Sclérodermie Flashcards
9 Éléments en faveur d’un Raynaud primaire
- Femme > H
- avant 40 ans
- Pouces fréquemment épargnés
- Attaques précipitées par le froid/stress
- Atteinte symétrique bilatérale
- Pas de causes sous-jacente
- Absence complications (ulcération, pitting, fissure, gagrène)
- Examen vasculaire normal
- Capillaroscopie normale
- Pas d’anticorps
12 éléments en faveur d’un Raynaud secondaire
- Début après 40 ans
- Homme
- Attaques asymétriques
- Atteinte des pouces ou atteinte proximale aux doigts/orteils
- Attaques douloureuses
- Aggravation des sx malgré environnement chaud
- Complications : ulcères, gangrènes, atrophie pulpaire
- Signes ou symptômes d’une autre maladie ou collagénose associée (télangiectasies, sclérodactylie, friction tendineuse)
- Exposition professionnelle
- Examen vasculaire pouls et manœuvre d’allen anormale
- Anomalie à l’examen vasculaire
- FAN +, anti-centromère, Scl-70, Th-To, RNP, Sm, SSA, SSB
- Capillaroscopie anormale
4 médicaments qui peuvent exacerber Raynaud
o Beta-blockers o Clonidine o Cocaine, amphetamines o Central nervous system stimulants (methylphenidate, dextroamphetamine) o Ergots o Bleomycin o Cisplatin o Vinblastine o 5-fluorouracil o Methysergide o Bromocriptine o Interferon-alpha o Vinyl chloride
6 Éléments évoquant un scleroderma mimicker
o Absence de Raynaud
o Épargne des mains
o Absence de manifestations de Ssc à la capillaroscopie
o Absence de FAN + (90-95% des Ssc sont FAN+)
o Absence de progression classique à partir des extrémités en progressant vers le tronc (progression centripède)
o Absence d’atteinte d’organe typiquement associé à Ssc (dysfonciton oesophagienne, ILD, télangiectasies, etc)
4 scleroderma mimicker
Sclérodermie localisée Scleroedème Scleromyxoedème Fasciste à éosino Fibrose systémique néphrogénique GVH POEMS Pachydermoperiostose Cheiroarthropathie Db Myxoedème Porphyrie cutanée tardive Phénylcétonurie Amyloïdose CRPS tardif Lipodermatosclérose Syndrome myalgie-éosinophilie Toxic oil syndrom
4 traitements non pharmacologiques des ulcères
- Arrêt tabagique
- Protection contre les microtraumas
- Garder mains et corps dans un environnement chaud, sec et calme.
- Soins de plaie +/- débridement (si calcinose ou tissus nécrotiques) +/- ATB topiques ou systémiques
3 traitements pharmacologiques des ulcères et 3 traitements chirurgicaux
- Bloqueur de canaux calciques (Nifedipine 60mg vs Norvasc 10)
- Inhibiteur PDE5 (Tadalafil 20mg q 2 jrs)
- Agoniste des prostacyclines IV (Iloprost 0.5 à 2ng/kg/min)
- Autres : ASA, statine, anticoagulation avec héparine pendant la crise aigue peut être considéré, surtout si APL +
- Sympatectomie
- Botox
- Amputation (favoriser auto-amputation)
1 traitement pharmacologique qui ne traite pas les ulcères mais les prévient
Bosentan (antagoniste de l’endothéline)
2 mécanismes d’HTAP
Dysfonction endothéliale
Prolifération fibrotique
Quelle forme de slérodermie associé à quel anticorps est plus à risque d’HTAP
Ssc limitée
Anti-centromère
3 tests si suspicion HTAP
ETT (PSVD 40 mm Hg (et <35 chez jeune) régurgitation tricuspide >2,8 m/sec)
TFR (DLCO <60% sans ILD extensive, CVF/DLCO >1,6)
BNP élevés
Test de confirmation : KT coeur droit montrant PAP moyenne >20 mm Hg avec wedge <15 mm Hg et RVP >3
3 mesures utilisées dans les études de traitements d’HTAP en SSc
- Test de marche 6 minutes
- WHO functionnal class assessment and dyspnea index
- Changement de PAP moyenne
- Mortalité
- Changement des résistances vasculaires périphériques
7 facteurs de risque de développer HTAP en Ssc
- SSc limitée
- Longue durée du Raynaud
- Anti-centromère+
- FAN pattern nucléolaire
- Télangiectasies extensives
- DLCO < 60% en l’absence d’ILD (meilleur prédicteur)
- Ratio CVF/DLCO > 1.6
4 traitements de l’HTAP
• Inhibiteurs de la PDE5 (sildenafil ou tadalafil) : augmentent l’oxyde nitrique localement
• Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ambrisentan, bosentan) : inhibe l’action de l’endothéline qui est un vasconstricteur
• Analogues de la prostacycline (iloprost, epoprostenolol), la prostacycline étant un vasodilatateur
• Riociguat (augmentation du NO circulant)
Autre : diurétiques, greffe pulmonaire
4 Causes de prurit en Ssc
- CBP (anti-mitochondrie +)
- Sclérose cutanée en phase inflammatoire
- Médicamenteux
- Xérose cutanée si association avec Sjogren
7 mimickers de Raynaud
i. Perniose
ii. Acrocyanose
iii. Embolies de cholestérol
iv. Syndrome Achenbach
v. Syndrome d’hyperviscosité (paraprotéine, polycythémie, cryo)
vi. Thromboangéite oblitérante
vii. Érythromelalgie
5 manifestations capillaires de Ssc
i. Mégacapillaires
ii. Ectasie capillaire
iii. Raréfaction capillaire
iv. Ramifications
v. Hémorragies en volute de fumé
2 cytokines impliquées en Ssc et leur rôle
TGF-B : prolifération et différenciation des fibroblastes et production de collagène par ceux-ci.
IL-4 : Stimule la croissance des fibroblastes et augmente production de collagène. Augmente la production de TFG-B
IL-13 : Stimule la croissance des fibroblastes et augmente production de collagène. Augmente la production de TFG-B
IL-6 : différenciation CD4 en Th17 et différenciation des fibroblastes en myofibroblastes. Stimule la production de collagène et augmente l’inhibiteur de la metaloprotéinase 1.
6 DDX de la diminution isolée de la DLCO en Ssc
- HTAP
- Maladie thrombo-embolique
- HTP secondaire à dysfonction cardiaque (type 2)
- Maladie veino-occlusive
- Anémie sévère sur GAVE
- ILD débutante
Organes digestifs atteints en Ssc et maladies associées
Bouche :
• sécheresse buccale, Caries
• Ouverture limitée,
Œsophage (atteinte précoce, plus fréquente) : • Reflux • Dysphagie (stricture) • Barrett • Candidose ossophagienne
Estomac (moins fréquent!) :
• GAVE (anémie ferriprive, hématémèse et méléna rares)
• Gastroparésie (satiété précoce/No) (dx : test vidange gastrique médecine nucléaire)
• Gastrite
Grêle (2ème atteinte la plus fréquente) :
• Dysmotilité, stase et distension abdo
• Pseudo obstruction
• Stéatorrhée (pullulation bactérienne ) (dx : glucose hydrogen breath test puis aspiration duodénale)
• Perforation/volvulus ou pneumatose rare
Colon :
• dysmotilité (perte réflexe gastro-colique),
• Pseudo-obstruction,
• Diverticules
Anorectal :
• Incontinence ou constipation
Foie:
• Cholestase
• CBP
7 facteurs de risque de crise rénale sclérodermie
- Forme diffuse
- Forme rapidement progressive
- Frottement tendineux
- Prednisone >15-20 mg DIE dans les 6 derniers mois (Uptodate dit 15, Secret dit 20)
- Prise de cyclosporine
- Anti-polymérase III
- Durée maladie <4 ans
Critères Dx de crise rénale sclérodermie
• TA >150/85 x 2 en 24h OU augmentation TAS >20 mm Hg p/r base
• PLUS augmentation >50% ou 26,5 umol/L p/r créat de base
• Autre manifestations appuyant Dx (désirables mais non essentiels)
o Hématurie microscopique
o Oligoanurie
o Thrombocytopénie
o Anémie hémolytique microangiopathique au frottis
o Rétinopathie hypertensive
o Flash OAP
o Bx rénale concordante avec Dx
Bx rénale de la crise rénale sclérodermique
- Hypertrophie et prolifération intimale endothéliale en pelure d’oignon des artérioles et artères intra-rénales
- Thrombose
- Nécrose fibrinoïde
- Colapsus glomérulaire
Traitement de la crise rénale sclérodermique
- IECA courte action : Captopril 25mg po q 8h à titrer (dose maximale 450 mg/jour)
- Ajout BCC > ARA, alpha bloquant prn. Antagonistes récepteurs endothéline et agoniste des prostacyclines ont aussi été tentés
- But : diminution de 20 mmHg en 24h et retour à TA de base en 72h
4 Facteurs de mauvais pronostic en crise rénale sclérodermique
- Homme
- Créatinine initiale >3 mg/dl (>264 umol/L)
- Normotensif à la présentation
- Atteinte cardiaque sous forme arythmie ou myocardite
% des Ssc qui développent crise rénale sclérodermique
5%, 5-20% des diffuses
9 trouvailles à l’EP de la main sclérodermique
- Sclérodactylie
- ACVON et érythème périunguéal
- Pitting scar ou ulcères digitaux
- Perte de substance de la pulpe
- Télangiectasies
- Calcinose
- Frictions tendineuses
- Contractures en flexion/prayer sign
- Raynaud
4 éléments qui départagent sclérodermie systémique diffuse de limitée
- Étendue de l’atteinte cutanée (au-delà des coudes et genoux)
- Calcinose pour limitée
- Télangiectasie pour limitée
- Friction tendineuse pour diffuse
Risque de développer sclérodermie chez un parent du premier degré d’un patient atteint
RR 13-15, mais maladie rare donc risque faible
Dépistage recommandé pour la crise rénale sclérodermique
TA 3 x/semaine
Créat + SMU q 3 mois
Dépistage recommandé pour l’HTP en sclérodermie
TFR q 1 an
ETT q 1 an
Dépistage recommandé de l’ILD en sclérodermie
TFR q 3-6 mois les premières années puis q 1 an
TDM thorax au Dx
6 Traitements non pharmacologique du RGO
- Atteindre et maintenir un poids normal
- Élever la tête du lit de 4-6 pouces
- Consommer plusieurs petits repas à des intervalles réguliers
- Éviter de se coucher moins de 3 heures après un repas
- Éviter les aliments acides, épicés, riches en gras, menthe, chocolat, alcool et caféine
- Arrêt tabagique
3 traitements pharmacologiques du RGO
- Inhibiteurs de la pompe à proton
- Antagonistes H2 (ranitidine)
- Agents prokinétiques : Dompéridone/motilium, érythromycine, metoclopramide, octréotide
3 test dx de SIBO
- Culture d’une aspiration jéjunale (>10 exposant 5 organismes/cc de liquide jéjunal
- Test respiratoire à l’hydrogène
- Folates élevés
Traitement du SIBO
• Traitement avec des ATB en rotation (ex: 10j q mois x 4) ou par intermittence o Rifaximine 550 TID o Cipro 500 mg bid o Clavulin 875 mg bid o Flagyl 250 mg tid o Septra o Doxycycline o Tétracycline
Traitement de première ligne de l’HTAP selon classe fonctionnelle WHO
WHO 2 (dyspnée marche rapide ou pente légère) et 3 (marche + lentement que les gens de son âge ou pause pour reprendre son souffle) : Ambrisentan + Tadalafil (antagonistes endothéline + PDE5i)
WHO 4 (pause pour reprendre son souffle <100 m) : Epoprosténol IV (Prostanoïde)
Raynaud primaire, investigation de base recommandée
FSC
VS, CRP
FAN
Capillaroscopie
3 particularités présentation clinique de la SSc anti-Th/To
Forme limitée
Association avec HTAP et ILD
FAN nucléolaire
6 particularités présentation clinique de la SSc anti-ARN-pol III
Forme diffuse Absence d'atteinte pulmonaire CMP Crise rénale sclérodermique Association avec néoplasies FAN moucheté
4 particularités présentation clinique de la SSc Pm-Scl
Forme limitée
Chevauchement myosite
ILD
FAN Nucléolaire
4 particularités présentation clinique de la SSc anti-Ku
Forme limitée
Chevauchement myosite
ILD
FAN Moucheté
4 particularités présentation clinique de la SSc anti-U1RNP
MCTD
Forme limitée
HTAP
FAN Moucheté
4 particularités présentation clinique de la SSc anti-U3RNP
Forme diffuse
ILD
Crise rénale sclérodermique
FAN Nucléolaire
4 particularités présentation clinique de la SSc anti-Scl70
Forme diffuse
ILD
Crise rénale sclérodermique rare
FAN Nucléolaire
4 particularités présentation clinique de la SSc anti-centromère
Forme limitée
HTAP
CBP
FAN Centromérique
Patiente SSc qui développe Purpura membres inférieurs et gonflement des parotides sans Sicca. 3 DDX
Cryoglobuline 2e chevauchement avec Sjogren
Purpura hyperglobulinémique de Waldenstrom
Lymphome avec vasculite cutanée
3 traitements non pharmaco et 12 traitements pharmaco du Raynaud
Non pharmaco
o Éviter froid, protéger du froid
o Cesser tabagisme
o Cesser médicaments provocateurs
Pharmaco
o BCC
o Inhibiteurs phosphodiestérase 5
o Prostanoïdes
Autres traitements possibles avec moins d’évidence
o Nitrates topiques (pas avec PDE5i)
o Fluoxetine
o ASA (surtout si intolérance aux médicaments vasodilatateurs)
o Statine
o Losartan
o Captopril
o Sympatectomie
o Botox
o Pentoxyfiline (pas vraiment utilisé en pratique)
% Raynaud dans les différentes maladies rhumatologiques
Ssc 90% MCTD 85% LED 10-45% Sjögren 30% PM/DM 20% PAR 10%
7 trouvailles radiologiques SSc
- Calcinose
- Résorption tissus mous pulpe des doigts
- Contractures en flexion
- Acrostéolyse
- Ostéopénie périarticulaire
- Pincement articulaire et érosions IPP, IPD, 1ere CMC
- Résorption osseuse ulna, radius, côtes, acromion, clavicule, mandibule
Cible de l’anti-Scl70
Enzyme topoisomérase 1
Période la plus à risque de développer complication SSc
5 premières années suivant début maladie
Comment Dx dysmotilité oesophagienne 2e Ssc
Manométrie
OGD plus pour R/O complications associées au RGO (Barett, stricture, GAVE)
Critères de classification Ssc ACR/EULAR 2013
Au moins 9 point pour poser le Dx
Épaississement cutané Proximal aux MCP : 9 points
Sclérodactylie : 4 points
Doigts boudinés : 2 points
Pitting scar : 3 points
Ulcères digitaux : 2 points
Télangiectasies : 2 points
Capillaroscopie anormale : 2 points
HTAP ou ILD : 2 points
Raynaud : 3 points
Anticorps anti-centromère, anti-Scl70 ou anti-ARN-pol III : 3 points
5 atteintes cardiaques associées à Ssc
Dysfonction diastolique (atteinte la plus fréquente)
Épanchement péricardique (associé à présence d’HTP)
Troubles de conduction
MCAS
Fibrose myocardique (visible à l’IRM)
