week 1- HC.2 pathogenese van longfibrose

Question 1

Wat is het interstitium?

Answer 1

Het deel tussen epitheel en alveoli.

Question 2

Welke typen collageen zijn er te veel bij longfibrose?

Answer 2

een teveel aan collageen type 1 en 3. geproduceerd door fibroblasten.

Question 3

Wat is de functie van een type 2 alveolaire pneumocyt(AT2)?

Answer 3

• surfactant productie: verlaagd oppervlaktespanning.

- regeneratie: kan type 1 cel worden

Question 4

Wat is 1 van de belangrijkste oorzaken van het ontstaan van IPF?

Answer 4

afwijking in de AT2 cellen

Question 5

Welke twee processen zorgen voor een afwijking in de AT2 cel?

Answer 5

• ER-stress: hierbij worden surfactant eiwitten niet goed gevouwen door mutatie waardoor ze vastlopen in het ER.
• Afwijking in telomerase: Het DNA raakt steeds meer beschadigd door kortere telomeren. Dit leidt tot versnelde veroudering van de AT2 cel.

Question 6

Wat zijn de stappen van verlittekening? en dus het ontstaan van fibrose.

Answer 6

1. hemostase: acute stolling van de lekkage door beschadiging.
2. inflammatie: toename van de vaatpermeabiliteit
3. proliferatie: fibroblasten maken myofibroblasten die contraheren en het weefsel dichttrekken.
4. remodellering : de myofibroblasten en depositie van collageen wordt beëindigd.

Bij fibrose gebeurd de laatste stap niet.

Question 7

Waardoor wordt door mechanische component extra fibrose gemaakt? Dit zie je vooral basaal en rond de pleura.

Answer 7

Door fibrose komt TGF-B steeds vrij door de rekking (verloren rek) in de matrix. Hierdoor komen er meer cytokines vrij en daardoor ook meer fibrose.

Question 8

Wat zijn mogelijke medicatie?

Answer 8

• fibroseremmers

- schadepreventie