Hemato

Question 1

PTT, quando pensar

Answer 1

• Microangiopatia trombótica por redução da cliavegem do fator de von Willebrand (ADAMTS13)
• Anemia hemolítica + acometimento neurológico + Temperatura elevada + acometimento renal (ANURIA) + Esquizocitos

Question 2

Microangiopatia trombótica

Answer 2

Plaquetopenia de consumo + anemia hemolítica microangiopatica (esquizocitos)

Se consumo de ADAMTS13: PTT
Injuria renal: SHU
Choque associado: CIVD

Question 3

Tratamento SHU e PTT

Answer 3

SHU tipica: suporte
SHU atípica: plasmaferese

PTT: plasmaferese

Question 4

Sangramento em paciente DRC

Answer 4

Disfunção plaquetária secundária a uremia !
- causa multifatorial
- defeito na hemostasia primária

Question 5

TRALI

Answer 5

Reação adversa grave à transfusao de sangue geralmente até 6h após a transfusão

• Dispneia, hipoxemia e edema pulmonar nao cardiogenico

Question 6

Plaquetopenia induzida por heparina (HIT)

Answer 6

Tipo 1: primeiros 4 dias -> nao imune e transitória

Tipo 2: 5 a 10 dias após -> imunológica com maior risco de trombose
Confirmatório: dosagem de anti-PF4

Question 7

Hemostasia primaria e secundária

Answer 7

Primária: formação do tampao plaquetário

Secundária: formação de coagulo e fibrina

Question 8

Hemartrose espontânea em pacietne jovem, pensar em?

Answer 8

Hemofilia!

Question 9

Paciente com PTI, quando tratar

Answer 9

1-sangramento menor (gengivorragia) apenas se Plaquetas < 30.000 (crianças pode ser até <10.000)
2- Sangramento

TTO: glicocorticoide (dexametasona 40mg/dia ou prednisona 1mg/kg) ou IMG

Question 10

Indicações crioprecipitado

Answer 10

1- Cirurgia cardiaca ou hemorragia pós-parto se fibrinogenio < 200
2- CIVD < 100 o fibrinogenio

Question 11

Reação transfusional, diferenciar TRALI x TACO

Answer 11

TRALI:
- Febre + hipotensao
- leucocitose
- BNP baixo

TACO:
- sem febre
- Hipertensão
- sobrecarga volume (turgencia jugular, B3
- BNP aumentado

Question 12

Deficiencia de vitamina C (escorbuto), clinica

Answer 12

• Petequias perifoliculares (hemorragia subcutanea)
• Gengivorragia

Question 13

Déficitit de complexo B, manifestações

Answer 13

B1/ Tiamina: encefalopatia de Wernicke (ataxia + nistagmo+ confusao)

B3/ Niacina/ Nicotinamida: Pelagra (dermatite fotosenssível)

B6/piridoxina: inespecíficos

B9 e B12(cianocobalamina): anemia megaloblástica

Question 14

Diagnóstico mieloma múltiplo

Answer 14

• Acronimo SLIM - CRAB
• Biópsia de medula óssea com infiltração medular por 10% ou mais de plasmócitos clonais

S: infiltração em 60% ou mais de plasmocitos na MO

Li (light chains): relação de cadeia leve anormal e cadeia leve normal > 100
M (MRI): RM com mais de uma lesão óssea

C: (calcio) > 10,5
R: (rim) creat > 2,0
A: anemia <10 Hb
B: lesões osteolíticas

Question 15

Eletroforese de proteinas com aumento da fração gama com aspecto monoclonal, pensar em ?

Answer 15

Mieloma múltiplo

porém não é diagnóstico !

Question 16

Suspeita de leucemia mieloide cronica, quais genes pesquisar (2)

Answer 16

Cromossomo Philadelphia (t 9;22)
e
Mutação BCR-ABL

Question 17

Diagnóstico/ suspeita de Policitemia vera

Answer 17

1- Hb > 16 e Ht > 49
2- Biopsia de MO mostrando hipercelularidade com panmielose, pleomorfismo, megacariocitos …
3- mutação JAK2

Question 18

Quando iniciar tratamento para PTI

Answer 18

• Plaquetas < 30.000
• Sangramento ativo

TTO: prednisona 1mg/kg/d
- refratarios: imunoglobulinas e imunobiologicos
- Ultimo caso: esplenectomia

Question 19

CIVD, quadro

Answer 19

• Choque
• Microangiopatia trombotica
• fatores de coagulação consumidos (TP e TTPa alargados) + plaquetopenia de consumo

Question 20

PTI causas

Answer 20

• Primária: idiopatica
• Secundaria: HIV, LES

Question 21

Alterações esfregaço periférico, anemia falciforme / deficit B12 / esferocitose

Answer 21

Anemia falciforme: dacriocitos e drepanocitos
Megaloblástica: neutrofilos hiperssegmentados e macro-ovalócitos

Esferocitose: esferócitos

Question 22

Qual hemoglobina da anemia falciforme

Answer 22

HbS!

Hemacias falcizadas –> drepanocitos

Question 23

Vacinas anemia falciforme

Answer 23

Contra pneumococo, meningococo, hemófilo e influenza pela asplenia

Question 24

Tipo de anemia pós quimioterapias

Answer 24

Anemia hipoproliferativa por inibição dos quimioterápicos

Anemia normo-normo, hiporregenerativa com reticulócitos baixos

Question 25

Diferença anemia hemolítica com bicito ou pancitopenia vs anemia megaloblástica com eritropoese ineficaz

Answer 25

• ambas podem ter VCM aumentado, reticulocitos aumentado, DHL aumentado, haptoglobina baixa
• DIferença: hemolítica nao causa hepatoesplenomegalia !

Question 26

Reação de Jarisch - Harxheimer

Answer 26

Reação aguda vinculado ao tratamento de infecção por espiroquetas (treponema sífilis)

• liberação em grande qtdd de lipoproteinas, citocinas e complexos autoimunes
• autolimitada (resolve em até 24h)
• nao tem risco de anafilaxia ! nao precisa suspender o tratamento

Question 27

Hemácias lavadas, filtradas e irradiadas, motivo de usar cada

Answer 27

Lavagem: prevenir reação alérgica em paciente sensível

Filtração: prevenir reação febril não hemolítica, transmissão de CMV, TRALI

Irradiação: prevenção da Reação do Enxerto Contra o Hospedeiro Transfusional (TA-GVHD). Indicado para pacientes imunossuprimidos, TMO, neutropênicos ou transfusão em pacientes 1o grau

Question 28

Trombocitopenia induzida por Heparina (HIT), conduta

Answer 28

• Descontinuar toda fonte de heparina e NUNCA mais usar
• Uso de anticoagulantes como DOACs, Fondaparinux ou inibidores diretos da trombina por 4 semanas se nao tiver trombo e 3 meses se tiver
• NAO REALIZAR TRANSFUSAO PROFILATICA DE PLAQUETAS

Question 29

Tratamento LMC

Answer 29

• Inibidores da tirosina quinase (imatinibe e dasatinibe)

Question 30

Hemofilia A, deficiencia de fator VIII, achados

Answer 30

• TTPa alargado com INR normal e plaquetas normais
• Hemorragias profundas por pequenos traumas

Question 31

Deficiencia de Von willebrand, achados

Answer 31

• TTPa normal ou alargado (tipicamente alargado) com restante normal
• associado com anemia ferropriva e mulheres jovens com hipermenorreia

Question 32

Via intrinseca x extrinseca coagulação, achados INR e TTPA

Answer 32

• INR: ligado a via extrinseca
• TTPa ligado a via intrinseca

Question 33

Crioprecipitado vs plasma fresco congelado

Answer 33

• Crioprecipitado: corrige fatores da via intrinseca (Fator Von willebrand, fator VIII e XIII, fibrinogenio e fibronectina
• PFC: corrige via extrinseca

Question 34

Primeira linha de tratamento para PTI

Answer 34

• Prednisona !
• Objetivo: manter plaquetas > 20,000 sem sangramento
• Normalmente não é necessário tratamento se nao tiver plaqueta < 20000 ou sangramento importante

Question 35

Tríade para pensar em Hemoglobinuria Paroxistica Noturna

Answer 35

• Anemia hemolítica com coombs direto +
• Pancitopenia
• Trombose arterial e venosa
  Outros: hematuria, dor abdominal, dispneia

TTO: Eculizumabe

Question 36

CRAB Mieloma multiplo

Answer 36

C: (calcio) > 10,5
R: (rim) creat > 2,0
A: anemia <10 Hb
B: lesões osteolíticas
- lesões em “sal e pimenta”

Hemácias em Rouleaux “ como se fosse moedas empilhadas”

Lembrar: Cálcio elevado –> constipação