vasculites Flashcards
Vasculite de pequenos vasos, principais doenças
Granulomatose eosinofilica com poliangeite (Churg Strauss): poliartralgia migratória, purpura palpavel, ASMA, infiltrados pulmonares, sinusite recorrente e glomeruloesclerose segmentar focal –> Associado ao P-ANCA
Granulomatose com poliangeite (Wegener): granulomatose com inflamação cronica das vias aereas. Sinusite cronica com rinorreia purulenta, episodios de epistaxe, ulceras orais, hemoptise. Pode ter uveite, episclerite, neurite optica, artalgia e mononeurite.
Associa com c-ANCA
Vasculite com aneurisma de arterias pulmonares
- Pensar em Doença de Behçet
- acometimento de vasos de calibre variável
- úlceras orais e genitais de repetição
- ASCA +
Doenças com SD PULMAO - RIM, pensar em (3)
- Doença de Goodpasture
- Vasculites ANCA+
- Leptospirose
Anticorpo da D. Goodpasture
- ANticorpo anti membrana basal
Diferença antigenos c-ANCA e p-ANCA
- c-ANCA é gerado por antigenos proteinase 3
- p-ANCA é gerado por antigenos mieloperoxidase
Polimialgia reumatica, achados e acometimento vascular
- Vasculite de grandes vasos –> associação com arterite de celulas gigantes
- Dor e rigidez na cintura pélvica e escapular (principalmente cervical)
Sd CREST, esclerodermia
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
eSclerodactilia
Telangiectasia
FOrmas da Esclerose sistemica e anticorpos ligados (2)
Cutanea-limitada: Sd CREST e anti -centrometo +
Cutanea-difusa: fibrose pulmonar e anti-SCL 70 +
Nefropatia por Lupus, estágios IV V e VI
I: Alterações mesangiais minimas
II: Mesangial proliferativa
III: prolfierativa focal < 50% acometimento glomerulos
IV: Proliferativa difusa:
- depositos subendoteliais de imunocomplexos em > 50% dos glomérulos
- sd nefrotica + azotemia + hematuria + cilindruria
V: Membranosa:
- edema generalizado
- deposito subEPITELIAL de imunocomplexos
- sd nefrotica + ausencia de hematuria e azotemia
VI: Esclerose avançada:
- sinais e sintomas de DRC
- fibrose glomerular acometendo > 90% dos glomerulos
- azotemia progressiva + proteinuria residual
Dermatopolimiosite, acometimento e lesões caracteristicas
LEsões: Heliotropo, papulas de Gottron
- ALterações cutaneas + fraqueza proximal + poliartrite
- Associação com neoplasias !
- Aumento de CPK e anti sintestase + (Anti-Jo1)
- TTO: corticoide
Vasculite crioglobulinemica, quando pensar
- Artrite + Purpura palpável !
- Causa glomerulonefrite mesangiocapilar
- Consumo de complemento
- Pode associar com Hepatite C
Arterite de celulas gigantes (arterite temporal)
- vasculite de medios e grandes vasos
- Complicação: cegueira por acometimento da artéria oftalmica
- clinica subaguda: claudicação mandibular + cefaleia + hiperssensibilidade no couro cabeludo
- incidencia entre 70-80 anos em mulheres brancas
- Dx: biopsia da arteria temporal
- TTO: corticoides alta dose, biológicos (anti IL6) ou metotrexate
Tratamento tem resposta DRASTICA
