Tumores Óseos y Rabdomiosarcoma en Pediatría Flashcards

1
Q

Cuáles son los dos principales tumores óseos de la edad pediátrica?

A

Osteosarcoma y Tumor de Ewing

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2
Q

Que porcentaje representan los tumores óseos entre todas las neoplasias malignas de la edad pediátrica?

A

5-6%

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3
Q

Cuál es la triada clínica principal de los tumores óseos en el paciente pediátrico?

A

Masa
Dolor* (90%)
Disminución de la función

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4
Q

En que grupo de edad se presenta principalmente el osteosarcoma?

A

> 10 años

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5
Q

Qué porcentaje representa el osteosarcoma de los tumores óseos?

A

40%

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6
Q

Cuáles son los principales (3) genes implicados en la aparición del osteosarcoma en edad pediátrica?

A

RB1
p53
Perdida de alelo 17q

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7
Q

Cuáles son los principales factores ambientales implicados en la aparición de osteosarcoma?

A

Radiación ionizante

Enfermedades óseas (Paget)

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8
Q

Cuál es la incidencia de aumento de volumen y disminución de la función en el área afectada por osetosarcoma?

A

50% y 45%

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9
Q

Cuáles son las principales zonas afectadas por osteosarcoma en edad pediátrica?

A

Fémur distal y Tibia proximal

50% área de rodilla

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10
Q

Cuáles son las principales cifras de laboratorio que se ven incrementadas en el paciente con osteosarcoma?

A

DHL y Fosfatasa alcalina

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11
Q

En cuáles proyecciones se deben tomar las radiografías de huesos largos con osteosarcoma?

A

AP y Lateral

huesos planos: oblicua

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12
Q

Principal estudio de gabinete utilizado para la detección de metástasis a distancia por osteosarcomas?

A

TAC tórax contrastada

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13
Q

Por medio de qué estudio de gabinete se lleva a cabo la detección de metástasis por osteosarcoma a otros huesos?

A

Gammagrama oseo (99-Tc)

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14
Q

Los estudios de imagen en pacientes con osteosarcoma revelan: lesiones líticas y blásticas, márgenes variables y extensión de tejidos blandos. Cuáles son las imágenes típicas encontradas en un paciente con osteosarcoma?

A

Triangulo de Codman

Imagen en sol naciente

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15
Q

Cuáles son los tres sitios mas frecuentes de metástasis por osteosarcoma?

A

Pulmón, Hueso y Médula ósea

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16
Q

Al momento del diagnostico de osteosarcoma. Cuál es el porcentaje de pacientes con metástasis pulmonares?

A

20-30%

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17
Q

Cuáles son las modalidades de tratamiento implementadas contra osteosarcoma?

A

Cirugía y Quimioterapia

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18
Q

Cuál es la sobrevida del osteosarcoma si al momento del diagnostico no hay metástasis?

A

60-70%

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19
Q

Cuál es la sobrevida del osteosarcoma si al momento del diagnostico existe metástasis?

A

30%

20
Q

Qué tipo de tumor representa el sarcoma de Ewing (2° tumor óseo en frecuencia)?

A

Neuroectodérmico primitivo

21
Q

Histológicamente. Cuáles son las características celulares del sarcoma de Ewing?

A

Células pequeñas, redondas y azules

22
Q

Cuál es la incidencia entre hombre y mujer del sarcoma de Ewing en edad pediátrica?

A

H: 1.5/1 M

23
Q

En el 90% de los sarcomas de Ewing existe una translocación genética característica. Entre cuáles cromosomas se da dicha translocación?

A

11-22

24
Q

Qué porcentaje representa el sarcoma de Ewing entre las neoplasias de la edad pediátrica?

A

3%

25
Q

Cuál es el pico de incidencia en el sarcoma de Ewing?

A

> 8 años

´(más frecuente que OS en niños pequeños)

26
Q

Además de la triada clínica de las neoplasias de huesos. En qué porcentaje se presenta fiebre en el sarcoma de Ewing?

A

21%

27
Q

Cuáles son los principales huesos involucrados en la aparición de sarcoma de Ewing por orden de frecuencia?

A

Fémur (20%)
Pelvis (20%)
Tibia proximal (12%)

28
Q

Qué niveles de laboratorio se ven incrementados en el paciente con sarcoma de Ewing?

A

DHL y Fosfatasa alcalina

29
Q

Cuáles son los estudios de extensión necesarios en el abordaje del sarcoma de Ewing (además de los de gabinete iniciales)?

A

Aspirado de MO y Gammagrama óseo

30
Q

El predominio de las características en imagen dentro del sarcoma de Ewing es de imágenes líticas, con márgenes variables y extensión a tejidos blandos. Cuáles son las imágenes características de este?

A

Imagen en hojas de cebolla

Imagen en rayos de sol

31
Q

Aproximadamente entre el 20-30% de los pacientes con sarcoma de Ewing presentan metástasis al diagnostico. Cuáles son los principales sitios de metástasis por orden de frecuencia?

A

Pulmón (38%)
Hueso (31%)
MO (11%)

32
Q

V o F. En el sarcoma de Ewing es común la aparición de edema palpebral como signo clínico.

A

Verdadero

33
Q

Qué lugar ocupan los tumores de tejidos blandos entre las neoplasias de la edad pediátrica en México?

A

4° lugar (5-6%)

34
Q

De qué tipo de tejido derivan los tumores de tejidos blandos?

A

Tejido mesenquimatoso primitivo

35
Q

Cuál es el principal tumor de tejidos blandos presente en un 70-80% de estos?

A

Rabdomiosarcoma

36
Q

Cuáles son los dos picos de edad con mayor incidencia de rabdomiosarcomas?

A

2-6 años y 15-19 años

37
Q

Histológicamente. De qué manera se clasifican los rabdomiosarcomas?

A

Embrionario (53-64%)
Alveolar (21%)
Indiferenciado (8%)
Pleomorfo (1%)

38
Q

La translocación entre cuales genes está presente en el rabdomiosarcoma de tipo alveolar (cromosomas 13-2)?

A

gen FKHR con PAX3

39
Q

Dentro de que cromosoma se presenta la perdida de heterocigocidad en el rabdomiosarcoma de tipo embrionario?

A

11p15.5

40
Q

Cuáles son los tres principales lugares de aparición del rabdomiosarcoma en edad pediátrica?

A

Cabeza y Cuello (26%): Órbita (9%)
Genitourinario (22%)
Extremidades (18%)

41
Q

Cuáles son las modalidades de tratamiento para rabdomiosarcoma en la edad pediátrica?

A

Cirugía, Quimioterapia y Radioterapia

42
Q

Cuál es el principal lugar de aparición del rabdomiosarcoma embrionario en edad pediátrica (en 1° pico de incidencia)?

A

Cabeza y Cuello / GU

43
Q

Cuál es el principal lugar de aparición del rabdomiosarcoma alveolar en edad pediátrica (2° pico de incidencia)?

A

Extremidades

44
Q

V o F. El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello parameningeo es de mal pronostico.

A

Verdadero

45
Q

Dentro del osteosarcoma, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcoma. Cuál es el menos radiosensible para tratamiento?

A

Osteosarcoma