Tumores pediátricos* Flashcards

1
Q

Posibilidad mas frecuente de tumor en pediátricos…
–> menor de 2 años

A

Tumor rabdoide teratoide
–> en SNC o fuera de SNC

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2
Q

¿Qué es el SX de tumor rabdoide?

A

Tipo raro y agresivo de cáncer que generalmente afecta a niño comúnmente en los riñones y el cerebro
–> alteración en gen INI1

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3
Q

¿Qué es neuroblastoma y edad en que se presenta?

A

1.- Se origina en el sistema nervioso simpático en niños
2.- ubicado en Glándulas suprarrenales

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4
Q

¿Qué es nefroblastoma y edad en que se presenta?
–> 3-4 años

A

Conocido como tumor de Wilms, es un tipo de cáncer renal pediátrico que se origina en las células inmaduras del riñón

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5
Q

Que es perdida de la expresión de IMI- 1

A

1.- refiere a la disminución o ausencia de la proteína IMI-1
2.- Regulación de células madre y en algunos procesos de diferenciación celular.

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6
Q

En hígado una posibilidad maligna es:

A

Hepatoblastoma
–> tirosinemia

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7
Q

En riñón una posibilidad es:

A

1.- sarcoma renal de células claras
2.- nefroma mesoblástico congenito
3.- carcinoma con traslocación

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8
Q

En SUPRARRENAL una posibilidad benigna es:

A

ADENOMA O CARCINOMA DE LA CORTICAL

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9
Q

En suprarrenal una posibilidad maligna es:

A

Neuroblastoma
nefroblastoma
Feocromocitoma infantil:
Carcinoma suprarrenal infantil:

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10
Q

¿Cuál es la neoplasia de riñón más frecuente en niños?

A

Tumor de Wilms o nefroblastoma

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11
Q

¿Qué es nefroblastoma trifásico sin anaplasias?
–> tumores unilaterales

A

1.- componente epitelial
2.- componentes blastemal
3.,- componente mesenquimal

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12
Q

¿Qué es un nefroblastoma trifásico con anaplasia?
–> tumores bilateral
–> mal pronóstico

A

1.- hipercromasia
2.- nucleomegalia
3.- mitosis atípicas

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13
Q

Síndromes asociado a tumor de wilms…

A

1.- Síndrome de WAGR
2.- Síndrome de Beckwith-Wiedemann:
3.- Síndrome de Denys-Drash:
4.- Síndrome de Li-Fraumeni:

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14
Q

El úrico tumor en riñón que tiene una cápsula es:

A

Nefroblastoma

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15
Q

¿Qué son los restos nefrogénicos?
–> intra y extra lobares

A

Dan orgien al tumor de Wilms

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16
Q

Masa de células indiferenciadas que tienen el potencial de desarrollarse en diferentes tipos de tejido especialmente en tumores embrionarios como el neuroblastoma y el tumor de Wilms

A

Blastema

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17
Q

Tumores neuroblásticos son:

A

1.- neuroblastoma
2.- gnaglioneuroblastoma
3.- ganglioneuroma

18
Q

Tumor embrionario del sistema nervioso simpático, derivado de la:
–> ubicados en suprarrenal

A

CRESTA NEURAL.

19
Q

1.- neuropilo
2.- neuroblasto (pequeño, redondo y azul)
3.- células ganglionares
4.- Estroma SCHAWANNIANO

A

Componentes para clasificar tumores neuroblásticos

20
Q

ESTROMA SCHWANNIANO
>50%

A

GANGLIONEUROBLASTOMA ENTREMEZCLADO

21
Q

ESTROMA SCHWANNIANO
CÉLULAS GANGLIONARES

A

GANGLIONEUROMA MADURO

22
Q

Tumores neuroblasticos:

A

Catecolaminas
Acido balbandemico y homobanil

23
Q

Tiene células pequeñas y redondas con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma.

A

Neuroblastoma pobremente diferenciado

24
Q

Presenta cierta maduración hacia células ganglionares.

A

Neuroblastoma diferenciado

25
Q

Contiene una mezcla de:
Células indiferenciadas (neuroblastoma).
Células ganglionares maduras.
Elementos estromales.

A

Ganglioneuroblastoma

26
Q

El Ganglioneuroblastoma se divide en:

A

1.- Nodular: con áreas de neuroblastoma en un fondo de ganglioneuroma.
2.- Difuso: con elementos más maduros distribuidos de manera uniforme.

27
Q

La forma más diferenciada y benigna.
Se compone principalmente de células ganglionares maduras y tejido estromal.

A

Ganglioneuroma

28
Q

Tumor sólido extra-craneal más frecuente
en la infancia.

A

Neuroblastoma.

29
Q

Neuroblastomas tienen BIOLOGÍA MOLECULAR bien descrita…

A

n-MYC

30
Q

Feocromocitoma eleva:

A

Adrenalina y noradrenalina

31
Q

Tumores neuroblasticos elevan catecolaminas especificas como:

A

1.- Ácido vanilmandélico
2.- Ácido homovanílico

32
Q

Tirosin sinasa A

A

Tumores benignos que Tienen regresión

33
Q

TIPO 1/TRKA

A

BUEN PRONÓSTICO

34
Q

TIPO 2/TRKB

A

MAL PRONÓSTICO

35
Q

¿Cuándo digo que esta amplificado N-MYC?

A

Hay que tener 4 veces el N-Myc amplificado

36
Q

Ganancia desbalanceada de 17q
Deleción en Ip36
Deleción en 11 q

A

Biologia moleucular

37
Q

¿CUÁNDO VOY A PENSAR EN UN TUMOR NEUROBLÁSTICO?
–> alteración en ALK

A

TUMOR/DISTENCIÓN ABDOMINAL
LESIONES PURPURICAS SUBCUTANEAS
MICROCALCIFICACIONES EN ESTUDIOS DE IMAGEN

38
Q

¿Cómo lo estadificamos?

A

EDAD (<18 meses)
TIPO HISTOLÓGICO (7 GRUPOS)
METASTÁSICO
AMPLIFICACION DE MYC
RESECABILIDAD

39
Q

Niño de 2 años en Blue Berry es:
–> por citomagalovirus

A

Neuroblastoma metastásico a piel

40
Q

Que es TNM 4s?

A

Tumor especial (raro) aunque es metastásico tiene buen pronóstico.