Retinoblastoma y Tumor de Wilms en Pediatría

Question 1

Es el tumor ocular más frecuente en niños que deriva de las capas de la retina

Answer 1

Retinoblastoma

Question 2

Que porcentaje representa el retinoblastoma entre las neoplasias de la edad pediátrica?

Answer 2

3% (México: 4%)

Question 3

En qué grupo de edad se presenta más del 95% de los casos de retinoblastoma?

Answer 3

<5 años

Question 4

Qué porcentaje de retinoblastomas son unilaterales?

Answer 4

75%

Question 5

Según la genética del retinoblastoma. En qué tipos se pueden dividir?

Answer 5

Esporádico 60%

Germinal: 40% (familiar, bilateral)

Question 6

Cuál es el gen supresor-recesivo que se ve afectado en la aparición del retinoblastoma de tipo germinal?

Answer 6

RB1 (13q14)

Question 7

Que porcentaje de los retinoblastomas de origen germinal presentan mutaciones por mosaicismo en el gen RB1?

Answer 7

10-18%

Question 8

El retinoblastoma es un tumor neuroblástico maligno originario de las capas de la retina. Cuáles son las características histopatológicas de este tumor?

Answer 8

Núcleo hipercromático
Mitosis frecuentes
Necrosis-Calcificación
Rosetas de Flexner-Wintersteiner

Question 9

Según la localización dentro del globo ocular. Cómo se puede clasificar el retinoblastoma?

Answer 9

Endofítico y Exofítico

Question 10

Cuáles son las dos manifestaciones clínicas principales vistas en el retinoblastoma?

Answer 10

Leucocoria y Estrabismo

Question 11

Cuáles son los principales estudios de extensión para el diagnostico de retinoblastoma?

Answer 11

Examen oftalmológico
Ultrasonido
TAC

Question 12

Cuál es la clasificación utilizada en el retinoblastoma para evaluar la posibilidad de conservar la visión en el paciente pediátrico?

Answer 12

Clasificación de Reese-Elsworth

otro: estadificación hospital St. Jude

Question 13

Cuál es el tratamiento contra retinoblastoma invasivo con poca posibilidad de preservar la visión?

Answer 13

Cirugía

QMT/RT

Question 14

Cuál es el pronostico ante un retinoblastoma intraocular tratado?

Answer 14

> 90%

Question 15

Cuál es el pronostico ante un retinoblastoma extraocular a pesar del tratamiento?

Answer 15

<10%

Question 16

Es el tumor renal más frecuente de la infancia derivado de las células renales embrionarias (nefroblásticas primitivas)

Answer 16

Tumor de Wilms

nefroblastoma

Question 17

Qué porcentaje representa el nefroblastoma entre las neoplasias malignas de la infancia?

Answer 17

5-6%

Question 18

De lo casos de nefroblastoma. Cuántos son de extirpe familiar?

Answer 18

1-2.5%

bilaterales 16%

Question 19

Cuál es el porcentaje de nefroblastomas que aparecen de manera bilateral?

Answer 19

6-7%

Question 20

Cuáles son los dos genes supresores asociados a la aparición de nefroblastoma por su mutación?

Answer 20

WT1 y WT2 (cromosoma 11)

Question 21

Cómo se conoce a la doble supresión de ambos genes asociados con la aparición de nefroblastoma (WT1 y 2), aniridia, trastornos GU y retraso mental?

Answer 21

Síndrome de WAGR

Question 22

Dentro del cuadro clínico por nefroblastoma. Cuáles son los dos signos clínicos principalmente encontrados?

Answer 22

Masa abdominal* y Hematuria macroscópica

otros: HTA y Hematuria microscópica

Question 23

En que porcentaje de pacientes con nefroblastoma existe hematuria macroscópica?

Answer 23

15%

Question 24

Signo clínico encontrado en el nefroblastoma por compresión del tumor a la vena cava inferior?

Answer 24

Varicocele

Question 25

Cuál es la edad de presentación típica del nefroblastoma unilateral?

Answer 25

3-4 años (44 meses)

Question 26

Cuál es la edad de presentación típica del nefroblastoma bilateral?

Answer 26

2-3 años (32 meses)

Question 27

Según la histología del nefroblastoma. Cómo se lleva a cabo principalmente la diferenciación entre ellos?

Answer 27

Grado de anaplasia

Question 28

Además del grado de anaplasia. Cuáles son los cinco tipos histológicos de nefroblastomas?

Answer 28

``` Epitelial Estromal Blastemal Sarcomas renales Tumor rabdoide ```

Question 29

Existen dos etapificaciones para el nefroblastoma: NWTS (EUA) y SIOP (EUR). Qué dicta la etapa numero 5 en ambas etapificaciones?

Answer 29

Afección renal bilateral

Question 30

Cuáles son las tres modalidades de tratamiento contra nefroblastoma?

Answer 30

Cirugía, Quimioterapia y Radioterapia

Question 31

Cuál es la sobrevida contra el nefroblastoma después de un tratamiento adecuado?

Answer 31

>90%