Tumeurs intracrâniennes Flashcards
Quelles sont les tumeurs intra crâniennes les plus fréquentes chez l’enfant ?
- Étage sous-tentoriel : gliome diffus du TC, astrocytome pilocytique, médulloblastome cérébelleux
- Étage sus-tentoriel : gliome, craniopharyngiome
Quelles sont les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes chez l’adulte ?
- Métastases ++
- Primitives : méningiome, gliome, adénome hypophysaire
Quels sont les différents types de gliomes et leur grade ?
Tumeurs astrocytaires :
- astrocytome pilocytique (grade I)
- astrocytome diffus (grade II)
- astrocytome anaplasique (grade III)
- glioblastome (grade IV)
Tumeurs oligodendrogliales (codélétion 1p19q) :
- oligodendrogliome (grade II)
- oligodendrogliome anaplasique (grade III)
Gliomes mixtes :
- oligo-astrocytome (grade II)
- oligo-astrocytome anaplasique (grade III)
Gliome diffus de la ligne médiane (mutation H3 K27-M)
Quels sont les différents modes de présentation clinique d’une tumeur intracrânienne ?
- Syndrome d’hypertension intracrânienne
- Crises d’épilepsie
- Déficits focaux
- Troubles cognitifs
- Troubles de l’équilibre
- Atteinte des nerfs crâniens
Quelles sont les caractéristiques cliniques du syndrome d’hypertension intracrânienne ?
- Céphalées typiquement matinales
- Vomissements
- Œdème papillaire au FO
- Diplopie par atteinte du VI (sans valeur localisatrice)
- Nourrisson : macrocrânie, tension marquée de la fontanelle antérieure, disjonction des sutures, regard en coucher de soleil (rétraction de la paupière supérieure, BAV voire cécité)
Quelles sont les différentes complications évolutives possibles d’une tumeur intracrânienne ?
- Hémorragie intratumorale
- Hydrocéphalie
- Engagement (temporal, amygdalien)
- Méningite tumorale
Quels sont les deux mécanismes possibles d’une hydrocéphalie en cas de tumeur intracrânienne ?
- Obstruction des voies d’écoulement du LCS par la tumeur -> hydrocéphalie non communicante (CI à la PL)
- Dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS -> hydrocéphalie communicante (PL possible)
Quels sont les signes cliniques d’engagement temporal ?
- Paralysie (souvent partielle) du nerf oculomoteur commun (III) homolatéral : ptosis, mydriase aréactive
- Hémiparésie controlatérale
De quoi résulte une méningite tumorale ?
Extension aux espaces sous-arachnoïdiens d’une tumeur cérébrale primitive ou métastase méningée d’un cancer systémique
Quels signes cliniques font suspecter une méningite tumorale ?
- Paralysie d’un/plusieurs nerfs crâniens
- Douleurs rachidiennes +/- radiculopathies et/ou aréflexie
- Troubles de l’équilibre
- Céphalées
- Atteinte fluctuante des fonctions cognitives
= processus multifocal
Quels sont les biomarqueurs associés à un pronostic favorable dans les gliomes ?
- Codélétion des chromosomes 1p et 19q
- Méthylation du gène MGMT
- Mutation activatrice du gène IDH
Quelles sont les tumeurs intracrâniennes primitives malignes les plus chimiosensibles ?
- Lymphomes
- Germinomes
- Oligodendrogliomes
- Médulloblastomes
Quels sont les intérêts de la corticothérapie pour le traitement des tumeurs intracrâniennes ?
- Réduction de l’œdème péritumoral et donc de l’HIC
- Action antitumorale propre sur le lymphome cérébral primitif
Quelles sont les indications de traitement antiépileptique dans la prise en charge d’une tumeur intracrânienne ?
- Patients ayant présenté une crise inaugurale ou présentant des crises itératives
- Métastases de mélanome : au long cours
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques de l’astrocytome pilocytique ?
- Enfant ++
- Isolé ou dans un contexte de NF1 (= maladie de Von Recklinghausen)
- Préférentiellement le long de la ligne médiane
- Tumeur bien circonscrite, hypodense en TDM, hyperintense en IRM T2, prenant le contraste, fréquente composante kystique
Quel est le traitement de première intention d’un astrocytome pilocytique ainsi que son pronostic ?
Résection chirurgicale -> guérison
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques des gliomes diffus de bas grade (grade II) ?
- Adulte jeune
- Extension progressive avec transformation anaplasique en grade III ou IV
- Tumeurs infiltrantes, hyposignal T1, ne prenant habituellement pas le contraste, hypersignal T2 ou FLAIR, hypodense au TDM, possibles calcifications dans les tumeurs oligodendrogliales
Quels sont les éléments du traitement des gliomes diffus de bas grade ainsi que leur pronostic ?
- Exérèse chirurgicale la plus complète possible si opérable
- Si inopérable et évolutive : radiothérapie
- Pronostic variable (médiane de survie 5-10 ans)
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques des gliomes diffus malins (anaplasique grade III et glioblastome grade IV) ?
- Adulte plus âgé ~50-60 ans
- De novo ou provenant d’une tumeur de grade II préexistante
- Aspect hétérogène, œdème et prise de contraste fréquents
Quels sont les éléments du traitement des gliomes diffus malins ainsi que leur pronostic ?
Gliomes anaplasiques (grade III) :
- Chirurgie + radiothérapie focale +/- chimio à base d’alkylants (néo)adjuvante à la radiothérapie en cas de délétion 1p et 19q
- Médiane de survie 3-4 ans, 8-10 ans si délétion 1p et 19q
Glioblastomes (astrocytome grade IV) :
- Chirurgie + radiothérapie focale + chimio par témozolomide concomitante et adjuvante
- Récidive locale ++, médiane de survie 12-18 mois
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques du méningiome ?
- Adulte ~60 ans
- Sporadique ou dans le cadre d’une NF2 (multiples et associés à des neurinomes)
- Méningiomes de la convexité : hémiparésie, troubles sensitifs hémicorporels, crises d’épilepsie
- Méningiomes du sinus caverneux : atteintes des nerfs crâniens
- TDM avec et sans injection ++, calcification fréquente, homogène, bien circonscrit, parfois polylobé, prise de contraste massive et homogène, classiquement épaississement dural en continuité
Quel est le traitement de première intention d’un méningiome ainsi que son pronostic ?
Exérèse chirurgicale (indications dépendant de la taille, localisation et retentissement clinique) -> guérison
Quelles sont les particularités radiologiques des métastases cérébrales ?
- Lésons nodulaires prenant le contraste de façon homogène ou annulaire
- Oedème et effet de masse important
- Parfois hémorragiques (mélanomes, cancers du rein)
- Zone de jonction cortico-sous-corticale ++
- Unique ou multiples
Quels sont les éléments du traitement des métastases cérébrales ainsi que leur pronostic ?
- Lésion unique : chirurgie
- Lésions uniques ou multiples < 3 cm : radiothérapie stéréotaxique
- Lésions multiples : radiothérapie de l’encéphale in toto, chimio si sensible
- Médiane de survie 3-4 mois (décès surtout des complications de la maladie systémique avancée)
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques des lymphomes cérébraux primitifs ?
- Adulte IC le plus souvent (~ 60 ans), favorisé par terrain ID
- Lymphome B à grandes cellules ++
- Lésions unique/multiples, périventriculaires, réhaussement intense et homogène après injection, aspect cotonneux, chez ID lésions multiples avec prise de contraste annulaire (DD : toxoplasmose cérébrale)
Quels sont les éléments de la prise en charge des lymphomes cérébraux primitifs ainsi que leur pronostic ?
- Souvent CTC sensibles (éviter avant la biopsie)
- Chimio-radiosensible : MTX IV hautes doses +/- radiothérapie encéphale in toto (sujet jeune)
- 20-30% guérison, médiane de survie 3-4 ans
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques du médulloblastome ?
- Enfant ++
- Cervelet ++ : ataxie cérébelleuse, HIC
- IRM : masse homogène, hypersignal T2, isosignal T1, prise de contraste homogène
- Dissémination précoce (méninges ++, systémique)
Quels sont les éléments de la prise en charge du médulloblastome ainsi que son pronostic ?
- Association chirurgie-radiothérapie avec irradiation craniospinale +/- chimio si exérèse incomplète ou diffusion méningée
- Médiane de survie 5-10 ans
Quels sont les modes de révélation possibles d’un adénome hypophysaire ?
- Syndrome endocrinien d’hyper/hyposécrétion hormonale (aménorrhée, galactorrhée, insuffisance surrénalienne,…)
- Syndrome endocrânien (HIC, hémianopsie bitemporale, atteinte des paires crâniennes par envahissement des sinus caverneux,…)
Quels sont les éléments de la prise en charge d’un adénome hypophysaire ?
- Chirurgie en première intention ++
- Adénome à prolactine : TTT médical en première intention (bromocriptine, cabergoline)
- Hormonothérapie substitutive des déficits associés
Quelles sont les particularités clinicoradiologiques du craniopharyngiome ?
- Dérive de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke
- Enfant ++
- Lésion suprasellaire généralement calcifiée
