Sclérodermie Flashcards
9 Éléments en faveur d’un Raynaud primaire
- Femme > H
- avant 40 ans
- Pouces fréquemment épargnés
- Attaques précipitées par le froid/stress
- Atteinte symétrique bilatérale
- Pas de causes sous-jacente
- Absence complications (ulcération, pitting, fissure, gagrène)
- Examen vasculaire normal
- Capillaroscopie normale
- Pas d’anticorps
12 éléments en faveur d’un Raynaud secondaire
- Début après 40 ans
- Homme
- Attaques asymétriques
- Atteinte des pouces ou atteinte proximale aux doigts/orteils
- Attaques douloureuses
- Aggravation des sx malgré environnement chaud
- Complications : ulcères, gangrènes, atrophie pulpaire
- Signes ou symptômes d’une autre maladie ou collagénose associée (télangiectasies, sclérodactylie, friction tendineuse)
- Exposition professionnelle
- Examen vasculaire pouls et manœuvre d’allen anormale
- Anomalie à l’examen vasculaire
- FAN +, anti-centromère, Scl-70, Th-To, RNP, Sm, SSA, SSB
- Capillaroscopie anormale
4 médicaments qui peuvent exacerber Raynaud
o Beta-blockers o Clonidine o Cocaine, amphetamines o Central nervous system stimulants (methylphenidate, dextroamphetamine) o Ergots o Bleomycin o Cisplatin o Vinblastine o 5-fluorouracil o Methysergide o Bromocriptine o Interferon-alpha o Vinyl chloride
6 Éléments évoquant un scleroderma mimicker
o Absence de Raynaud
o Épargne des mains
o Absence de manifestations de Ssc à la capillaroscopie
o Absence de FAN + (90-95% des Ssc sont FAN+)
o Absence de progression classique à partir des extrémités en progressant vers le tronc (progression centripède)
o Absence d’atteinte d’organe typiquement associé à Ssc (dysfonciton oesophagienne, ILD, télangiectasies, etc)
4 scleroderma mimicker
Sclérodermie localisée Scleroedème Scleromyxoedème Fasciste à éosino Fibrose systémique néphrogénique GVH POEMS Pachydermoperiostose Cheiroarthropathie Db Myxoedème Porphyrie cutanée tardive Phénylcétonurie Amyloïdose CRPS tardif Lipodermatosclérose Syndrome myalgie-éosinophilie Toxic oil syndrom
4 traitements non pharmacologiques des ulcères
- Arrêt tabagique
- Protection contre les microtraumas
- Garder mains et corps dans un environnement chaud, sec et calme.
- Soins de plaie +/- débridement (si calcinose ou tissus nécrotiques) +/- ATB topiques ou systémiques
3 traitements pharmacologiques des ulcères et 3 traitements chirurgicaux
- Bloqueur de canaux calciques (Nifedipine 60mg vs Norvasc 10)
- Inhibiteur PDE5 (Tadalafil 20mg q 2 jrs)
- Agoniste des prostacyclines IV (Iloprost 0.5 à 2ng/kg/min)
- Autres : ASA, statine, anticoagulation avec héparine pendant la crise aigue peut être considéré, surtout si APL +
- Sympatectomie
- Botox
- Amputation (favoriser auto-amputation)
1 traitement pharmacologique qui ne traite pas les ulcères mais les prévient
Bosentan (antagoniste de l’endothéline)
2 mécanismes d’HTAP
Dysfonction endothéliale
Prolifération fibrotique
Quelle forme de slérodermie associé à quel anticorps est plus à risque d’HTAP
Ssc limitée
Anti-centromère
3 tests si suspicion HTAP
ETT (PSVD 40 mm Hg (et <35 chez jeune) régurgitation tricuspide >2,8 m/sec)
TFR (DLCO <60% sans ILD extensive, CVF/DLCO >1,6)
BNP élevés
Test de confirmation : KT coeur droit montrant PAP moyenne >20 mm Hg avec wedge <15 mm Hg et RVP >3
3 mesures utilisées dans les études de traitements d’HTAP en SSc
- Test de marche 6 minutes
- WHO functionnal class assessment and dyspnea index
- Changement de PAP moyenne
- Mortalité
- Changement des résistances vasculaires périphériques
7 facteurs de risque de développer HTAP en Ssc
- SSc limitée
- Longue durée du Raynaud
- Anti-centromère+
- FAN pattern nucléolaire
- Télangiectasies extensives
- DLCO < 60% en l’absence d’ILD (meilleur prédicteur)
- Ratio CVF/DLCO > 1.6
4 traitements de l’HTAP
• Inhibiteurs de la PDE5 (sildenafil ou tadalafil) : augmentent l’oxyde nitrique localement
• Antagonistes des récepteurs de l’endothéline (ambrisentan, bosentan) : inhibe l’action de l’endothéline qui est un vasconstricteur
• Analogues de la prostacycline (iloprost, epoprostenolol), la prostacycline étant un vasodilatateur
• Riociguat (augmentation du NO circulant)
Autre : diurétiques, greffe pulmonaire
4 Causes de prurit en Ssc
- CBP (anti-mitochondrie +)
- Sclérose cutanée en phase inflammatoire
- Médicamenteux
- Xérose cutanée si association avec Sjogren
7 mimickers de Raynaud
i. Perniose
ii. Acrocyanose
iii. Embolies de cholestérol
iv. Syndrome Achenbach
v. Syndrome d’hyperviscosité (paraprotéine, polycythémie, cryo)
vi. Thromboangéite oblitérante
vii. Érythromelalgie
5 manifestations capillaires de Ssc
i. Mégacapillaires
ii. Ectasie capillaire
iii. Raréfaction capillaire
iv. Ramifications
v. Hémorragies en volute de fumé
2 cytokines impliquées en Ssc et leur rôle
TGF-B : prolifération et différenciation des fibroblastes et production de collagène par ceux-ci.
IL-4 : Stimule la croissance des fibroblastes et augmente production de collagène. Augmente la production de TFG-B
IL-13 : Stimule la croissance des fibroblastes et augmente production de collagène. Augmente la production de TFG-B
IL-6 : différenciation CD4 en Th17 et différenciation des fibroblastes en myofibroblastes. Stimule la production de collagène et augmente l’inhibiteur de la metaloprotéinase 1.
6 DDX de la diminution isolée de la DLCO en Ssc
- HTAP
- Maladie thrombo-embolique
- HTP secondaire à dysfonction cardiaque (type 2)
- Maladie veino-occlusive
- Anémie sévère sur GAVE
- ILD débutante
Organes digestifs atteints en Ssc et maladies associées
Bouche :
• sécheresse buccale, Caries
• Ouverture limitée,
Œsophage (atteinte précoce, plus fréquente) : • Reflux • Dysphagie (stricture) • Barrett • Candidose ossophagienne
Estomac (moins fréquent!) :
• GAVE (anémie ferriprive, hématémèse et méléna rares)
• Gastroparésie (satiété précoce/No) (dx : test vidange gastrique médecine nucléaire)
• Gastrite
Grêle (2ème atteinte la plus fréquente) :
• Dysmotilité, stase et distension abdo
• Pseudo obstruction
• Stéatorrhée (pullulation bactérienne ) (dx : glucose hydrogen breath test puis aspiration duodénale)
• Perforation/volvulus ou pneumatose rare
Colon :
• dysmotilité (perte réflexe gastro-colique),
• Pseudo-obstruction,
• Diverticules
Anorectal :
• Incontinence ou constipation
Foie:
• Cholestase
• CBP
7 facteurs de risque de crise rénale sclérodermie
- Forme diffuse
- Forme rapidement progressive
- Frottement tendineux
- Prednisone >15-20 mg DIE dans les 6 derniers mois (Uptodate dit 15, Secret dit 20)
- Prise de cyclosporine
- Anti-polymérase III
- Durée maladie <4 ans
Critères Dx de crise rénale sclérodermie
• TA >150/85 x 2 en 24h OU augmentation TAS >20 mm Hg p/r base
• PLUS augmentation >50% ou 26,5 umol/L p/r créat de base
• Autre manifestations appuyant Dx (désirables mais non essentiels)
o Hématurie microscopique
o Oligoanurie
o Thrombocytopénie
o Anémie hémolytique microangiopathique au frottis
o Rétinopathie hypertensive
o Flash OAP
o Bx rénale concordante avec Dx
Bx rénale de la crise rénale sclérodermique
- Hypertrophie et prolifération intimale endothéliale en pelure d’oignon des artérioles et artères intra-rénales
- Thrombose
- Nécrose fibrinoïde
- Colapsus glomérulaire
Traitement de la crise rénale sclérodermique
- IECA courte action : Captopril 25mg po q 8h à titrer (dose maximale 450 mg/jour)
- Ajout BCC > ARA, alpha bloquant prn. Antagonistes récepteurs endothéline et agoniste des prostacyclines ont aussi été tentés
- But : diminution de 20 mmHg en 24h et retour à TA de base en 72h
