chloniaki Flashcards
Pierwotne chłoniaki skóry (ang. primary cutaneous lymphomas, PCL) należą do chłoniaków 1…Występują najpierw na 2…
Najczęstszymi PCL są chłoniaki z 3…
Wtórne chłoniaki skóry to 4…
1.nieziarniczych
2.skórze i są do niej ograniczone w chwili ustalenia rozpoznania
3.DOJRZAŁYCH LIMFOCYTÓW T CTCL
4.naciekanie skóry przez rozsianego chłoniaka węzłowego lub pozawęzłowego
Przyłuszczyce plackowate jest to 1…
Charakteryzuje się 2…
Zmiany skórne są często 3…
ŚWIĄD jest zazwyczaj 4…
1.Grupa rzadkich chorób limfoproliferacyjnych skóry o nieznanej etiologii
2. powierzchownymi skórnymi naciekami, złożonymi głównie z LIMFOCYTÓW T CD4+
3. oporne na terapie i mają postać RUMIENIOWYCH PLAM
z DELIKATNYM ZŁUSZCZANIEM
4.nieobecny
Wyróżnia się przyłuszczycę plackowatą 1…
Przyłuszczyca plackowata DROGBNOOGNISKOWA jest 2…
Przyłuszczyca plackowata WIELKOOGNISKOWA ma 3…
1.DROBNOOGNISKOWĄ i WIELKOOGNISKOWĄ
2.lagodna
3.gorszy przebieg –
u 10–35% dochodzi do progresji do ZIARNINIAKA GRZYBIASTEGO w przeciągu 6–10 lat.
Przez część autorów uważana jest za wczesne stadium ziarniniaka grzybiastego.
1…..odróżnia przyłuszczyce plackowate od ziarniniaka grzybiastego
1.histpat
Objawami przejścia w ziarniniaka grzybiastego są:
- ŚWIĄD,
- obecność NACIECZONYCH zmian,
- POWIĘKSZENIE WĘZŁÓW CHŁONNYCH.
pierwotne chloniaki skory dzielimy na
b komorkowe i t komorkowe
t komorkwe dzielimy na
powolny przebieg - ziarniniak grzybiasty
agresywny przebieg - zespol sezaryego
Ziarniniak grzybiasty (mycosis fungoides, MF) to 1…
Występuje głównie u 2…
Przebieg jest 3…
1.NAJCZĘSTSZY pierwotny chłoniak skóry
2.DOROSŁYCH (mediana wieku to 55–60 lat), nieznacznie częściej u mężczyzn
3.PRZEWLEKŁY i FAZOWY
Klasyczny przebieg ziarniniaka trwa 1…
W początkowym stadium choroba często jest 2…
Zmiany najczęściej lokalizują się w okolicach 3..
Zmianom towarzyszy znaczny 4..
Rzadko, w późniejszych stadiach, może dojść do 5…
- LATAMI a zmiany ewoluują od PLAM, przez NACIECZONE BLASZKI,
ostatecznie po GUZY
2.nierozpoznawana – mylona z wypryskiem, atopowym zapaleniem skóry lub łuszczycą zwyczajną – a biopsje niediagnostyczne
3.NIEEKSPONOWANYCH NA SŁOŃCE,
głównie w obszarze OBRĘCZY KOŃCZYNY DOLNEJ
4.swiad
5.wtórnego zajęcia węzłów chłonnych
i narządów wewnętrznych.
Podstawą w diagnostyce chłoniaków pierwotnie skórnych jest 1…
- BIOPSJA SKÓRY celem badań:
- HISTOPATOLOGICZNEGO,
- IMMUNOHISTOCHEMICZNEGO,
- rearanżacji genów receptora limfocytów T metodą PCR.
Ziarniniak grzybiasty - Diagnostyka
W badaniu histopatologicznym zaawansowanych klinicznie zmian charakterystyczne są 1…
1.- ATYPOWE LIMFOCYTY,
- EPIDERMOTROPIZM,
- mikroropnie PAUTRIERA.
Epidermotropizm to
nieprawidłowa migracja atypowych limfocytów do naskórka. Jest to cecha charakterystyczna ZIARNINIAKA GRZYBIASTEGO na wczesnym stadium zaawansowania klinicznego.
Mikroropnie Pautriera to
drobne skupiska atypowych limfocytów w naskórku charakterystyczne dla ZIARNINIAKA GRZYBIASTEGO.
Ziarniniak grzybiasty - Rozpoznanie i klasyfikacja
Podstawą ustalenia rozpoznania jest 1…
1.obraz kliniczny, badanie histopatologiczne skóry
oraz immunofenotyp naciekających limfocytów.
leczenie ziarniniaka grzybistego
lecz na skore
mgks
fototerapia - nbuvb, puva, uva1
radioterapia
miejscowo bexaroten
miejscowa chemia np mechloretamina
leczenie ziarniniaka grzybistego
lecz ogolne
interferon alfa
retinoidy
bexatoroten
metotreksat
tseb
chemia
fotoforez pozaustrojowa ecp
allogeniczny przeszcep kom krwiotoworczych
alemtuzumab
we wczesnych stadiach choroby czyli IA-IIA lezenie 1 rzutu to 1…
leczenie ogolnej w 2…
1.leczenie ukierunkowane na skore
2.stadiach zawansowanych >IIB i opornych na leczenie I rzutu
Zespół Sézary’ego to współwystępowanie 3 objawów:
- ERYTRODERMII,
- UOGÓLNIONEJ LIMFADENOPATII,
- obecności KOMÓREK SÉZARY’EGO w skórze, węzłach chłonnych i KRWI OBWODOWEJ.
Komórki Sézary’ego to
atypowe limfocyty o silnie pofałdowanym, mózgokształtnym jądrze.
Zespół Sézary’ego
Początkowo zmiany skórne przypominają 1…
Dodatkowo występuje 2…
1.wyprysk, następnie pojawia się erytrodermiaz silnym świądem
2. uogólnione łysienie, rogowacenie powierzchni dłoniowej rąk
i podeszwowej stóp oraz dystrofia płytek paznokciowych
Zespół Sézary’ego występuje głównie u osób 1…
Przebieg jest 2..
W leczeniu I rzutu stosuje się 3..
Mediana przeżycia wynosi 4..
1.STARSZYCH (6. lub 7. dekada życia), częściej u MĘŻCZYZN
2.agresywny
3.FOTOFOREZĘ POZAUSTROJOWĄ, IFN-α, BEXAROTEN,
retinoidy, chemioterapię lub MTX
4.2-4lata
Lymphomatoid papulosis (LyP) to 1…
Chorują głównie 2..
Zmiany skórne mają charakter 3…
Występują głownie na 4…
Zmiany skórne utrzymują się 5…
Przypadki o łagodnym przebiegu 6…
U pozostałych pacjentów stosuje się m.in 7….
- rzadki T-komórkowy pierwotny chłoniak skórny o PRZEWLEKŁYM i NAWROTOWYM przebiegu
2.DOROŚLI, mediana wieku wynosi 45 LAT. Częściej występuje u MĘŻCZYZN
3.rumieniowych GRUDEK z niewielkim złuszczaniem, które z czasem WRZODZIEJĄ i pokrywają się MARTWICZYM STRUPEM
4.TUŁOWIU i KOŃCZYNACH
5.kilka tygodni, następnie ustępują (często z pozostawieniem blizny)
i nawracają co ok. 3–12 tygodnie
6.nie wymagają leczenia - mGKS, MTX, FOTOTERAPIĘ (PUVA).
