Retinoblastoma y Tumor de Wilms en Pediatría Flashcards

1
Q

Es el tumor ocular más frecuente en niños que deriva de las capas de la retina

A

Retinoblastoma

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2
Q

Que porcentaje representa el retinoblastoma entre las neoplasias de la edad pediátrica?

A

3% (México: 4%)

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3
Q

En qué grupo de edad se presenta más del 95% de los casos de retinoblastoma?

A

<5 años

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4
Q

Qué porcentaje de retinoblastomas son unilaterales?

A

75%

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5
Q

Según la genética del retinoblastoma. En qué tipos se pueden dividir?

A

Esporádico 60%

Germinal: 40% (familiar, bilateral)

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6
Q

Cuál es el gen supresor-recesivo que se ve afectado en la aparición del retinoblastoma de tipo germinal?

A

RB1 (13q14)

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7
Q

Que porcentaje de los retinoblastomas de origen germinal presentan mutaciones por mosaicismo en el gen RB1?

A

10-18%

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8
Q

El retinoblastoma es un tumor neuroblástico maligno originario de las capas de la retina. Cuáles son las características histopatológicas de este tumor?

A

Núcleo hipercromático
Mitosis frecuentes
Necrosis-Calcificación
Rosetas de Flexner-Wintersteiner

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9
Q

Según la localización dentro del globo ocular. Cómo se puede clasificar el retinoblastoma?

A

Endofítico y Exofítico

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10
Q

Cuáles son las dos manifestaciones clínicas principales vistas en el retinoblastoma?

A

Leucocoria y Estrabismo

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11
Q

Cuáles son los principales estudios de extensión para el diagnostico de retinoblastoma?

A

Examen oftalmológico
Ultrasonido
TAC

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12
Q

Cuál es la clasificación utilizada en el retinoblastoma para evaluar la posibilidad de conservar la visión en el paciente pediátrico?

A

Clasificación de Reese-Elsworth

otro: estadificación hospital St. Jude

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13
Q

Cuál es el tratamiento contra retinoblastoma invasivo con poca posibilidad de preservar la visión?

A

Cirugía

QMT/RT

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14
Q

Cuál es el pronostico ante un retinoblastoma intraocular tratado?

A

> 90%

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15
Q

Cuál es el pronostico ante un retinoblastoma extraocular a pesar del tratamiento?

A

<10%

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16
Q

Es el tumor renal más frecuente de la infancia derivado de las células renales embrionarias (nefroblásticas primitivas)

A

Tumor de Wilms

nefroblastoma

17
Q

Qué porcentaje representa el nefroblastoma entre las neoplasias malignas de la infancia?

A

5-6%

18
Q

De lo casos de nefroblastoma. Cuántos son de extirpe familiar?

A

1-2.5%

bilaterales 16%

19
Q

Cuál es el porcentaje de nefroblastomas que aparecen de manera bilateral?

A

6-7%

20
Q

Cuáles son los dos genes supresores asociados a la aparición de nefroblastoma por su mutación?

A

WT1 y WT2 (cromosoma 11)

21
Q

Cómo se conoce a la doble supresión de ambos genes asociados con la aparición de nefroblastoma (WT1 y 2), aniridia, trastornos GU y retraso mental?

A

Síndrome de WAGR

22
Q

Dentro del cuadro clínico por nefroblastoma. Cuáles son los dos signos clínicos principalmente encontrados?

A

Masa abdominal* y Hematuria macroscópica

otros: HTA y Hematuria microscópica

23
Q

En que porcentaje de pacientes con nefroblastoma existe hematuria macroscópica?

A

15%

24
Q

Signo clínico encontrado en el nefroblastoma por compresión del tumor a la vena cava inferior?

A

Varicocele

25
Q

Cuál es la edad de presentación típica del nefroblastoma unilateral?

A

3-4 años (44 meses)

26
Q

Cuál es la edad de presentación típica del nefroblastoma bilateral?

A

2-3 años (32 meses)

27
Q

Según la histología del nefroblastoma. Cómo se lleva a cabo principalmente la diferenciación entre ellos?

A

Grado de anaplasia

28
Q

Además del grado de anaplasia. Cuáles son los cinco tipos histológicos de nefroblastomas?

A
Epitelial 
Estromal
Blastemal
Sarcomas renales
Tumor rabdoide
29
Q

Existen dos etapificaciones para el nefroblastoma: NWTS (EUA) y SIOP (EUR). Qué dicta la etapa numero 5 en ambas etapificaciones?

A

Afección renal bilateral

30
Q

Cuáles son las tres modalidades de tratamiento contra nefroblastoma?

A

Cirugía, Quimioterapia y Radioterapia

31
Q

Cuál es la sobrevida contra el nefroblastoma después de un tratamiento adecuado?

A

> 90%