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Neurologie > Tumeurs intracrâniennes > Flashcards

Tumeurs intracrâniennes Flashcards

1
Q

Quelles sont les tumeurs intra crâniennes les plus fréquentes chez l’enfant ?

A
  • Étage sous-tentoriel : gliome diffus du TC, astrocytome pilocytique, médulloblastome cérébelleux
  • Étage sus-tentoriel : gliome, craniopharyngiome
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Q

Quelles sont les tumeurs intracrâniennes les plus fréquentes chez l’adulte ?

A
  • Métastases ++

- Primitives : méningiome, gliome, adénome hypophysaire

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3
Q

Quels sont les différents types de gliomes et leur grade ?

A

Tumeurs astrocytaires :

  • astrocytome pilocytique (grade I)
  • astrocytome diffus (grade II)
  • astrocytome anaplasique (grade III)
  • glioblastome (grade IV)

Tumeurs oligodendrogliales (codélétion 1p19q) :

  • oligodendrogliome (grade II)
  • oligodendrogliome anaplasique (grade III)

Gliomes mixtes :

  • oligo-astrocytome (grade II)
  • oligo-astrocytome anaplasique (grade III)

Gliome diffus de la ligne médiane (mutation H3 K27-M)

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4
Q

Quels sont les différents modes de présentation clinique d’une tumeur intracrânienne ?

A
  • Syndrome d’hypertension intracrânienne
  • Crises d’épilepsie
  • Déficits focaux
  • Troubles cognitifs
  • Troubles de l’équilibre
  • Atteinte des nerfs crâniens
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5
Q

Quelles sont les caractéristiques cliniques du syndrome d’hypertension intracrânienne ?

A
  • Céphalées typiquement matinales
  • Vomissements
  • Œdème papillaire au FO
  • Diplopie par atteinte du VI (sans valeur localisatrice)
  • Nourrisson : macrocrânie, tension marquée de la fontanelle antérieure, disjonction des sutures, regard en coucher de soleil (rétraction de la paupière supérieure, BAV voire cécité)
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6
Q

Quelles sont les différentes complications évolutives possibles d’une tumeur intracrânienne ?

A
  • Hémorragie intratumorale
  • Hydrocéphalie
  • Engagement (temporal, amygdalien)
  • Méningite tumorale
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7
Q

Quels sont les deux mécanismes possibles d’une hydrocéphalie en cas de tumeur intracrânienne ?

A
  • Obstruction des voies d’écoulement du LCS par la tumeur -> hydrocéphalie non communicante (CI à la PL)
  • Dissémination tumorale leptoméningée entravant la résorption du LCS -> hydrocéphalie communicante (PL possible)
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8
Q

Quels sont les signes cliniques d’engagement temporal ?

A
  • Paralysie (souvent partielle) du nerf oculomoteur commun (III) homolatéral : ptosis, mydriase aréactive
  • Hémiparésie controlatérale
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9
Q

De quoi résulte une méningite tumorale ?

A

Extension aux espaces sous-arachnoïdiens d’une tumeur cérébrale primitive ou métastase méningée d’un cancer systémique

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10
Q

Quels signes cliniques font suspecter une méningite tumorale ?

A
  • Paralysie d’un/plusieurs nerfs crâniens
  • Douleurs rachidiennes +/- radiculopathies et/ou aréflexie
  • Troubles de l’équilibre
  • Céphalées
  • Atteinte fluctuante des fonctions cognitives
    = processus multifocal
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11
Q

Quels sont les biomarqueurs associés à un pronostic favorable dans les gliomes ?

A
  • Codélétion des chromosomes 1p et 19q
  • Méthylation du gène MGMT
  • Mutation activatrice du gène IDH
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12
Q

Quelles sont les tumeurs intracrâniennes primitives malignes les plus chimiosensibles ?

A
  • Lymphomes
  • Germinomes
  • Oligodendrogliomes
  • Médulloblastomes
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13
Q

Quels sont les intérêts de la corticothérapie pour le traitement des tumeurs intracrâniennes ?

A
  • Réduction de l’œdème péritumoral et donc de l’HIC

- Action antitumorale propre sur le lymphome cérébral primitif

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14
Q

Quelles sont les indications de traitement antiépileptique dans la prise en charge d’une tumeur intracrânienne ?

A
  • Patients ayant présenté une crise inaugurale ou présentant des crises itératives
  • Métastases de mélanome : au long cours
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15
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques de l’astrocytome pilocytique ?

A
  • Enfant ++
  • Isolé ou dans un contexte de NF1 (= maladie de Von Recklinghausen)
  • Préférentiellement le long de la ligne médiane
  • Tumeur bien circonscrite, hypodense en TDM, hyperintense en IRM T2, prenant le contraste, fréquente composante kystique
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16
Q

Quel est le traitement de première intention d’un astrocytome pilocytique ainsi que son pronostic ?

A

Résection chirurgicale -> guérison

17
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques des gliomes diffus de bas grade (grade II) ?

A
  • Adulte jeune
  • Extension progressive avec transformation anaplasique en grade III ou IV
  • Tumeurs infiltrantes, hyposignal T1, ne prenant habituellement pas le contraste, hypersignal T2 ou FLAIR, hypodense au TDM, possibles calcifications dans les tumeurs oligodendrogliales
18
Q

Quels sont les éléments du traitement des gliomes diffus de bas grade ainsi que leur pronostic ?

A
  • Exérèse chirurgicale la plus complète possible si opérable
  • Si inopérable et évolutive : radiothérapie
  • Pronostic variable (médiane de survie 5-10 ans)
19
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques des gliomes diffus malins (anaplasique grade III et glioblastome grade IV) ?

A
  • Adulte plus âgé ~50-60 ans
  • De novo ou provenant d’une tumeur de grade II préexistante
  • Aspect hétérogène, œdème et prise de contraste fréquents
20
Q

Quels sont les éléments du traitement des gliomes diffus malins ainsi que leur pronostic ?

A

Gliomes anaplasiques (grade III) :

  • Chirurgie + radiothérapie focale +/- chimio à base d’alkylants (néo)adjuvante à la radiothérapie en cas de délétion 1p et 19q
  • Médiane de survie 3-4 ans, 8-10 ans si délétion 1p et 19q

Glioblastomes (astrocytome grade IV) :

  • Chirurgie + radiothérapie focale + chimio par témozolomide concomitante et adjuvante
  • Récidive locale ++, médiane de survie 12-18 mois
21
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques du méningiome ?

A
  • Adulte ~60 ans
  • Sporadique ou dans le cadre d’une NF2 (multiples et associés à des neurinomes)
  • Méningiomes de la convexité : hémiparésie, troubles sensitifs hémicorporels, crises d’épilepsie
  • Méningiomes du sinus caverneux : atteintes des nerfs crâniens
  • TDM avec et sans injection ++, calcification fréquente, homogène, bien circonscrit, parfois polylobé, prise de contraste massive et homogène, classiquement épaississement dural en continuité
22
Q

Quel est le traitement de première intention d’un méningiome ainsi que son pronostic ?

A

Exérèse chirurgicale (indications dépendant de la taille, localisation et retentissement clinique) -> guérison

23
Q

Quelles sont les particularités radiologiques des métastases cérébrales ?

A
  • Lésons nodulaires prenant le contraste de façon homogène ou annulaire
  • Oedème et effet de masse important
  • Parfois hémorragiques (mélanomes, cancers du rein)
  • Zone de jonction cortico-sous-corticale ++
  • Unique ou multiples
24
Q

Quels sont les éléments du traitement des métastases cérébrales ainsi que leur pronostic ?

A
  • Lésion unique : chirurgie
  • Lésions uniques ou multiples < 3 cm : radiothérapie stéréotaxique
  • Lésions multiples : radiothérapie de l’encéphale in toto, chimio si sensible
  • Médiane de survie 3-4 mois (décès surtout des complications de la maladie systémique avancée)
25
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques des lymphomes cérébraux primitifs ?

A
  • Adulte IC le plus souvent (~ 60 ans), favorisé par terrain ID
  • Lymphome B à grandes cellules ++
  • Lésions unique/multiples, périventriculaires, réhaussement intense et homogène après injection, aspect cotonneux, chez ID lésions multiples avec prise de contraste annulaire (DD : toxoplasmose cérébrale)
26
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge des lymphomes cérébraux primitifs ainsi que leur pronostic ?

A
  • Souvent CTC sensibles (éviter avant la biopsie)
  • Chimio-radiosensible : MTX IV hautes doses +/- radiothérapie encéphale in toto (sujet jeune)
  • 20-30% guérison, médiane de survie 3-4 ans
27
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques du médulloblastome ?

A
  • Enfant ++
  • Cervelet ++ : ataxie cérébelleuse, HIC
  • IRM : masse homogène, hypersignal T2, isosignal T1, prise de contraste homogène
  • Dissémination précoce (méninges ++, systémique)
28
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge du médulloblastome ainsi que son pronostic ?

A
  • Association chirurgie-radiothérapie avec irradiation craniospinale +/- chimio si exérèse incomplète ou diffusion méningée
  • Médiane de survie 5-10 ans
29
Q

Quels sont les modes de révélation possibles d’un adénome hypophysaire ?

A
  • Syndrome endocrinien d’hyper/hyposécrétion hormonale (aménorrhée, galactorrhée, insuffisance surrénalienne,…)
  • Syndrome endocrânien (HIC, hémianopsie bitemporale, atteinte des paires crâniennes par envahissement des sinus caverneux,…)
30
Q

Quels sont les éléments de la prise en charge d’un adénome hypophysaire ?

A
  • Chirurgie en première intention ++
  • Adénome à prolactine : TTT médical en première intention (bromocriptine, cabergoline)
  • Hormonothérapie substitutive des déficits associés
31
Q

Quelles sont les particularités clinicoradiologiques du craniopharyngiome ?

A
  • Dérive de l’épithélium pharyngé de la poche de Rathke
  • Enfant ++
  • Lésion suprasellaire généralement calcifiée

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