Vasculites Flashcards

1
Q

2 différences en PAN et SAM

A

 Les deux peuvent donner des anévrismes, des sténoses et des occlusions. Les deux peuvent donner une image en chapelet/collier de perles
 PAN : microanévrismes, atteinte rénale, hépatique, mésentérique
 SAM : anévrisme disséquant, atteinte de l’artère basilaire

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2
Q

2 maladies associées à PAN

A

Surtout HBV

Autre
 Infections virales : HCV, human T lymphotropic virus, VIH, parvo, EBV, CMV
 Autoimmun : LED, PAR, DM juvénile, Cogan
 Rx : allopurinol, sulfa
 Néo : leucémie à tricholeucocytes

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3
Q

5 atteintes cutanées possibles de la PAN

A
	Purpura palpable
	Ulcères cutanés
	Livedo reticularie
	Nodules sous-cutanés
	Infarctus/ischémie digitale
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4
Q

4 éléments histologiques retrouvés à la biopsie en artérite à cellules géantes

A

 Panartérite focale avec inflammation granulomateuse comprenant lympho T CD4+ et macrophages dans l’adventice et la média
 Infiltrat de cellules géantes multinuclées dans la média (75%)
 Hyperplasie intimale 2e prolifération des myofibroblastes
 Fragmentation de la lame élastique interne

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5
Q

3 causes de toux en GCA

A
  1. Vasculite dans l’aire des récepteurs de la toux (dans l’arbre respiratoire)
  2. Vasculite de l’artère pharyngée ascendante (qui est une branche de la carotide externe)
  3. Vasculite des artères bronchiques
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6
Q

3 manifestations visuelles de GCA

A

• Amaurose fugace/cécité
o Névrite optique ischémique antérieure causé par occlusion de l’artère ciliaire postérieure
o Thrombose artère rétinienne centrale
o Neuropathie ischémique optique postérieure (rare)
o AVC/Ischémie du cortex occipital (rare)

• Diplopie
o Ophtalmoplégie ou diplopie par ischémie des muscles extra-oculaires

• Scotome scintillant

Autre
•	Uvéite
•	Conjonctivite
•	Photophobie
•	Glaucome
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7
Q

GCA : élément à l’examen physique qui a le meilleur LR pour une biopsie positive

A

Aspect nodulaire de l’artère temporale (LR 4,6)

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8
Q

GCA : 4 raisons pour Bx négative

A
  • Prélèvement trop court (en bas de 1cm)
  • Atteinte extra-crânienne (ex : aortite)
  • Prise de corticostéroïdes depuis plus de 2-4 semaines (on recommande de faire la bx <2 semaines après initiation Pred)
  • Atteinte contro-latérale

Autre
• Pas suffisamment de lames faites en patho (atteinte segmentaire)
• Prélèvement d’un territoire sain de l’artère (skip lesion)
• Dx alterne

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9
Q

GCA : 2 éléments à l’histoire et 5 éléments à l’examen physique associés à Bx positive

A

• À l’histoire:
o Claudication de la mâchoire
o Diplopie

• À l’examen:
o Absence ou réduction du pouls de l’AT (LR 2,7)
o Douleur à la palpation de l’AT (LR 2,6)
o Aspect nodulaire de l’AT (LR 4,6)
o Proéminence de l’AT (LR 4,3)
o Scalpalgie (LR 1,6)

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10
Q

10 maladies rhumato associées à atteinte de l’oreille interne

A
  • Artérite à cellules géantes
  • Takayasu
  • Behcet
  • Cogan
  • GPA/EGPA/MPA
  • PAN
  • Polychondrite récidivante
  • Syndrome de Susac
  • Sjogren
  • LED, SaPL
  • PAR
  • Sarcoidose
  • IgG4
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11
Q

10 causes aortite

A
•	Vasculite primaires 
o	GCA
o	Takayasu
o	ANCA
o	Kawasaki
o	Behçet
o	Cogan
•	Vasculites secondaires 
o	Polychondrite récidivante
o	SPA
o	LED (rare)
o	PAR (rare)
o	Sarcoïdose (rare)
o	IgG4
o	MII
•	Causes infectieuses
o	Syphilis 
o	Fièvre Q
o	Autres aortite bactérienne (salmonelle, staph aureus, strep)
o	Tuberculose
o	VIH
o	Hépatite B et C
o	EBV, CMV, HSV, VZV
•	Néoplasique
o	Lymphome
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12
Q

4 manifestations vasculaires de Behcet

A
Anévrisme artères pulmonaires
Anévrisme aortique
Thrombophlébite
Budd Chiari 
Thrombose veineuse cérébrale
Thrombose veine cave
Thrombus VD
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13
Q

8 manifestations cutanées de Behcet

A

a. Ulcères génitaux et buccaux
b. Érythème noueux
c. Pseudofolliculite, acné
d. Pyoderma grangrenosum
e. Sweet
f. TVP superficielle
g. Vasculite cutanée des petits vaisseaux
h. Pathergie

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14
Q

5 manifestations neurologiques de Behcet

A

Syndromes non parenchymateux

a. Méningite
b. Thrombose veineuse centrale
c. Pseudotumeur cérébri/Hypertension intracrânienne

Syndromes parenchymateux
d. Lésions parenchymateuses focales
- Atteinte tronc cérébral (ophtalmoplegie
, neuropathie crânienne, dysfonctionnement pyramidale ou cérébelleuse
- Atteinte hémisphérique : encéphalopathie, hémiparésie, atteinte hémisensitive, convulsions, dysphasie, psychose, dysfonctionnement cognitive
- Myélopathie
- Neuropathie optique

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15
Q

10 organes atteints en IgG4 et manifestations associées

A

Organes les plus fréquemment atteints : glandes lacrymales, glandes salivaires, pancréas et rétropéritoine

  • Ophtalmo: Pseudotumeur retro-orbitale, dacryoadénite sclérosante
  • ORL: Sialadénite sclérosante
  • Neuro: Pachyméningite
  • Dermato: Plaques, papules, nodules
  • Cardio: Aortite, péricardite, médiastinite
  • Pneumo: pseudotumeur inflammatoire, Asthme, ILD, pneumonite,
  • GI: Pancréatite auto-immune, cholangite sclérosante, fibrose RP, mésentérite, cholécystite
  • Néphro: Masses rénales, Néphrite intersitielle, GN membraneuse, prostatite
  • Endo: Hypophysite, thyroidite
  • Hémato: ADNP
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16
Q

2 traitements de la maladie à IgG4

A

Pred haute dose
à sevrer sur 3-6 mois
RTX 1g J0 et J14

Si RTX non disponible
AZA
MMF
MTX
LFN
CYC
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17
Q

5 éléments Bx maladie IgG4

A
  • Infiltrat lymphoplasmocytaire
  • Plasmocytes IgG4 (représentent >40% des IgG et >10 cellules/ch)
  • Fibrose Storiforme
  • Phlébites obliterantes
  • Infiltrat éosinophilique frequent mais pas necessaire au Dx
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18
Q

4 DDX arthralgies, purpura palpable, ulcère, PNP, FR +, C3-C4 bas, IRA, ANCA négatifs

A
  • Vasculite cryoglobulinémique
  • Vasculite 2e Sjogren
  • Vasculite rhumatoïde
  • Vasculite paranéoplasique
  • PAN
  • Vasculite à ANCA avec ANCA négatifs (10-15 % des GPA et MPA, ad 50% des EGPA)
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19
Q

Traitement de la vasculite à cryo secondaire à HCV en fonction de la sévérité

A

Léger (Purpura, arthrite, neuropathie légère, GN sans IRA)
-Anti-viraux seuls

Sévère (ulcères cutanés, neuropathie sévère, GN avec IRA, atteinte GI)

  • GC + RTX
  • Anti-viraux par la suite

Dans les cas réfractaires et atteinte d’organe menaçant la vie (GNRP, atteinte SNC, ischémie intestinale, hémorragie alvéolaire)

  • Plasmaphérèse
  • Pulse GC
  • RTX vs CYC
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20
Q

3 traitements de la panuvéite ou uvéite postérieure en Behcet

A
  • Corticostéroïdes PO
  • AZA 2.5 mg/kg PO (d’emblée)
  • Anti-TNF (Infliximab ou Adalimumab, dans les cas réfractaire ou sévère qui menace pronostic visuel)

Autre : cyclosporine, MTX, MMF

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21
Q

5 traitements de l’atteinte mucocutanée en Behcet

A
o	Cortico topique
o	Sucralfate topique
o	Inhibiteur calcineurine topique
o	Colchicine
o	Apremilast
Autre
o	AZA
o	Anti-TNF
o	Cyclosporine
o	Interféron alpha
o	Dapsone
o	Thalidomide
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22
Q

10 causes rhumato de polychondrite récidivante

A
•	PAR
o	SPA
o	APso
o	Arthrite réactive
o	MII
o	SLE
o	Sjogren
o	Sclérodermie
o	Collagénose de chevauchement
o	Vasculite à ANCA
o	PAN
o	Behçet (MAGIC)
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23
Q

6 complications associées à polychondrite récidivante

A
  • Déformation du cartilage auriculaire (oreille en chou-fleur)
  • Surdité neuro-sensorielle, vertige, acouphène
  • Déformation du nez en selle
  • Sténose trachéale
  • Cécité 2e vasculite rétinienne, névrite optique ou sclérite nécrosante
  • Anévrisme de l’aorte et insuffisance aortique secondaire, Insuffisance mitrale
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24
Q

4 causes de vasculite leucocytoclasiques qui ne sont pas des vasculite systémiques

A
  • LED
  • Sjogren
  • Myosite inflammatoire
  • PAR
  • MII
  • VHB
  • VHC
  • VIH
  • endocardite bactérienne subaiguë
  • strep B hémolytique
  • Lymphome, leucémie
  • SMD
  • Médicament : AINS, antibiotique, allopurinol, PTU, thiazides, anticonvulsivants

Dans les vasculite, on retrouve

  • EGPA
  • GPA
  • MPA
  • Cryo
  • Henoch Scholein
  • Urticarienne hypocomplémentémique
  • Behcet
  • Cogan
  • PAN
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25
4 traitements de la vasculite leucocytoclasique
* Cesser le médicament causal si s’applique * Traiter infection sous jacente si s’applique * Si peu sévère, tx de support avec repos, élévation des membres, bas support, analgésie et tx du prurit * Prednisone PO 0.5 mg/kg si atteinte sévère (nécrose, bulleux), chronique (>4 sem) ou récurrente * Colchicine * Dapsone Autre • MMF • AZA • MTX
26
5 manifestations Bx vasculite leucocytoclasique
* Vasculite des petits vaisseaux (<50𝞵m) avec atteinte des artérioles et des veinules post-capillaires * Infiltrat inflammatoire par des neutrophiles (PMN) et/ou des cellules mononucléées * Nécrose fibrinoïde des parois vasculaires (dépôt de fibrine au sein de la paroi vasculaire ou de la lumière) * Destruction des parois vasculaires (extravasation GR, cellules endothéliales endomagées) * Leucocytoclasie (Fragments de noyaux de neutrophiles)
27
Meilleur timing pour Bx vasculite leucocytoclasique
• 24-48h selon Uptodate, permet de montrer nécrose fibrinoïde
28
3 types de cryo et leurs causes
``` Type 1 : - Monoclonal - Causes : Myélome Waldenstrom Lymphome B LLC ``` Type 2 : - Monoclonal avec activité FR + - Causes : Myélome Lymphome Infections (HCV (90% des cryo type 2) > HBV et VIH) CTD (Sjögren > LED > PAR) et autres maladies inflammatoires chroniques ``` Type 3 : - Polyclonal avec activité FR+ - Causes : CTD Infections (HCV 70% des cryo type 3) ```
29
4 Sx cryo type 1
Raynaud Thrombose artérielle Ulcération/nécrose des extrémités Syndrome d'hyperviscosité
30
5 sx Cryo type 2 et 3
Purpura Arthrite Raynaud GN membranoproliférative (IR avec syndrome néphrotique ou néphrotique, HTA) Neuropathie/faiblesse (PNP sensitivomotrice discale > mononévrite multiple) Autre Ischémie intestinale Hémorragie alvéolaire
31
Pathogénèse des cryo type 1
Précipitation des CG dans les petits vaisseaux occlusion ischémie (manifestations ischémiques s’explique par le fait que les type 1 précipitent beaucoup plus vite que les types 2 et 3)
32
Pathogénèse cryo type 2 et 3
Dépôts de complexes immuns dans les petits vaisseaux et activation du complément (qui explique le complément bas) inflammation vasculite des petits > moyens vaisseaux
33
6 investigations à faire chez patient avec suspicion vasculite cryo 2e HCV
``` Cryo FR Complément Anti MPO/PR3 Sérologie HBV Sérologie HCV ``` Si on doit choisir, favoriser cryo et HCV car ce sont les éléments qui changent la conduite
34
7 différences PAN et MPA
Atteinte rénale : GN en MPA vs Infarctus rénaux en PAN Atteinte pulmonaire : très rare en PAN vs hémorragie alvéolaire en MPA Atteinte testiculaire : possible en PAN vs absent en MPA Association HBV : présent en PAN vs absent MPA Association avec ANCA : absent en PAN vs présent en MPA Angiographie : microanévrisme en PAN vs normale en MPA Rechute : rare en PAN vs fréquent en MPA
35
5 manifestations cutanées des vasculite des petits et moyens vaisseaux
* Purpura palpable * Nodules sous-cutanés douloureux * Ulcères punched out * Livedo * Ischémie digitale
36
Critères Dx PAN
- Perte de poids de 4 kg - Livedo reticularis - Douleur testiculaire - Myalgies, faiblesse ou PNP - TAD >90 - Augmentation urée >14 ou créat >132 - Sérologie HBV + - Angio montrant anévrisme ou occlusions des artères viscérales - Bx mintrant vasculite des petits/moyens vaisseaux contenant polymorphonucléaires et leucocytes Les sx ne doivent pas s'expliquer par une autre cause
37
11 manifestations de PAN
* Sx constitutionnels * Purpura palpable, nodules cutanés, ulcère, livedo reticularis * Neuropathie périphérique (mononévrite, mononévrite multiple ou PNP) * Artérite mésentérique * Hypertension, infarctus rénal, hématome périrénal * Insuffisance rénale (PAS DE GN) * Douleur testiculaire/orchite * Arthralgie, arthrite * Myalgies, myopathie rare * Artérite coronarienne * Rétinopathie et neuropathie optique ischémique
38
FFS de la PAN et EGPA
``` Créer >140 Protéinurie > 1g/jour Atteinte cardiaque Atteinte neuro Atteinte GI ```
39
Traitement de la PAN
FFS 0 = GC seuls. Si réfractaire MTX vs AZA vs MMF | FFS 1 = GC + CYC
40
Traitement de la PAN 2e HBV
Traitement antiviral Si sévère, avec antiviraux donner - Pred 1 mg/kg - Plasmaphérèse
41
10 conditions associées à mononévrite multiple
* Sjögren * PAR * LED * Cryo * EGPA/GPA/MPA * PAN * Cogan * Behçet * Polychondrite récidivante * Sarcoïdose ``` Autre • Syndrome hyperéosinophilique • Infectieux: lyme, lèpre, VHB, VHC, VIH, HSV, parvo • GVH • Leucémie cellules B • Paranéo (cancer poumon à petites cellules) • Amphétamines • Diabète mellitus • Neuropathie au Plomb ```
42
2 gestes à poser si suspicion artérite temporale avec amaurose fugace
Pulse solumédrol ASA 80 Biopsie dans un 2e temps
43
Quoi faire en cas de suspicion ACG et Bx négative
Bx controlat : 5% de plus diagnostiqué | TEP : recherche atteinte extra-crânienne
44
7 sx les plus fréquents d'ACG
* Céphalée 68% * Claudication de la langue ou de la mâchoire 45% * Anorexia, perte de poids 50% * Fièvre 42% * Fatigue 40% * PMR 39% * Visual sx (diplopie, perte de vision) 30%
45
Critères de Behcet (International Study group)
Aphtes buccaux récurrents (3x/an) 2 parmi Aphtes génitaux récurrents Atteinte oculaire : uvéite antérieure ou postérieure, vasculite rétinienne Atteinte cutanée : érythème noueux, pseudofolliculite, lésions papulopustulaires, nodules acnéiformes Test de Pathergie positif Dans les critères du International criteria for Behcet Disease on ajoute aussi : Atteinte neuro Atteinte vasculaire
46
Physiopathologie Behcet
* Éléments déclencheurs (Infection virale, bactérienne, métaux lourds) * Prédisposition génétique (Association importante au gène HLAB51) • Altération de la réponse immunitaire innée o Altération du profil TLR et activation anormale des neutrophiles qui font davantage de NETose et migrent davantage dans les tissus • Altération de la réponse immunitaire acquise o Cellules T autoréactives (Th1 et TH17) avec augmentation de sécrétion de cytokines inflammatoires o Diminution des Treg o Augmentation de la production de lympho B et d’auto-anticorps • Dysfonction endothéliale et hypercoaguabilité
47
3 causes de mortalité en Behcet
* Atteinte du SNC * Atteinte vasculaire (rupture d’anévrisme pulmonaire ou périphérique) * Perforation GI
48
9 DDX de l'aphtes bipolaire
- Behcet - Arthrite réactive - MII - Maladie coeliaque - Lichen plan érosif - Sweet - HSV - CMV - Neutropénie cyclique - HIDS
49
10 causes d'hémorragie alvéolaire
Vasculite - Behcet (Uptodate) - Cryo - GPA, MPA - Henoch Scholein - Anti-GBM Maladie rhumato - MCTD - PM - SAPL - PAR - LED - Sclérodermie Hémato - Thrombopénie - Anticoagulation Infectieux - Endocardite - Tb - Toute infection causant ARDS Médicamenteux - Cocaïne - Amphet - Multiples médicaments...
50
3 investigations chez patients avec hémorragie alvéolaire suspectée et traitement
TDM thorax Anti-MPO/PR3 Anti-GBM Solumédrol 1g IV DIE RTX Plasmaphérèse ad résultat anti-GBM
51
Durée médiane tx PMR
37 mois
52
4 systèmes fréquemment impliqués en PAN
* Rénal vasculaire (anévrysme des artères rénales and infarctus rénaux) * Neurologique (mononévrite multiplex) * Cutané (purpura, ulcère, livedo, nodules) * Articulaire (arthralgies/arthrite)
53
Consommateur de drogues qui se présente avec vasculite, 3 dx et 6 investigations
Dx - Vasculite cryo 2e HCV - PAN 2e HBV - vasculite ANCA 2e levamisole Investigation - Bilan atteinte organes (FCS, créat, bilan hépatique, SMU, rx poumon, vs, CRP) - Anti-MPO/PR3 et ANCA - Cryo - FR - Sérologie HBV, HCV +/- VIH - Hémoc
54
Portion de l'aorte touchée en GCA, SPA, Syphilis
GCA : thoracique >abdo SPA : racine aortique Syphilis : thoracique ascendante
55
2 caractéristiques de la Bx Takayasu
Panartérite avec infiltrat inflammatoire centré sur la partie externe de la média avec lympho T et NK. Skipped lesions
56
Physiopathologie ACG
1. Trigger environnemental inconnu chez personnes susceptible (HLA-DRB1*04) 2. Les TLR des cellules dendritiques dans l’adventice reconnaissent pattern moléculaire (DAMP, PAMP) et secrètent IL-18, IL6, IL23, IL32 et IL33 3. Recrutement et différenciation lympho T -> Th1 (IFNy, IL2) et TH17 (Il-17) et TH9 (IL9) 4. IFNy active macrophages dans media -> formation cell géantes et production de MMP et de cytokines inflammatoires (TNFa, IL1b, IL6)-> destruction lame elastique interne 5. Production facteurs croissance – néoangio (VEGF) -> augmente influx de lympho T et macrophage 6. Néovascularisation et cytokines produites par macrophages (PDGF – IL1) -> prolifération intimale et sténose artérielle
57
GCA : 2 cellules dans l'adventice et 2 dans la média avec Cytokine associée
Adventice - Cellule dendritique - IL18 Média - Cellule géante multinucléée - MMP Adventice et média - Macrophages -IL6 - Lympho T - INF, IL17
58
Indications d'ASA en ACG
MCAS ou MVAS connue | Amaurose fugace
59
Longueur minimale Bx artère temporale et 5 complications possibles
1 cm ``` Saignement Infection Lésion nerveuse Alopécie incisionnelle Nécrose du scalpe si Bx bilat ```
60
11 manifestations de Takayasu
* Pouls absents, diminués (60%) ou asymétriques * Souffles vasculaires (80%) * Asymétrie de la TA aux 2 bras (50%) * HTA (30%) * Sensibilité vasculaire/carotidynie * Claudication des Mi (70%) * Présyncope (30%) * Céphalée (40%) * Souffle aortique : Atteinte cardiaque (15%) sous forme IDM, IC, mort subite, IAo * Arthralgies (50%) * Sx systémique (fatigue, fièvre, perte de poids, sueurs nocturnes) (60-80%)
61
Critères de Takayasu actif selon EULAR
Signes et sx typiques Plus 1 parmi Activité à l'imagerie ou à la Bx Complications ischémique Marqueurs inflammatoires élevés
62
6 manifestations non cutanées de la vasculite au levamisole
1. Destruction septum nasal avec nez en selle 2. Arthralgie 3. Fièvre, sueurs noctures, perte de poids 4. Leucopénie/neutropénie (28%) 5. GN nécrosante (plus rare) 6. Hémorragie alvéolaire (plus rare)
63
5 trouvailles aux laboratoires d'une vasculite au levamisole
1. P-ANCA +, C-ANCA + 2. Anti-MPO, anti-PR3 (qui peut ne pas fitter avec pattern ANCA, les deux peuvent entre + en même temps) 3. Neutropénie 4. Anti-phospholipides + 5. Screening urinaire levamisole + (rarement fait car ½ vie levamisole courte)
64
5 causes de déformation du nez en selle
1. GPA 2. Polychondrite récidivante 3. Vasculite à ANCA 2e Lévimasole 4. Sarcoidose 5. Tuberculose Autre 6. Cocaine 7. Lymphome 8. Carcinome 9. Lèpre 10. Syphilis
65
5 catégories de maladies associée à hyperéosinophilie et 6 causes rhumatologiques
Maladies rhumatologiques: IgG4-RD, EGPA, GPA, polychondrite récidivante, sarcoïdose, fasciite à éosinophiles, PAR sévère, toxic oil syndrome, DM, Sclérodermie, Sjogren, LED, Behcet, MII, etc. Cause médicamenteuse: Réaction médicamenteuse de type DRESS, syndrome éosinophilie-myalgie Cause néoplasique: leucémie éosinophilique, LMC, mastocytose, néoplasie lymphoide Cause infectieuse: Parasite (helminths, mycoses) Allergic bronchopulmonary aspergillosis (ABPA) Idiopathique : Syndrome hyperéosinophilique (doser tryprase, vitamin B12) Allergique : asthme, rhinite allergique, dermatite atopique
66
5 éléments discriminant vasculite urticarienne d'urticaire standard
Durée des lésions : urticaire <24h, vasculite >24-48h Grosseur des lésions : urticaire larges et coalescentes >10 cm, vasculite <5 cm Séquelle : urticaire aucune, vasculite hyperpigmentation résiduelle Sx associés : urticaire prurit, vasculite douleur et brûlure Sx systémiques : urticaire aucun, vasculite sx B, arthralgies, sédiment urinaire actif Histologie : urticaire oedème superficiel derme, vasculite montre vasculite leucocytoclasique
67
Trouvailles biopsie d'une vasculite urticarienne
Vasculite leucocytoclasique | Immunofluorescence directe montrant dépôt Ig et complément (non spécifique)
68
1 Facteur de bon pronostic de la vasculite urticarienne
Normocomplémentémie
69
1 autre élément retrouvé dans le cryoprécipité des cryoglobulines
Complément
70
5 conditions donnant ANCA +
``` • Causes inflammatoires o Vasculite à ANCA o PAR o CTD : SLE, Sjogren, Sclerodermie, polymyosite o GI : MII (CU >Crohn), cholangite sclérosante primitive, Hépatite autoimmune, Cirrhose biliaire primitive o Anti-GBM (10-40%, souvent anti-MPO) o Buerger o Polychondrite récidivante ``` • Infection o Virale : VIH, EBV, Parvo B19 o Endocardite o TB, lèpre, malaria • Médicaments : hydralazine, PTU, minocycline, levamisole, allopurinol, isoniazid
71
Hémorragie alvéolaire + GN montrant IgG centrés sur membrane basale, Dx?
Anti-GBM
72
4 Traitements chondrite en polychondrite récidivante
* AINS * Pred faible dose * Colchicine * Dapsone (cas légers)
73
Traitement de la polychondrite récidivante sévère (atteinte laryngotrachéale sévère, GN, atteinte SNC, sclérite nécrosante, surdité neuro sensorielle, vasculite systémique)
Induction - Solumédrol + CYC Maintien - MTX vs AZA vs LEF vs MMF vs cyclosporine Réfractaire - Anti-TNF vs tocilizumab vs Anakinra vs Abatacept Sauvetage - IVIG, plasmaphérèse, greffe cellules souches RTX inefficace
74
3 indications de Pred haute dose en polychondrite récidivante
* Atteinte laryngo-trachéale * Sclérite nécrosante * Surdité neurosensorielle * Chondrite auriculaire ou nasale sévère * Vasculite systémique/Aortite * GN * Atteinte SNC
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Traitement de l'atteinte trachéale sévère avec sténose en polychondrite récidivante
- Pulse solumédrol - CYC - Consultation ORL - +/- VNI - +/- Stent - +/- Trachéo
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2 caractéristiques des Éosinophiles
* Noyau bilobé | * Nombreux granules cytoplasmiques qui se colorent avec de l’éosine
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3 rôles des Éosinophiles
* Libération de granules toxiques et neurotoxines pouvant endommager les cellules épithéliales et les nerfs * Libération de cytokines (GMCSF, IL, TGF-beta) engendrant remodelage et fibrose des tissus * Production de médiateurs lipidiques (leukotriènes, facteur activateur de plaquettes) qui médient la contraction des muscles lisses et recrutent des cellules inflammatoires
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9 DDX infiltrat pulmonaire + Éosinophiles
* Pneumonie à éosinophiles chronique * EGPA * Sarcoidose * Aspergillose bronchopulmonaire allergique * Infection fungique (coccidiose, candida, aspergillus) qui crée pneumonie éosinophilique * Parasitose (surtout helminthes : ascariase, strongyloidose…) * VIH * Syndrome hyperéosinophilique (néoplasique) * DRESS
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5 conditions pouvant mimer PAN avec P-ANCA + et anti-MPO -
1. PAR (vasculite rhumatoïde) 2. LED 3. Buerger 4. Polychondrite récividante 5. Sjogren
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Traitement de la GPA/MPA sévère (ACR)
Induction - GC haute dose - RTX vs CYC Maintien - RTX 1ère ligne - MTX vs AZA 2e ligne - MMF vs LFN 3e ligne
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Traitement GPA/MPA non sévère (ACR)
Induction - GC + MTX 1ère ligne Autre : RTX, CYC, AZA, MMF Maintien Poursuivre l'agent de rémission sauf si CYC changer pour MTX, RTX, AZA ou LFN
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Traitement EGPA sévère (ACR)
Induction - GC haute dose - RTX vs CYC Maintien - RTX vs MTX vs AZA vs MMF
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Traitement EGPA non sévère (ACR)
Induction - Gc + Mepolizumab 1ère ligne - GC + MTX vs AZA vs MMF 2e ligne - GC + RTX 3e ligne
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Traitement du Cogan
Pour atteinte oculovestibulaire, vasculite systémique/aortite - Pred 1 mg/kg à sevrer sur 4-6 mois Maladie réfractaire ou échec au sevrage - MTX vs AZA vs MMF vs cyclosporine
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1 Complication grave de l'EGPA
Myocardite | Plus fréquent dans les EGPA ANCA négatifs
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Protocole CYC en ANCA (CYCLOPS)
• CYC IV 15mg/kg (max 1200mg) q 2sem x3 puis q 3 sem x 3
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2 Protocoles RTX en ANCA
• RTX 375mg/m2 q1sem x 4 ou 1g J1 et 15
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2 complications oculaire graves de la polychondrite récidivante
Sclérite nécrosante avec scléromalacie perforans (plus fréquent) vs. Kératite ulcérative perforante
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10 éléments qui doivent faire suspecter un mimicked de vasculite
- Nouveau souffle cardiaque (endocardite) - Nécrose des orteils (embolies de cholestérol) - Hémorragies en flammèche (endocardite) - Dysfontion hépatique importante (HCV) - Consommation de drogues (HBV, HCV, VIH) - ATCD néo - Fièvre importante (endocardite) - ACTD sexuels à risque (VIH) - ATCD HSV, VZV - Nouvelle médication
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Comment de fait une recherche de cryo
À jeun x 12h Tube préchauffé à 37 degrés sans anticoagulant Transport du prélèvement dans une boite calorifugée 37 degrés pendant 2h puis centrifugation Repos à 4 degrés pendant 7 jours Mesure du cryoprécipité
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2 cibles de c-ANCA
* Protéinase 3 (PR3) | * Bactericidal permeability increasing protein (BPI)
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4 cibles des p-ANCA
* Myeloperoxidase (MPO) * Lactoferrine * Cathepsine G * Élastase * Bactericidal/permeability increasing protein * Catalase * Lysozyme
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7 médicaments qui induisent vasculite ANCA
* Hydralazine (++ fréquent) * Propylthiouracil (PTU) * Methimazole, carbimazole * Minocycline * Levamisole * Allopurinol * Isoniazide
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3 caractéristiques de la vasculite à ANCA médicamenteuse
a. Plus souvent anti-MPO b. Souvent sx constitutionnels, arthralgies, synovites occasionnelles, vasculite cutanée c. Atteinte d’organe sévère (GN, hémorragie alvéolaire) rare
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10 manifestations de la polychondrite récidivante
* Chondrite laryngotrachéobronchique/stricture * Chondrite nasale/Saddle nose * Vasculite vaisseaux de taille variable * Arthrite séronégative * Inflammation oculaire (sclérite, épisclérite, sclérite nécrosante, conjonctivite, uvéite, kératite périphérique ulcérative, vasculite rétinienne, névrite optique) * Dysfonction vestibulaire, vertige * Surdité (de conduction ou neurosensorielle), acouphène * Insuffisance aortique (atteinte cardiaque la plus fréquente), péricardite, myocardite, arythmie, anévrisme coronarien, valvulite, * Érythème noueux, purpura (vasculite leucocytoclasique), angioedème, nodules, aphte buccaux et génitaux (MAGIC syndrome)… * Glomérulonéphrite proliférative segmentaire à croissants
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6 différences vasculite primaire SNC et RCVS
- Sexe : vasculite Hommes vs RCVS femmes - Début des sx : vasculite insidieux vs RCVS subit - Facteur déclencheur : vasculite aucun vs RCVS présent - Type de céphalée : vasculite progressive vs RCVS thunderclap - LCR : vasculite protéinorachie et leucorachie vs RCVS normale - Angiographie : vasculite persistance des anomalies à 3 mois vs RCVS résolution des anomalies à 3 mois
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2 rôles pathogéniques des ANCA
* Les neutrophiles et les monocytes activés par les ANCA relâchent le contenu de leurs granules (contenant des espèces actives d’oxygène et des enzymes lysosomales) causent des lésions endothéliales * Les neutrophiles activés par les ANCA déclenchent la voie alternative du complément
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Trouvailles Bx GPA selon site Bx
Rein : GN nécrosante focale et segmentaire Pauci-immune. Rarement granulomes ORL : vasculite, nécrose, granulomes Poumon : vasculite, nécrose, granulomes peuvent être absents
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4 trouvailles Bx EGPA
* Infiltrat éosinophilique * Nécrose proéminente et parfois extensive * Vasculite des petite artères et veines avec cellules géantes et éosinophiles * Granulomes nécrosants interstitiels et périvasculaires
100
6 manifestations tête et cou GPA
``` Croutes et ulcères nasaux Déformation du nez en selle Sinusite chronique Surdité neurosensorielle Otite moyenne aigue suppurative Sténose trachéale ```
101
7 différences EGPA et GPA
Atteinte ORL : EGPA rhinite/polypose vs GPA lésions nécrosantes Atopie (allergie/asthme) : EGPA fréquent vs GPA idem à population générale Atteinte rénale : EGPA rare vs GPA fréquent Éosinophilie : EGPA 10% des leuco vs GPA minime Histopathologie : EGPA granulomes nécrosant éosinophilique vs GPA granulomes épithélioïdes nécrosant Cause de mortalité : EGPA cardiaque vs GPA poumon et rein ANCA : EGPA P-ANCA vs GPA C-ANCA
102
Pic de perte osseuse sous Pred
3 mois
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4 méthodes pour prévenir ostéoporose induite aux cortico
Réduire la dose de Pred le plus rapidement possible Protection osseuse (calcium, vit D, bisphosphonate) Éviter ROH et tabac Exercice
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Indication d'IVIG avec RTX
IgG <300 mg/dL ET infections répétées Réplétion : 0,4g/kg q 1 mois (ARC 2021)
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Prévention cystite hémorragique avec CYC et dépistage néoplasie vessie
Hydratation Mesna Suivi analyse urine q 3-6 mois à vie
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5 complications à prévenir en association avec vasculite ANCA ou leur traitement
``` Ostéoporose cortico induite Infections 2e immunosupression (Bactrim, vaccination) Cystite hémorragique Toxicité gonadique Risque cardiovasculaire ```
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2 techniques pour rechercher les ANCA
Immunofluorescence directe | ELISA
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2 patrons d'ANCA à l'immunofluorescence
C-ANCA : cytoplasmique | P-ANCA : périnucléaire
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Prévalence des ANCA en GPA, EGPA, MPA, GN nécrosante, Crohn et CU
``` GPA : 90% MPA : 85-90% EGPA : 50-65% GN nécrosante : 80-85% CU : 60-80% Crohn : 25% ```
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5 patrons d'atteinte neurologique périphérique en vasculite
Mononévrite multiple Polyneuropathie sensitivo motrice symétrique Neuropathie crânienne Neuropathie autonome Neuropathie démyélinisante (neuropathie compressive, anti-TNF)
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Traitement du Henoch Scholein chez l'adulte selon organe atteint
* Atteinte MSK : AINS * Atteinte cutanée : AINS, dapsone, pred si sévère * Atteinte GI/saignement: Prednisone 1mg/kg/j x 2 sem puis sevrage sur 2 sem • Atteinte rénale légère : IECA si protéinurie >500 mg/24h • Atteinte rénale sévère (syndrome néphrotique, protéinurie >1g die, >50% de croissants) o Pulse SM 1g IV die x 3j puis prednisone 1 mg/kg o CYC IV ou AZA, MMF en cas de maladie réfractaire • Maladie réfractaire aux cortico à 2-3 mois : AZA, CYC, RTX