Tumores pediátricos* Flashcards
Posibilidad mas frecuente de tumor en pediátricos…
–> menor de 2 años
Tumor rabdoide teratoide
–> en SNC o fuera de SNC
¿Qué es el SX de tumor rabdoide?
Tipo raro y agresivo de cáncer que generalmente afecta a niño comúnmente en los riñones y el cerebro
–> alteración en gen INI1
¿Qué es neuroblastoma y edad en que se presenta?
1.- Se origina en el sistema nervioso simpático en niños
2.- ubicado en Glándulas suprarrenales
¿Qué es nefroblastoma y edad en que se presenta?
–> 3-4 años
Conocido como tumor de Wilms, es un tipo de cáncer renal pediátrico que se origina en las células inmaduras del riñón
Que es perdida de la expresión de IMI- 1
1.- refiere a la disminución o ausencia de la proteína IMI-1
2.- Regulación de células madre y en algunos procesos de diferenciación celular.
En hígado una posibilidad maligna es:
Hepatoblastoma
–> tirosinemia
En riñón una posibilidad es:
1.- sarcoma renal de células claras
2.- nefroma mesoblástico congenito
3.- carcinoma con traslocación
En SUPRARRENAL una posibilidad benigna es:
ADENOMA O CARCINOMA DE LA CORTICAL
En suprarrenal una posibilidad maligna es:
Neuroblastoma
nefroblastoma
Feocromocitoma infantil:
Carcinoma suprarrenal infantil:
¿Cuál es la neoplasia de riñón más frecuente en niños?
Tumor de Wilms o nefroblastoma
¿Qué es nefroblastoma trifásico sin anaplasias?
–> tumores unilaterales
1.- componente epitelial
2.- componentes blastemal
3.,- componente mesenquimal
¿Qué es un nefroblastoma trifásico con anaplasia?
–> tumores bilateral
–> mal pronóstico
1.- hipercromasia
2.- nucleomegalia
3.- mitosis atípicas
Síndromes asociado a tumor de wilms…
1.- Síndrome de WAGR
2.- Síndrome de Beckwith-Wiedemann:
3.- Síndrome de Denys-Drash:
4.- Síndrome de Li-Fraumeni:
El úrico tumor en riñón que tiene una cápsula es:
Nefroblastoma
¿Qué son los restos nefrogénicos?
–> intra y extra lobares
Dan orgien al tumor de Wilms
Masa de células indiferenciadas que tienen el potencial de desarrollarse en diferentes tipos de tejido especialmente en tumores embrionarios como el neuroblastoma y el tumor de Wilms
Blastema
Tumores neuroblásticos son:
1.- neuroblastoma
2.- gnaglioneuroblastoma
3.- ganglioneuroma
Tumor embrionario del sistema nervioso simpático, derivado de la:
–> ubicados en suprarrenal
CRESTA NEURAL.
1.- neuropilo
2.- neuroblasto (pequeño, redondo y azul)
3.- células ganglionares
4.- Estroma SCHAWANNIANO
Componentes para clasificar tumores neuroblásticos
ESTROMA SCHWANNIANO
>50%
GANGLIONEUROBLASTOMA ENTREMEZCLADO
ESTROMA SCHWANNIANO
CÉLULAS GANGLIONARES
GANGLIONEUROMA MADURO
Tumores neuroblasticos:
Catecolaminas
Acido balbandemico y homobanil
Tiene células pequeñas y redondas con núcleos hipercromáticos y escaso citoplasma.
Neuroblastoma pobremente diferenciado
Presenta cierta maduración hacia células ganglionares.
Neuroblastoma diferenciado
Contiene una mezcla de:
Células indiferenciadas (neuroblastoma).
Células ganglionares maduras.
Elementos estromales.
Ganglioneuroblastoma
El Ganglioneuroblastoma se divide en:
1.- Nodular: con áreas de neuroblastoma en un fondo de ganglioneuroma.
2.- Difuso: con elementos más maduros distribuidos de manera uniforme.
La forma más diferenciada y benigna.
Se compone principalmente de células ganglionares maduras y tejido estromal.
Ganglioneuroma
Tumor sólido extra-craneal más frecuente
en la infancia.
Neuroblastoma.
Neuroblastomas tienen BIOLOGÍA MOLECULAR bien descrita…
n-MYC
Feocromocitoma eleva:
Adrenalina y noradrenalina
Tumores neuroblasticos elevan catecolaminas especificas como:
1.- Ácido vanilmandélico
2.- Ácido homovanílico
Tirosin sinasa A
Tumores benignos que Tienen regresión
TIPO 1/TRKA
BUEN PRONÓSTICO
TIPO 2/TRKB
MAL PRONÓSTICO
¿Cuándo digo que esta amplificado N-MYC?
Hay que tener 4 veces el N-Myc amplificado
Ganancia desbalanceada de 17q
Deleción en Ip36
Deleción en 11 q
Biologia moleucular
¿CUÁNDO VOY A PENSAR EN UN TUMOR NEUROBLÁSTICO?
–> alteración en ALK
TUMOR/DISTENCIÓN ABDOMINAL
LESIONES PURPURICAS SUBCUTANEAS
MICROCALCIFICACIONES EN ESTUDIOS DE IMAGEN
¿Cómo lo estadificamos?
EDAD (<18 meses)
TIPO HISTOLÓGICO (7 GRUPOS)
METASTÁSICO
AMPLIFICACION DE MYC
RESECABILIDAD
Niño de 2 años en Blue Berry es:
–> por citomagalovirus
Neuroblastoma metastásico a piel
Que es TNM 4s?
Tumor especial (raro) aunque es metastásico tiene buen pronóstico.
