Sjögren

Question 1

Critères de classification du Sjögren

Answer 1

Au moins 4 points parmi

• Sialadénite lymphocytaire focale à la bx grande salivaire mineure (au moins 1 focus lymphocytaire/4 mm2) : 3 points
• AntiSSA/Ro + : 3 points
• Store de staining oculaire 5 et + : 1 point
• Test de Schirmer <5 mm/5 min : 1 point
• Flot salivaire non stimulé : <0,1 cc/min : 1 point

Question 2

Traitement de la mononévrite multiple en Sjogren

Answer 2

1 : GC
2 : immunosuppresseur oral ou RTX
Rescue : CYC +/- PLEX

Question 3

Traitement de la ganglionopathie et de la CIDP en Sjogren

Answer 3

1: IVIG
2 : Pulse GC
Rescue : CYC

Question 4

Manifestations neurologiques du Sjögren

Answer 4

o Périphérique
Mononévrite multiple
PNP axonale sensitive ou sensitivomotrice
Ganglionopathie (neuropathie sensitive avec ataxie)
CIDP
Neuropathie du trijumeau/neuropathie crânienne
Neuropathie autonome
Neuropathie des petites fibres

o	Central
Vasculite SNC
Neuromyélite optique
Méningite lymphocytaire
SEP like

Question 5

16 facteurs de risque de lymphoma en Sjogren

Answer 5

	Gonflement persistant des parotides
	ADP
	Raynaud
	Splénomégalie
	Purpura palpable
	GN
	PNP
	Durée maladie > 10 ans
	Leucopénie
	Activité maladie élevée définie par ESSDAI >5
	Cryo
	Gammapathie monoclonale (plus fréquente IgM kappa)
	Perte de FR positif
	Hypocomplémentémie
	Centre germinal 
	Focus score élevé ≥3 à la biopsie glande salivaire mineure

Question 6

4 manifestations rénales du Sjogren

Answer 6

o Acidose Tubulaire Rénale type 1 (10%) (Acidose métabolique, hypokalémie sévère, lithiase phosphate de calcium
o Néphrite tubulointerstitielle (<5%)
o Diabète insipide néphrogénique
o GN membranoproliférative

Question 7

Type de Cryo la plus fréquente en Sjogren

Answer 7

Type 2

Question 8

4 Causes non infectieuses de gonflement des parotides bilat

Answer 8

Parotidite bilatérale symétrique
●	Médicamenteux/ drogues: ROH
●	Causes métaboliques:
    o	Diabète mal contrôlé
    o	Boulimie, anorexie
    o	Acromégalie
    o	Cirrhose
    o	Hypogonadisme
●	Causes inflammatoires: pancréatite chronique
●	Traumatique: instrument à vent, souffleur de verre

Parotidite bilatérale asymétrique
●	Infectieux
    o	Virus: EBV, CMV, Oreillons, VIH, VHC
    o	TB, lèpre
●	Inflammatoire
    o	Sarcoïdose
    o	IgG4
    o	GPA

Question 9

4 traitement pour la sécheresse oculaire

Answer 9

● Larmes articifielles sans agent de conservation
● Gouttes à base de cyclosporine (Restasis)
● Gouttes de Lifitegrast (Xiidra)
● Bouchons lacrimaux
● Lentilles sclérales
● Larmes autologues
● Agoniste cholinergique (Pilocarpine ad 5 mg QID, souvent réservé aux patients avec xérostomie)

Question 10

Quel type de cellule est retrouvé de façon prédominante dans une biopsie de grande salivaire mineure en Sjogren

Answer 10

Lymphocytes T CD4

Question 11

5 causes de gonflement des parotides unilatéralement

Answer 11

Néoplasie primaire
Lymphome
Infection bactérienne
Sialadénite chronique
Obstruction

Question 12

Manifestations pulmonaires du Sjogren

Answer 12

Sécheresse des voies respiratoires
LIP/NSIP/UIP
Lymphome

Question 13

Manifestations GI du Sjogren

Answer 13

Dysfonctionnement oesophagienne
Maladie coeliaque
Hépatite auto-immune
Cirrhose biliaire primitive
Pancréatite récurrente

Question 14

5 différences entre Sjogren et DILS

Answer 14

DILS :
Gonflement parotides commun
Manifestations extra-glandulaires communes
Infiltrat de CD8 (vs CD4 en Sjogren)
Auto-anticorps rares
Tx cortisone bénéfique (pas efficace en Sjogren)

Question 15

Pourquoi les Sjogren ont IgG augmentés

Answer 15

▪ Augmentation du BAFF
▪ Stimule prolifération des lymphocytes B et différenciation des lymphocytes B en plasmocytes sécrétant auto-Ac
▪ Anti-SSA et SSB = IgG

Question 16

6 preuves du rôle des lymphocytes B en Sjogren

Answer 16

● Association avec les Ac SSA et SSB (produit pas les LB)
● Ig souvent élevées
● Infiltration des glandes salivaires par les lymphocytes B
● BAFF élevé
● Associé à un risque accru de lymphome B
● Bonne réponse au RTX

Question 17

Manifestations cliniques associées à l’anti SSA et SSB

Answer 17

Sjogren

• Plus d’atteinte extra-glandulaire
• Infiltrats lymphocytaires plus étendus des glandes salivaires
• Patients plus jeunes

Question 18

4 anticorps associés à Sjogren

Answer 18

FR
FAN
SSA
SSB

Question 19

6 Différences entre IgG4 et Sjogren

Answer 19

IgG4 :
Touche H > F
Atteinte sous mandibulaire > parotides
IgG4 élevés
Anticorps négatifs
Moins de syndrome sec
Atteinte extraglangulaires : pancréatite autoimmune, fibrose rétropéritoine, cholangite sclérosante, ADP, aortite, pseudotumeur orbitaire, etc

Question 20

4 Trouvailles Bx glande salivaire IgG4

Answer 20

Infiltration ltmphoplasmocytaire (plasmocytes exprimant IgG4 >10/ch et IgG4/IgG >40%)
Fibrose storiforme
Infiltration éosinophilique
Thromboses oblitérantes

Question 21

Traitement de la maladie à IgG4

Answer 21

GC

RTX si réfractaire

Question 22

7 Critères exclusion Sjogren

Answer 22

	Rxtx tête et cou
	HCV active
	SIDA
	Sarcoïdose
	Amyloïdose
	GVH
	Mx IgG4

Question 23

4 maladies associées à anti-SSA et %

Answer 23

Sjogren 75%
LED 40%
Sclérodermie 20%
PAR 5%

Question 24

2 preuves que l’infiltrat bénin des glandes salivaires en Sjogren peut devenir malin

Answer 24

• Certaines caractéristiques de la biopsie initiale (présence de centres germinaux et focus score élevé) sont des facteurs de risque de développer un lymphome. Ces caractéristiques sont des preuves qu’une activation chronique des cellules B peut causer un lymphome.
• On retrouve une sialadénite lymphoépithéliale bénigne a/n glandes salivaires majeures chez le Sjogren qui est un précurseur du lymphome de type MALT.