W8 PD.5 - Een patiënt met adaptieve immuundeficientie Flashcards
Hoe kan de functie van de aanwezige Ig’s worden bepaald?
D.m.v. vaccinatierespons op vaccinaties met polysaccharide en polysaccharide-eiwit conjugaatvaccins:
- T-cel onafhankelijk vaccin: pneumovax
- T-cel afhankelijk vaccin (Act-Hib -> tegen haemophilus influenza type B)
-> Na 4 weken hoort er een stijging te zijn in de antistoftiter
Waar wordt XLA door veroorzaakt en wat is het gevolg?
Door mutatie in BTK-gen, wat leidt tot volledige blokkade van uitrijping van B-cellen, welke dus volledig afwezig zullen zijn en er dus ook geen Ig’s zijn.
-> Diagnose wordt meestal rond 3-4 jaar gesteld wegen veelvuldig voorkomen van ernstige infecties
Welke virussen/bacteriën veroorzaken bij antistof deficiëntie voor recidiverende bovenste/onderste LWI?
Gekapselde bacterien: S. pneumoniae, H. influenza, N. meningitidis
Welke virussen/bacterien veroorzaken bij antistofdeficientie voor recidiverende gastro-intestinale infecties?
- Giardia
- Campylobacter
- Shigella
- Salmonella
- Enterovirus
- Rotavirus
Klassen van antistof deficienties (CVID-spectrum aandoeningen)?
- CVID: verlaagd IgG + verlaagd IgA en/of IgM
- IgG subklasse deficiënties: normaal totaal IgG, verlaagde subklasse(n) waarbij IgG2 meest relevant is
- Selectieve antistof deficiëntie (functioneel defect): normaal aantal IgG, maar gestoorde respons op vaccinatie met T-cel onafhankelijke antigeen
Wat is de invloed van aanwezigheid granulomen bij CVID?
Patiënten kunnen al jaren voorafgaand aan de hypogammaglobulinemie sarcoidose-achtige granulomen hebben. Dit leidt vaak tot een diagnostisch delay (en orgaanschade).
-> Er kan ook als complicatie van CVID een granulomateuze lymphocytisch interstitiele long ziekte (GIL-ILD) optreden. Prognose is slecht.
Behandeling van granulomateuze complicaties bij CVID?
- Immuunsuppressie (tegen auto-inflammatie): prednison/dexamethason, azathioprine/mycofenolzuur or rituximab
- Ig suppletie
Wat voor gevolgen kan immuunsuppressiva toediening hebben?
Infecties en laag IgG-spiegels
Verband auto-immuunziekte en CVID?
20-30% van CVID patienten krijgt een auto-immuunziekte. Veel voorkomende zijn: auto-immuun hemolytische anemie, idiopathische trombocytopenische purpura, SLE, rumatoide artitis en vasculitis.
Hoe kan auto-immuniteit ontstaan bij PID terwijl hier juist vaak sprake is van antistof deficiëntie?
Hypothese: de weinige hoeveelheid antistoffen die nog wel wordt gemaakt worden in hoge mate autoreactief waardoor na infectie vaker auto-immuun verschijnselen optreden. Bij XLA zijn er helemaal geen antistoffen, dus treedt er ook geen autoreactiviteit op.
Andere complicaties bij PID?
- Allergie / atopie: dermatitis
- Maligniteiten door verstoorde rijping van hematologische ziekten
Waar wordt de prognose bij PID vooral door bepaald?
Door aanwezigheid van niet infectieuze complicaties zoals granulomen en lymfomen.
