Épilepsies Flashcards
Quelle est la définition d’une crise épileptique ?
Ensemble de manifestations cliniques brutales, imprévisibles, transitoires qui résultent de l’hyperactivité paroxystique d’un réseau de neurones corticaux ou cortico-sous-corticaux hyperexcitable et de son éventuelle propagation
Quelle est la définition d’une maladie épileptique ?
Maladie cérébrale chronique comprenant :
- Prédisposition cérébrale durable à générer des crises :
- survenue d’au moins 2 crises épileptiques cliniquement avérées non provoquées espacées d’au moins 24h
- OU survenue d’une crise épileptique cliniquement avérée non provoquée et risque estimé de récidive > 60% dans les 10 ans, soit au moins 1 élément pathologique retrouvé : anomalies paroxystiques à l’EEG, lésion cérébrale préexistante épileptogène à l’imagerie, trouble neurodéveloppemental préexistant
- Conséquences neurobiologiques, neuropsychologiques, sociales et psychiatriques
Quels sont les deux pics d’incidence de l’épilepsie (âge) ?
- Enfant (50% des épilepsies débutent avant 10 ans)
- Adulte > 60 ans
A quoi est due la gravité de la maladie épileptique ?
- Conséquences directes : des crises (trauma, mort subite), de leur répétition, du traitement et de la cause de l’épilepsie
- Retentissement psychosocial
- Risque d’état de mal épileptique
Quel examen complémentaire est utile au diagnostic positif de crise épileptique ?
EEG (mais n’écarte pas le diagnostic si normal)
Quels sont les différents types de crises épileptiques ?
- Crises généralisées : tonicoclonique, myoclonies bilatérales, absences typiques/atypiques,…
- Crises focales (partielles) : simples, complexes
Quelles sont les 3 phases de la crise généralisée tonicoclonique ?
- Phase tonique (20-30 secondes)
- Phase clonique (20-30 secondes)
- Phase résolutive = post-critique (quelques minutes)
Quelles sont les manifestations cliniques de la phase tonique lors d’une CGTC ?
Cri profond, abolition de la conscience, révulsion oculaire, contraction tonique soutenue axiale et des membres, en flexion puis en extension, apnée avec cyanose, troubles végétatifs ++ (tachycardie, HTA, mydriase, érythrose faciale, hypersécrétion bronchique et salivaire), morsure latérale de langue possible
Quelles sont les manifestations cliniques de la phase clonique lors d’une CGTC ?
Secousses bilatérales, synchrones, intenses, s’espaçant progressivement
Quelles sont les manifestations cliniques de la phase résolutive lors d’une CGTC ?
- Initialement : coma profond, hypotonique, relâchement musculaire complet avec possible énurésie, reprise de la respiration (ample, bruyante = stertor, gênée par l’hypersécrétion bronchique et salivaire) -> mettre le patient en PLS pour libérer les VAS
- Possible confusion +/- agitation avec amnésie post-critique
- Céphalées, courbatures, douleurs en rapport avec la morsure latérale de langue ou la chute, voire luxation d’épaule/tassement vertébral
Quel est le seul type de crise généralisée sans trouble de la conscience ?
Crises myocloniques
Par quel type de stimulation les crises myocloniques peuvent-elles classiquement être provoquées ?
Stimulation lumineuse intermittente
Quelles sont les manifestations cliniques des crises myocloniques ?
- Secousses musculaires en éclair, isolées ou répétées en salves, en extension-flexion, lâchage ou projection de l’objet tenu voire chute brutale
- Survenant en pleine conscience, fréquentes immédiatement après le réveil
Que signifie le terme d’absence dans l’épilepsie ?
Rupture du contact avec arrêt de l’activité en cours, fixité voire plafonnement du regard pendant quelques secondes
Qu’est-ce qui distingue une absence typique d’une absence atypique ?
- Absence typique : isolée, simple sur le plan clinique (aucun symptôme associé), anomalies pathognomoniques à l’EEG
- Absence atypique : rupture de contact souvent incomplète, début et fin progressifs, autres symptômes associés, anomalies EEG différentes (décharge de pointes-ondes irrégulière ou asynchrone ou avec une fréquence < 2,5 Hz ou survenant sur une activité de fond altérée)
Quelles sont les anomalies pathognomoniques d’une absence typique à l’EEG ?
Décharge paroxystique de quelques secondes, généralisée, bilatérale, symétrique et synchrone de pointes-ondes à 3 Hz, de début et fin brusques, interrompant un tracé normal
Quelles sont les différentes étiologies possibles de l’épilepsie ?
- Causes génétiques (40%, en général présumée = idiopathique, parfois diagnostic précis)
- Causes structurelles = lésionnelles :
- congénitales : malformations corticales (dysplasies corticales), polymicrogyries
- acquises : post-traumatique, tumorale, vasculaire
- Causes inflammatoires ou dysimmunes (encéphalites auto-immunes)
- Causes infectieuses (méningite, encéphalite)
- Causes métaboliques secondaires à une cause génétique (syndrome de De Vivo) ou acquise
- Certaines causes peuvent être classées dans plusieurs catégories (sclérose tubéreuse de Bourneville)
- Cause inconnue (aucune cause suspectée ou identifiée)
NB : Toutes ces causes ne sont pas exclusives les unes des autres
Quelles sont les principales épilepsies généralisées idiopathiques (ou présumées d’origine génétique) ?
- Épilepsie-absences de l’enfant (< 10 ans) ou de l’adolescent (> 10 ans)
- Épilepsie myoclonique juvénile bénigne
- Épilepsie à crises GTC
- Convulsions néonatales bénignes familiales ou non (< 1 mois)
+/- Syndrome de West (cf. question spécifique)
Quelles sont les principales épilepsies généralisées non idiopathiques (d’origine structurelle, métabolique, auto-immune, infectieuse,…) ?
- Syndrome de Lennox-Gastaut (cf. question spécifique)
- Épilepsie avec crises myoclono-astatiques
- Épilepsie avec absences myocloniques
- Épilepsies myocloniques progressives, encéphalopathie épileptique infantile précoce (< 1 mois)
+/- Syndrome de West (cf. question spécifique), épilepsie myoclonique sévère, épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil, syndrome de Landau-Kleffner
Quelles sont les principales épilepsies focales non idiopathiques (d’origine structurelle, métabolique, auto-immune, infectieuse,…) ?
- Syndrome topographique d’origine structurelle : temporal, insulaire, frontal, occipital, pariétal
- Syndromes de Kojewnikow de type 1 et 2 (encéphalite de Rasmussen)
+/- Épilepsie myoclonique sévère, épilepsie avec pointes-ondes continues du sommeil, syndrome de Landau-Kleffner
Comment se manifeste le syndrome de West cliniquement et à l’EEG ?
- Début vers 6 mois
- Type de crise prédominant : spasmes en flexion
- Régression psychomotrice
- Hypsarythrmie à l’EEG
- Pronostic variable, risque élevé de pharmacorésistance et de troubles permanents du développement
Comment se manifeste le syndrome de Lennox-Gastaut cliniquement et à l’EEG ?
- Début vers 6 ans
- Plusieurs types de crises généralisées associées : TC, absences atypiques, crises atoniques, crises toniques pendant le sommeil
- EEG : pointes-ondes généralisées, lentes (< 2,5 cycles/s), rythmes rapides recrutant pendant le sommeil
- Régression psychomotrice
- Pronostic variable, risque élevé de pharmacorésistance et de troubles permanents du développement
Comment se manifeste l’épilepsie à paroxysme rolandique cliniquement et à l’EEG ?
- Début entre 3 et 8 ans
- Type de crise prédominant : crises focales de la région operculaire centrale, le plus souvent pendant le sommeil, avec paresthésies de la langue ou des gencives, puis clonies hémifaciales et blocage de la parole, hypersalivation +/- étendue aux MS voire secondairement généralisée
- EEG : pointes amples, biphasiques, de projection centrotemporale, activées par le sommeil, activité de fond normale
- Guérison après la puberté
Quels sont les critères nécessaires au diagnostic de crise hyperthermique simple ?
- Age de début > 1 an
- Caractéristiques de la crise :
- contexte de fièvre > 37,5 °C
- manifestations motrices symétriques
- durée < 15 min
- absence de déficit post-critique
- unique pour un épisode fébrile donné
- < 3 épisodes au total
Comment se manifeste l’épilepsie temporale médiale sur sclérose de l’hippocampe cliniquement et à l’IRM ?
- ATCD de crises hyperthermiques compliquées
- Début des premières crises non fébriles entre 5 et 15 ans
- Type de crises prédominant : crises focales comportant des sensations subjectives végétatives (sensation épigastrique ascendante), émotionnelles (angoisse) et/ou mnésique (déjà-vu, état de rêve), un trouble de la conscience secondaire, des automatismes de mâchonnement, des automatismes gestuels élémentaires (émiettement, manipulation), de durée > 1 min +/- secondairement généralisée (exceptionnel sous TTT)
- Sclérose hippocampique unilatérale à l’IRM
- Mauvais pronostic : pharmacorésistance fréquente (TTT chirurgical)
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles d’une crise épileptique généralisée tonicoclonique ?
- Syncopes convulsivantes : contexte particulier (effort, miction, douleur, toux,…), signes lipothymiques associés, quelques secousses possibles répétées, reprise de conscience rapide, absence de confusion post-critique et d’amnésie critique
- Crises non épileptiques psychogènes (CNEP) : contexte psychologique avec traumatismes anciens (sévices corporels, sexuels, psychologiques,…), symptomatologie critique polymorphe et très prolongée
Quels sont les principaux diagnostics différentiels possibles d’une crise épileptique focale ?
- Aura migraineuse : contexte de migraine, marche migraineuse plus progressive et plus longue qu’une crise épileptique (5-60 min, succession de troubles visuels, sensitifs et phasiques), céphalées apparaissant en fin de séquence et pouvant persister plusieurs heures
- AIT : FDR CV, déficit neurologique transitoire correspondant à un territoire vasculaire, imagerie normale
- Malaise hypoglycémique : contexte de diabète sous insuline, phénomènes déficitaires neurologiques voire coma, phénomènes hyperadrénergiques, correction par le resucrage
Quelles sont les molécules indiquées en première intention dans le traitement des épilepsies généralisées présumées génétiques ?
- Lamotrigine
- Lévétiravétam
- Acide valproïque (sauf femme en âge de procréer)
Quelles sont les molécules indiquées en première intention dans le traitement des épilepsies focales ?
- Lamotrigine
- Lévétiracétam
- Oxcarbazépine
- Lacosamide
- Acétate d’esclicarbazépine
Quelles sont les deux principales molécules antiépileptiques à privilégier chez le sujet âgé ?
- Lamotrigine
- Lacosamide
Quelles sont les principales contre-indications à un traitement par valproate de sodium ?
- Hépatite active ou ATCD d’hépatite
- Troubles préexistants de la coagulation
- Grossesse, femme en âge de procréer
Quels sont les principaux effets indésirables du valproate de sodium ?
- Hépatite
- Thrombopénie, allongement du temps de saignement
- Teratogénicité
- Prise de poids
- Tremblements
Quel est le principal effet indésirable à redouter lors de la prescription de lamotrigine ?
Éruption cutanée avec risque de nécrolyse épidermique toxique (Syndrome de Lyell, rare mais grave)
-> Nécessite une introduction très progressive (posologie minimum efficace atteinte dans un délai de 8 semaines)
Quelle est la définition d’une épilepsie pharmaco-résistante ?
Persistance de crises en dépit de l’utilisation d’au moins deux antiépileptiques appropriés (en considération du syndrome épileptique), seuls ou en combinaison, administrés à un dosage et pour une durée adéquate
Quels sont les différents moyens thérapeutiques non médicamenteux dans l’épilepsie ?
- Chirurgie : lésionectomie ou cortectomie
- Stimulation chronique du nerf vague
- Régime cétogène
Dans quel cas est indiquée la lésionectomie ou cortectomie dans l’épilepsie ?
Épilepsie partielle pharmaco-résistante, unifocale, correspondant à une aire corticale non fonctionnelle (ou ablation sans conséquence fonctionnelle grave) et accessible chirurgicalement
Quels sont les éléments de la prise en charge d’un état de mal convulsif ?
- Perméabilité des VA + O2 +/- assistance respiratoire (détresse respiratoire soutenue, échec des TTT de 1ère et 2ème ligne, étiologie imposant en elle-même une intubation)
- Recherche +/- TTT d’une éventuelle étiologie : dosage du TTT antiépileptique si épilepsie connue, TTT aggravants/toxiques, troubles métaboliques et ioniques (hypoglycémie, hyponatrémie), TTT anti-infectieux, immunomodulateur, chirurgie,…
- Mise en place de 2 abords veineux dont l’un est réservé aux TTT antiépileptiques
- Surveillance HD continue en USC voire réanimation
- TTT médicamenteux :
- 1ère ligne (T0) : clonazépam 1 mg (jusqu’à 1,5 mg si obésité) IVD, répété 1 fois si échec à 5 min. Alternatives en l’absence de VVP : midazolam 10 mg IM ou 0,3 mg/kg par voie buccale, diazépam 0,5 mg/kg intrarectal chez l’enfant (maximum 10 mg)
- 2ème ligne (T+10 min) : phénytoïne/fosphénytoïne 20 mg/kg (CI si TDR/TDC cardiaque) ou phénobarbital 15 mg/kg ou lévétiracétam 30-60 mg/kg (maximum 4 g) ou acide valproïque 40 mg/kg (maximum 3 g) IVSE ou Lacosamide 200 mg (dose de charge) IV
- 3ème ligne (T+30 min) -> EME réfractaire : sédation (propofol, midazolam ou thiopental) avec IOT OU autre TTT de 2ème ligne (IOT paraissant déraisonnable, EME < 60 min chez un épileptique connu, enfant, en l’absence de facteur d’agression cérébrale manifeste)
- Mise en place rapide d’un TTT antiépileptique de relais de la dose de charge : clobazam 5-10 mg 3 fois/j ou clonazépam 1-2 mg 3 fois/j + avis spécialisé pour discuter l’instauration/la modification d’un TTT de fond
