Myosite Flashcards

Question

4 manifestations MSK associées aux satinés

Answer 1

● Myalgies seules/↑ CK asx ● Myopathie toxique aux statines : faiblesse musculaire avec ou sans ↑ CK avec qui rentre dans l’ordre à l’arrêt de la statine ● Myosite nécrosante : ↑ CK avec faiblesse musculaire et anti-HMGcoaréductase + qui ne rentre pas dans l’ordre à l’arrêt de la statine. Nécessite immunosupresison. ● Rhabodmyloyse : comprend nécrose musculaire, myoglobinurie et IRA

Answer 2

``` ● Maladie neuromusculaire préexistante ● Hypovitaminose D ● IRA/IRC ● HypoT4 ● Hépatopathie sévère ● Myosite anti-HMGCR sous-jacente ou variante génétique du gène SLCO1B1 ● Caractéristique du patient : Femme, >80 ans, IMC faible, origine chinoise ● Exercice musculaire vigoureux ```

Answer 3

``` ● Amiodarone ● Cyclosporine ● Macrolide ● Azole ● Inibiteurs protéase incluant les antirétroviraux utilisés dans le traitement du VIH et les antiviraux utilisés dans le traitement de l’hépatite C ● BCC ● Colchicine ● HCQ ```

Answer 4

``` o Panel myosite o EMG o IRM o Biopsie musculaire o TFR et MIP et MEP o Tropo * Ne pas oublier dépistage des néoplasies dans un 2e temps* ```

Answer 5

Histoire et examen physique complet Dépistage des néo pour l'âge Toutes les DM : TDM TAP vs PET Scan + colo Annuellement pour 3-5 ans

Answer 6

1. Activité myopathique avec unités motrices polyphasique de faible amplitude et courte durée 2. Augmentation activité insertionnelle avec fibrillations spontanées 3. Décharges complexes répétitives 4. Vélocité conduction nerveuse normale sauf si IBM

Answer 7

oInfiltrats endomysiaux composés de lympho T CD8+ et de macrophages qui envahissent les fibres musculaires non nécrosées oMCH1 + oPas d’atteinte des vaisseaux

Answer 8

``` ● Dystrophique (secondaire à tissue damage) o SSc o DM (surtout juvénile) o LED et panniculite lupique o Porphyrie cutanée tardive o Pseudoxanthome élastique o Ehler Danlos o Traumatique o Néoplasie cutanée ``` ``` ● Métastatique o IRC o Hyperparathyroidie o Hypervitaminose D o Sarcoidose o Cancer o Ostéodystrophie héréditaire d’Albright ``` ``` ● Calciphylaxie o IRC terminale o Hyperparathyroïdie primaire o Cancer o Maladie hépatique ```

Answer 9

GC + AZA vs MMF 2e ligne : Tacrolimus, RTX, CYC, IVIG Sévère : CYC

Answer 10

Pred >20 mg

Answer 11

1. HLADR5 2. HLADQA1*0301 3. HLADRw52

Answer 12

1. Début à l’enfance/adolescence 2. Progression très lente 3. Histoire familiale positive 4. Atteinte musculaire faciale, oculaire et distale 5. Atrophie musculaire importante 6. Pseudohypertrophie musculaire 7. CMP dilatée 8. Myotonie

Answer 13

● Test génétique ● Test non ischémique ou ischémique de l’avant-bras (à la recherche de non élévation des lactates) ● Analyse biochimique enzymatique sur la biopsie

Answer 14

o Histidyl-t-ARN-synthétase

Answer 15

* Corticosteroides * Statine * Fibrates * HCQ * Colchicine * Cyclosporine ``` Autre • Amiodarone • Procaïnamide • Labétalol • Phenytoine • Acide valproique • Lamotrigène • ISRS • Neuroleptiques • Zidovudine • Clevudine • Intérféron-alpha • Gemcitabine ```

Answer 16

o Atteinte de l'état général (fièvre, perte de poids) o Arthrite/arthralgies o ILD o HTP o Syndrome restrictif 2e faiblesse des muscles respiratoires o Pneumonies d'aspiration o Dysmotilité œsophagienne, dysphagie, RGO o Pseudo-occlusion o Malabsorption o Incontinence fécale (faiblesse sphincter) o Ulcérations GI (surtout forme juvénile) o Perforation GI si vasculite (enfants surtout, rare, NXP2) o Troubles de conduction/arythmies o Myocardite/IC o Péricardite o Vasculite o Ulcérations cutanées o Livedo reticularis o Raynaud

Answer 17

5-15 ans | 45-65 ans

Answer 18

``` DM Âge > 45 ans Homme Dysphagie CK bas Rash sévère avec nécrose cutanée ou vasculite Anti-TIF1gamma ou Anti-NXP2 isolés Myosite d’apparition rapide Histoire familiale de cancer Tabagisme, abus ROH ```

Answer 19

``` ILD Faiblesse des muscles respiratoires Dysphagie Atteinte myocardique Faiblesse sévère Atteinte musculaire nécrosante à la biopsie Présence d’une néoplasie Anti-MDA5, Anti-TIF1, Anti-SRP ```