Épilepsies Flashcards
Quelle est la définition d’une crise épileptique ?
Ensemble de manifestations cliniques brutales, imprévisibles, transitoires qui résultent de l’hyperactivité paroxystique d’un réseau de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux hyperexcitable et de son éventuelle propagation
Quelle est la définition d’une maladie épileptique ?
Maladie cérébrale chronique comprenant :
- Prédisposition cérébrale durable à générer des crises :
- survenue d’au moins 2 crises épileptiques cliniquement avérées non provoquées espacées d’au moins 24h
- OU survenue d’une crise épileptique cliniquement avérée non provoquée et risque estimé de récidive > 60% dans les 10 ans, soit au moins 1 élément pathologique retrouvé : anomalies paroxystiques à l’EEG, lésion cérébrale préexistante épileptogène à l’imagerie, trouble neurodéveloppemental préexistant
- Conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques
Quels sont les deux pics d’incidence de l’épilepsie (âge) ?
- Enfant (50% des épilepsies débutent avant 10 ans)
- Adulte > 60 ans
A quoi est due la gravité de la maladie épileptique ?
- Conséquences directes : des crises (trauma, mort subite), de leur répétition, du traitement et de la cause de l’épilepsie
- Retentissement psychosocial
- Risque d’état de mal épileptique
Quel examen complémentaire est utile au diagnostic positif de crise épileptique ?
EEG (mais n’écarte pas le diagnostic si normal)
Quels sont les différents types de crises épileptiques ?
- Crises généralisées : tonicoclonique, myoclonies bilatérales, absences typiques/atypiques,…
- Crises focales (partielles) : simples, complexes
Quelles sont les 3 phases de la crise généralisée tonicoclonique ?
- Phase tonique (20-30 secondes)
- Phase clonique (20-30 secondes)
- Phase résolutive = post-critique (quelques minutes)
Quelles sont les manifestations cliniques de la phase tonique lors d’une CGTC ?
Cri profond, abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction tonique soutenue axiale et des membres, en flexion puis en extension, apnée avec cyanose, troubles végétatifs ++ (tachycardie, HTA, mydriase, érythrose faciale, hypersécrétion bronchique et salivaire), morsure latérale de langue possible
Quelles sont les manifestations cliniques de la phase clonique lors d’une CGTC ?
Secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement
Quelles sont les manifestations cliniques de la phase résolutive lors d’une CGTC ?
- Initialement : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet avec possible énurésie, reprise de la respiration (ample, bruyante = stertor, gênée par l’hypersécrétion bronchique et salivaire) -> mettre le patient en PLS pour libérer les VAS
- Possible confusion +/- agitation avec amnésie post-critique
- Céphalées, courbatures, douleurs en rapport avec la morsure latérale de langue ou la chute, voire luxation d’épaule/tassement vertébral
Quel est le seul type de crise généralisée sans trouble de la conscience ?
Crises myocloniques
Par quel type de stimulation les crises myocloniques peuvent-elles classiquement être provoquées ?
Stimulation lumineuse intermittente
Quelles sont les manifestations cliniques des crises myocloniques ?
- Secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves, en extension-flexion, lâchage ou projection de l’objet tenu voire chute brutale
- Survenant en pleine conscience, fréquentes immédiatement après le réveil
Que signifie le terme d’absence dans l’épilepsie ?
Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes
Qu’est-ce qui distingue une absence typique d’une absence atypique ?
- Absence typique : isolée, simple sur le plan clinique (aucun symptôme associé), anomalies pathognomoniques à l’EEG
- Absence atypique : rupture de contact souvent incomplète, début et fin progressifs, autres symptômes associés, anomalies EEG différentes (décharge de pointes-ondes irrégulière ou asynchrone ou avec une fréquence < 2,5 Hz ou survenant sur une activité de fond altérée)
Quelles sont les anomalies pathognomoniques d’une absence typique à l’EEG ?
Décharge paroxystique de quelques secondes, généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal
Quelles sont les différentes étiologies possibles de l’épilepsie ?
- Causes génétiques (40%, en général présumée = idiopathique, parfois diagnostic précis)
- Causes structurelles = lésionnelles :
- congénitales : malformations corticales (dysplasies corticales), polymicrogyries
- acquises : post-traumatique, tumorale, vasculaire
- Causes inflammatoires ou dysimmunes (encéphalites auto-immunes)
- Causes infectieuses (méningite, encéphalite)
- Causes métaboliques secondaires à une cause génétique (syndrome de De Vivo) ou acquise
- Certaines causes peuvent être classées dans plusieurs catégories (sclérose tubéreuse de Bourneville)
- Cause inconnue (aucune cause suspectée ou identifiée)
NB : Toutes ces causes ne sont pas exclusives les unes des autres
Quelles sont les principales épilepsies généralisées idiopathiques (ou présumées d’origine génétique) ?
- Épilepsie-absences de l’enfant (< 10 ans) ou de l’adolescent (> 10 ans)
- Épilepsie myoclonique juvénile bénigne
- Épilepsie à crises GTC
- Convulsions néonatales bénignes familiales ou non (< 1 mois)
+/- Syndrome de West (cf. question spécifique)
Quelles sont les principales épilepsies généralisées non idiopathiques (d’origine structurelle, métabolique, auto-immune, infectieuse,…) ?
- Syndrome de Lennox-Gastaut (cf. question spécifique)
- Épilepsie avec crises myoclono-astatiques
- Épilepsie avec absences myocloniques
- Épilepsies myocloniques progressives, encéphalopathie épileptique infantile précoce (< 1 mois)
+/- Syndrome de West (cf. question spécifique), épilepsie myoclonique sévère, épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil, syndrome de Landau-Kleffner
Quelles sont les principales épilepsies focales non idiopathiques (d’origine structurelle, métabolique, auto-immune, infectieuse,…) ?
- Syndrome topographique d’origine structurelle : temporal, insulaire, frontal, occipital, pariétal
- Syndromes de Kojewnikow de type 1 et 2 (encéphalite de Rasmussen)
+/- Épilepsie myoclonique sévère, épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil, syndrome de Landau-Kleffner
Comment se manifeste le syndrome de West cliniquement et à l’EEG ?
- Début vers 6 mois
- Type de crise prédominant : spasmes en flexion
- Régression psychomotrice
- Hypsarythrmie à l’EEG
- Pronostic variable, risque élevé de pharmacorésistance et de troubles permanents du développement
Comment se manifeste le syndrome de Lennox-Gastaut cliniquement et à l’EEG ?
- Début vers 6 ans
- Plusieurs types de crises généralisées associées : TC, absences atypiques, crises atoniques, crises toniques pendant le sommeil
- EEG : pointes-ondes généralisées, lentes (< 2,5 cycles/s), rythmes rapides recrutant pendant le sommeil
- Régression psychomotrice
- Pronostic variable, risque élevé de pharmacorésistance et de troubles permanents du développement
Comment se manifeste l’épilepsie à paroxysme rolandique cliniquement et à l’EEG ?
- Début entre 3 et 8 ans
- Type de crise prédominant : crises focales de la région operculaire centrale, le plus souvent pendant le sommeil, avec paresthésies de la langue ou des gencives, puis clonies hémifaciales et blocage de la parole, hypersalivation +/- étendue aux MS voire secondairement généralisée
- EEG : pointes amples, biphasiques, de projection centrotemporale, activées par le sommeil, activité de fond normale
- Guérison après la puberté
Quels sont les critères nécessaires au diagnostic de crise hyperthermique simple ?
- Age de début > 1 an
- Caractéristiques de la crise :
- contexte de fièvre > 37,5 °C
- manifestations motrices symétriques
- durée < 15 min
- absence de déficit post-critique
- unique pour un épisode fébrile donné
- < 3 épisodes au total
