Tumores Óseos y Rabdomiosarcoma en Pediatría

Question 1

Cuáles son los dos principales tumores óseos de la edad pediátrica?

Answer 1

Osteosarcoma y Tumor de Ewing

Question 2

Que porcentaje representan los tumores óseos entre todas las neoplasias malignas de la edad pediátrica?

Answer 2

5-6%

Question 3

Cuál es la triada clínica principal de los tumores óseos en el paciente pediátrico?

Answer 3

Masa
Dolor* (90%)
Disminución de la función

Question 4

En que grupo de edad se presenta principalmente el osteosarcoma?

Answer 4

> 10 años

Question 5

Qué porcentaje representa el osteosarcoma de los tumores óseos?

Answer 5

40%

Question 6

Cuáles son los principales (3) genes implicados en la aparición del osteosarcoma en edad pediátrica?

Answer 6

RB1
p53
Perdida de alelo 17q

Question 7

Cuáles son los principales factores ambientales implicados en la aparición de osteosarcoma?

Answer 7

Radiación ionizante

Enfermedades óseas (Paget)

Question 8

Cuál es la incidencia de aumento de volumen y disminución de la función en el área afectada por osetosarcoma?

Answer 8

50% y 45%

Question 9

Cuáles son las principales zonas afectadas por osteosarcoma en edad pediátrica?

Answer 9

Fémur distal y Tibia proximal

50% área de rodilla

Question 10

Cuáles son las principales cifras de laboratorio que se ven incrementadas en el paciente con osteosarcoma?

Answer 10

DHL y Fosfatasa alcalina

Question 11

En cuáles proyecciones se deben tomar las radiografías de huesos largos con osteosarcoma?

Answer 11

AP y Lateral

huesos planos: oblicua

Question 12

Principal estudio de gabinete utilizado para la detección de metástasis a distancia por osteosarcomas?

Answer 12

TAC tórax contrastada

Question 13

Por medio de qué estudio de gabinete se lleva a cabo la detección de metástasis por osteosarcoma a otros huesos?

Answer 13

Gammagrama oseo (99-Tc)

Question 14

Los estudios de imagen en pacientes con osteosarcoma revelan: lesiones líticas y blásticas, márgenes variables y extensión de tejidos blandos. Cuáles son las imágenes típicas encontradas en un paciente con osteosarcoma?

Answer 14

Triangulo de Codman

Imagen en sol naciente

Question 15

Cuáles son los tres sitios mas frecuentes de metástasis por osteosarcoma?

Answer 15

Pulmón, Hueso y Médula ósea

Question 16

Al momento del diagnostico de osteosarcoma. Cuál es el porcentaje de pacientes con metástasis pulmonares?

Answer 16

20-30%

Question 17

Cuáles son las modalidades de tratamiento implementadas contra osteosarcoma?

Answer 17

Cirugía y Quimioterapia

Question 18

Cuál es la sobrevida del osteosarcoma si al momento del diagnostico no hay metástasis?

Answer 18

60-70%

Question 19

Cuál es la sobrevida del osteosarcoma si al momento del diagnostico existe metástasis?

Answer 19

30%

Question 20

Qué tipo de tumor representa el sarcoma de Ewing (2° tumor óseo en frecuencia)?

Answer 20

Neuroectodérmico primitivo

Question 21

Histológicamente. Cuáles son las características celulares del sarcoma de Ewing?

Answer 21

Células pequeñas, redondas y azules

Question 22

Cuál es la incidencia entre hombre y mujer del sarcoma de Ewing en edad pediátrica?

Answer 22

H: 1.5/1 M

Question 23

En el 90% de los sarcomas de Ewing existe una translocación genética característica. Entre cuáles cromosomas se da dicha translocación?

Answer 23

11-22

Question 24

Qué porcentaje representa el sarcoma de Ewing entre las neoplasias de la edad pediátrica?

Answer 24

3%

Question 25

Cuál es el pico de incidencia en el sarcoma de Ewing?

Answer 25

>8 años | ´(más frecuente que OS en niños pequeños)

Question 26

Además de la triada clínica de las neoplasias de huesos. En qué porcentaje se presenta fiebre en el sarcoma de Ewing?

Answer 26

21%

Question 27

Cuáles son los principales huesos involucrados en la aparición de sarcoma de Ewing por orden de frecuencia?

Answer 27

Fémur (20%) Pelvis (20%) Tibia proximal (12%)

Question 28

Qué niveles de laboratorio se ven incrementados en el paciente con sarcoma de Ewing?

Answer 28

DHL y Fosfatasa alcalina

Question 29

Cuáles son los estudios de extensión necesarios en el abordaje del sarcoma de Ewing (además de los de gabinete iniciales)?

Answer 29

Aspirado de MO y Gammagrama óseo

Question 30

El predominio de las características en imagen dentro del sarcoma de Ewing es de imágenes líticas, con márgenes variables y extensión a tejidos blandos. Cuáles son las imágenes características de este?

Answer 30

Imagen en hojas de cebolla | Imagen en rayos de sol

Question 31

Aproximadamente entre el 20-30% de los pacientes con sarcoma de Ewing presentan metástasis al diagnostico. Cuáles son los principales sitios de metástasis por orden de frecuencia?

Answer 31

Pulmón (38%) Hueso (31%) MO (11%)

Question 32

V o F. En el sarcoma de Ewing es común la aparición de edema palpebral como signo clínico.

Answer 32

Verdadero

Question 33

Qué lugar ocupan los tumores de tejidos blandos entre las neoplasias de la edad pediátrica en México?

Answer 33

4° lugar (5-6%)

Question 34

De qué tipo de tejido derivan los tumores de tejidos blandos?

Answer 34

Tejido mesenquimatoso primitivo

Question 35

Cuál es el principal tumor de tejidos blandos presente en un 70-80% de estos?

Answer 35

Rabdomiosarcoma

Question 36

Cuáles son los dos picos de edad con mayor incidencia de rabdomiosarcomas?

Answer 36

2-6 años y 15-19 años

Question 37

Histológicamente. De qué manera se clasifican los rabdomiosarcomas?

Answer 37

Embrionario (53-64%) Alveolar (21%) Indiferenciado (8%) Pleomorfo (1%)

Question 38

La translocación entre cuales genes está presente en el rabdomiosarcoma de tipo alveolar (cromosomas 13-2)?

Answer 38

gen FKHR con PAX3

Question 39

Dentro de que cromosoma se presenta la perdida de heterocigocidad en el rabdomiosarcoma de tipo embrionario?

Answer 39

11p15.5

Question 40

Cuáles son los tres principales lugares de aparición del rabdomiosarcoma en edad pediátrica?

Answer 40

Cabeza y Cuello (26%): Órbita (9%) Genitourinario (22%) Extremidades (18%)

Question 41

Cuáles son las modalidades de tratamiento para rabdomiosarcoma en la edad pediátrica?

Answer 41

Cirugía, Quimioterapia y Radioterapia

Question 42

Cuál es el principal lugar de aparición del rabdomiosarcoma embrionario en edad pediátrica (en 1° pico de incidencia)?

Answer 42

Cabeza y Cuello / GU

Question 43

Cuál es el principal lugar de aparición del rabdomiosarcoma alveolar en edad pediátrica (2° pico de incidencia)?

Answer 43

Extremidades

Question 44

V o F. El rabdomiosarcoma de cabeza y cuello parameningeo es de mal pronostico.

Answer 44

Verdadero

Question 45

Dentro del osteosarcoma, sarcoma de Ewing y rabdomiosarcoma. Cuál es el menos radiosensible para tratamiento?

Answer 45

Osteosarcoma