Epilepsia en Pediatría Flashcards
Qué porcentaje de las epilepsias son reflejas (provocadas por estímulos)?
5%
Qué tipo de epilepsia es confundible con ataques de pánico?
Epilepsia del lóbulo temporal
Qué porcentaje de las epilepsias son controlables?
70%
Qué porcentaje de los pacientes con epilepsia tienen algún trastorno psiquiátrico de fondo?
30-40%
Se define como una afección crónica y recurrente de crisis paroxísticas, provocadas por descargas eléctricas anormales que tienen manifestaciones clínicas variables de origen multifactorial, asociada a anormalidades EEG y de formar no provocada.
Epilepsia
mayor prevalencia: <1 año y >60 años
Cuál es la prevalencia estimada de epilepsia en México?
2%
Cuál es la prevalencia estimada de epilepsia en el mundo?
0.5-1%
Cuál es la clasificación mas generalizada de las crisis epilépticas en la actualidad según el tipo de crisis?
Focales, Generalizadas, Combinación de focales-generalizadas y Desconocidas
En cuanto a su etiología. Como se suelen dividir las crisis epilépticas?
Estructurales, Inmunológicas, Infecciosas, Genéticas, Metabólicas y Desconocidas
Qué características deben de tener las crisis convulsivas para establecer el diagnostico de epilepsia?
2 o mas crisis no provocadas con un periodo de tiempo >24 hrs entre crisis
(o 1 con riesgo de recurrencia o EEG epileptogénico)
Cuál es la frecuencia de crisis convulsivas en pacientes recién nacidos vivos?
0.15-0.5%
Cuáles son las 3 causas mas frecuentes de crisis convulsivas en el recién nacido vivo?
Encefalopatía hipóxico-isquémica (50-60%)
Hemorragia (5-10%)
Infecciones (5-10%)
Dentro de los síndromes epilépticos neonatales se encuentra la epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar. Cuáles son los genes mutados que están implicados en las formas familiares?
Genes de potasio: KCNQ2 y KCNQ3
autosómico dominante
Cuál es la edad de presentación típica de la crisis convulsivas causadas por epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?
3-5° día de vida
Qué tipo de crisis presentan los neonatos con epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?
Crisis hemiclónicas
cabeza, tronco y extremidades
A qué edad suelen desaparecer las crisis convulsivas provocadas por epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?
4° mes
Qué tipos de ondas se observan en el EEG en un paciente con epilepsia benigna neonatal no familiar?
Ritmos theta pointu alternant
A pesar de que es debatido el uso de tratamiento en la epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar. Cuáles son los fármacos de primera línea dados para esta patología?
Fenobarbital y Levetiracetan
En las formas no familiares de la epilepsia benigna el neurodesarollo es normal, sin embargo en las formas familiares puede haber retraso. Cuál es el riesgo de presentar epilepsia a lo largo de la vida en la formas familiares?
10%
El síndrome de Ohtahara esta asociado a hemorragias, infartos, asfixia o alteraciones de tipo corticas, sin embargo el 60% es de origen desconocido. Cuáles genes mutados están involucrados en su aparición?
ARX, STXBP1, KCNQ2 y SCN2A
Cuál es la edad de presentación típica del síndrome de Ohtahara?
Primeros días hasta 3 meses
percibidas las crisis incluso durante el embrazo
Qué tipo de crisis se presentan en el síndrome Ohtahara?
Espasmos tónicos en salva (segundos)
Cuál es la características típica encontrada en el EEG por síndrome de Ohtahara?
Actividad brote-supresión
Generalmente el síndrome de Ohtahara es refractario al tratamiento. Cuál es el fármaco de primera línea a dar?
Fenobarbital
La mayoría de los pacientes con síndrome de Ohtahara fallecen durante el primer año de vida. Hacia qué síndrome suelen evolucionar un 20-30% de los pacientes que sobreviven?
Síndrome de West
A qué patologías se asocia frecuentemente la encefalopatía mioclónica temprana?
Errores innatos del metabolismo
Se han reportado mutaciones en el gen SLC25A2 en la encefalopatía mioclónica temprana. Qué estructura es codificada por este gen y por lo tanto se ve alterada?
Co-transportador mitocondrial del glutamato/H+
Qué tipo de crisis suelen presentar los pacientes pediátricos (inicio <3 meses) con encefalopatía mioclónica temprana?
Mioclonías focales erráticas (a veces con crisis tónicas breves)
El estado neurológico de los pacientes con encefalopatía mioclónica temprana es malo desde el nacimiento. Cuáles son las características clínicas encontradas en estos pacientes?
Hipotonía severa con progresión a hipertonía
Ausencia de reflejos primitivos
Cuál es la característica encontrada en el EEG en los pacientes con encefalopatía mioclónica temprana?
Actividad brote-supresión ausente en vigilia
No existe tratamiento efectivo contra la encefalopatía mioclónica temprana (muerte <2 años). Qué vitamina es utilizada para disminuir la sintomatología?
Vitamina B6
Cuáles son los 3 principales síndromes epilépticos neonatales?
Epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar
Síndrome de Ohtahara
Encefalopatía mioclónica temprana
Dentro de las principales causas del síndrome de West se encuentran: encefalopatía hipoxico-isquemica, infartos peri-natales, malformaciones corticales, esclerosis tuberosa y errores innatos del metabolismo. Qué síndrome cromosómico es el mayor implicado en este síndrome epiléptico?
Síndrome de Down
Cuál es la edad de presentación típica del síndrome de West?
4-9 meses
Cuál se considera la tríada electro-clínica del síndrome de West?
Espasmos epilépticos (flexor, extensor y mixtos)
Retraso psicomotor
Trazo hipsarritmia (EEG)
Cuál es el tratamiento de elección no encontrado en México para los pacientes con síndrome de West?
Hormona adrenocoritcotropa (ACTH)
Qué tratamiento es el dado en México en pacientes con síndrome de West?
Metilprednisolona IV y Prednisona VO
Cuál es el antiepiléptico de elección en pacientes que presentan síndrome de West con esclerosis tuberosa?
Vigabatrina
Cuáles son las crisis epilépticas encontradas en el síndrome de West que tienen mejor pronostico?
Criptogénicas (causa desconocida) o Esclerosis tuberosa
En que porcentaje presentan discapacidad intelectual los pacientes con síndrome de West?
90%
Hacia que síndrome pueden progresar en un 30% de los casos de síndrome de West?
Síndrome de Lennox-Gastaut
Cuál es la edad de inicio común en el síndrome de Lennox-Gastaut?
2-8 años
Qué tipo de crisis epilépticas se suelen presentar en el síndrome de Lennox-Gastaut (frecuente el retraso psicomotor y problemas de conducta)?
Ausencias atípicas, Crisis tónicas y Crisis atónicas
Que características presenta el EEG por las noches en un paciente con síndrome de Lennox-Gastaut?
Complejos punta-onda lenta muy lenta (<3 Hz) con polipuntas
Cuál es el tratamiento de elección dado para las crisis atónicas en el síndrome de Lennox-Gastaut?
Topiramato
Cuál es el tratamiento de elección para las crisis tónicas generalizadas y de ausencia en el síndrome de Lennox-Gastaut?
Ácido valproico
Que tipo de tratamientos invasivos suelen ayudar al control de las crisis encontradas en el síndrome de Lennox-Gastaut?
Callosotomía y Estimulación vagal
En que porcentaje de pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut se controlan las crisis?
10%
En que cromosoma se encuentra el gen mutado asociado a la epilepsia con puntas centro-temporales (inicio común a los 2-13 años)?
15q14
Que tipo de crisis son las frecuentemente encontradas en la epilepsia con puntas centro-temporales?
Crisis focales del sueño
V o F. Las manifestaciones de la epilepsia con puntas centro-temporales son orofaringeas y hemifaciales con sialorrea y en la mayoría de los casos los pacientes están alertas y conscientes de los eventos?
Verdadero
pueden propagarse del miembro superior al inferior
Cuál es la característica encontrada en el EEG en la epilepsia de puntas centro-temporales?
Puntas centro-temporales focales
Cuáles son los fármacos de primera línea contra la epilepsia con puntas centro-temporales?
Carbamazepina y Oxcabazepina
son autolimitadas muchas veces no se tratan
En qué porcentaje los pacientes con epilepsia de puntas centro-temporales logran el control de sus crisis sin comorbilidades?
90%
5% tiene problemas de lenguaje y aprendizaje
Hacia cuáles patologías suele evolucionar en un 5% la epilepsia con puntas centro-temporales?
Síndrome de Landau-Kleffner o Epilepsia punta onda continua durante el sueño
La edad de presentación típica de la epilepsia tipo ausencias infantiles es de los 2-10 años. Cuánto tiempo suelen durar la interrupción de la conciencia en esta patología?
4-30 segundos
recuperación inmediata
Con qué maniobra se puede llevar a cabo la reproducción de las crisis de ausencia de manera voluntaria?
Hiperventilación
Con qué otro tipo de movimientos anormales se pueden presentar la epilepsia tipo ausencias infantiles atípicas?
Mioclonías y Crisis motoras
Cuál es la característica principal encontrada en el EEG en la epilepsia tipo ausencias infantiles?
Complejo punta onda lenta de 3 Hz (ciclos/segundo)
Cuál es el tratamiento de primera línea contra la epilepsia tipo ausencias infantiles?
Ácido valproico
90% logran el control
De cuál síndrome suele se la primera manifestación la epilepsia tipo ausencias infantiles?
Síndrome de Janz
Cuál es la edad de inicio típica de la epilepsia occipital tipo Gastaut?
5-15 años
Cuáles son las manifestaciones clínicas características de la epilepsia occipital tipo Gastaut?
Alucinaciones visuales o Perdida de visión de corta duración
Qué manifestación clínica suele ocurrir en el 30% de los casos posterior a una crisis por epilepsia occipital tipo Gastaut?
Cefalea migrañosa
Qué características son encontradas en el EEG de la epilepsia occipital tipo Gastaut?
Complejo puntas-ritmos rápidos occipitales
Cuáles son los fármacos de elección en el tratamiento de la epilepsia occipital tipo Gastaut?
Ácido valproico y Carbamazepina
90% se controlan
Cuál es la característica clínica encontrada en el síndrome de Landau-Kleffner (epilepsia autoinmune)?
Afasia adquirida
Que porcentaje representa las crisis de ausencia de todas las epilepsias de la edad pediátrica?
10%
