Os Flashcards
Cellules en cause en Paget
Ostéoclastes. Paget causé par zones focales d’ostéoclastes anormaux qui causent une résorption osseuse excessive suivi d’une formation osseuse anormale par les ostéoblastes. Il en résulte un os désorganisé et faible.
7 complications du Paget
Squelettique
Douleur osseuse
Déformation des os et articulations (tibial bowing, skull thikening)
Fracture (7%)
Neuro
Surdité (atteinte n. vs ossicules, 13%)
Neuropathie compressive (NC, racine spinale)
Sténose spinale
Invagination basilaire
Céphalée, vertige, acouphène
Vasculaire
Fièvre
AVC (compression vasculaire)
Syndrome de vol vasculaire (flot de la carotide externe vers le crâne au lieu du cerveau)
Cardiaque IC haut débit (doit avoir >40% squelette atteint) HTA Cardiomégalie Angine
Néo
Sarcome ostéogénique (1%, surtout humérus)
Fibrosarcome, chondrosarcome
Tumeur à cellules géantes bénigne
Métabolique
Hypercalcémie
Hypercalciurie
Néphrocalcinose
Traitement du Paget
Supplémentation adéquate Ca et Vit D
Acide zolédronique 5 mg IV x 1 OU
Risédronate 30 mg PO DIE x 2 mois OU
Alendronate 40 mg PO DIE x 6 mois
3 manifestations de l’ostéoarthropathie hypertrophique
Hippocratisme digital
Périostite des os tubulaires
Arthrite avec liquide synovial non inflammatoire
Causes d’ostéoarthropathie hypertrophique
Pachydermoperiostose Néoplasique Néoplasie pulmonaire (ADK >> petite cellules) Autre cancers (hépatique, GI) GI Cirrhose MII CBP Cardio/pneumo Cardiopathie congénitale cyanogène Fibrose kystique Endo Acropachy thyroïdienne/Grave Infectieux Traitement au voriconazole PJP Whipple VIH Endocardite bactérienne subaigue
7 trouvailles à l’examen physique de l’ostéoporose
- Perte de hauteur (prospective > 2 cm ou cumulative > 6 cm)
- Cyphose dorsale (dowager hump)
- Distance ilio-costale ≤ 2 travers de doigts
- Distance occiput-mur > 5 cm
- Décompte dents (<20)
- Différence envergure des bras-taille (envergure bras - taille >5 cm)
- Caractéristique de la douleur : Douleur à la percussion des vertèbres, Douleur souvent bien localisée
- Poids <51 kg
- Diminution de la force de préhension
Causes de DMO incorrecte à la hanche
Faussement haute • Rotation interne inadéquate • OA/Ostéophytes • Artefact avec métal • Sclérose osseuse focale (Paget, métastase…)
Faussement basse
• Lésion lytique
• Artéfact a/n des tissus mous sus-jacent
• Kyste osseux/hémangiome
Cause de DMO incorrecte à la colonne
Faussement haute o OA/ostéophytes o Présence de barrium o Fx par compression vertébrale o Calcification vasculaire o Matériel métallique o Sclérose osseuse focale (Paget, métastase…)
Faussement basse • Lésion lytique • Artéfact a/n des tissus mous sus-jacent • Laminectomie • Rotoscoliose • Kyste osseux/hémangiome
9 Indications de traitement du Paget
- Déformation osseuse
- Douleur osseuse/Céphalée pour atteinte crânienne
- Site à haut risque de complication : crâne, vertèbres, os portants, ou os longs à proximité d’une articulation (si phA élevée ou scinti + selon Uptodate)
- Fracture sur os pagétique
- Insuffisance cardiaque à haut débit
- Surdité
- Compression nerveuse
- Préparation de chirurgie ortho (pour diminuer hypervascularisaiton et risque de pertes sanguines, idéalement débuter tx 3 mois avant)
- Hypercalcémie d’immobilisation
Manifestations radiologiques du Paget
• Os longs
o Signe de la flamme de chandelle (lésion lytique, pointe évolue vers le diaphyse)
o Incurvation du fémur latérale du fémur
o Incurvation antérieure du tibia
o Accentuation de la trame trabéculaire au fémur avec perte de différenciation de la cortico-trabéculaire (mais ligne corticale préservée)
o Fractures transverses en coupe cigare des os longs
• Pelvis
o Épaississement et sclérose des lignes iliopectinée et ischiopupienne du bassin (signe de Brim)
o Protrusion acétabulaire
o Élargissement du rameau pubien et de l’ischion
• Colonne
o Vertèbre ivoire
o Vertèbre en cadre (toute la vertèbre est atteinte, incluant les pédicules)
• Crâne
o Ostéoporose circonscrite du crâne (lytique)
o Cotton wool au crâne (mixte lésion lytique et sclérotique)
o Cortex du crâne épaissi
Examen permettant de déterminer l’étendue du Paget
Scintigraphie osseuse
10 DDX de la maladie de Paget
- Myélome multiple
- Métastases osseuses d’un adénocarcinome du sein ou prostate (ostéoblastiques)
- Ostéosarcome
- Lymphome
- Tuberculose (maladie de Pott)
- Hémangiome vertébral
- Ostéomyélite chronique
- Dysplasie fibreuse (lésions crâniennes)
- Hyperostose frontalis interna (lésions crâniennes)
- SAPHO
Signes radiologiques de fracture atypique
- Localisation : région sous trochantérienne (touche la diaphyse, sous trochantérien jusqu’à région au dessus des condyles fémoraux)
- Réaction périostée et épaississement cortical du cortex latéral (Beaking)
- Trait de fracture transverse (toujours à départ du cortex latéral), parfois oblique mais moins de 30 degrés. Cortex peut avoir aspect en bec
Traitement de la fracture atypique
a. Arrêt bisphosphonate
b. Supplémentation adéquate en calcium, vit D
c. Chirurgie (enclouage centromédullaire) si fracture complète ou si douleur significative
d. Tx conservateur = Ca, Vit D, décharge et observation adéquet pour fx incomplète avec douleur minime (poursuivi ad résolution œdème à l’IRM ou scinti négative. Chx si pas d’amélioration à 2-3 mois)
e. Teriparatide = case report ou améliore la guérison
2 Traitements antirésorptifs de l’ostéoporose et leur mécanisme d’action
Biphosphonates se lie à l’hydroxyapatite et est ingéré par l’ostéoclaste = bloquent la FPPS = inhibition de la voie du mevalonate = inhibition du recrutement, de la différenciation de la formation de la bordure en brosse et induit l’apoptose des ostéoclastes
Denosumab (Ac monoclonal contre le RANKL qui empêche son interaction avec le RANK) = inhition de la formation, activation et survie des ostéoclastes
5 médicaments pouvant causer OP
- Corticostéroïdes
- Héparine
- Anti-convulsivants
- Inhibiteurs de l’aromatase
- Tamoxifen
- Lithium
- ISRS
- Anti-androgènes
- Agoniste GnRH (leuprolide)
- Diurétique de l’anse (Furosémide)
- Hormones thyroïdiennes en excès
- Cyclosporine
- Antirétroviraux
- Antipsychotiques