Gastro II Flashcards
¿Qué es la enfermedad de Hirschsprung?
Patología congénita que afecta el intestino grueso (colon).
¿Por que en enfermedad de Hirschsprung los músculos de esa zona (el cólon) no se relajan adecuadamente, causando una obstrucción o estreñimiento severo?
Debido a la ausencia de células ganglionares (nerviosas) en esa parte del intestino.
= neuronas ganglionares
¿Qué otro nombre recibe la enfermedad de Hirschsprung?
1.- AGANGLIONOSIS INTESTINAL –> RECIEN NACIDO QUE NO EVACUA MECONIO
Diagnóstico diferencial para enfermedad de Hirschsprung..
Ano inperforado
¿Qué es el mecomio?
1.- Primera sustancia fecal que expulsan los recién nacidos.
2.- Apariencia espesa, pegajosa y de color oscuro o negro.
¿Cuáles son las manifestaciones clínicos de Hirschsprung?
1.- Dificultad para evacuar desde el nacimiento (neonatos).
2.- Distensión abdominal
3.- Vómitos (enterocolitis).
4.- Estreñimiento crónico o severo.
Ausencia de células ganglionares en ciertos nervios del sistema nervioso autónomo, lo que afecta principalmente al tracto gastrointestinal
Aganglionosis
¿Por qué se desarrolla Hirschsprung?
Por una alteración en la migración de neuronas que sucede en la semana 13 de la gestación.
Ausencia de células ganglionares generalmente en la parte final del colon:
–> el recto o el rectosigmoide (la unión entre el recto y el colon sigmoide).
Segmento corto
Aganglionosis que puede extenderse desde el recto hasta el colon transverso o incluso más arriba
Segmento largo
Falta de células ganglionares en una pequeña área del extremo más distal del tracto digestivo, muy cerca del ano.
Segmento ultracorto
De manera normal NO hay neuronas ganglionares 2 cm arriba de:
Línea Z
¿Qué es la línea Z?
Transición abrupta entre los dos tipos de epitelio –> unión gastro-esofágica.
¿A qué enfermedades congénitas está asociado Hirschsprung?
1.- Displasia neuronal congénita
2.- Cromosoma X frágil
3.- Hipoventilación central congénita
4.- Neurofibromatosis
¿A qué sindormes específicos se asocia Hirschsprung?
1.- SX Dawn
2.- SX Smith-Lemli Opitz
3.- SX Goldber-Sprintzer
4.- SX Waardenberg _Shah
1.- cardiopatías
2.- Sordera, malformaciones renales
3.- Malrotación y neuroblastóma
Son Asociados a:
Hirschsprung
Un cuadro ATÍPICO de Hirschsprung, con diarrea persistente que no responde a tratamiento, distensión abdominal, con diagnostico de –> enterocolitis… se debe a:
1.- Rotavirus
2.- Clostridium difficile
Para estar seguro de que es aganglionosis (a parte de interrogatorio, examen radiológico y manometria anorrectal) se requiere:
Análisis histológico (biopsia)
–> para ver ausencia de neuronas ganglionares
¿Dónde se realiza anastomosis como tratamiento para Hirschsprung?
En zona donde ya hay presencia de células ganglionares.
–> necesidad de histología de tejido dañado.