toczeń Flashcards
Toczeń rumieniowaty układowy SLE to 1…
Najczęściej występuje u 2…
Kobiety chorują 3..
1.choroba autoimmunologiczna związana z przewlekłym procesem zapalnym,
prowadzącym do dysfunkcji wielu układów i narządów
2.młodych kobiet
3. 6–10 × częściej niż mężczyźni
Etiologia SLE pozostaje nieznana, ale przypuszcza się udział:
czynników genetycznych,
czynników hormonalnych (znaczna przewaga kobiet w wieku prokreacyjnym wśród chorych na SLE sugeruje udział hormonów płciowych),
czynników środowiskowych (palenie papierosów, przewlekłe zakażenia wirusowe, np. retrowirusy, EBV),
złożonych zaburzeń immunologicznych
Objawy ogólne sle występują u większości chorych:
1) osłabienie,
2) męczliwość,
3) stan podgorączkowy / gorączka,
4) spadek masy ciała.
Zmiany SLE na skórze i błonach śluzowych mogą występować jako:
1) ostra skórna postać tocznia rumieniowatego,
2) podostra skórna postać tocznia rumieniowategO
3) przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego (toczeń krążkowy).
Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego ACLE to 1…Dzieli się na 2…
1.Najczęstsza postać SLE (60–80% chorych
2. postaci ograniczoną i uogólniona
Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego –
postać ograniczona
Rumień na twarzy w kształcie motyla,
nasilający się pod wpływem światła słonecznego.
Zwykle pojawia się w ciągu 24 h od ekspozycji.
Ostra skórna postać tocznia rumieniowatego –
postać uogólniona
Zmiany rumieniowe po ekspozycji na światło na innych odsłoniętych częściach ciała.
Nadżerki błon śluzowych.
Podostra skórna postać tocznia rumieniowatego SCLE
Pierścieniowate wykwity zwykle na szyi, ramionach, klatce piersiowej,
nie pozostawiają blizn.
Występuje u 20% pacjentów z SLE.
Przewlekła skórna postać tocznia rumieniowatego – toczeń krążkowy
DLE
Zmiany krążkowe w obrębie skóry owłosionej głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych, pozostawiają szpecące blizny.
Toczeń rumieniowaty układowy
Skóra i błony śluzowe - Zmiany naczyniowe
Objaw Raynauda u 15–40% pacjentów.
Siność siatkowata (livedo reticularis).
Pokrzywka, rumień dłoniowy, erytromelalgia.
Guzki Oslera i objaw Janewaya.
Guzki Oslera i objaw Janewaya mają wspólną 1…Powyższe objawy mogą występować w przebiegu 2…
- patogenezę – powstają w związku z zapaleniem drobnych naczyń krwionośnych spowodowanym przez krążące we krwi kompleksy antygen-przeciwciało
2.tocznia układowego rumieniowatego, ale kojarzone są przede wszystkim z infekcyjnym zapaleniem wsierdzia
Erytromelalgia (bolesny rumień kończyn)
Jest to zaburzenie naczynioruchowe manifestujące się jako
napadowe zaczerwienienie i ocieplenie dystalnych części kończyn z towarzyszącym silnym, piekącym bólem.
Zmiany występują na ogół symetrycznie, częściej w obrębie palców stóp niż rąk. Niekiedy mogą również występować na małżowinach usznych i twarzy.
Toczeń rumieniowaty układowy
Skóra i błony śluzowe - Nieswoiste zmiany skórne
Wypadanie włosów, szczególnie w zaostrzeniach.
Owrzodzenia błon śluzowych.
Toczeń rumieniowaty układowy
Zmiany w układzie ruchu
Ból mięśni jest częstym objawem, głównie w czasie zaostrzeń.
Ból stawów występuje u większości chorych z SLE,
jest wędrujący, o zmiennym charakterze, dotyczy głównie stawów rąk i kolanowych,
jednak na ogół nie dochodzi do zniekształceń stawowych.
Artropatia Jaccouda
Występuje w przebiegu SLE jako rzadko występująca postać ze zniekształceniem stawów.
Zniekształcenia stawowe przypominają te w RZS, np. łokciowe odchylenie w stawach rąk. W artropatii Jaccouda nie dochodzi jednak do powstania nadżerek, a sama choroba nie wywołuje bólu ani obrzęku stawów.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w nerkach
Nefropatia toczniowa
Do jej rozwoju dochodzi wskutek odkładania kompleksów immunologicznych w nerkach.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie oddechowym
Suche lub wysiękowe zapalenie opłucnej (najczęściej).
Powikłania leczenia immunosupresyjnego.
Włóknienie płuc.
Rozlane krwawienie pęcherzykowe.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie krążenia
Wysiękowe zapalenie osierdzia.
Zapalenie mięśnia sercowego / wsierdzia.
Wczesny rozwój miażdżycy i choroby wieńcowej.
Toczeń rumieniowaty układowy
Objawy - Zmiany w układzie nerwowym
Toczeń neuropsychiatryczny (u 30–40% pacjentów):
- udar mózgu / TIA,
- napady drgawek,
- psychoza,
- bóle głowy.
Toczeń rumieniowaty układowy
Diagnostyka
Charakterystyczna jest obecność 1… szczegolnie 2…
1.autoprzewcial w surowicy krwi
2.pcial przeciwjadrowych ANA ktore wystepuje u ppnad 90% osob z SLE
Pojawienie się przeciwciał może wyprzedzać na kilka lat pierwsze objawy choroby!
W przebiegu choroby mogą występować także inne przeciwciała, np. przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA).
Przeciwciała przeciwjądrowe (ANA) reagują z 1… Wykrywane są w 2…metodą 3…Jest to badanie przesiewowe, które pozwala na określenie 4… Za nieprawidłowe miano przeciwciał przeciwjądrowych najczęściej przyjmuje 5…
1.antygenami jądra komórkowego
2.surowicy i plynach ustrojowych
3.immunofluorescencji pośredniej IIF
4.miana przeciwciał
oraz typu fluorescencji jąder komórkowych
5.> 1:160
6.
Wyróżnia się następujące typy fluorescencji jąder komórkowych:
- homogenny lub obwodowy (np. SLE),
- jąderkowy (np. twardzina – postać uogólniona),
- centromerowy (np. twardzina – postać ograniczona),
- plamisty (najczęściej stwierdzany, nieswoisty).
swoiste pciala toczen rumienioty ukladowy
anty dsDNA
anty Sm (smith)
anty Ro (SSA)
anty La SSB
swoiste pciala zespol sjogrena
anty Ro (SSA)
anty La SSB
swoiste pciala toczen noworodkowy
anty Ro (SSA)
anty La SSB
swoiste pciala twardzina ukladowa
anty Scl70
antyPMScl
swoiste pciala mieszana choroba tkanki lacznej
antyRNP
swoiste pciala zap wielomiesniowe
anty Jo1
swoiste pciala zespol nakladania twardziny ukladowej z zap wielomiesniowym/skorno miesniowym
antyPMScl
swoiste pciala zap skorno miesniowe
anty Mi2
Toczeń rumieniowaty układowy
Wśród swoistych przeciwciał przeciwjądrowych najbardziej istotne są 1….Są 2…
1.przeciwciała anty-dsDNA
(przeciwciała skierowane przeciw natywnemu DNA)
2.swoistym markerem SLE, a ich miano koreluje z aktywnością choroby
Niektóre przeciwciała predysponują do częstszego występowania pewnych objawów klinicznych w przebiegu tocznia rumieniowatego układowego, np.:
anty-dsDNA – toczniowe zapalenie nerek i toczeń neuropsychiatryczny,
anty-RNP – zapalenie mięśni,
anty-Sm – zajęcie OUN i toczniowe zapalenie nerek,
anty-Ro – limfopenia, powiększenie węzłów chłonnych, toczeń noworodków i zespół Sjogrena.
Warto pamiętać, że przeciwciała przeciwjądrowe mogą wystąpić również
w przebiegu
zakażeń, nowotworów czy innych chorób przewlekłych,
jednak zazwyczaj w tych sytuacjach nie mają znaczenia klinicznego.
Toczeń rumieniowaty układowy
Diagnostyka - Badania laboratoryjne - Morfologia
Niedokrwistość typu chorób przewlekłych
(związana z supresją szpiku, wywołaną przewlekłym stanem zapalnym; rzadko niedokrwistość hemolityczna).
Leukopenia z limfopenią
(może wystąpić leukocytoza w razie zakażenia lub stosowania GKS w dużych dawkach).
Małopłytkowość.
Wzrost OB.
CRP często w normie.
Podwyższone CRP sugeruje infekcję bakteryjną lub zaostrzenie tocznia.
W infekcji bakteryjnej CRP będzie znacznie podwyższone; w zaostrzeniu – nieznacznie podwyższone.
Zaburzenia krzepnięcia
(związane z obecnością przeciwciał).
Spadek składowej C3 lub C4 dopełniacza
(w zaostrzeniach choroby, wynika ze zużycia składowych dopełniacza w tworzeniu kompleksów immunologicznych).
Wzrost ALT, AST.
Hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia.
Najważniejszym objawem uszkodzenia nerek w SLE jest
bialkomocz
Lupus band test
jest to badanie 1…
Wykazuje 2…
1.immunofluorescencyjne wycinka skóry
2.złogi immunoglobulin i składowych dopełniacza w postaci pasma na granicy skórno-naskórkowej w obrębie zmian skórnych, ale także w skórze niezmienionej chorobowo
Należy jednak pamiętać, że taki obraz nie jest swoisty dla SLE. Może występować również w przebiegu innych chorób skóry, a nawet u części osób zdrowych!!!
do spelnienia kryteiow zachorowania na tocznia jest wymagane uzyskanie
> 10pkt w ty spelnienie >1kryteium klinicznego i miano pcial przeciwjadrowych >1:80
Leczenie - Grupy leków
1) GKS,
2) leki przeciwmalaryczne
( np. hydroksychlorochina, chlorochina),
3) leki immunosupresyjne
(np. metotreksat, azatiopryna, mykofenolan mofetylu),
4) leki biologiczne
(anifrolumab, belimumab, rituksymab)
GKS
są 1…
dawki zaleza od 2…
W leczeniu podtrzymującym powinno stosować się 3…
1.podstawową grupą leków,
stosowaną zarówno w leczeniu indukującym remisję, jak i w leczeniu podtrzymującym
2.aktywnosci choroby
3. jak najniższe dawki GKS,
dążąc do ich całkowitego odstawienia
Leki przeciwmalaryczne
moga byc stosowane 1…
1.być stosowane przewlekle,
jako leczenie podtrzymujące
Leki immunosupresyjne
wskazaniem jest 1…
1.brak odp na gks i leki pciwmalaryczne w indukcji remisji
Leczenie kontynuuje się w celu podtrzymania remisji, szczególnie w razie stopniowego zmniejszania dawki lub odstawiania GKS.
Takie leczenie trwa zwykle do 1 roku od osiągnięcia remisji, a u osób z nefropatią toczniową – co najmniej 3 lata.
Leki biologiczne
stosowane u 1..
1.doroslych z wysokim stopniem aktywnosci choroby nieodpowiadajace na standardowe leczenie tj gks +lekpmalaryczny i ew lek immunosupresja
U dorosłych z toczniem rumieniowatym układowym o nasileniu umiarkowanym lub ciężkim pomimo standardowego leczenia, należy rozważyć zastosowanie 1…
Dodanie 2…
1.anifrolumabu (jest to przeciwciało monoklonalne przeciwko receptorowi dla interferonów typu I)
2.belimumabu (przeciwciało monoklonalne wiążące się z białkiem BLyS in. BAFF i hamujące jego interakcję z receptorami na limfocytach B) należy rozważyć u chorych o dużej aktywności choroby pozanerkowej
W przypadku ciężkich zmian narządowych opornych na standardowe leczenie immunosupresyjne lub przeciwwskazań do takiego leczenia można rozważyć zastosowanie 1….
1.rituksymabu (jest to przeciwciało monoklonalne anty-CD20).
Zapobieganie zaostrzeniom
- Unikanie ekspozycji na światło słoneczne,
- zaprzestanie palenia tytoniu,
- unikanie niektórych leków
Ciąża
SLE stanowi 1…
Istnieje ryzyko 2…
Należy pamiętać, że SLE 3…
1.zagrożenie dla przebiegu ciąży, stanu zdrowia ciężarnej i noworodka.
Wiąże się z ryzykiem poronień, porodów martwych płodów, IUGR, stanu przedrzucawkowego czy porodu przedwczesnego.
2.zaostrzenia aktywności choroby w czasie ciąży,
dlatego należy planować ją w czasie remisji choroby, odpowiednio dostosowując leczenie.
3.nie wplywa na plodnosc
Zespół aktywacji makrofagów (MAS) zwiazany jest z 1…Występuje w przebiegu 2…Objawia się 3…leczenie polega na 4…
1.z nadmierną aktywnością
makrofagów i limfocytów T, co prowadzi do niekontrolowanej reakcji zapalnej
2.różnych chorób reumatycznych, u dorosłych najczęściej w przebiegu SLE
3. wysoką gorączką, powiększeniem wątroby, śledziony i węzłów chłonnych,
mogą pojawić się objawy neurologiczne
4.GKS w dużych dawkach
Toczeń polekowy to 1… peak 2…Objawy pojawiają się po co najmniej 3…Leki te powodują powstanie 4…
- zespół objawów klinicznych przypominających SLE,
wywołany przez niektóre leki
2.~50 rż. (nieco później niż toczeń idiopatyczny)
- 4x czesciej baby
3.kilku tygodniach przyjmowania leku (od 3 tygodni do nawet 2 lat)
i szybko zanikają po jego odstawieniu. Charakterystyczny jest nawrót objawów
po ponownym zastosowaniu leku.
4.przeciwciał przeciwjądrowych (90%) lub przeciwko histonom (75%).
leki czesto wywolujace tocznia
antyarmiczne - labetalol, prokainamid
hipotensyjne - kapropryl, dihydralazyna
immunomodulujace - inh tnf - infliksimba, interferon a
pdrgawkowe - fenytoina, karbamazepina
chemioterapeutyki - mitotan, gemcytabina
inne - penicylamina, inh pompy protonowej
Toczeń polekowy
Różnicowanie
Toczeń indukowany lekami przebiega zwykle 1…
Na polekowy charakter tocznia wskazują m.in 2…
- łagodniej niż toczeń rumieniowaty układowy
2.prawidłowe stężenia C3 i C4 dopełniacza
