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Collège royal rhumatologie > Sclérodermie > Flashcards

Sclérodermie Flashcards

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Royal College: Emergency Medicine flashcards
1
Q

9 Éléments en faveur d’un Raynaud primaire

A
  • Femme > H
  • avant 40 ans
  • Pouces fréquemment épargnés
  • Attaques précipitées par le froid/stress
  • Atteinte symétrique bilatérale
  • Pas de causes sous-jacente
  • Absence complications (ulcération, pitting, fissure, gagrène)
  • Examen vasculaire normal
  • Capillaroscopie normale
  • Pas d’anticorps
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Q

12 éléments en faveur d’un Raynaud secondaire

A
  • Début après 40 ans
  • Homme
  • Attaques asymétriques
  • Atteinte des pouces ou atteinte proximale aux doigts/orteils
  • Attaques douloureuses
  • Aggravation des sx malgré environnement chaud
  • Complications : ulcères, gangrènes, atrophie pulpaire
  • Signes ou symptômes d’une autre maladie ou collagénose associée (télangiectasies, sclérodactylie, friction tendineuse)
  • Exposition professionnelle
  • Examen vasculaire pouls et manœuvre d’allen anormale
  • Anomalie à l’examen vasculaire
  • FAN +, anti-centromère, Scl-70, Th-To, RNP, Sm, SSA, SSB
  • Capillaroscopie anormale
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3
Q

4 médicaments qui peuvent exacerber Raynaud

A 
o	Beta-blockers
o	Clonidine
o	Cocaine, amphetamines
o	Central nervous system stimulants (methylphenidate, dextroamphetamine)
o	Ergots
o	Bleomycin
o	Cisplatin 
o	Vinblastine
o	5-fluorouracil
o	Methysergide
o	Bromocriptine
o	Interferon-alpha
o	Vinyl chloride
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4
Q

6 Éléments évoquant un scleroderma mimicker

A

o Absence de Raynaud
o Épargne des mains
o Absence de manifestations de Ssc à la capillaroscopie
o Absence de FAN + (90-95% des Ssc sont FAN+)
o Absence de progression classique à partir des extrémités en progressant vers le tronc (progression centripède)
o Absence d’atteinte d’organe typiquement associé à Ssc (dysfonciton oesophagienne, ILD, télangiectasies, etc)

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5
Q

4 scleroderma mimicker

A 
Sclérodermie localisée
Scleroedème
Scleromyxoedème
Fasciste à éosino
Fibrose systémique néphrogénique
GVH
POEMS
Pachydermoperiostose
Cheiroarthropathie Db
Myxoedème
Porphyrie cutanée tardive
Phénylcétonurie
Amyloïdose
CRPS tardif
Lipodermatosclérose
Syndrome myalgie-éosinophilie
Toxic oil syndrom
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6
Q

4 traitements non pharmacologiques des ulcères

A
  • Arrêt tabagique
  • Protection contre les microtraumas
  • Garder mains et corps dans un environnement chaud, sec et calme.
  • Soins de plaie +/- débridement (si calcinose ou tissus nécrotiques) +/- ATB topiques ou systémiques
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7
Q

3 traitements pharmacologiques des ulcères et 3 traitements chirurgicaux

A
  • Bloqueur de canaux calciques (Nifedipine 60mg vs Norvasc 10)
  • Inhibiteur PDE5 (Tadalafil 20mg q 2 jrs)
  • Agoniste des prostacyclines IV (Iloprost 0.5 à 2ng/kg/min)
  • Autres : ASA, statine, anticoagulation avec héparine pendant la crise aigue peut être considéré, surtout si APL +
  • Sympatectomie
  • Botox
  • Amputation (favoriser auto-amputation)
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8
Q

1 traitement pharmacologique qui ne traite pas les ulcères mais les prévient

A

Bosentan (antagoniste de l’endothéline)

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9
Q

2 mécanismes d’HTAP

A

Dysfonction endothéliale

Prolifération fibrotique

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10
Q

Quelle forme de slérodermie associé à quel anticorps est plus à risque d’HTAP

A

Ssc limitée

Anti-centromère

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11
Q

3 tests si suspicion HTAP

A

ETT (PSVD 40 mm Hg (et <35 chez jeune) régurgitation tricuspide >2,8 m/sec)
TFR (DLCO <60% sans ILD extensive, CVF/DLCO >1,6)
BNP élevés
Test de confirmation : KT coeur droit montrant PAP moyenne >20 mm Hg avec wedge <15 mm Hg et RVP >3

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12
Q

3 mesures utilisées dans les études de traitements d’HTAP en SSc

A
  • Test de marche 6 minutes
  • WHO functionnal class assessment and dyspnea index
  • Changement de PAP moyenne
  • Mortalité
  • Changement des résistances vasculaires périphériques
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13
Q

7 facteurs de risque de développer HTAP en Ssc

A
  • SSc limitée
  • Longue durée du Raynaud
  • Anti-centromère+
  • FAN pattern nucléolaire
  • Télangiectasies extensives
  • DLCO < 60% en l’absence d’ILD (meilleur prédicteur)
  • Ratio CVF/DLCO > 1.6
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14
Q

4 traitements de l’HTAP

A

• Inhibiteurs de la PDE5 (sildenafil ou tadalafil) : augmentent l’oxyde nitrique localement
• Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ambrisentan, bosentan) : inhibe l’action de l’endothéline qui est un vasconstricteur
• Analogues de la prostacycline (iloprost, epoprostenolol), la prostacycline étant un vasodilatateur
• Riociguat (augmentation du NO circulant)
Autre : diurétiques, greffe pulmonaire

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15
Q

4 Causes de prurit en Ssc

A
  • CBP (anti-mitochondrie +)
  • Sclérose cutanée en phase inflammatoire
  • Médicamenteux
  • Xérose cutanée si association avec Sjogren
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16
Q

7 mimickers de Raynaud

A

i. Perniose
ii. Acrocyanose
iii. Embolies de cholestérol
iv. Syndrome Achenbach
v. Syndrome d’hyperviscosité (paraprotéine, polycythémie, cryo)
vi. Thromboangéite oblitérante
vii. Érythromelalgie

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17
Q

5 manifestations capillaires de Ssc

A

i. Mégacapillaires
ii. Ectasie capillaire
iii. Raréfaction capillaire
iv. Ramifications
v. Hémorragies en volute de fumé

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18
Q

2 cytokines impliquées en Ssc et leur rôle

A

TGF-B : prolifération et différenciation des fibroblastes et production de collagène par ceux-ci.
IL-4 : Stimule la croissance des fibroblastes et augmente production de collagène. Augmente la production de TFG-B
IL-13 : Stimule la croissance des fibroblastes et augmente production de collagène. Augmente la production de TFG-B
IL-6 : différenciation CD4 en Th17 et différenciation des fibroblastes en myofibroblastes. Stimule la production de collagène et augmente l’inhibiteur de la metaloprotéinase 1.

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19
Q

6 DDX de la diminution isolée de la DLCO en Ssc

A
  • HTAP
  • Maladie thrombo-embolique
  • HTP secondaire à dysfonction cardiaque (type 2)
  • Maladie veino-occlusive
  • Anémie sévère sur GAVE
  • ILD débutante
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20
Q

Organes digestifs atteints en Ssc et maladies associées

A

Bouche :
• sécheresse buccale, Caries
• Ouverture limitée,

Œsophage (atteinte précoce, plus fréquente) :
•	Reflux
•	Dysphagie (stricture)
•	Barrett
•	Candidose ossophagienne

Estomac (moins fréquent!) :
• GAVE (anémie ferriprive, hématémèse et méléna rares)
• Gastroparésie (satiété précoce/No) (dx : test vidange gastrique médecine nucléaire)
• Gastrite

Grêle (2ème atteinte la plus fréquente) :
• Dysmotilité, stase et distension abdo
• Pseudo obstruction
• Stéatorrhée (pullulation bactérienne ) (dx : glucose hydrogen breath test puis aspiration duodénale)
• Perforation/volvulus ou pneumatose rare

Colon :
• dysmotilité (perte réflexe gastro-colique),
• Pseudo-obstruction,
• Diverticules

Anorectal :
• Incontinence ou constipation

Foie:
• Cholestase
• CBP

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21
Q

7 facteurs de risque de crise rénale sclérodermie

A
  • Forme diffuse
  • Forme rapidement progressive
  • Frottement tendineux
  • Prednisone >15-20 mg DIE dans les 6 derniers mois (Uptodate dit 15, Secret dit 20)
  • Prise de cyclosporine
  • Anti-polymérase III
  • Durée maladie <4 ans
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22
Q

Critères Dx de crise rénale sclérodermie

A

• TA >150/85 x 2 en 24h OU augmentation TAS >20 mm Hg p/r base
• PLUS augmentation >50% ou 26,5 umol/L p/r créat de base
• Autre manifestations appuyant Dx (désirables mais non essentiels)
o Hématurie microscopique
o Oligoanurie
o Thrombocytopénie
o Anémie hémolytique microangiopathique au frottis
o Rétinopathie hypertensive
o Flash OAP
o Bx rénale concordante avec Dx

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23
Q

Bx rénale de la crise rénale sclérodermique

A
  • Hypertrophie et prolifération intimale endothéliale en pelure d’oignon des artérioles et artères intra-rénales
  • Thrombose
  • Nécrose fibrinoïde
  • Colapsus glomérulaire
24
Q

Traitement de la crise rénale sclérodermique

A
  • IECA courte action : Captopril 25mg po q 8h à titrer (dose maximale 450 mg/jour)
  • Ajout BCC > ARA, alpha bloquant prn. Antagonistes récepteurs endothéline et agoniste des prostacyclines ont aussi été tentés
  • But : diminution de 20 mmHg en 24h et retour à TA de base en 72h
25
Q

4 Facteurs de mauvais pronostic en crise rénale sclérodermique

A
  • Homme
  • Créatinine initiale >3 mg/dl (>264 umol/L)
  • Normotensif à la présentation
  • Atteinte cardiaque sous forme arythmie ou myocardite
26
Q

% des Ssc qui développent crise rénale sclérodermique

A

5%, 5-20% des diffuses

27
Q

9 trouvailles à l’EP de la main sclérodermique

A
  • Sclérodactylie
  • ACVON et érythème périunguéal
  • Pitting scar ou ulcères digitaux
  • Perte de substance de la pulpe
  • Télangiectasies
  • Calcinose
  • Frictions tendineuses
  • Contractures en flexion/prayer sign
  • Raynaud
28
Q

4 éléments qui départagent sclérodermie systémique diffuse de limitée

A
  • Étendue de l’atteinte cutanée (au-delà des coudes et genoux)
  • Calcinose pour limitée
  • Télangiectasie pour limitée
  • Friction tendineuse pour diffuse
29
Q

Risque de développer sclérodermie chez un parent du premier degré d’un patient atteint

A

RR 13-15, mais maladie rare donc risque faible

30
Q

Dépistage recommandé pour la crise rénale sclérodermique

A

TA 3 x/semaine

Créat + SMU q 3 mois

31
Q

Dépistage recommandé pour l’HTP en sclérodermie

A

TFR q 1 an

ETT q 1 an

32
Q

Dépistage recommandé de l’ILD en sclérodermie

A

TFR q 3-6 mois les premières années puis q 1 an

TDM thorax au Dx

33
Q

6 Traitements non pharmacologique du RGO

A
  • Atteindre et maintenir un poids normal
  • Élever la tête du lit de 4-6 pouces
  • Consommer plusieurs petits repas à des intervalles réguliers
  • Éviter de se coucher moins de 3 heures après un repas
  • Éviter les aliments acides, épicés, riches en gras, menthe, chocolat, alcool et caféine
  • Arrêt tabagique
34
Q

3 traitements pharmacologiques du RGO

A
  • Inhibiteurs de la pompe à proton
  • Antagonistes H2 (ranitidine)
  • Agents prokinétiques : Dompéridone/motilium, érythromycine, metoclopramide, octréotide
35
Q

3 test dx de SIBO

A
  • Culture d’une aspiration jéjunale (>10 exposant 5 organismes/cc de liquide jéjunal
  • Test respiratoire à l’hydrogène
  • Folates élevés
36
Q

Traitement du SIBO

A 
•	Traitement avec des ATB en rotation (ex: 10j q mois x 4) ou par intermittence
o	Rifaximine 550 TID 
o	Cipro 500 mg bid
o	Clavulin 875 mg bid
o	Flagyl 250 mg tid
o	Septra
o	Doxycycline
o	Tétracycline
37
Q

Traitement de première ligne de l’HTAP selon classe fonctionnelle WHO

A

WHO 2 (dyspnée marche rapide ou pente légère) et 3 (marche + lentement que les gens de son âge ou pause pour reprendre son souffle) : Ambrisentan + Tadalafil (antagonistes endothéline + PDE5i)

WHO 4 (pause pour reprendre son souffle <100 m) : Epoprosténol IV (Prostanoïde)

38
Q

Raynaud primaire, investigation de base recommandée

A

FSC
VS, CRP
FAN
Capillaroscopie

39
Q

3 particularités présentation clinique de la SSc anti-Th/To

A

Forme limitée
Association avec HTAP et ILD
FAN nucléolaire

40
Q

6 particularités présentation clinique de la SSc anti-ARN-pol III

A 
Forme diffuse
Absence d'atteinte pulmonaire
CMP
Crise rénale sclérodermique
Association avec néoplasies
FAN moucheté
41
Q

4 particularités présentation clinique de la SSc Pm-Scl

A

Forme limitée
Chevauchement myosite
ILD
FAN Nucléolaire

42
Q

4 particularités présentation clinique de la SSc anti-Ku

A

Forme limitée
Chevauchement myosite
ILD
FAN Moucheté

43
Q

4 particularités présentation clinique de la SSc anti-U1RNP

A

MCTD
Forme limitée
HTAP
FAN Moucheté

44
Q

4 particularités présentation clinique de la SSc anti-U3RNP

A

Forme diffuse
ILD
Crise rénale sclérodermique
FAN Nucléolaire

45
Q

4 particularités présentation clinique de la SSc anti-Scl70

A

Forme diffuse
ILD
Crise rénale sclérodermique rare
FAN Nucléolaire

46
Q

4 particularités présentation clinique de la SSc anti-centromère

A

Forme limitée
HTAP
CBP
FAN Centromérique

47
Q

Patiente SSc qui développe Purpura membres inférieurs et gonflement des parotides sans Sicca. 3 DDX

A

Cryoglobuline 2e chevauchement avec Sjogren
Purpura hyperglobulinémique de Waldenstrom
Lymphome avec vasculite cutanée

48
Q

3 traitements non pharmaco et 12 traitements pharmaco du Raynaud

A

Non pharmaco
o Éviter froid, protéger du froid
o Cesser tabagisme
o Cesser médicaments provocateurs

Pharmaco
o BCC
o Inhibiteurs phosphodiestérase 5
o Prostanoïdes

Autres traitements possibles avec moins d’évidence
o Nitrates topiques (pas avec PDE5i)
o Fluoxetine
o ASA (surtout si intolérance aux médicaments vasodilatateurs)
o Statine
o Losartan
o Captopril
o Sympatectomie
o Botox
o Pentoxyfiline (pas vraiment utilisé en pratique)

49
Q

% Raynaud dans les différentes maladies rhumatologiques

A 
Ssc 90%
MCTD 85%
LED 10-45%
Sjögren 30%
PM/DM 20%
PAR 10%
50
Q

7 trouvailles radiologiques SSc

A
  • Calcinose
  • Résorption tissus mous pulpe des doigts
  • Contractures en flexion
  • Acrostéolyse
  • Ostéopénie périarticulaire
  • Pincement articulaire et érosions IPP, IPD, 1ere CMC
  • Résorption osseuse ulna, radius, côtes, acromion, clavicule, mandibule
51
Q

Cible de l’anti-Scl70

A

Enzyme topoisomérase 1

52
Q

Période la plus à risque de développer complication SSc

A

5 premières années suivant début maladie

53
Q

Comment Dx dysmotilité oesophagienne 2e Ssc

A

Manométrie

OGD plus pour R/O complications associées au RGO (Barett, stricture, GAVE)

54
Q

Critères de classification Ssc ACR/EULAR 2013

A

Au moins 9 point pour poser le Dx

Épaississement cutané Proximal aux MCP : 9 points

Sclérodactylie : 4 points
Doigts boudinés : 2 points

Pitting scar : 3 points
Ulcères digitaux : 2 points

Télangiectasies : 2 points

Capillaroscopie anormale : 2 points

HTAP ou ILD : 2 points

Raynaud : 3 points

Anticorps anti-centromère, anti-Scl70 ou anti-ARN-pol III : 3 points

55
Q

5 atteintes cardiaques associées à Ssc

A

Dysfonction diastolique (atteinte la plus fréquente)
Épanchement péricardique (associé à présence d’HTP)
Troubles de conduction
MCAS
Fibrose myocardique (visible à l’IRM)

Collège royal rhumatologie (17 decks)

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