Sjögren Flashcards
Critères de classification du Sjögren
Au moins 4 points parmi
- Sialadénite lymphocytaire focale à la bx grande salivaire mineure (au moins 1 focus lymphocytaire/4 mm2) : 3 points
- AntiSSA/Ro + : 3 points
- Store de staining oculaire 5 et + : 1 point
- Test de Schirmer <5 mm/5 min : 1 point
- Flot salivaire non stimulé : <0,1 cc/min : 1 point
Traitement de la mononévrite multiple en Sjogren
1 : GC
2 : immunosuppresseur oral ou RTX
Rescue : CYC +/- PLEX
Traitement de la ganglionopathie et de la CIDP en Sjogren
1: IVIG
2 : Pulse GC
Rescue : CYC
Manifestations neurologiques du Sjögren
o Périphérique
Mononévrite multiple
PNP axonale sensitive ou sensitivomotrice
Ganglionopathie (neuropathie sensitive avec ataxie)
CIDP
Neuropathie du trijumeau/neuropathie crânienne
Neuropathie autonome
Neuropathie des petites fibres
o Central Vasculite SNC Neuromyélite optique Méningite lymphocytaire SEP like
16 facteurs de risque de lymphoma en Sjogren
Gonflement persistant des parotides ADP Raynaud Splénomégalie Purpura palpable GN PNP Durée maladie > 10 ans Leucopénie Activité maladie élevée définie par ESSDAI >5 Cryo Gammapathie monoclonale (plus fréquente IgM kappa) Perte de FR positif Hypocomplémentémie Centre germinal Focus score élevé ≥3 à la biopsie glande salivaire mineure
4 manifestations rénales du Sjogren
o Acidose Tubulaire Rénale type 1 (10%) (Acidose métabolique, hypokalémie sévère, lithiase phosphate de calcium
o Néphrite tubulointerstitielle (<5%)
o Diabète insipide néphrogénique
o GN membranoproliférative
Type de Cryo la plus fréquente en Sjogren
Type 2
4 Causes non infectieuses de gonflement des parotides bilat
Parotidite bilatérale symétrique
● Médicamenteux/ drogues: ROH
● Causes métaboliques:
o Diabète mal contrôlé
o Boulimie, anorexie
o Acromégalie
o Cirrhose
o Hypogonadisme
● Causes inflammatoires: pancréatite chronique
● Traumatique: instrument à vent, souffleur de verre
Parotidite bilatérale asymétrique
● Infectieux
o Virus: EBV, CMV, Oreillons, VIH, VHC
o TB, lèpre
● Inflammatoire
o Sarcoïdose
o IgG4
o GPA
4 traitement pour la sécheresse oculaire
● Larmes articifielles sans agent de conservation
● Gouttes à base de cyclosporine (Restasis)
● Gouttes de Lifitegrast (Xiidra)
● Bouchons lacrimaux
● Lentilles sclérales
● Larmes autologues
● Agoniste cholinergique (Pilocarpine ad 5 mg QID, souvent réservé aux patients avec xérostomie)
Quel type de cellule est retrouvé de façon prédominante dans une biopsie de grande salivaire mineure en Sjogren
Lymphocytes T CD4
5 causes de gonflement des parotides unilatéralement
Néoplasie primaire Lymphome Infection bactérienne Sialadénite chronique Obstruction
Manifestations pulmonaires du Sjogren
Sécheresse des voies respiratoires
LIP/NSIP/UIP
Lymphome
Manifestations GI du Sjogren
Dysfonctionnement oesophagienne Maladie coeliaque Hépatite auto-immune Cirrhose biliaire primitive Pancréatite récurrente
5 différences entre Sjogren et DILS
DILS :
Gonflement parotides commun
Manifestations extra-glandulaires communes
Infiltrat de CD8 (vs CD4 en Sjogren)
Auto-anticorps rares
Tx cortisone bénéfique (pas efficace en Sjogren)
Pourquoi les Sjogren ont IgG augmentés
▪ Augmentation du BAFF
▪ Stimule prolifération des lymphocytes B et différenciation des lymphocytes B en plasmocytes sécrétant auto-Ac
▪ Anti-SSA et SSB = IgG
6 preuves du rôle des lymphocytes B en Sjogren
● Association avec les Ac SSA et SSB (produit pas les LB)
● Ig souvent élevées
● Infiltration des glandes salivaires par les lymphocytes B
● BAFF élevé
● Associé à un risque accru de lymphome B
● Bonne réponse au RTX
Manifestations cliniques associées à l’anti SSA et SSB
Sjogren
- Plus d’atteinte extra-glandulaire
- Infiltrats lymphocytaires plus étendus des glandes salivaires
- Patients plus jeunes
4 anticorps associés à Sjogren
FR
FAN
SSA
SSB
6 Différences entre IgG4 et Sjogren
IgG4 : Touche H > F Atteinte sous mandibulaire > parotides IgG4 élevés Anticorps négatifs Moins de syndrome sec Atteinte extraglangulaires : pancréatite autoimmune, fibrose rétropéritoine, cholangite sclérosante, ADP, aortite, pseudotumeur orbitaire, etc
4 Trouvailles Bx glande salivaire IgG4
Infiltration ltmphoplasmocytaire (plasmocytes exprimant IgG4 >10/ch et IgG4/IgG >40%)
Fibrose storiforme
Infiltration éosinophilique
Thromboses oblitérantes
Traitement de la maladie à IgG4
GC
RTX si réfractaire
7 Critères exclusion Sjogren
Rxtx tête et cou HCV active SIDA Sarcoïdose Amyloïdose GVH Mx IgG4
4 maladies associées à anti-SSA et %
Sjogren 75%
LED 40%
Sclérodermie 20%
PAR 5%
2 preuves que l’infiltrat bénin des glandes salivaires en Sjogren peut devenir malin
- Certaines caractéristiques de la biopsie initiale (présence de centres germinaux et focus score élevé) sont des facteurs de risque de développer un lymphome. Ces caractéristiques sont des preuves qu’une activation chronique des cellules B peut causer un lymphome.
- On retrouve une sialadénite lymphoépithéliale bénigne a/n glandes salivaires majeures chez le Sjogren qui est un précurseur du lymphome de type MALT.
