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Collège royal rhumatologie > Ped > Flashcards

Ped Flashcards

1
Q

Imagerie pour Dx CRMO

A

Radiographies simples

Si non Dx : IRM pancorporel

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Q

6 trouvailles radiologiques de CRMO

A 
	Lésions lytiques
	Sclérose et irrégularité corticale
	Hyperostose
	Cyphose
	Perte de hauteur des corps vertébraux
	Ponts osseux entre l’épiphyse et la métaphyse (Growth plate bone bar)
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Q

4 traitements CRMO

A

 AINS (1ère ligne, si atteinte spinale ou sx malgré prise AINS, passer aux autres ligne de tx)
 Bisphosphonates
 Anti-TNF
 DMARDs tel que MTX

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4
Q

10 Trouvailles à l’examen physique de Marfan

A
  1. Dysmorphie faciale : Palais ogival, visage étroit, hypoplasie malaire, rétrognatie, enophtalmie (enfoncement oculaire), downslanting palpebral fissures
  2. Arachnodactylie (signe du pouce et signe du poignet)
  3. Membres proportionnellement trop longs pour le tronc (Arm span/ height > 1.05)
  4. Diminution du rapport haut du corps/bas du corps <0.85, compared to normal ratios of ≥0.93 for whites and ≥0.87 for blacks)
  5. Scoliose > 20 degrés
  6. Pectus exctavatum (creusé)
  7. Pectus carinatum (bombé)
  8. Pieds plats
  9. Contracture coude (extension <170 degrés)
  10. Prolapsus valve mitrale (souffle)
  11. Peau striée

Autres manifestations non retrouvées à l’examen physique

  1. Myopie sévère
  2. Dislocation du cristallin à la lampe à fente
  3. Protrusion acetabulaire
  4. Maladie pulmonaire kystique avec risque de pneumothorax
  5. Dilatation anévrismale avec dissection Ao (cause la plus fréquente de décès)
  6. Ectasie durale
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5
Q

Trouvailles de Ehlers Danlos

A

Classique

  • Hyperextensibilité de la peau
  • Fragilité cutanée (peau en papier de cigarette), ecchymoses, peau veloutée
  • Hypermobilité articulaire

Cardiaque-valvulaire
- Valvulopathies

Vasculaire

  • Dissection aortique
  • Ruptures d’organes creux (colon, utérus)
  • Ecchymoses sévères
  • Peau translucide

Hypermobile

  • Hypermobilité articulaire, subluxations, douleur chronique
  • Hernies récurrentes
  • Prolapsus d’organes

Kyphoscoliotic

  • Hypotonie
  • Kyphoscoliose précoce
  • Ostéopénie
  • Sclères bleues
  • Apparence marfanoïde

Syndrome de la cornée fragile

  • Cornée mince, kératocone
  • Sclère bleue
  • Détachement rétinien
  • Rupture de globe
  • Myopie sévère

Musculocontracturale
- Pied bots

Périodontal
- Périodontite

Autre : 
•	Faciès de perroquet
•	Oreilles molles et souples
•	Signe de Gorlin (toucher son nez avec sa langue)
•	Pseudotumeurs molluscoïdes
•	Pneumothorax spontané
•	Petite taille
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6
Q

Score de Beighton

A 
Extension passive 5e MCP >90 degrés
Apposition du pouce sur l'avant-bras
Hyperextension des coudes >10 degrés
Hyperextension des genoux >10%
Apposition des mains aux sol sans fléchir les genoux

Hypermobilité si 5/9 ou plus

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7
Q

7 Traitements du SAM

A

● Solumédrol IV +
● Anakinra (Uptodate, Hochberg et Secret)
● Tocilizumab (Hochberg et Secret)
● IVIG (Hochberg)
● Cyclosporine (Uptodate et Hochberge et Secret)
● Cyclophosphamide (Uptodate)
● Etoposide (Uptodate et Hochberg)

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8
Q

Critères Dx ERA

A
  1. Arthrite ET enthésite OU
  2. Arthrite OU Enthésite +2 parmi
  3. Début de l’arthrite chez un garçon de plus de 6 ans
  4. Douleur en regard des sacro-iliaques ou Douleur lombosacrée inflammatoire
  5. HLAB27 +
  6. Uvéite antérieure aigue
  7. Hx fam + parent 1er degré pour AS, ERA, Sacro-illite + IBD, uvéite antérieure aigue
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9
Q

Critères Dx APSO juvénile

A
  1. Arthrite + Pso OU
  2. Arthrite + 1 parmi
  3. Dactylite
  4. Pitting ou onycholyse
  5. ATCD fam Pso
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10
Q

3 Facteurs de risque de progression de ERA vers SPA

A 
o	HLA-B27+
o	ATCD fam de SPA
o	Sexe masculin
o	Arthrite de la hanche
o	Arthrite du tarse
o	Haut décompte articulaire et enthèse au diagnostic
o	VS augmentée
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11
Q

3 différences AJI ERA et polyarthrite FR-

A

● Genre: ERA M>F, polyarthrite FR- F>M
● Articulations atteintes : axiale en ERA vs de l’ATM et petites articulations en RF-polyarthritis
● Enthésites : en ERA seulement
● HLA-B27+ en ERA, ANA + (50%) en RF-polyarthritis
● Uvéite : antérieure aigue en ERA (6-27%), chronique en RF-polyarthritis (4-25%)

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12
Q

3 différences AJI ERA et APSO

A

● Genre: M>F en ERA, F>M en APso
● Psoriasis cutané et unguéal : APso seulement
● Dactylite : APso seulement

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13
Q

3 différences en SAPL juvénile et adulte

A

● Prévalence plus élevée des antiphospholipides en LED-ped (plus de 50%) que chez LED-adultes (30-40%)
● SAPL primaire <50% des cas ped vs >50% des cas adultes
● Ratio 1H:1F ped vs ratio 1H:5F adulte
● En ped aPL corrèle fortement avec AVC et chorée
● Syndrome anticoagulent lupique-hypoprothrombinémie plus fréquent en ped (maladie rare qui associe un déficit acquis en facteur II et la présence d’un anticoagulant lupique circulant avec risque de thrombose et saignement)

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14
Q

3 caractéristiques uvéite en AJI, SPA, Apso/MII, Sarcoidose et Behcet

A

AJI

  • Insidieux
  • Bilat
  • Antérieur > postérieur
  • Fille <7 ans
  • FAN+

SPA HLAb27+

  • Aigu
  • Unilat
  • Antérieur
  • HLAB27 + 90%

APso/MII HLAb27-

  • Insidieux
  • Bilat
  • Antérieur ou postérieur

Sarcoïdose

  • Aigu (mais peut être peu sx)
  • Bilat
  • Antérieur > postérieur
  • Granulomateuse

Behcet

  • Aigu
  • Bilat
  • Panuvéite
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15
Q

3 caractéristiques de la Sarcoidose juvénile vs adulte

A 
•	Plus rarement symptomatique 
•	Chez les <5 ans
    o	Rash, arthrite et uvéite fréquent
    o	Absence d’atteinte pulmonaire
•	Enfants afroaméricains ont plus d’ADP, d’hypergammaglobulinémie et d’hypercalcémie
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16
Q

5 tests pour confirmer suspicion Sarcoidose

A
  • Rx poumon
  • Calcémie, calciurie et dosage vitamine D
  • Dosage de l’angiotensine convertase
  • ECG
  • Bilan hépatique
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17
Q

2 traitements du syndrome de Lofgren

A
  • AINS

* Pred faible dose

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18
Q

4 DDX de la chorée associée à RAA

A 
●	RAA
●	SAPL
●	Neuro-lupus
●	Neuro-behcet
●	Sjogren
●	Sarcoïdose
●	Encéphalite auto-immune 
●	Chorée bénigne héréditaire
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19
Q

4 traitements du RAA

A
  • Antibiotique : Pénicilline 500 BID-TID x 10 jours pour le traitement de la pharyngite puis 250mg tid x 5 ans (10 ans si cardite)
  • ASA ou Naproxen pour arthrite
  • Pred faible dose si atteinte cardiaque ou arthrite réfractaire
  • Traitement usuel de l’insuffisance cardiaque
  • Chorée : carbamazépine, acide valproïque…
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20
Q

3 caractéristiques du PFAPA

A
  • Fièvre périodique accompagné de stomatite, pharyngite, adénite cervicale
  • Épisodes de 5 jours q 28 jours
  • Débute souvent <5 ans, résolution à l’adolescence
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21
Q

5 Investigation d’un PFAPA

A 
●	VS, CRP
●	FSC (R/O neutropénie cyclique)
●	Ig D (R/O HIDS) et acide mévalonique urinaire 
o	Hémoc
o	Culture de gorge

Pas de panel génétique d’emblée si cas typique

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22
Q

5 DDX du PFAPA

A
  • Autres syndromes auto-inflammatoires (Contrairement à ces syndrome, PFAPA survient aux 28 jours piles)
  • AJI systémique
  • Neutropénie cyclique (principal DDX vu cyclicité et sx ORL)
  • Infections récurrentes (bactériennes ou virales)
  • Néoplasie: leucémie, lymphome
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23
Q

Triade de l’ostéoarthropathie hypertrophique

A

Hippocratisme digital
Périoste des os tubulaire
Arthrite non inflammatoire

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24
Q

13 Causes d’ostéoarthropathie hypertrophique

A

• Idiopathique
o Pachydermoperiostose

• Néoplasique
o Néoplasie pulmonaire (90% des cas, ADK&raquo_space; petite cellules), hépatique, GI

• GI
o Cirrhose
o MII
o CBP

• Cardio/pneumo
o Cardiopathie congénitale cyanogène
o Fibrose kystique

• Endo
o Acropachie thyroïdienne/Grave

•	Infectieux
o	Traitement au voriconazole
o	PJP
o	Whipple
o	VIH
o	Endocardite bactérienne subaigue
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25
4 manifestations radiologiques de l'ostéoarthropathie hypertrophique
* Acro-osteolyse * Hypertrophie des touffes * Atteinte des orteils avant les doigts * Apposition osseuse sous-périostée touchant d’abord la diaphyse, souvent symétrique Autre • Absence d’érosion et d’ostéopénie péri-articulaire • Épargne de l’espace articulaire
26
7 DDX d'hypermobilité
* Ehlers Danlos * Marfan syndrome * Loeys-Dietz syndrome * Homocystinuria * Syndrome de Stickler * Syndrome de William * Ostéogénèse imparfaite * Syndrome de Larsen
27
Enfant qui se présente avec HSM, ADP et thrombocytopénie x 3 ans avec ATCD fam de splénectomie, Dx?
Syndrome lymphoprolifératif auto-immun Autosomal dominant, associé à mutation du gène FAS ou FAS ligand
28
3 manifestations du Syndrome lymphoprolifératif auto-immun
* Processus lymphoprolifératif = ADP, HSM * Auto-immunité = thrombocytopenia et anémie hémolytique * Lymphome (évolution possible du processus lymphoprolifératif)
29
Critères Dx Henoch-Scholein
Purpura palpable prédominant aux MI (Mandatoire) Plus 1 parmi : - Douleur abdominale aigue et diffuse - Pathologie : Vasculite leucocytoclasique avec dépôt IgA ou GN prolifération avec dépôt IgA - Arthrite ou arthralgies - Atteinte rénale avec protéinurie >300 mg/24h ou RAC >30 mmol/mg ou hématurie >5 GR/champ
30
Traitement du Henoch-Scholein selon atteinte organe
• Arthrite : AINS • Purpura : dapsone, GC • Œdème : GC • Atteinte GI (Dlr abdo + recto) : GC, RTX dans cas chroniques • Nephrite sévère : solumédrol + AZA, CYC, IECA (pour protéinurie) • Souvent monophasique 2-6 semaines, sevrer cortico sur quelques semaines *** Cortico ne modifient pas histoire naturelle de la maladie ***
31
Facteurs de mauvais pronostic d'Henoch-Scholein
``` Melena Rash persistant 2-3 mois Syndrome néphritique (Hématurie + protéinurie > 1g/jour) Syndrome néphrotique avec IRA >8 ans ```
32
Particularité de l'arthropathie hémophilie à l'IRM
Synoviale épaissie avec faible signal 2e hémosidérine
33
3 Traitements de l'arthropathie hémophilique
Remplacer facteur déficient (VIII ou IX) pour atteindre 30% et plus Chaque unité transfusée équivaut à une augmentation de 2% Éviter mise en charge Analgésie (pas AINS vu anti-plaquettaire)
34
Causes d'AVC chez le jeune
Cardiaque - Cardiopathie congénitale - FOP - Endocardite - RAA Hémato - Anémie falciforme - Thrombopathie (déficit protéine C, protéine S, facteur V Leiden, déficit anti thrombine III) - SAPL - COC Vasculaire - Dissection artérielle - Ehlers Danlos - Marfan - Dysplasie fibromusculaire - Moyamoya - RCVS Rhumato - Takayasu - Kawasaki - PAN - Behcet - Vasculite 2e mx rhumato - Vasculite primaire SNC - Vasculite post-infectieuse (VIH, syphilis, TB, HSV) Toxique - Cocaïne - Amphétamines
35
2 cytokines impliquées AJI systémique
IL1 | IL6
36
2 biologiques en AJI systémique
Anti-IL1 (anakinra, canakinumab) | Anti-IL6 (tocilizumab)
37
2 complications AJI oligo
Uvéite chronique antérieure | Asymétrie MI
38
4 complications AJI systémique
Syndrome activation macrophagique Amyloïdose Retard de croissance/Inégalité MI Ostéoporose
39
3 complications AJI poly
Érosions Retard de croissance/inégalité des MI Ostéoporose
40
2 complications Henoch-Scholein
IR | Perforation GI et intussuception
41
1 complication Kawasaki
Anévrisme des coronaires
42
Protéine anormale en Ehlers-Danlos
• Classique (type I et II) = collagène type V • Hypermobile (type III) = hétérogène • Vasculaire (type IV) = collagène type III Les autres : collagène type 1
43
Mode de transmission Ehlers Danlos
Autosomal dominant
44
Protéine anormale en Marfan
Fibrilline-1
45
Mode de transmission du Marfan
Autosomal dominant dans 75%
46
1 Maladie associée à kératite ulcérative périphérique
PAR Autre : GPA, polychondrite récidivante, LED
47
2 maladies associées à panuvéite + vasculite rétinienne
Behcet | Sarcoïdose
48
1 maladie associée à dislocation du cristallin
Marfan
49
1 maladie associée à névrite optique ischémique
ACG
50
2 maladies associées à conjonctivite stérile
Arthrite réactive | Kawasaki
51
2 maladies associées à pseudo tumeur orbitaire
IgG4 | GPA
52
DDX jeune adulte avec rash, fièvre et arthrite récurrente
``` FMF, TRAPS LED Still Behcet Infectieux (VIH, HBV, HCV, syphilis) Néoplasie ```
53
Critères Dx syndrome auto-inflammatoire CAPS
``` Élévation des marqueurs inflammatoires Plus 2 parmi - Urticaire - Épisodes déclenchés par le froid - Surdité neurosensorielle - Arthralgies, arthrite, myalgies - Méningite aseptique chronique - Anomalies du squelette (surcroissance des épiphyses) ```
54
2 traitements syndrome auto-inflammatoire CAPS
Pred Anti-IL1 Autre Tocilizumab Thalidomide
55
Seul syndrome auto-inflammatoires pouvant apparaitre à l'âge adulte
TRAPS
56
12 caractéristiques du LED juvénile
* Ratio F :H plus faible qu’en adulte (5 :1) * Atteinte plus sévère * Plus de néphrite * Plus de fièvre * Plus HSM et ADNP * Plus de rash malaire * Plus de chorée (avec APL) * Plus utilisation de pred et nécessité de pulse * Plus immunosuppression * Score de SLEDAI et SDI plus élevés * Plus mauvais pronostic, risque de mortalité augmenté * Plus de défaut génétique du système immunitaire (déficit en Complément, Déficit en IgA sélectif)
57
7 DDX de la DM juvénile
* Dystrophie musculaire (souvent Hx FAM +, mâle) * Myopathie métabolique (fatiguabilité à l’effort, hémoglobinurie) * Processus infectieux * PM juvénile (rare) * Collagénose de chevauchement * Myosite à corps d’inclusion * Myosite à eosinophiles
58
5 facteurs de risque de progression AJI oligo vers oligo étendue
* VS augmentée au dx * Atteinte symétrique * Atteinte poignets-chevilles * Atteinte des MS * >2 articulations au Dx/ premiers 6 mois
59
4 Facteurs de risque d'uvéite en AJI
* ANA+ * Début de maladie avant 7 ans * Arthrite oligo ou poly (FR nég et ANA+) * Dx récent (90% développent leur uvéite <4 ans après dx)
60
Dépistage uvéite recommandé en AJI
Oligo FAN + et poly FR-/FAN+ : - <7 ans : q 3 mois x 4 ans puis q 6 mois x 3 ans puis q 1 an - 7 et + : q 6 mois x 2 ans puis q 1 an Oligo FAN - : - <7 ans : q 6 mois x 4 ans puis q 1 an - 7 et + : q 1 an AJI systémique : q 1 an
61
% AJI poly ayant FR +
15%
62
2 types asymétrie MI en AJI
Croissance excessive : atteinte initiale causée par augmentation du flot sanguin, MI atteinte est plus long que MI atteint Fermeture précoce des plaques de croissances : atteinte plus tardive. MI non atteint «rattrape» MI atteint et fini par devenir plus long
63
5 Traitements AJI oligo
- AINS - Infiltration GC - MTX - Anti-TNF - Physio
64
5 Traitements AJI poly
- MTX - Anti-TNF - Abatacept - Tocilizumab - Physio - AINS et infiltration GC en tx adjuvant
65
4 Traitements SPA juvénile
- AINS - Anti-TNF - SSZ - Physio
66
Sclérodermie la plus fréquente chez l'enfant
Sclérodermie localisée de forme linéaire
67
Score d'activité AJI
JADAS
68
Score d'atteinte fonctionnelle AJI
CHAQ JAFAR JASI
69
Score de dommage AJI
JADI
70
4 Facteurs déclencheurs de syndrome d'activation macrophagique en pédiatrie
Infection (surtout EBV, VIH) Kawasaki Maladie de Still Néoplasie
71
Critères Dx Arthrite juvénile systémique
Arthrite dans au moins 1 articulation Fièvre d'au moins 2 semaines, pattern quotidien pendant au moins 3 jours Au moins 1 parmi - Rash evanescent - ADP généralisées - HSM - Sérosités (pleurale, péricardique, péritonéal)

Collège royal rhumatologie (17 decks)

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