Epilepsia en Pediatría

Question 1

Qué porcentaje de las epilepsias son reflejas (provocadas por estímulos)?

Answer 1

5%

Question 2

Qué tipo de epilepsia es confundible con ataques de pánico?

Answer 2

Epilepsia del lóbulo temporal

Question 3

Qué porcentaje de las epilepsias son controlables?

Answer 3

70%

Question 4

Qué porcentaje de los pacientes con epilepsia tienen algún trastorno psiquiátrico de fondo?

Answer 4

30-40%

Question 5

Se define como una afección crónica y recurrente de crisis paroxísticas, provocadas por descargas eléctricas anormales que tienen manifestaciones clínicas variables de origen multifactorial, asociada a anormalidades EEG y de formar no provocada.

Answer 5

Epilepsia

mayor prevalencia: <1 año y >60 años

Question 6

Cuál es la prevalencia estimada de epilepsia en México?

Answer 6

2%

Question 7

Cuál es la prevalencia estimada de epilepsia en el mundo?

Answer 7

0.5-1%

Question 8

Cuál es la clasificación mas generalizada de las crisis epilépticas en la actualidad según el tipo de crisis?

Answer 8

Focales, Generalizadas, Combinación de focales-generalizadas y Desconocidas

Question 9

En cuanto a su etiología. Como se suelen dividir las crisis epilépticas?

Answer 9

Estructurales, Inmunológicas, Infecciosas, Genéticas, Metabólicas y Desconocidas

Question 10

Qué características deben de tener las crisis convulsivas para establecer el diagnostico de epilepsia?

Answer 10

2 o mas crisis no provocadas con un periodo de tiempo >24 hrs entre crisis
(o 1 con riesgo de recurrencia o EEG epileptogénico)

Question 11

Cuál es la frecuencia de crisis convulsivas en pacientes recién nacidos vivos?

Answer 11

0.15-0.5%

Question 12

Cuáles son las 3 causas mas frecuentes de crisis convulsivas en el recién nacido vivo?

Answer 12

Encefalopatía hipóxico-isquémica (50-60%)
Hemorragia (5-10%)
Infecciones (5-10%)

Question 13

Dentro de los síndromes epilépticos neonatales se encuentra la epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar. Cuáles son los genes mutados que están implicados en las formas familiares?

Answer 13

Genes de potasio: KCNQ2 y KCNQ3

autosómico dominante

Question 14

Cuál es la edad de presentación típica de la crisis convulsivas causadas por epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?

Answer 14

3-5° día de vida

Question 15

Qué tipo de crisis presentan los neonatos con epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?

Answer 15

Crisis hemiclónicas

cabeza, tronco y extremidades

Question 16

A qué edad suelen desaparecer las crisis convulsivas provocadas por epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar?

Answer 16

4° mes

Question 17

Qué tipos de ondas se observan en el EEG en un paciente con epilepsia benigna neonatal no familiar?

Answer 17

Ritmos theta pointu alternant

Question 18

A pesar de que es debatido el uso de tratamiento en la epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar. Cuáles son los fármacos de primera línea dados para esta patología?

Answer 18

Fenobarbital y Levetiracetan

Question 19

En las formas no familiares de la epilepsia benigna el neurodesarollo es normal, sin embargo en las formas familiares puede haber retraso. Cuál es el riesgo de presentar epilepsia a lo largo de la vida en la formas familiares?

Answer 19

10%

Question 20

El síndrome de Ohtahara esta asociado a hemorragias, infartos, asfixia o alteraciones de tipo corticas, sin embargo el 60% es de origen desconocido. Cuáles genes mutados están involucrados en su aparición?

Answer 20

ARX, STXBP1, KCNQ2 y SCN2A

Question 21

Cuál es la edad de presentación típica del síndrome de Ohtahara?

Answer 21

Primeros días hasta 3 meses

percibidas las crisis incluso durante el embrazo

Question 22

Qué tipo de crisis se presentan en el síndrome Ohtahara?

Answer 22

Espasmos tónicos en salva (segundos)

Question 23

Cuál es la características típica encontrada en el EEG por síndrome de Ohtahara?

Answer 23

Actividad brote-supresión

Question 24

Generalmente el síndrome de Ohtahara es refractario al tratamiento. Cuál es el fármaco de primera línea a dar?

Answer 24

Fenobarbital

Question 25

La mayoría de los pacientes con síndrome de Ohtahara fallecen durante el primer año de vida. Hacia qué síndrome suelen evolucionar un 20-30% de los pacientes que sobreviven?

Answer 25

Síndrome de West

Question 26

A qué patologías se asocia frecuentemente la encefalopatía mioclónica temprana?

Answer 26

Errores innatos del metabolismo

Question 27

Se han reportado mutaciones en el gen SLC25A2 en la encefalopatía mioclónica temprana. Qué estructura es codificada por este gen y por lo tanto se ve alterada?

Answer 27

Co-transportador mitocondrial del glutamato/H+

Question 28

Qué tipo de crisis suelen presentar los pacientes pediátricos (inicio <3 meses) con encefalopatía mioclónica temprana?

Answer 28

Mioclonías focales erráticas (a veces con crisis tónicas breves)

Question 29

El estado neurológico de los pacientes con encefalopatía mioclónica temprana es malo desde el nacimiento. Cuáles son las características clínicas encontradas en estos pacientes?

Answer 29

Hipotonía severa con progresión a hipertonía | Ausencia de reflejos primitivos

Question 30

Cuál es la característica encontrada en el EEG en los pacientes con encefalopatía mioclónica temprana?

Answer 30

Actividad brote-supresión ausente en vigilia

Question 31

No existe tratamiento efectivo contra la encefalopatía mioclónica temprana (muerte <2 años). Qué vitamina es utilizada para disminuir la sintomatología?

Answer 31

Vitamina B6

Question 32

Cuáles son los 3 principales síndromes epilépticos neonatales?

Answer 32

Epilepsia benigna neonatal familiar y no familiar Síndrome de Ohtahara Encefalopatía mioclónica temprana

Question 33

Dentro de las principales causas del síndrome de West se encuentran: encefalopatía hipoxico-isquemica, infartos peri-natales, malformaciones corticales, esclerosis tuberosa y errores innatos del metabolismo. Qué síndrome cromosómico es el mayor implicado en este síndrome epiléptico?

Answer 33

Síndrome de Down

Question 34

Cuál es la edad de presentación típica del síndrome de West?

Answer 34

4-9 meses

Question 35

Cuál se considera la tríada electro-clínica del síndrome de West?

Answer 35

Espasmos epilépticos (flexor, extensor y mixtos) Retraso psicomotor Trazo hipsarritmia (EEG)

Question 36

Cuál es el tratamiento de elección no encontrado en México para los pacientes con síndrome de West?

Answer 36

Hormona adrenocoritcotropa (ACTH)

Question 37

Qué tratamiento es el dado en México en pacientes con síndrome de West?

Answer 37

Metilprednisolona IV y Prednisona VO

Question 38

Cuál es el antiepiléptico de elección en pacientes que presentan síndrome de West con esclerosis tuberosa?

Answer 38

Vigabatrina

Question 39

Cuáles son las crisis epilépticas encontradas en el síndrome de West que tienen mejor pronostico?

Answer 39

Criptogénicas (causa desconocida) o Esclerosis tuberosa

Question 40

En que porcentaje presentan discapacidad intelectual los pacientes con síndrome de West?

Answer 40

90%

Question 41

Hacia que síndrome pueden progresar en un 30% de los casos de síndrome de West?

Answer 41

Síndrome de Lennox-Gastaut

Question 42

Cuál es la edad de inicio común en el síndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 42

2-8 años

Question 43

Qué tipo de crisis epilépticas se suelen presentar en el síndrome de Lennox-Gastaut (frecuente el retraso psicomotor y problemas de conducta)?

Answer 43

Ausencias atípicas, Crisis tónicas y Crisis atónicas

Question 44

Que características presenta el EEG por las noches en un paciente con síndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 44

Complejos punta-onda lenta muy lenta (<3 Hz) con polipuntas

Question 45

Cuál es el tratamiento de elección dado para las crisis atónicas en el síndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 45

Topiramato

Question 46

Cuál es el tratamiento de elección para las crisis tónicas generalizadas y de ausencia en el síndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 46

Ácido valproico

Question 47

Que tipo de tratamientos invasivos suelen ayudar al control de las crisis encontradas en el síndrome de Lennox-Gastaut?

Answer 47

Callosotomía y Estimulación vagal

Question 48

En que porcentaje de pacientes con síndrome de Lennox-Gastaut se controlan las crisis?

Answer 48

10%

Question 49

En que cromosoma se encuentra el gen mutado asociado a la epilepsia con puntas centro-temporales (inicio común a los 2-13 años)?

Answer 49

15q14

Question 50

Que tipo de crisis son las frecuentemente encontradas en la epilepsia con puntas centro-temporales?

Answer 50

Crisis focales del sueño

Question 51

V o F. Las manifestaciones de la epilepsia con puntas centro-temporales son orofaringeas y hemifaciales con sialorrea y en la mayoría de los casos los pacientes están alertas y conscientes de los eventos?

Answer 51

Verdadero | pueden propagarse del miembro superior al inferior

Question 52

Cuál es la característica encontrada en el EEG en la epilepsia de puntas centro-temporales?

Answer 52

Puntas centro-temporales focales

Question 53

Cuáles son los fármacos de primera línea contra la epilepsia con puntas centro-temporales?

Answer 53

Carbamazepina y Oxcabazepina | son autolimitadas muchas veces no se tratan

Question 54

En qué porcentaje los pacientes con epilepsia de puntas centro-temporales logran el control de sus crisis sin comorbilidades?

Answer 54

90% | 5% tiene problemas de lenguaje y aprendizaje

Question 55

Hacia cuáles patologías suele evolucionar en un 5% la epilepsia con puntas centro-temporales?

Answer 55

Síndrome de Landau-Kleffner o Epilepsia punta onda continua durante el sueño

Question 56

La edad de presentación típica de la epilepsia tipo ausencias infantiles es de los 2-10 años. Cuánto tiempo suelen durar la interrupción de la conciencia en esta patología?

Answer 56

4-30 segundos | recuperación inmediata

Question 57

Con qué maniobra se puede llevar a cabo la reproducción de las crisis de ausencia de manera voluntaria?

Answer 57

Hiperventilación

Question 58

Con qué otro tipo de movimientos anormales se pueden presentar la epilepsia tipo ausencias infantiles atípicas?

Answer 58

Mioclonías y Crisis motoras

Question 59

Cuál es la característica principal encontrada en el EEG en la epilepsia tipo ausencias infantiles?

Answer 59

Complejo punta onda lenta de 3 Hz (ciclos/segundo)

Question 60

Cuál es el tratamiento de primera línea contra la epilepsia tipo ausencias infantiles?

Answer 60

Ácido valproico | 90% logran el control

Question 61

De cuál síndrome suele se la primera manifestación la epilepsia tipo ausencias infantiles?

Answer 61

Síndrome de Janz

Question 62

Cuál es la edad de inicio típica de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

Answer 62

5-15 años

Question 63

Cuáles son las manifestaciones clínicas características de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

Answer 63

Alucinaciones visuales o Perdida de visión de corta duración

Question 64

Qué manifestación clínica suele ocurrir en el 30% de los casos posterior a una crisis por epilepsia occipital tipo Gastaut?

Answer 64

Cefalea migrañosa

Question 65

Qué características son encontradas en el EEG de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

Answer 65

Complejo puntas-ritmos rápidos occipitales

Question 66

Cuáles son los fármacos de elección en el tratamiento de la epilepsia occipital tipo Gastaut?

Answer 66

Ácido valproico y Carbamazepina | 90% se controlan

Question 67

Cuál es la característica clínica encontrada en el síndrome de Landau-Kleffner (epilepsia autoinmune)?

Answer 67

Afasia adquirida

Question 68

Que porcentaje representa las crisis de ausencia de todas las epilepsias de la edad pediátrica?

Answer 68

10%