Retinoblastoma y Tumor de Wilms en Pediatría Flashcards
Es el tumor ocular más frecuente en niños que deriva de las capas de la retina
Retinoblastoma
Que porcentaje representa el retinoblastoma entre las neoplasias de la edad pediátrica?
3% (México: 4%)
En qué grupo de edad se presenta más del 95% de los casos de retinoblastoma?
<5 años
Qué porcentaje de retinoblastomas son unilaterales?
75%
Según la genética del retinoblastoma. En qué tipos se pueden dividir?
Esporádico 60%
Germinal: 40% (familiar, bilateral)
Cuál es el gen supresor-recesivo que se ve afectado en la aparición del retinoblastoma de tipo germinal?
RB1 (13q14)
Que porcentaje de los retinoblastomas de origen germinal presentan mutaciones por mosaicismo en el gen RB1?
10-18%
El retinoblastoma es un tumor neuroblástico maligno originario de las capas de la retina. Cuáles son las características histopatológicas de este tumor?
Núcleo hipercromático
Mitosis frecuentes
Necrosis-Calcificación
Rosetas de Flexner-Wintersteiner
Según la localización dentro del globo ocular. Cómo se puede clasificar el retinoblastoma?
Endofítico y Exofítico
Cuáles son las dos manifestaciones clínicas principales vistas en el retinoblastoma?
Leucocoria y Estrabismo
Cuáles son los principales estudios de extensión para el diagnostico de retinoblastoma?
Examen oftalmológico
Ultrasonido
TAC
Cuál es la clasificación utilizada en el retinoblastoma para evaluar la posibilidad de conservar la visión en el paciente pediátrico?
Clasificación de Reese-Elsworth
otro: estadificación hospital St. Jude
Cuál es el tratamiento contra retinoblastoma invasivo con poca posibilidad de preservar la visión?
Cirugía
QMT/RT
Cuál es el pronostico ante un retinoblastoma intraocular tratado?
> 90%
Cuál es el pronostico ante un retinoblastoma extraocular a pesar del tratamiento?
<10%