chloniaki

Question 1

Pierwotne chłoniaki skóry (ang. primary cutaneous lymphomas, PCL) należą do chłoniaków 1…Występują najpierw na 2…
Najczęstszymi PCL są chłoniaki z 3…
Wtórne chłoniaki skóry to 4…

Answer 1

1.nieziarniczych
2.skórze i są do niej ograniczone w chwili ustalenia rozpoznania
3.DOJRZAŁYCH LIMFOCYTÓW T CTCL
4.naciekanie skóry przez rozsianego chłoniaka węzłowego lub pozawęzłowego

Question 2

Przyłuszczyce plackowate jest to 1…
Charakteryzuje się 2…
Zmiany skórne są często 3…
ŚWIĄD jest zazwyczaj 4…

Answer 2

1.Grupa rzadkich chorób limfoproliferacyjnych skóry o nieznanej etiologii
2. powierzchownymi skórnymi naciekami, złożonymi głównie z LIMFOCYTÓW T CD4+
3. oporne na terapie i mają postać RUMIENIOWYCH PLAM
z DELIKATNYM ZŁUSZCZANIEM
4.nieobecny

Question 3

Wyróżnia się przyłuszczycę plackowatą 1…
Przyłuszczyca plackowata DROGBNOOGNISKOWA jest 2…
Przyłuszczyca plackowata WIELKOOGNISKOWA ma 3…

Answer 3

1.DROBNOOGNISKOWĄ i WIELKOOGNISKOWĄ
2.lagodna
3.gorszy przebieg –
u 10–35% dochodzi do progresji do ZIARNINIAKA GRZYBIASTEGO w przeciągu 6–10 lat.

Przez część autorów uważana jest za wczesne stadium ziarniniaka grzybiastego.

Question 4

1…..odróżnia przyłuszczyce plackowate od ziarniniaka grzybiastego

Answer 4

1.histpat

Question 5

Objawami przejścia w ziarniniaka grzybiastego są:

Answer 5

• ŚWIĄD,
• obecność NACIECZONYCH zmian,
• POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH.

Question 6

pierwotne chloniaki skory dzielimy na

Answer 6

b komorkowe i t komorkowe

Question 7

t komorkwe dzielimy na

Answer 7

powolny przebieg - ziarniniak grzybiasty

agresywny przebieg - zespol sezaryego

Question 8

Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides, MF) to 1…
Występuje głównie u 2…
Przebieg jest 3…

Answer 8

1.NAJCZĘSTSZY pierwotny chłoniak skóry
2.DOROSŁYCH (mediana wieku to 55–60 lat), nieznacznie częściej u mężczyzn
3.PRZEWLEKŁY i FAZOWY

Question 9

Klasyczny przebieg ziarniniaka trwa 1…
W początkowym stadium choroba często jest 2…
Zmiany najczęściej lokalizują się w okolicach 3..
Zmianom towarzyszy znaczny 4..
Rzadko, w późniejszych stadiach, może dojść do 5…

Answer 9

1. LATAMI a zmiany ewoluują od PLAM, przez NACIECZONE BLASZKI,
   ostatecznie po GUZY
   2.nierozpoznawana – mylona z wypryskiem, atopowym zapaleniem skóry lub łuszczycą zwyczajną – a biopsje niediagnostyczne
   3.NIEEKSPONOWANYCH NA SŁOŃCE,
   głównie w obszarze OBRĘCZY KOŃCZYNY DOLNEJ
   4.swiad
   5.wtórnego zajęcia węzłów chłonnych
   i narządów wewnętrznych.

Question 10

Podstawą w diagnostyce chłoniaków pierwotnie skórnych jest 1…

Answer 10

1. BIOPSJA SKÓRY celem badań:
   - HISTOPATOLOGICZNEGO,
   - IMMUNOHISTOCHEMICZNEGO,
   - rearanżacji genów receptora limfocytów T metodą PCR.

Question 11

Ziarniniak grzybiasty - Diagnostyka

W badaniu histopatologicznym zaawansowanych klinicznie zmian charakterystyczne są 1…

Answer 11

1.- ATYPOWE LIMFOCYTY,
- EPIDERMOTROPIZM,
- mikroropnie PAUTRIERA.

Question 12

Epidermotropizm to

Answer 12

nieprawidłowa migracja atypowych limfocytów do naskórka. Jest to cecha charakterystyczna ZIARNINIAKA GRZYBIASTEGO na wczesnym stadium zaawansowania klinicznego.

Question 13

Mikroropnie Pautriera to

Answer 13

drobne skupiska atypowych limfocytów w naskórku charakterystyczne dla ZIARNINIAKA GRZYBIASTEGO.

Question 14

Ziarniniak grzybiasty - Rozpoznanie i klasyfikacja

Podstawą ustalenia rozpoznania jest 1…

Answer 14

1.obraz kliniczny, badanie histopatologiczne skóry
oraz immunofenotyp naciekających limfocytów.

Question 15

leczenie ziarniniaka grzybistego
lecz na skore

Answer 15

mgks
fototerapia - nbuvb, puva, uva1

radioterapia
miejscowo bexaroten
miejscowa chemia np mechloretamina

Question 16

leczenie ziarniniaka grzybistego
lecz ogolne

Answer 16

interferon alfa
retinoidy
bexatoroten

metotreksat
tseb
chemia
fotoforez pozaustrojowa ecp
allogeniczny przeszcep kom krwiotoworczych
alemtuzumab

Question 17

we wczesnych stadiach choroby czyli IA-IIA lezenie 1 rzutu to 1…
leczenie ogolnej w 2…

Answer 17

1.leczenie ukierunkowane na skore
2.stadiach zawansowanych >IIB i opornych na leczenie I rzutu

Question 18

Zespół Sézary’ego to współwystępowanie 3 objawów:

Answer 18

• ERYTRODERMII,
• UOGÓLNIONEJ LIMFADENOPATII,
• obecności KOMÓREK SÉZARY’EGO w skórze, węzłach chłonnych i KRWI OBWODOWEJ.

Question 19

Komórki Sézary’ego to

Answer 19

atypowe limfocyty o silnie pofałdowanym, mózgokształtnym jądrze.

Question 20

Zespół Sézary’ego
Początkowo zmiany skórne przypominają 1…
Dodatkowo występuje 2…

Answer 20

1.wyprysk, następnie pojawia się erytrodermiaz silnym świądem
2. uogólnione łysienie, rogowacenie powierzchni dłoniowej rąk
i podeszwowej stóp oraz dystrofia płytek paznokciowych

Question 21

​Zespół Sézary’ego występuje głównie u osób 1…
Przebieg jest 2..
W leczeniu I rzutu stosuje się 3..
Mediana przeżycia wynosi 4..

Answer 21

1.STARSZYCH (6. lub 7. dekada życia), częściej u MĘŻCZYZN
2.agresywny
3.FOTOFOREZĘ POZAUSTROJOWĄ, IFN-α, BEXAROTEN,
retinoidy, chemioterapię lub MTX
4.2-4lata

Question 22

Lymphomatoid papulosis (LyP) to 1…
Chorują głównie 2..
Zmiany skórne mają charakter 3…
Występują głownie na 4…
Zmiany skórne utrzymują się 5…
Przypadki o łagodnym przebiegu 6…
U pozostałych pacjentów stosuje się m.in 7….

Answer 22

1. rzadki T-komórkowy pierwotny chłoniak skórny o PRZEWLEKŁYM i NAWROTOWYM przebiegu
   2.DOROŚLI, mediana wieku wynosi 45 LAT. Częściej występuje u MĘŻCZYZN
   3.rumieniowych GRUDEK z niewielkim złuszczaniem, które z czasem WRZODZIEJĄ i pokrywają się MARTWICZYM STRUPEM
   4.TUŁOWIU i KOŃCZYNACH
   5.kilka tygodni, następnie ustępują (często z pozostawieniem blizny)
   i nawracają co ok. 3–12 tygodnie
   6.nie wymagają leczenia
2. mGKS, MTX, FOTOTERAPIĘ (PUVA).