiętać, że przeciwciała przeciwjądrowe mogą wystąpić również
w przebiegu

A

zakażeń, nowotworów czy innych chorób przewlekłych,
jednak zazwyczaj w tych sytuacjach nie mają znaczenia klinicznego.

34
Q

Toczeń rumieniowaty układowy
Diagnostyka - Badania laboratoryjne - Morfologia

A

Niedokrwistość typu chorób przewlekłych
(związana z supresją szpiku, wywołaną przewlekłym stanem zapalnym; rzadko niedokrwistość hemolityczna).

Leukopenia z limfopenią
(może wystąpić leukocytoza w razie zakażenia lub stosowania GKS w dużych dawkach).

Małopłytkowość.

Wzrost OB.

CRP często w normie.
Podwyższone CRP sugeruje infekcję bakteryjną lub zaostrzenie tocznia.
W infekcji bakteryjnej CRP będzie znacznie podwyższone; w zaostrzeniu – nieznacznie podwyższone.

Zaburzenia krzepnięcia
(związane z obecnością przeciwciał).

Spadek składowej C3 lub C4 dopełniacza
(w zaostrzeniach choroby, wynika ze zużycia składowych dopełniacza w tworzeniu kompleksów immunologicznych).

Wzrost ALT, AST.

Hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia.

35
Q

Najważniejszym objawem uszkodzenia nerek w SLE jest

A

bialkomocz

36
Q

Lupus band test
jest to badanie 1…
Wykazuje 2…

A

1.immunofluorescencyjne wycinka skóry
2.złogi immunoglobulin i składowych dopełniacza w postaci pasma na granicy skórno-naskórkowej w obrębie zmian skórnych, ale także w skórze niezmienionej chorobowo

Należy jednak pamiętać, że taki obraz nie jest swoisty dla SLE. Może występować również w przebiegu innych chorób skóry, a nawet u części osób zdrowych!!!

37
Q

do spelnienia kryteiow zachorowania na tocznia jest wymagane uzyskanie

A

> 10pkt w ty spelnienie >1kryteium klinicznego i miano pcial przeciwjadrowych >1:80

38
Q

Leczenie - Grupy leków

A

1) GKS,
2) leki przeciwmalaryczne
( np. hydroksychlorochina, chlorochina),
3) leki immunosupresyjne
(np. metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu),
4) leki biologiczne
(anifrolumab, belimumab, rituksymab)

39
Q

GKS
są 1…
dawki zaleza od 2…
W leczeniu podtrzymującym powinno stosować się 3…

A

1.podstawową grupą leków,
stosowaną zarówno w leczeniu indukującym remisję, jak i w leczeniu podtrzymującym
2.aktywnosci choroby
3. jak najniższe dawki GKS,
dążąc do ich całkowitego odstawienia

40
Q

Leki przeciwmalaryczne
moga byc stosowane 1…

A

1.być stosowane przewlekle,
jako leczenie podtrzymujące

41
Q

Leki immunosupresyjne
wskazaniem jest 1…

A

1.brak odp na gks i leki pciwmalaryczne w indukcji remisji
Leczenie kontynuuje się w celu podtrzymania remisji, szczególnie w razie stopniowego zmniejszania dawki lub odstawiania GKS.

Takie leczenie trwa zwykle do 1 roku od osiągnięcia remisji, a u osób z nefropatią toczniową – co najmniej 3 lata.

42
Q

Leki biologiczne
stosowane u 1..

A

1.doroslych z wysokim stopniem aktywnosci choroby nieodpowiadajace na standardowe leczenie tj gks +lekpmalaryczny i ew lek immunosupresja

43
Q

U doro­słych z toczniem rumieniowatym układowym o nasileniu umiarkowanym lub ciężkim pomimo standardowego leczenia, należy rozważyć zastosowanie 1…
Dodanie 2…

A

1.anifrolumabu (jest to przeciwciało monoklonalne przeciwko receptorowi dla interferonów typu I)
2.belimumabu (przeciwciało monoklonalne wiążące się z białkiem BLyS in. BAFF i hamujące jego interakcję z receptorami na limfocytach B) należy rozważyć u chorych o dużej aktywności choroby pozanerkowej

44
Q

W przypadku ciężkich zmian narządowych opornych na standardowe leczenie immunosupresyjne lub przeciwwskazań do takiego leczenia można rozwa­żyć zastosowanie 1….

A

1.rituksymabu (jest to przeciw­ciało monoklonalne anty-CD20).

45
Q

Zapobieganie zaostrzeniom

A
  • Unikanie ekspozycji na światło słoneczne,
  • zaprzestanie palenia tytoniu,
  • unikanie niektórych leków
46
Q

Ciąża
SLE stanowi 1…
Istnieje ryzyko 2…
Należy pamiętać, że SLE 3…

A

1.zagrożenie dla przebiegu ciąży, stanu zdrowia ciężarnej i noworodka.
Wiąże się z ryzykiem poronień, porodów martwych płodów, IUGR, stanu przedrzucawkowego czy porodu przedwczesnego.
2.zaostrzenia aktywności choroby w czasie ciąży,
dlatego należy planować ją w czasie remisji choroby, odpowiednio dostosowując leczenie.
3.nie wplywa na plodnosc

47
Q

Zespół aktywacji makrofagów (MAS) zwiazany jest z 1…Występuje w przebiegu 2…Objawia się 3…leczenie polega na 4…

A

1.z nadmierną aktywnością
makrofagów i limfocytów T, co prowadzi do niekontrolowanej reakcji zapalnej
2.różnych chorób reumatycznych, u dorosłych najczęściej w przebiegu SLE
3. wysoką gorączką, powiększeniem wątroby, śledziony i węzłów chłonnych,
mogą pojawić się objawy neurologiczne
4.GKS w dużych dawkach

48
Q

Toczeń polekowy to 1… peak 2…Objawy pojawiają się po co najmniej 3…Leki te powodują powstanie 4…

A
  1. zespół objawów klinicznych przypominających SLE,
    wywołany przez niektóre leki
    2.~50 rż. (nieco później niż toczeń idiopatyczny)
    - 4x czesciej baby
    3.kilku tygodniach przyjmowania leku (od 3 tygodni do nawet 2 lat)
    i szybko zanikają po jego odstawieniu. Charakterystyczny jest nawrót objawów
    po ponownym zastosowaniu leku.
    4.przeciwciał przeciwjądrowych (90%) lub przeciwko histonom (75%).
49
Q

leki czesto wywolujace tocznia

A

antyarmiczne - labetalol, prokainamid
hipotensyjne - kapropryl, dihydralazyna
immunomodulujace - inh tnf - infliksimba, interferon a
pdrgawkowe - fenytoina, karbamazepina
chemioterapeutyki - mitotan, gemcytabina

inne - penicylamina, inh pompy protonowej

50
Q

Toczeń polekowy
Różnicowanie
Toczeń indukowany lekami przebiega zwykle 1…
Na polekowy charakter tocznia wskazują m.in 2…

A
  1. łagodniej niż toczeń rumieniowaty układowy
    2.prawidłowe stężenia C3 i C4 dopełniacza