Myosite Flashcards
Caractéristiques patho DM
- Infiltration périfasciculaire et périvasculaire de lymphocytes CD 4 et B, macrophages, cellules dendritiques
- MCH1 périfasciculaire
- Pas de MCH 2
- Atrophie périfasciculaire
- Perte de capillaires
- Dépôt de MAC a/n capillaires
Anticorps de DM
MI2 SAE NXP2 TIF1gamma MDA5
Caractéristiques patho myosite à corps d’inclusion
- Infiltrat inflammatoire endomysial et périmysial prédominance CD8
- MCH1+
- MCH2 diffus +
- Vacuoles bordées rouges +
- Accumulation de protéines beta amyloïdes
Caractéristiques patho myosite nécrosante
- Infiltrat inflammatoire léger, prédominance de macrophages (peu ou pas de lympho)
- Peu/pas de MCH1
- MCH2 -
- MAC sur les fibre non nécrotiques
- Nécrose diffuse à différents stades
- Généralement pas de vacuoles
Anticorps de myosite nécrosante
Anti-HMG coa réductase
Anti-SRP
Caractéristiques patho anti-synthétase
- Infiltrat périfasciculaire de lymphocytes T et B, cellules dendritiques et macrophages
- MAC périfasciculaire
- MCH1 périfasciculaire
- MCH2 périfasciculaire
- Nécrose périfasciculaire
- Vacuoles rares
Anticorps de myosite de chevauchement
Anti-synthétase (Jo1, PL7, PL12, OJ, Ej, Zo, Ks) RNP PM-Scl Ku Ro52
Anticorps de myosite à corps d’inclusion
Anti-MUP44 (cn1a)
2 aliments associés au développement de myosite nécrosante
Levure de riz rouge
Champignons de type Shitake ou de type huitre
Traitement de 1ère, 2e et 3e ligne des myosites
1er : GC + MTX ou AZA +/- IVIG
2e : MMF, Tacrolimus, cyclosporine ou MTX + AZA
3e : RTX, CYC
DM : considérer JAKi dans cas réfractaires
Traitement de première ligne des myosites anti-SRP
GC + MTX + RTX
Traitement de première ligne myosite anti-HMG coa réductase
GC + MTX + IVIG
Autre : RTX, AZA, MMF
Indications d’IVIG dans le traitement des myosites
Atteinte musculaire sévère
Atteinte musculaire axiale
Dysphagie
Atteinte diaphragmatique
3 particularités cliniques de la myosite nécrosante
Début aigu/subaigu
Myalgies
Élévation marquée des CK (>10-50 x LSN)
2 gênes associés à myosite nécrosante
- HLA-DRB1*11:01
* HLA-DRB1*07 :01 (ped)
9 manifestations d’anti-MDA5
● Ulcères cutanés ● Papules palmaires ● ILD rapidement progressive (50%) ● DM amyopathique (5-10% cas nord-américains), si myosite souvent légère ● Mains de mécanicien ● Arthrite (60%) ● Fièvre (60%) ● Hyperferritinémie ● Alopécie non cicatricielle proéminente
2 anticorps de myosite associés à ILD
MDA5
Anti-synthétase (JO1, OJ, PL7, PL12)
6 manifestations d’antisynthétase
● Main de mécanicien ● Myosite ● Raynaud ● ILD ● Arthrite ● Fièvre
Anticorps de DM avec bon pronostic
MI2
3 causes de myosite nécrosante
● Anti-HMGCR ● Anti-SRP ● VIH (secret) ● Paranéoplasique (Pestrok) ● Parfois anti-synthétase (Secret) ● Parfois collagénose (sclérodermie) (Secret) ● Médicamenteux et toxique (ROH, cocaïne, héroïne, Rx ci-bas) ● HypoT4
Anticorps de myosite le plus associé à néoplasme
Anti-TIF1 gamma
5 éléments cliniques qui indiquent une myopathie non inflammatoire
- Début lent et évolution progressive sur des années
- Symptômes intermittents
- Myalgies importantes, intolérance à l’effort
- Faiblesse précoce visage, oculaire, distale, respiratoire
- Atrophie musculaire précoce
- Sx neurologiques
- Histoire familiale positive pour dystrophie ou myopathie métabolique
- CK normaux ou qui ne diminuent pas sous stéroides
- Absence d’auto-anticorps
- EMG non diagnostique
- Pseudohypertrophie des mollets
- Cardiomyopathie dilatée
- Myotonie (dystrophie myotonique)
- Décollement des omoplates
Myosite à corps d’inclusion : 4 manifestations cliniques, 1 manifestation distinctive à l’EMG et 1 manifestation distinctive à la Bx
▪ H>F, >50 ans
▪ Faiblesse distale (fléchisseur des doigts et quadriceps classique)
▪ Faiblesse asymétrique
▪ Mauvaise réponse aux stéroïdes, vacuoles bordées à la biopsie
▪ EMG : atteinte neuropathique possible
▪ Bx : red-rimmed vacuoles, dépôt amyloïde
5 éléments qui permettent de différencier myopathie aux stéroïdes de myopathie inflammatoire
o Signes de Cushing
o CK normaux car faiblesse causée par atrophie des fibres musculaires de type 2b
o EMG montre des signes de myopathie mais pas de myosite (pas d’activité spontanée)
o Pas d’inflammation/œdème musculaire en STIR à l’IRM
o Pas de réponse à l’augmentation des doses de stéroïdes, amélioration lors d’une diminution de la dose
4 manifestations MSK associées aux satinés
● Myalgies seules/↑ CK asx
● Myopathie toxique aux statines : faiblesse musculaire avec ou sans ↑ CK avec qui rentre dans l’ordre à l’arrêt de la statine
● Myosite nécrosante : ↑ CK avec faiblesse musculaire et anti-HMGcoaréductase + qui ne rentre pas dans l’ordre à l’arrêt de la statine. Nécessite immunosupresison.
● Rhabodmyloyse : comprend nécrose musculaire, myoglobinurie et IRA
3 facteurs de risque, non lié à la prise de médicament, pour développer un effet secondaire en lien avec une statine
● Maladie neuromusculaire préexistante ● Hypovitaminose D ● IRA/IRC ● HypoT4 ● Hépatopathie sévère ● Myosite anti-HMGCR sous-jacente ou variante génétique du gène SLCO1B1 ● Caractéristique du patient : Femme, >80 ans, IMC faible, origine chinoise ● Exercice musculaire vigoureux
3 médicaments pouvant augmenter le risque de développer un effet secondaire en lien avec la statine
● Amiodarone ● Cyclosporine ● Macrolide ● Azole ● Inibiteurs protéase incluant les antirétroviraux utilisés dans le traitement du VIH et les antiviraux utilisés dans le traitement de l’hépatite C ● BCC ● Colchicine ● HCQ
Anticorps particulièrement associé à dysphagie en myosite
Anti-SAE
6 investigations à prioriser lors d’un Dx de myosite auto-immune
o Panel myosite o EMG o IRM o Biopsie musculaire o TFR et MIP et MEP o Tropo * Ne pas oublier dépistage des néoplasies dans un 2e temps*
Décrire le dépistage des néoplasies nécessaire en cas de myosite
Histoire et examen physique complet
Dépistage des néo pour l’âge
Toutes les DM : TDM TAP vs PET Scan + colo
Annuellement pour 3-5 ans
3 trouvailles compatibles avec myosite à l’EMG
- Activité myopathique avec unités motrices polyphasique de faible amplitude et courte durée
- Augmentation activité insertionnelle avec fibrillations spontanées
- Décharges complexes répétitives
- Vélocité conduction nerveuse normale sauf si IBM
Est-ce que les anti-TNF sont efficaces en myosite
Non
Caractéristique patho PM
oInfiltrats endomysiaux composés de lympho T CD8+ et de macrophages qui envahissent les fibres musculaires non nécrosées
oMCH1 +
oPas d’atteinte des vaisseaux
10 causes de calcinose
● Dystrophique (secondaire à tissue damage) o SSc o DM (surtout juvénile) o LED et panniculite lupique o Porphyrie cutanée tardive o Pseudoxanthome élastique o Ehler Danlos o Traumatique o Néoplasie cutanée
● Métastatique o IRC o Hyperparathyroidie o Hypervitaminose D o Sarcoidose o Cancer o Ostéodystrophie héréditaire d’Albright
● Calciphylaxie o IRC terminale o Hyperparathyroïdie primaire o Cancer o Maladie hépatique
Traitement de choix d’ILD en myosite
GC + AZA vs MMF
2e ligne : Tacrolimus, RTX, CYC, IVIG
Sévère : CYC
À partir de quelle dose de GC le risque de myopathie stéroïdienne est augmenté?
Pred >20 mg
3 Gènes associés à myosite nécrosante anti-SRP
- HLADR5
- HLADQA1*0301
- HLADRw52
8 éléments évoquant une dystrophie musculaire
- Début à l’enfance/adolescence
- Progression très lente
- Histoire familiale positive
- Atteinte musculaire faciale, oculaire et distale
- Atrophie musculaire importante
- Pseudohypertrophie musculaire
- CMP dilatée
- Myotonie
3 tests pour confirmer Dx de myopathie métabolique
● Test génétique
● Test non ischémique ou ischémique de l’avant-bras (à la recherche de non élévation des lactates)
● Analyse biochimique enzymatique sur la biopsie
Cible des anticorps anti-synthétase
o Histidyl-t-ARN-synthétase
6 médicaments pouvant causer myopathie
- Corticosteroides
- Statine
- Fibrates
- HCQ
- Colchicine
- Cyclosporine
Autre • Amiodarone • Procaïnamide • Labétalol • Phenytoine • Acide valproique • Lamotrigène • ISRS • Neuroleptiques • Zidovudine • Clevudine • Intérféron-alpha • Gemcitabine
atteintes autres que muscle et peau en myosite autoimmune
o Atteinte de l’état général (fièvre, perte de poids)
o Arthrite/arthralgies
o ILD
o HTP
o Syndrome restrictif 2e faiblesse des muscles respiratoires
o Pneumonies d’aspiration
o Dysmotilité œsophagienne, dysphagie, RGO
o Pseudo-occlusion
o Malabsorption
o Incontinence fécale (faiblesse sphincter)
o Ulcérations GI (surtout forme juvénile)
o Perforation GI si vasculite (enfants surtout, rare, NXP2)
o Troubles de conduction/arythmies
o Myocardite/IC
o Péricardite
o Vasculite
o Ulcérations cutanées
o Livedo reticularis
o Raynaud
2 pics d’âge en DM
5-15 ans
45-65 ans
10 facteurs de risque de néoplasie en myosite
DM Âge > 45 ans Homme Dysphagie CK bas Rash sévère avec nécrose cutanée ou vasculite Anti-TIF1gamma ou Anti-NXP2 isolés Myosite d’apparition rapide Histoire familiale de cancer Tabagisme, abus ROH
8 facteurs de mauvais pronostic en myosite
ILD Faiblesse des muscles respiratoires Dysphagie Atteinte myocardique Faiblesse sévère Atteinte musculaire nécrosante à la biopsie Présence d’une néoplasie Anti-MDA5, Anti-TIF1, Anti-SRP
