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Pediatría Tercer Parcial > Epilepsia en Pediatría > Flashcards

Epilepsia en Pediatría Flashcards

1
Q

Qué porcentaje de las epilepsias son reflejas (provocadas por estímulos)?

A

5%

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Q

Qué tipo de epilepsia es confundible con ataques de pánico?

A

Epilepsia del lóbulo temporal

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3
Q

Qué porcentaje de las epilepsias son controlables?

A

70%

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4
Q

Qué porcentaje de los pacientes con epilepsia tienen algún trastorno psiquiátrico de fondo?

A

30-40%

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5
Q

Se define como una afección crónica y recurrente de crisis paroxísticas, provocadas por descargas eléctricas anormales que tienen manifestaciones clínicas variables de origen multifactorial, asociada a anormalidades EEG y de formar no provocada.

A

Epilepsia

mayor prevalencia: <1 año y >60 años

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6
Q

Cuál es la prevalencia estimada de epilepsia en México?

A

2%

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7
Q

Cuál es la prevalencia estimada de epilepsia en el mundo?

A

0.5-1%

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8
Q

Cuál es la clasificación mas generalizada de las crisis epilépticas en la actualidad según el tipo de crisis?

A

Focales, Generalizadas, Combinación de focales-generalizadas y Desconocidas

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9
Q

En cuanto a su etiología. Como se suelen dividir las crisis epilépticas?

A

Estructurales, Inmunológicas, Infecciosas, Genéticas, Metabólicas y Desconocidas

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10
Q

Qué características deben de tener las crisis convulsivas para establecer el diagnostico de epilepsia?

A

2 o mas crisis no provocadas con un periodo de tiempo >24 hrs entre crisis
(o 1 con riesgo de recurrencia o EEG epileptogénico)

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11
Q

Cuál es la frecuencia de crisis convulsivas en pacientes recién nacidos vivos?

A

0.15-0.5%

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12
Q

Cuáles son las 3 causas mas frecuentes de crisis convulsivas en el recién nacido vivo?

A

Encefalopatía hipóxico-isquémica (50-60%)
Hemorragia (5-10%)
Infecciones (5-10%)

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13
Q

Dentro de los síndromes epilépticos neonatales se encuentra la epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar. Cuáles son los genes mutados que están implicados en las formas familiares?

A

Genes de potasio: KCNQ2 y KCNQ3

autosómico dominante

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14
Q

Cuál es la edad de presentación típica de la crisis convulsivas causadas por epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?

A

3-5° día de vida

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15
Q

Qué tipo de crisis presentan los neonatos con epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?

A

Crisis hemiclónicas

cabeza, tronco y extremidades

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16
Q

A qué edad suelen desaparecer las crisis convulsivas provocadas por epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?

A

4° mes

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17
Q

Qué tipos de ondas se observan en el EEG en un paciente con epilepsia benigna neonatal no familiar?

A

Ritmos theta pointu alternant

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18
Q

A pesar de que es debatido el uso de tratamiento en la epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar. Cuáles son los fármacos de primera línea dados para esta patología?

A

Fenobarbital y Levetiracetan

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19
Q

En las formas no familiares de la epilepsia benigna el neurodesarollo es normal, sin embargo en las formas familiares puede haber retraso. Cuál es el riesgo de presentar epilepsia a lo largo de la vida en la formas familiares?

A

10%

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20
Q

El síndrome de Ohtahara esta asociado a hemorragias, infartos, asfixia o alteraciones de tipo corticas, sin embargo el 60% es de origen desconocido. Cuáles genes mutados están involucrados en su aparición?

A

ARX, STXBP1, KCNQ2 y SCN2A

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21
Q

Cuál es la edad de presentación típica del síndrome de Ohtahara?

A

Primeros días hasta 3 meses

percibidas las crisis incluso durante el embrazo

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22
Q

Qué tipo de crisis se presentan en el síndrome Ohtahara?

A

Espasmos tónicos en salva (segundos)

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23
Q

Cuál es la características típica encontrada en el EEG por síndrome de Ohtahara?

A

Actividad brote-supresión

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24
Q

Generalmente el síndrome de Ohtahara es refractario al tratamiento. Cuál es el fármaco de primera línea a dar?

A

Fenobarbital

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25
Q

La mayoría de los pacientes con síndrome de Ohtahara fallecen durante el primer año de vida. Hacia qué síndrome suelen evolucionar un 20-30% de los pacientes que sobreviven?

A

Síndrome de West

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26
Q

A qué patologías se asocia frecuentemente la encefalopatía mioclónica temprana?

A

Errores innatos del metabolismo

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27
Q

Se han reportado mutaciones en el gen SLC25A2 en la encefalopatía mioclónica temprana. Qué estructura es codificada por este gen y por lo tanto se ve alterada?

A

Co-transportador mitocondrial del glutamato/H+

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28
Q

Qué tipo de crisis suelen presentar los pacientes pediátricos (inicio <3 meses) con encefalopatía mioclónica temprana?

A

Mioclonías focales erráticas (a veces con crisis tónicas breves)

29
Q

El estado neurológico de los pacientes con encefalopatía mioclónica temprana es malo desde el nacimiento. Cuáles son las características clínicas encontradas en estos pacientes?

A

Hipotonía severa con progresión a hipertonía

Ausencia de reflejos primitivos

30
Q

Cuál es la característica encontrada en el EEG en los pacientes con encefalopatía mioclónica temprana?

A

Actividad brote-supresión ausente en vigilia

31
Q

No existe tratamiento efectivo contra la encefalopatía mioclónica temprana (muerte <2 años). Qué vitamina es utilizada para disminuir la sintomatología?

A

Vitamina B6

32
Q

Cuáles son los 3 principales síndromes epilépticos neonatales?

A

Epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar
Síndrome de Ohtahara
Encefalopatía mioclónica temprana

33
Q

Dentro de las principales causas del síndrome de West se encuentran: encefalopatía hipoxico-isquemica, infartos peri-natales, malformaciones corticales, esclerosis tuberosa y errores innatos del metabolismo. Qué síndrome cromosómico es el mayor implicado en este síndrome epiléptico?

A

Síndrome de Down

34
Q

Cuál es la edad de presentación típica del síndrome de West?

A

4-9 meses

35
Q

Cuál se considera la tríada electro-clínica del síndrome de West?

A

Espasmos epilépticos (flexor, extensor y mixtos)
Retraso psicomotor
Trazo hipsarritmia (EEG)

36
Q

Cuál es el tratamiento de elección no encontrado en México para los pacientes con síndrome de West?

A

Hormona adrenocoritcotropa (ACTH)

37
Q

Qué tratamiento es el dado en México en pacientes con síndrome de West?

A

Metilprednisolona IV y Prednisona VO

38
Q

Cuál es el antiepiléptico de elección en pacientes que presentan síndrome de West con esclerosis tuberosa?

A

Vigabatrina

39
Q

Cuáles son las crisis epilépticas encontradas en el síndrome de West que tienen mejor pronostico?

A

Criptogénicas (causa desconocida) o Esclerosis tuberosa

40
Q

En que porcentaje presentan discapacidad intelectual los pacientes con síndrome de West?

A

90%

41
Q

Hacia que síndrome pueden progresar en un 30% de los casos de síndrome de West?

A

Síndrome de Lennox-Gastaut

42
Q

Cuál es la edad de inicio común en el síndrome de Lennox-Gastaut?

A

2-8 años

43
Q

Qué tipo de crisis epilépticas se suelen presentar en el síndrome de Lennox-Gastaut (frecuente el retraso psicomotor y problemas de conducta)?

A

Ausencias atípicas, Crisis tónicas y Crisis atónicas

44
Q

Que características presenta el EEG por las noches en un paciente con síndrome de Lennox-Gastaut?

A

Complejos punta-onda lenta muy lenta (<3 Hz) con polipuntas

45
Q

Cuál es el tratamiento de elección dado para las crisis atónicas en el síndrome de Lennox-Gastaut?

A

Topiramato

46
Q

Cuál es el tratamiento de elección para las crisis tónicas generalizadas y de ausencia en el síndrome de Lennox-Gastaut?

A

Ácido valproico

47
Q

Que tipo de tratamientos invasivos suelen ayudar al control de las crisis encontradas en el síndrome de Lennox-Gastaut?

A

Callosotomía y Estimulación vagal

48
Q

En que porcentaje de pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut se controlan las crisis?

A

10%

49
Q

En que cromosoma se encuentra el gen mutado asociado a la epilepsia con puntas centro-temporales (inicio común a los 2-13 años)?

A

15q14

50
Q

Que tipo de crisis son las frecuentemente encontradas en la epilepsia con puntas centro-temporales?

A

Crisis focales del sueño

51
Q

V o F. Las manifestaciones de la epilepsia con puntas centro-temporales son orofaringeas y hemifaciales con sialorrea y en la mayoría de los casos los pacientes están alertas y conscientes de los eventos?

A

Verdadero

pueden propagarse del miembro superior al inferior

52
Q

Cuál es la característica encontrada en el EEG en la epilepsia de puntas centro-temporales?

A

Puntas centro-temporales focales

53
Q

Cuáles son los fármacos de primera línea contra la epilepsia con puntas centro-temporales?

A

Carbamazepina y Oxcabazepina

son autolimitadas muchas veces no se tratan

54
Q

En qué porcentaje los pacientes con epilepsia de puntas centro-temporales logran el control de sus crisis sin comorbilidades?

A

90%

5% tiene problemas de lenguaje y aprendizaje

55
Q

Hacia cuáles patologías suele evolucionar en un 5% la epilepsia con puntas centro-temporales?

A

Síndrome de Landau-Kleffner o Epilepsia punta onda continua durante el sueño

56
Q

La edad de presentación típica de la epilepsia tipo ausencias infantiles es de los 2-10 años. Cuánto tiempo suelen durar la interrupción de la conciencia en esta patología?

A

4-30 segundos

recuperación inmediata

57
Q

Con qué maniobra se puede llevar a cabo la reproducción de las crisis de ausencia de manera voluntaria?

A

Hiperventilación

58
Q

Con qué otro tipo de movimientos anormales se pueden presentar la epilepsia tipo ausencias infantiles atípicas?

A

Mioclonías y Crisis motoras

59
Q

Cuál es la característica principal encontrada en el EEG en la epilepsia tipo ausencias infantiles?

A

Complejo punta onda lenta de 3 Hz (ciclos/segundo)

60
Q

Cuál es el tratamiento de primera línea contra la epilepsia tipo ausencias infantiles?

A

Ácido valproico

90% logran el control

61
Q

De cuál síndrome suele se la primera manifestación la epilepsia tipo ausencias infantiles?

A

Síndrome de Janz

62
Q

Cuál es la edad de inicio típica de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

A

5-15 años

63
Q

Cuáles son las manifestaciones clínicas características de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

A

Alucinaciones visuales o Perdida de visión de corta duración

64
Q

Qué manifestación clínica suele ocurrir en el 30% de los casos posterior a una crisis por epilepsia occipital tipo Gastaut?

A

Cefalea migrañosa

65
Q

Qué características son encontradas en el EEG de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

A

Complejo puntas-ritmos rápidos occipitales

66
Q

Cuáles son los fármacos de elección en el tratamiento de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

A

Ácido valproico y Carbamazepina

90% se controlan

67
Q

Cuál es la característica clínica encontrada en el síndrome de Landau-Kleffner (epilepsia autoinmune)?

A

Afasia adquirida

68
Q

Que porcentaje representa las crisis de ausencia de todas las epilepsias de la edad pediátrica?

A

10%

Pediatría Tercer Parcial (22 decks)

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