week 3- HC.9 Congenitale hartziekten Flashcards
Hoe verloopt de embryologie van het hart?
- complete aanleg van het hart in eerste 7 weken.
- bij 8/1000 gaat er iets mis
- hart begint als buis
- deze buis vouwt dubbel-> bovenste gedeelte groeit uit tot grote vaten. onderste deel worden de boezems.
- deze gevouwen buis draai nog en maakt tussen verbindingen
Wat kan er fout gaan in de ontwikkeling van het hart?
- gat in het tussenschot
- klep niet/afwijkend aangelegd
- abnormale aansluiting of verloop van grote vaten
Waardoor gaat het soms mis?
- foutje in genetische codering
- bepaalde infecties (rode hond)
- bepaalde medicaties
- alcohol/drugs/roken
Wat is een septum defect?
een gat in het septum.
- ventrikelseptumdefect (VSD) 34%
- atriumseptumdefect(ASD) 15%
Wat is het hemodynamische effect van een VSD?
Linker kamer raakt overbelast.(volumebelasting)
door hogere druk in de linkerharthelft, stroomt het bloed van links naar rechts en komt dus weer extra in de longen en dan weer naar links en lekt weer naar recht en zo blijft de cirkel doorgaan.
De linker kamer moet dus harder pompen om genoeg bloed in de grote circulatie te krijgen.
ook de longvaten en linker atrium raken beschadigd door overbelasting.
Hoe kan je een VSD behandelen?
door een operatie waarbij een patch wordt geplaatst om het gat te dichten.
Wat is het hemodynamische effect van een ASD?
volumebelasting van de rechter kamer.
bloed stroomt van linker boezem steeds terug naar rechter boezem, waar het weer doorstroom naar de rechter kamer. rechter kamer pomp het bloed door de longvaten waarna het weer van de linker boezem naar de rechter boezem lekt etc.
Wat is ASD type 2?
het defect zit een beetje in het midden.
Wat is ASD type 1?
het defect zit bij de AV-klep, ook wel AVD genoemd.
Hoe heet het wanneer de defecten in het atrium voornamelijk bij de vena cava zitten?
sinus venosus defect.
Wat is de behandeling van ASD?
via een paraplu device wordt het gat gesloten. Dit gaat percutaan.
lukt dit niet? chirurgie met patch om dicht te maken.
Wat is de ductus arteriosus(botalli)?
verbinding tussen de aorta en de a.pulmonalis.
sluit spontaan na de geboorte .
Wat gebeurd er in het geval van een open ductus arteriosus?
- de ductus arteriosus sluit niet.
- links-rechts shunt-> bloed stroomt van aorta terug naar de a.pulmonalis, waardoor het bloed nogmaals door de longen gaat en terug komt in de linker harthelft
- gevolg is volumebelasting linker ventrikel.
wat is de behandeling van een open ductus arteriosus?
percutaan door een coil/plug te plaatsen
vaak via de lies.
Wat betekend stenose van een hartklep?
vernauwing
wat betekent insufficiëntie van een hartklep?
lekkage
wat betekent atresie van een hartklep?
ondoorgankelijk
Er is wel een klep maar die gaat helemaal niet open.
wat betekent agenesie van een hartklep?
Er is helemaal geen klep aangelegd.
Wat gebeurd er bij atresie van een hartklep?
Op zichzelf is atresie niet met het leven verenigbaar, tenzij in de foetale fase er als een andere manier van bloedstroom is aangelegd.
Vaak een doorgang tussen de boezems.
Wat is de behandeling van atresie?
Fontan operatie.
Een soort bypass van de rechter harthelft. Dit is meer een palliatieve oplossing.
Hoe werkt een stenose?
Door stenose gaat de klep minder makkelijk open. De druk moet hoger opgebouwd worden op de klep open te kunnen drukken. Je krijgt dus drukbelasting van de ventrikels.
Bij jonge mensen komt dit vaak door een bicuspideklep.
vaak bij de uitstroomkleppen.
Wat is de behandeling van klepstenose?
- percutane interventie: ballondilatatie-> de klep wordt eigenlijk gescheurd.
Resultaat is altijd een klepinsufficiëntie, maar deze blijven vaak klein waardoor het op jonge leeftijd een goede voorlopige oplossing is. - chirurgisch:
klepplastiek vs klepvervanging
Wat zijn bijkomende afwijkingen van een bicuspide aortaklep?
- gedilateerde aorta descendens
- coarctatio aortae
Wat is Coarctatio aortae?
- vernauwing in de distale aortaboog
- hierdoor hypertensie van bovenste lichaamshelft
- onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft-> veel vorming van collateralen
Wat is de behandeling van Coarctatio aortae?
stentplaatsing. met een wat grotere stent.
vroeger behandeld door chirurgie.
Wat is Tetralogie van Fallot?
meerdere dingen samen:
- ventrikelseptumdefect
- overrijdende aorta-> aorta staat zowel over de rechter kamer als over de linker
- pulmonalisstenose
- rechter ventrikel hypertrofie.
door de stenose krijg je een evenhoge druk in de rechter kamer als in de linker kamer waardoor (door het VSD) nu bloed ook van links naar rechts stroomt en dus te weinig de aorta in.
Wat is het gevolg van Tetralogie van Fallot?
centrale cyanose
Wat is de behandeling van Tetralogie van Fallot?
- VSD sluiting met patch
- resectie infundibulaire pulmonalisstenose
- verruiming van de RVOT met een patch
Wat is transpositie van de grote arteriën ?
De grote vaten zitten verkeerdom aangesloten, waardoor je twee losse systemen hebt.
Het zuurstof rijke bloed mengt dus niet met het zuurstofarme bloed.
gevolg: cyanose ernstig.
wat is de acute behandeling van transpositie?
Rashkind atrioseptostomie.
Je maakt met een katheter en een ballon een gat in het septum van de atria.
wat is de lange termijn behandeling van transpositie?
arteriële switch operatie.
Wat is de klinische manifestatie van aangeboren hartafwijkingen? (hoe kom je erachter dat de foetus een congenitale hartafwijking heeft?)
- intra- uterien-> spontane abortus of vruchtdood
- prenatale echoscreening bij 20 weken
- neonataal( vroeg na de geboorte)
- kinderleeftijd
- volwassen leeftijd
Wat is Eisenmenger syndroom?
- dit kan ontstaan door bijvoorbeeld een VSD die niet tijding is geopereerd.
- Hierdoor leidt de hoge druk in de longen tot hoge vaatweestand in de longen
- Door deze hoge druk in de rechter kamer wordt de link-rechts shunt bidirectioneel.
- hierdoor mengt het zuurstofarme bloed met het zuurstofrijke bloed
Wat is het gevolg van Eisenmenger syndroom?
in rust weinig klachten, maar bij inspanning toename cyanose.
Wat is de overleving van een congenitale afwijking?
overleving is goed, steeds beter door hartchirurgie.
maar er zijn restproblemen!
Wat is de kwaliteit van leven van patiënten met congenitale afwijkingen?
Goede kwaliteit van leven. De patiënten voelen zich niet beperkt.
