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Collège royal rhumatologie > Myosite > Flashcards

Myosite Flashcards

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Royal College: Emergency Medicine flashcards
1
Q

Caractéristiques patho DM

A
  • Infiltration périfasciculaire et périvasculaire de lymphocytes CD 4 et B, macrophages, cellules dendritiques
  • MCH1 périfasciculaire
  • Pas de MCH 2
  • Atrophie périfasciculaire
  • Perte de capillaires
  • Dépôt de MAC a/n capillaires
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Q

Anticorps de DM

A 
MI2
SAE
NXP2
TIF1gamma
MDA5
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3
Q

Caractéristiques patho myosite à corps d’inclusion

A
  • Infiltrat inflammatoire endomysial et périmysial prédominance CD8
  • MCH1+
  • MCH2 diffus +
  • Vacuoles bordées rouges +
  • Accumulation de protéines beta amyloïdes
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4
Q

Caractéristiques patho myosite nécrosante

A
  • Infiltrat inflammatoire léger, prédominance de macrophages (peu ou pas de lympho)
  • Peu/pas de MCH1
  • MCH2 -
  • MAC sur les fibre non nécrotiques
  • Nécrose diffuse à différents stades
  • Généralement pas de vacuoles
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5
Q

Anticorps de myosite nécrosante

A

Anti-HMG coa réductase

Anti-SRP

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6
Q

Caractéristiques patho anti-synthétase

A
  • Infiltrat périfasciculaire de lymphocytes T et B, cellules dendritiques et macrophages
  • MAC périfasciculaire
  • MCH1 périfasciculaire
  • MCH2 périfasciculaire
  • Nécrose périfasciculaire
  • Vacuoles rares
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7
Q

Anticorps de myosite de chevauchement

A 
Anti-synthétase (Jo1, PL7, PL12, OJ, Ej, Zo, Ks)
RNP
PM-Scl
Ku
Ro52
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8
Q

Anticorps de myosite à corps d’inclusion

A

Anti-MUP44 (cn1a)

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9
Q

2 aliments associés au développement de myosite nécrosante

A

Levure de riz rouge

Champignons de type Shitake ou de type huitre

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10
Q

Traitement de 1ère, 2e et 3e ligne des myosites

A

1er : GC + MTX ou AZA +/- IVIG
2e : MMF, Tacrolimus, cyclosporine ou MTX + AZA
3e : RTX, CYC
DM : considérer JAKi dans cas réfractaires

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11
Q

Traitement de première ligne des myosites anti-SRP

A

GC + MTX + RTX

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12
Q

Traitement de première ligne myosite anti-HMG coa réductase

A

GC + MTX + IVIG

Autre : RTX, AZA, MMF

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13
Q

Indications d’IVIG dans le traitement des myosites

A

Atteinte musculaire sévère
Atteinte musculaire axiale
Dysphagie
Atteinte diaphragmatique

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14
Q

3 particularités cliniques de la myosite nécrosante

A

Début aigu/subaigu
Myalgies
Élévation marquée des CK (>10-50 x LSN)

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15
Q

2 gênes associés à myosite nécrosante

A
  • HLA-DRB1*11:01

* HLA-DRB1*07 :01 (ped)

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16
Q

9 manifestations d’anti-MDA5

A 
●	Ulcères cutanés
●	Papules palmaires
●	ILD rapidement progressive (50%)
●	DM amyopathique (5-10% cas nord-américains), si myosite souvent légère
●	Mains de mécanicien
●	Arthrite (60%)
●	Fièvre (60%) 
●	Hyperferritinémie
●	Alopécie non cicatricielle proéminente
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17
Q

2 anticorps de myosite associés à ILD

A

MDA5

Anti-synthétase (JO1, OJ, PL7, PL12)

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18
Q

6 manifestations d’antisynthétase

A 
●	Main de mécanicien
●	Myosite
●	Raynaud
●	ILD 
●	Arthrite
●	Fièvre
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19
Q

Anticorps de DM avec bon pronostic

A

MI2

20
Q

3 causes de myosite nécrosante

A 
●	Anti-HMGCR
●	Anti-SRP
●	VIH (secret)
●	Paranéoplasique (Pestrok)
●	Parfois anti-synthétase (Secret)
●	Parfois collagénose (sclérodermie) (Secret)
●	Médicamenteux et toxique (ROH, cocaïne, héroïne, Rx ci-bas)
●	HypoT4
21
Q

Anticorps de myosite le plus associé à néoplasme

A

Anti-TIF1 gamma

22
Q

5 éléments cliniques qui indiquent une myopathie non inflammatoire

A
  1. Début lent et évolution progressive sur des années
  2. Symptômes intermittents
  3. Myalgies importantes, intolérance à l’effort
  4. Faiblesse précoce visage, oculaire, distale, respiratoire
  5. Atrophie musculaire précoce
  6. Sx neurologiques
  7. Histoire familiale positive pour dystrophie ou myopathie métabolique
  8. CK normaux ou qui ne diminuent pas sous stéroides
  9. Absence d’auto-anticorps
  10. EMG non diagnostique
  11. Pseudohypertrophie des mollets
  12. Cardiomyopathie dilatée
  13. Myotonie (dystrophie myotonique)
  14. Décollement des omoplates
23
Q

Myosite à corps d’inclusion : 4 manifestations cliniques, 1 manifestation distinctive à l’EMG et 1 manifestation distinctive à la Bx

A

▪ H>F, >50 ans
▪ Faiblesse distale (fléchisseur des doigts et quadriceps classique)
▪ Faiblesse asymétrique
▪ Mauvaise réponse aux stéroïdes, vacuoles bordées à la biopsie
▪ EMG : atteinte neuropathique possible
▪ Bx : red-rimmed vacuoles, dépôt amyloïde

24
Q

5 éléments qui permettent de différencier myopathie aux stéroïdes de myopathie inflammatoire

A

o Signes de Cushing
o CK normaux car faiblesse causée par atrophie des fibres musculaires de type 2b
o EMG montre des signes de myopathie mais pas de myosite (pas d’activité spontanée)
o Pas d’inflammation/œdème musculaire en STIR à l’IRM
o Pas de réponse à l’augmentation des doses de stéroïdes, amélioration lors d’une diminution de la dose

25
Q

4 manifestations MSK associées aux satinés

A

● Myalgies seules/↑ CK asx
● Myopathie toxique aux statines : faiblesse musculaire avec ou sans ↑ CK avec qui rentre dans l’ordre à l’arrêt de la statine
● Myosite nécrosante : ↑ CK avec faiblesse musculaire et anti-HMGcoaréductase + qui ne rentre pas dans l’ordre à l’arrêt de la statine. Nécessite immunosupresison.
● Rhabodmyloyse : comprend nécrose musculaire, myoglobinurie et IRA

26
Q

3 facteurs de risque, non lié à la prise de médicament, pour développer un effet secondaire en lien avec une statine

A 
●	Maladie neuromusculaire préexistante
●	Hypovitaminose D
●	IRA/IRC
●	HypoT4
●	Hépatopathie sévère
●	Myosite anti-HMGCR sous-jacente ou variante génétique du gène SLCO1B1
●	Caractéristique du patient : Femme, >80 ans, IMC faible, origine chinoise
●	Exercice musculaire vigoureux
27
Q

3 médicaments pouvant augmenter le risque de développer un effet secondaire en lien avec la statine

A 
●     Amiodarone
●	Cyclosporine
●	Macrolide
●	Azole
●	Inibiteurs protéase incluant les antirétroviraux utilisés dans le traitement du VIH et les antiviraux utilisés dans le traitement de l’hépatite C
●	BCC
●	Colchicine
●	HCQ
28
Q

Anticorps particulièrement associé à dysphagie en myosite

A

Anti-SAE

29
Q

6 investigations à prioriser lors d’un Dx de myosite auto-immune

A 
o	Panel myosite
o	EMG 
o	IRM
o	Biopsie musculaire 
o	TFR et MIP et MEP 
o	Tropo 
* Ne pas oublier dépistage des néoplasies dans un 2e temps*
30
Q

Décrire le dépistage des néoplasies nécessaire en cas de myosite

A

Histoire et examen physique complet
Dépistage des néo pour l’âge
Toutes les DM : TDM TAP vs PET Scan + colo
Annuellement pour 3-5 ans

31
Q

3 trouvailles compatibles avec myosite à l’EMG

A
  1. Activité myopathique avec unités motrices polyphasique de faible amplitude et courte durée
  2. Augmentation activité insertionnelle avec fibrillations spontanées
  3. Décharges complexes répétitives
  4. Vélocité conduction nerveuse normale sauf si IBM
32
Q

Est-ce que les anti-TNF sont efficaces en myosite

A

Non

33
Q

Caractéristique patho PM

A

oInfiltrats endomysiaux composés de lympho T CD8+ et de macrophages qui envahissent les fibres musculaires non nécrosées
oMCH1 +
oPas d’atteinte des vaisseaux

34
Q

10 causes de calcinose

A 
●	Dystrophique (secondaire à tissue damage)
o	SSc
o	DM (surtout juvénile)
o	LED et panniculite lupique
o	Porphyrie cutanée tardive 
o	Pseudoxanthome élastique
o	Ehler Danlos
o	Traumatique
o	Néoplasie cutanée 
●	Métastatique
o	IRC
o	Hyperparathyroidie
o	Hypervitaminose D
o	Sarcoidose
o	Cancer 
o	Ostéodystrophie héréditaire d’Albright
●	Calciphylaxie
o	IRC terminale
o	Hyperparathyroïdie primaire
o	Cancer
o	Maladie hépatique
35
Q

Traitement de choix d’ILD en myosite

A

GC + AZA vs MMF
2e ligne : Tacrolimus, RTX, CYC, IVIG
Sévère : CYC

36
Q

À partir de quelle dose de GC le risque de myopathie stéroïdienne est augmenté?

A

Pred >20 mg

37
Q

3 Gènes associés à myosite nécrosante anti-SRP

A
  1. HLADR5
  2. HLADQA1*0301
  3. HLADRw52
38
Q

8 éléments évoquant une dystrophie musculaire

A
  1. Début à l’enfance/adolescence
  2. Progression très lente
  3. Histoire familiale positive
  4. Atteinte musculaire faciale, oculaire et distale
  5. Atrophie musculaire importante
  6. Pseudohypertrophie musculaire
  7. CMP dilatée
  8. Myotonie
39
Q

3 tests pour confirmer Dx de myopathie métabolique

A

● Test génétique
● Test non ischémique ou ischémique de l’avant-bras (à la recherche de non élévation des lactates)
● Analyse biochimique enzymatique sur la biopsie

40
Q

Cible des anticorps anti-synthétase

A

o Histidyl-t-ARN-synthétase

41
Q

6 médicaments pouvant causer myopathie

A
  • Corticosteroides
  • Statine
  • Fibrates
  • HCQ
  • Colchicine
  • Cyclosporine
Autre
•	Amiodarone 
•	Procaïnamide
•	Labétalol
•	Phenytoine
•	Acide valproique
•	Lamotrigène
•	ISRS
•	Neuroleptiques
•	Zidovudine
•	Clevudine
•	Intérféron-alpha
•	Gemcitabine
42
Q

atteintes autres que muscle et peau en myosite autoimmune

A

o Atteinte de l’état général (fièvre, perte de poids)
o Arthrite/arthralgies

o ILD
o HTP
o Syndrome restrictif 2e faiblesse des muscles respiratoires
o Pneumonies d’aspiration

o Dysmotilité œsophagienne, dysphagie, RGO
o Pseudo-occlusion
o Malabsorption
o Incontinence fécale (faiblesse sphincter)
o Ulcérations GI (surtout forme juvénile)
o Perforation GI si vasculite (enfants surtout, rare, NXP2)

o Troubles de conduction/arythmies
o Myocardite/IC
o Péricardite

o Vasculite
o Ulcérations cutanées
o Livedo reticularis
o Raynaud

43
Q

2 pics d’âge en DM

A

5-15 ans

45-65 ans

44
Q

10 facteurs de risque de néoplasie en myosite

A 
DM
Âge > 45 ans
Homme
Dysphagie
CK bas
Rash sévère avec nécrose cutanée ou vasculite
Anti-TIF1gamma ou Anti-NXP2 isolés
Myosite d’apparition rapide
Histoire familiale de cancer
Tabagisme, abus ROH
45
Q

8 facteurs de mauvais pronostic en myosite

A 
ILD 
Faiblesse des muscles respiratoires
Dysphagie
Atteinte myocardique
Faiblesse sévère
Atteinte musculaire nécrosante à la biopsie
Présence d’une néoplasie
Anti-MDA5, Anti-TIF1, Anti-SRP

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