Síndrome Nefrótico en Pediatría

Question 1

Cuál es la tétrada clínica del síndrome nefrótico en pediatría (en general)?

Answer 1

Edema
Proteinuria severa
Hipercolesterolemia
Hipoalbuminemia

Question 2

En qué rango se considera proteinuria severa en el paciente pediátrico?

Answer 2

> 50 mg/kg/día o Pr/Cr: >2.0

Question 3

Cuándo se considera que el paciente pediátrico tiene hipercolesterolemia?

Answer 3

> 200 mg/dl

Question 4

Qué rango es considerado hipoalbuminemia en el paciente pediátrico?

Answer 4

<2.5 gms

Question 5

La causa idiopática de síndrome nefrótico representa un 95% de los casos en pediatría. Cuáles son las 3 patologías principales que se observan en esta causa?

Answer 5

Síndrome nefrótico de cambios mínimos (80%)
Glomeruloesclerosis focal y segmentaria (8%)
Glomerulonefritis membranoproliferativa (5%)

Question 6

Dentro qué periodo de tiempo después del nacimiento aparece el síndrome nefrótico congénito (a veces: tipo finlandés)?

Answer 6

3 meses

Question 7

Qué gen mutado se encuentra en el 30% de los casos esporádicos de síndromes nefróticos corticorresistentes?

Answer 7

NPHS2 (Podocina)

factor de permeabilidad afecta al injerto

Question 8

Cuál gen suele estar mutado en síndromes nefróticos congénitos (principalmente el finlandés) llamado nefrina?

Answer 8

NPHS1

Question 9

Cuál es la edad de presentación típica del síndrome nefrótico por cambios mínimos?

Answer 9

<5 años

Question 10

Cuál es la edad de presentación típica del síndrome nefrótico producido por glomeruloesclerosis focal y segmentaria?

Answer 10

> 6 años

Question 11

Dentro de los niños de 1 a 12 años con síndrome nefrótico. Cuáles son las 5 indicaciones para hacer biopsia renal?

Answer 11

HTA o Hematuria
Insuficiencia renal
C3 bajo 
Proteinuria severa
Corticorresistencia

Question 12

Cuáles son las principales alteraciones electrolíticas encontradas como complicación en el síndrome nefrótico en la edad pediátrica?

Answer 12

Hiponatremia e Hipocalcemia

Question 13

Cuál es la mortalidad encontrada en el síndrome nefrótico complicado por infección?

Answer 13

2.6%

Question 14

Dentro de la dieta para el tratamiento de síndrome nefrótico. Cuales son las principales restricciones en esta?

Answer 14

Líquidos, grasas y carbohidratos (baja en sal)

Question 15

Cuál es el diurético de primera elección para el tratamiento de síndrome nefrótico en el pediátrico?

Answer 15

Furosemide (1-2 mg/kg)

Question 16

Una de las principales complicaciones vista en el uso de furosemide es la hiperkalemia. Qué diurético es de elección en estos casos para el tratamiento de síndrome nefrótico?

Answer 16

Espirinolactona (0.5 mg/kg/día)

Question 17

Cuál es el tratamiento de elección para pacientes pediátricos con síndrome nefrótico que presentan: hipervolemia grave o FENa <1%?

Answer 17

Albumina + Diuréticos (0.5-1 mg/kg/día)

IECAs

Question 18

Cuál es el esteroide de elección a dar en el tratamiento de síndrome nefrótico en el paciente pediátrico en su primer episodio?

Answer 18

Prednisona 60 mg/m2/día DU

Question 19

Durante cuanto tiempo debe de darse el esteroide en el tratamiento de síndrome nefrótico en el paciente pediátrico?

Answer 19

4-6 semanas

Question 20

Después de completar la primera etapa en el tratamiento con esteroide en el síndrome nefrótico en el paciente pediátrico. Cuál es la dosis a dar de prednisona durante días alternos por otras 4-6 semanas?

Answer 20

40 mg/m2/día

Question 21

En cuanto tiempo se debe de llevar a cabo la reducción y retiro del tratamiento con prednisona en el síndrome nefrótico pediátrico?

Answer 21

2-5 meses

Question 22

En qué porcentaje de pacientes pediátricos existe remisión del cuadro 2 semanas después de haber iniciado el tratamiento en la enfermedad por cambios mínimos?

Answer 22

70%

Question 23

Qué porcentaje de pacientes recaen después del tratamiento del síndrome nefrótico?

Answer 23

75%

menor frecuencia con 12 semanas de tratamiento

Question 24

Cuáles son los 3 criterios de remisión en el tratamiento de síndrome nefrótico en el paciente pediátrico?

Answer 24

Pr/Cr: <0.2
Proteinuria negativa
Trazas por 3 días

Question 25

Después del tratamiento de síndrome nefrótico en el paciente pediátrico. Cuáles son los 2 criterios para considerar recaída en la enfermedad?

Answer 25

Pr/Cr: >2.0
Tira reactiva con 2+ o más
(Por 3-5 días)

Question 26

Nombre que recibe el síndrome nefrótico con 2 o más recaídas dentro de los siguientes 6 meses después de una respuesta inicial o 4 o mas en 12 meses

Answer 26

Síndrome nefrótico con recaídas frecuentes

Question 27

Cómo se le llama a la recaída por síndrome nefrótico después de la disminución de esteroides o en los 14 días posterior a la suspensión de estos?

Answer 27

Síndrome nefrótico con cortico-dependencia

Question 28

Qué nombre recibe el síndrome nefrótico sin remisión con dosis completas de esteroide diario por 4-8 semanas?

Answer 28

Síndrome nefrótico con cortico-resistencia

Question 29

Dentro del síndrome nefrótico con cortico-resistencia si no se consigue la remisión parcial o completa. Cuál es el riesgo de desarrollar ERC estadio V a los 5 años?

Answer 29

50%

Question 30

V o F. La función renal al momento del diagnostico es un predictor del riesgo a largo plazo de falla renal (en síndrome nefrótico con cortico-resistencia)

Answer 30

Verdadero