Tumores ováricos de células germinales y de cordón sexual

Question 1

Tipos de tumores ováricos

Answer 1

1. epitelio superficial-estroma: seroso, mucinoso, endometrioide, de células claras, de células de transformación
2. estroma de cordón sexual: de la granulosa, tecoma, fibroma, de células de Sertoli, de células de Sertoli-Leydig, esteroideas
3. células germinales: disgerminomas, coriocarcinomas, teratomas, carcinoma embrionario y de saco vitelino

Question 2

Tres características clínicas distinguen los tumores malignos de células germinales de los cánceres epiteliales de ovario

Answer 2

-las personas casi siempre son más jóvenes, por lo general en la adolescencia o a los 20 años de edad.
-la mayoría tiene enfermedad en la etapa I en el momento del diagnóstico
-el pronóstico es excelente, incluso para las personas con enfermedad avanzada, debido a la alta quimiosensibilidad tumoral.

Question 3

Marcadores tumorales

Answer 3

AFP +: tumores de saco vitelino, teratoma inmaduro
HCG +: coriocarcinoma, disgerminoma
AFP + HCG +: carcinoma embrionario, tumor mixto y poliembrioma

Question 4

Clasificación modificada de la Organización Mundial de la Salud de los tumores ováricos de células germinales.

Answer 4

–Tumores de células germinales
Disgerminoma
Tumores del saco vitelino (tumor del seno endodérmico) Carcinoma embrionario
Coriocarcinoma no gestacional
Teratoma maduro
Sólido
Quístico (quiste dermoide)
Teratoma inmaduro
Tumor mixto de células germinales

–Teratoma monodérmico y tipos altamente especializados que se originan de teratoma quístico maduro
Tumores tiroideos (estroma ovárico: benigno o maligno) Carcinoide
Tumores neuroectodérmicos
Carcinomas (adenocarcinomas o epidermoides) Tumores sebáceos

Question 5

Único tumor maligno de células germinales con un índice significativo de compromiso ovárico bilateral

Answer 5

disgerminoma

Question 6

Característica patognomónica de tumores de saco vitelino

Answer 6

cuerpos de Schiller-Duval

Question 7

Lugar de diseminación hematógena de tumores de saco vitelino

Answer 7

pulmones

Question 8

Componente inmaduro más frecuente en teratomas inmaduros

Answer 8

neuroepitelio

Question 9

Única variante de células germinales que suele desarrollarse en posmenopáusicas

Answer 9

Transformación maligna de teratomas quísticos maduros

Question 10

Mutaciones asociadas al desarrollo tumores de cordones sexuales

Answer 10

-gen FOXL2 está presente en prácticamente todos los tumores de células de la granulosa de tipo adulto
-mujeres con una mutación de la línea germinal DICER1 están predispuestas a generar tumores del estroma de los cordones sexuales
-enfermedad de Ollier, que se caracteriza por múltiples neoplasias cartilaginosas benignas pero desfigurantes
-síndrome de Peutz­ Jeghers, caracterizado por pólipos hamartomatosos intestinales

Question 11

Signo de presentación más común de tumores de cordones sexuales

Answer 11

prepúberes: pubertad precoz
adolescentes: amenorrea secundaria
adultas: sua
posmenopáusicas: hemorragia + virilización

Question 12

Concentraciones de testosterona y DHEA que indican tumor secretor de andrógenos

Answer 12

testosterona más de 150
DHEA más de 8000

Question 13

Marcadores tumorales para tumores ováricos del estroma de los cordones sexuales con potencial maligno

Answer 13

Tumores de células de la granulosa (forma adulta y juvenil): Inhibina A y B, estradiol (no tan confiable)
Tumores de células de Sertoli­Leydig: Inhibina A y B, en ocasiones α­fetoproteína
Tumor del cordón sexual con túbulos anulares: Inhibina A y B
Tumores de células esteroideas: Hormonas esteroideas elevadas antes del tratamiento

Question 14

Clasificación modificada de la Organización Mundial de la Salud para los tumores ováricos del estroma de los cordones sexuales

Answer 14

Tumores puros del estroma
Fibroma/fibrosarcoma
Tecoma
Tumor estromal esclerosante
Tumor de células de Leydig
Tumor de células productoras de esteroides

Tumores puros de los cordones sexuales
Tumor de las células de la granulosa
Tipo adulto
Tipo juvenil
Tumor de células de Sertoli
Tumores de cordones sexuales con túbulos anulares

Tumores mixtos del estroma­-cordón sexual
Tumores de células de Sertoli­Leydig
Tumores de cordones sexuales­estromales no especificados de otra forma

Question 14

Característica histológica de los tumores de la granulosa adultos

Answer 14

cuerpos de Call-Exner

Question 15

Tumor estromal sin actividad hormonal

Answer 15

fibroma

Question 16

Tríada de síndrome de Meigs

Answer 16

derrame pleural derecho **
tumor ovárico
ascitis

Question 17

Tipos clínicos de tumores de túmulos anulares

Answer 17

-primero, un tercio de los casos es benigno desde el punto de vista clínico y aparece en personas con síndrome de Peutz­ Jeghers **bilaterales
-segundo, dos tercios de los tumores no se relacionan con síndrome de Peutz­ Jeghers. Estas masas son más grandes, unilaterales, sintomáticas y tienen un índice de malignidad clínica de 15%–20%

Question 17

Característica histológica de tumores de células de Leydig

Answer 17

inclusiones citoplasmáticas rectangulares parecidas a cristales, llamadas cristales de Reinke

Question 18

Tumores indicados la estadificación

Answer 18

células de la granulosa
fibrosarcomas
Sertoli-Leydig
tubulos anulares NO PJ
células esteroideas