Vasculites Flashcards
2 différences en PAN et SAM
Les deux peuvent donner des anévrismes, des sténoses et des occlusions. Les deux peuvent donner une image en chapelet/collier de perles
PAN : microanévrismes, atteinte rénale, hépatique, mésentérique
SAM : anévrisme disséquant, atteinte de l’artère basilaire
2 maladies associées à PAN
Surtout HBV
Autre
Infections virales : HCV, human T lymphotropic virus, VIH, parvo, EBV, CMV
Autoimmun : LED, PAR, DM juvénile, Cogan
Rx : allopurinol, sulfa
Néo : leucémie à tricholeucocytes
5 atteintes cutanées possibles de la PAN
Purpura palpable Ulcères cutanés Livedo reticularie Nodules sous-cutanés Infarctus/ischémie digitale
4 éléments histologiques retrouvés à la biopsie en artérite à cellules géantes
Panartérite focale avec inflammation granulomateuse comprenant lympho T CD4+ et macrophages dans l’adventice et la média
Infiltrat de cellules géantes multinuclées dans la média (75%)
Hyperplasie intimale 2e prolifération des myofibroblastes
Fragmentation de la lame élastique interne
3 causes de toux en GCA
- Vasculite dans l’aire des récepteurs de la toux (dans l’arbre respiratoire)
- Vasculite de l’artère pharyngée ascendante (qui est une branche de la carotide externe)
- Vasculite des artères bronchiques
3 manifestations visuelles de GCA
• Amaurose fugace/cécité
o Névrite optique ischémique antérieure causé par occlusion de l’artère ciliaire postérieure
o Thrombose artère rétinienne centrale
o Neuropathie ischémique optique postérieure (rare)
o AVC/Ischémie du cortex occipital (rare)
• Diplopie
o Ophtalmoplégie ou diplopie par ischémie des muscles extra-oculaires
• Scotome scintillant
Autre • Uvéite • Conjonctivite • Photophobie • Glaucome
GCA : élément à l’examen physique qui a le meilleur LR pour une biopsie positive
Aspect nodulaire de l’artère temporale (LR 4,6)
GCA : 4 raisons pour Bx négative
- Prélèvement trop court (en bas de 1cm)
- Atteinte extra-crânienne (ex : aortite)
- Prise de corticostéroïdes depuis plus de 2-4 semaines (on recommande de faire la bx <2 semaines après initiation Pred)
- Atteinte contro-latérale
Autre
• Pas suffisamment de lames faites en patho (atteinte segmentaire)
• Prélèvement d’un territoire sain de l’artère (skip lesion)
• Dx alterne
GCA : 2 éléments à l’histoire et 5 éléments à l’examen physique associés à Bx positive
• À l’histoire:
o Claudication de la mâchoire
o Diplopie
• À l’examen:
o Absence ou réduction du pouls de l’AT (LR 2,7)
o Douleur à la palpation de l’AT (LR 2,6)
o Aspect nodulaire de l’AT (LR 4,6)
o Proéminence de l’AT (LR 4,3)
o Scalpalgie (LR 1,6)
10 maladies rhumato associées à atteinte de l’oreille interne
- Artérite à cellules géantes
- Takayasu
- Behcet
- Cogan
- GPA/EGPA/MPA
- PAN
- Polychondrite récidivante
- Syndrome de Susac
- Sjogren
- LED, SaPL
- PAR
- Sarcoidose
- IgG4
10 causes aortite
• Vasculite primaires o GCA o Takayasu o ANCA o Kawasaki o Behçet o Cogan • Vasculites secondaires o Polychondrite récidivante o SPA o LED (rare) o PAR (rare) o Sarcoïdose (rare) o IgG4 o MII • Causes infectieuses o Syphilis o Fièvre Q o Autres aortite bactérienne (salmonelle, staph aureus, strep) o Tuberculose o VIH o Hépatite B et C o EBV, CMV, HSV, VZV • Néoplasique o Lymphome
4 manifestations vasculaires de Behcet
Anévrisme artères pulmonaires Anévrisme aortique Thrombophlébite Budd Chiari Thrombose veineuse cérébrale Thrombose veine cave Thrombus VD
8 manifestations cutanées de Behcet
a. Ulcères génitaux et buccaux
b. Érythème noueux
c. Pseudofolliculite, acné
d. Pyoderma grangrenosum
e. Sweet
f. TVP superficielle
g. Vasculite cutanée des petits vaisseaux
h. Pathergie
5 manifestations neurologiques de Behcet
Syndromes non parenchymateux
a. Méningite
b. Thrombose veineuse centrale
c. Pseudotumeur cérébri/Hypertension intracrânienne
Syndromes parenchymateux
d. Lésions parenchymateuses focales
- Atteinte tronc cérébral (ophtalmoplegie
, neuropathie crânienne, dysfonctionnement pyramidale ou cérébelleuse
- Atteinte hémisphérique : encéphalopathie, hémiparésie, atteinte hémisensitive, convulsions, dysphasie, psychose, dysfonctionnement cognitive
- Myélopathie
- Neuropathie optique
10 organes atteints en IgG4 et manifestations associées
Organes les plus fréquemment atteints : glandes lacrymales, glandes salivaires, pancréas et rétropéritoine
- Ophtalmo: Pseudotumeur retro-orbitale, dacryoadénite sclérosante
- ORL: Sialadénite sclérosante
- Neuro: Pachyméningite
- Dermato: Plaques, papules, nodules
- Cardio: Aortite, péricardite, médiastinite
- Pneumo: pseudotumeur inflammatoire, Asthme, ILD, pneumonite,
- GI: Pancréatite auto-immune, cholangite sclérosante, fibrose RP, mésentérite, cholécystite
- Néphro: Masses rénales, Néphrite intersitielle, GN membraneuse, prostatite
- Endo: Hypophysite, thyroidite
- Hémato: ADNP
2 traitements de la maladie à IgG4
Pred haute dose
à sevrer sur 3-6 mois
RTX 1g J0 et J14
Si RTX non disponible AZA MMF MTX LFN CYC
5 éléments Bx maladie IgG4
- Infiltrat lymphoplasmocytaire
- Plasmocytes IgG4 (représentent >40% des IgG et >10 cellules/ch)
- Fibrose Storiforme
- Phlébites obliterantes
- Infiltrat éosinophilique frequent mais pas necessaire au Dx
4 DDX arthralgies, purpura palpable, ulcère, PNP, FR +, C3-C4 bas, IRA, ANCA négatifs
- Vasculite cryoglobulinémique
- Vasculite 2e Sjogren
- Vasculite rhumatoïde
- Vasculite paranéoplasique
- PAN
- Vasculite à ANCA avec ANCA négatifs (10-15 % des GPA et MPA, ad 50% des EGPA)
Traitement de la vasculite à cryo secondaire à HCV en fonction de la sévérité
Léger (Purpura, arthrite, neuropathie légère, GN sans IRA)
-Anti-viraux seuls
Sévère (ulcères cutanés, neuropathie sévère, GN avec IRA, atteinte GI)
- GC + RTX
- Anti-viraux par la suite
Dans les cas réfractaires et atteinte d’organe menaçant la vie (GNRP, atteinte SNC, ischémie intestinale, hémorragie alvéolaire)
- Plasmaphérèse
- Pulse GC
- RTX vs CYC
3 traitements de la panuvéite ou uvéite postérieure en Behcet
- Corticostéroïdes PO
- AZA 2.5 mg/kg PO (d’emblée)
- Anti-TNF (Infliximab ou Adalimumab, dans les cas réfractaire ou sévère qui menace pronostic visuel)
Autre : cyclosporine, MTX, MMF
5 traitements de l’atteinte mucocutanée en Behcet
o Cortico topique o Sucralfate topique o Inhibiteur calcineurine topique o Colchicine o Apremilast
Autre o AZA o Anti-TNF o Cyclosporine o Interféron alpha o Dapsone o Thalidomide
10 causes rhumato de polychondrite récidivante
• PAR o SPA o APso o Arthrite réactive o MII o SLE o Sjogren o Sclérodermie o Collagénose de chevauchement o Vasculite à ANCA o PAN o Behçet (MAGIC)
6 complications associées à polychondrite récidivante
- Déformation du cartilage auriculaire (oreille en chou-fleur)
- Surdité neuro-sensorielle, vertige, acouphène
- Déformation du nez en selle
- Sténose trachéale
- Cécité 2e vasculite rétinienne, névrite optique ou sclérite nécrosante
- Anévrisme de l’aorte et insuffisance aortique secondaire, Insuffisance mitrale
4 causes de vasculite leucocytoclasiques qui ne sont pas des vasculite systémiques
- LED
- Sjogren
- Myosite inflammatoire
- PAR
- MII
- VHB
- VHC
- VIH
- endocardite bactérienne subaiguë
- strep B hémolytique
- Lymphome, leucémie
- SMD
- Médicament : AINS, antibiotique, allopurinol, PTU, thiazides, anticonvulsivants
Dans les vasculite, on retrouve
- EGPA
- GPA
- MPA
- Cryo
- Henoch Scholein
- Urticarienne hypocomplémentémique
- Behcet
- Cogan
- PAN
4 traitements de la vasculite leucocytoclasique
- Cesser le médicament causal si s’applique
- Traiter infection sous jacente si s’applique
- Si peu sévère, tx de support avec repos, élévation des membres, bas support, analgésie et tx du prurit
- Prednisone PO 0.5 mg/kg si atteinte sévère (nécrose, bulleux), chronique (>4 sem) ou récurrente
- Colchicine
- Dapsone
Autre
• MMF
• AZA
• MTX
5 manifestations Bx vasculite leucocytoclasique
- Vasculite des petits vaisseaux (<50𝞵m) avec atteinte des artérioles et des veinules post-capillaires
- Infiltrat inflammatoire par des neutrophiles (PMN) et/ou des cellules mononucléées
- Nécrose fibrinoïde des parois vasculaires (dépôt de fibrine au sein de la paroi vasculaire ou de la lumière)
- Destruction des parois vasculaires (extravasation GR, cellules endothéliales endomagées)
- Leucocytoclasie (Fragments de noyaux de neutrophiles)
Meilleur timing pour Bx vasculite leucocytoclasique
• 24-48h selon Uptodate, permet de montrer nécrose fibrinoïde
3 types de cryo et leurs causes
Type 1 : - Monoclonal - Causes : Myélome Waldenstrom Lymphome B LLC
Type 2 :
- Monoclonal avec activité FR +
- Causes :
Myélome
Lymphome
Infections (HCV (90% des cryo type 2) > HBV et VIH)
CTD (Sjögren > LED > PAR) et autres maladies inflammatoires chroniques
Type 3 : - Polyclonal avec activité FR+ - Causes : CTD Infections (HCV 70% des cryo type 3)
4 Sx cryo type 1
Raynaud
Thrombose artérielle
Ulcération/nécrose des extrémités
Syndrome d’hyperviscosité
5 sx Cryo type 2 et 3
Purpura
Arthrite
Raynaud
GN membranoproliférative (IR avec syndrome néphrotique ou néphrotique, HTA)
Neuropathie/faiblesse (PNP sensitivomotrice discale > mononévrite multiple)
Autre
Ischémie intestinale
Hémorragie alvéolaire
Pathogénèse des cryo type 1
Précipitation des CG dans les petits vaisseaux
occlusion
ischémie (manifestations ischémiques s’explique par le fait que les type 1 précipitent beaucoup plus vite que les types 2 et 3)
Pathogénèse cryo type 2 et 3
Dépôts de complexes immuns dans les petits vaisseaux et activation du complément (qui explique le complément bas)
inflammation
vasculite des petits > moyens vaisseaux
6 investigations à faire chez patient avec suspicion vasculite cryo 2e HCV
Cryo FR Complément Anti MPO/PR3 Sérologie HBV Sérologie HCV
Si on doit choisir, favoriser cryo et HCV car ce sont les éléments qui changent la conduite
7 différences PAN et MPA
Atteinte rénale : GN en MPA vs Infarctus rénaux en PAN
Atteinte pulmonaire : très rare en PAN vs hémorragie alvéolaire en MPA
Atteinte testiculaire : possible en PAN vs absent en MPA
Association HBV : présent en PAN vs absent MPA
Association avec ANCA : absent en PAN vs présent en MPA
Angiographie : microanévrisme en PAN vs normale en MPA
Rechute : rare en PAN vs fréquent en MPA
5 manifestations cutanées des vasculite des petits et moyens vaisseaux
- Purpura palpable
- Nodules sous-cutanés douloureux
- Ulcères punched out
- Livedo
- Ischémie digitale
Critères Dx PAN
- Perte de poids de 4 kg
- Livedo reticularis
- Douleur testiculaire
- Myalgies, faiblesse ou PNP
- TAD >90
- Augmentation urée >14 ou créat >132
- Sérologie HBV +
- Angio montrant anévrisme ou occlusions des artères viscérales
- Bx mintrant vasculite des petits/moyens vaisseaux contenant polymorphonucléaires et leucocytes
Les sx ne doivent pas s’expliquer par une autre cause
11 manifestations de PAN
- Sx constitutionnels
- Purpura palpable, nodules cutanés, ulcère, livedo reticularis
- Neuropathie périphérique (mononévrite, mononévrite multiple ou PNP)
- Artérite mésentérique
- Hypertension, infarctus rénal, hématome périrénal
- Insuffisance rénale (PAS DE GN)
- Douleur testiculaire/orchite
- Arthralgie, arthrite
- Myalgies, myopathie rare
- Artérite coronarienne
- Rétinopathie et neuropathie optique ischémique
FFS de la PAN et EGPA
Créer >140 Protéinurie > 1g/jour Atteinte cardiaque Atteinte neuro Atteinte GI
Traitement de la PAN
FFS 0 = GC seuls. Si réfractaire MTX vs AZA vs MMF
FFS 1 = GC + CYC
Traitement de la PAN 2e HBV
Traitement antiviral
Si sévère, avec antiviraux donner
- Pred 1 mg/kg
- Plasmaphérèse
10 conditions associées à mononévrite multiple
- Sjögren
- PAR
- LED
- Cryo
- EGPA/GPA/MPA
- PAN
- Cogan
- Behçet
- Polychondrite récidivante
- Sarcoïdose
Autre • Syndrome hyperéosinophilique • Infectieux: lyme, lèpre, VHB, VHC, VIH, HSV, parvo • GVH • Leucémie cellules B • Paranéo (cancer poumon à petites cellules) • Amphétamines • Diabète mellitus • Neuropathie au Plomb
2 gestes à poser si suspicion artérite temporale avec amaurose fugace
Pulse solumédrol
ASA 80
Biopsie dans un 2e temps
Quoi faire en cas de suspicion ACG et Bx négative
Bx controlat : 5% de plus diagnostiqué
TEP : recherche atteinte extra-crânienne
7 sx les plus fréquents d’ACG
- Céphalée 68%
- Claudication de la langue ou de la mâchoire 45%
- Anorexia, perte de poids 50%
- Fièvre 42%
- Fatigue 40%
- PMR 39%
- Visual sx (diplopie, perte de vision) 30%
