Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire

Question 1

Quels sont les principaux antécédents infectieux récents retrouvés dans la polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ?

Answer 1

CMV, EBV, Camylobacter jejuni

Question 2

A quoi est dû le syndrome de Guillain-Barré ?

Answer 2

Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire avec démyélinisation segmentaire multifocale d’origine auto-immune : passage dans les espaces endoneuraux d’anticorps, de cytokines et de protéinases, démyélinisation effectuée par le macrophage

Question 3

Quels sont les deux types de syndrome de Guillain-Barré ?

Answer 3

• Syndrome de Guillain-Barré démyélinisant sensitivomoteur avec risque d’intubation
• Neuropathies motrices axonale aiguës (AMAN), secondaires aux diarrhées à Campylobacter jejuni, habituellement sans risque d’intubation

Question 4

Quelles sont les trois phases d’évolution de la polyradiculonévrite aiguë inflammatoire et leurs principales caractéristiques ?

Answer 4

• Phase d’extension : < 4 semaines, manifestations variées (sensitives ++ avec évolution ascendante, parésie débutant aux MI, rarement des nerfs crâniens, atteinte du cou et du tronc plus tardive, douleurs des MI), parésie relativement symétrique, étendue et sévère, gravité de l’atteinte respiratoire et de l’atteinte de la musculature bulbaire
• Phase de plateau : durée variable, déficit moteur d’intensité variable, atteinte fréquente des nerfs crâniens (facial, déglutition), aréflexie tendineuse dans les territoires déficitaires, ataxie (déficit sensitif proprioceptif), atteinte fréquente du SNA dans les formes sévères
• Phase de récupération : durée variable, récupération dans l’ordre inverse de l’apparition des déficits

Question 5

Que trouve-t-on à l’examen électrophysiologique au cours du syndrome de Guillain-Barré démyélinisant ?

Answer 5

• Anomalies démyélinisantes : augmentation de la latence distale motrice, ralentissement des vitesses de conduction, blocs de conduction, dispersion des potentiels
• Anomalies neurogènes

Question 6

Que trouve-t-on à l’examen électrophysiologique au cours de l’AMAN ?

Answer 6

• Pas d’anomalies sensitives
• Diminution des amplitudes des potentiels moteurs aux quatre membres
• Tracés neurogènes
• Pas d’anomalies démyélinisantes

Question 7

Qu’observe t-on à l’étude du LCS lors d’une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ?

Answer 7

Dissociation albumino-cytologique : hyperprotéinorachie > 1 g/L retardée de 3-10j par rapport au début des signes cliniques, absence de réaction cellulaire (< 10/mm3)

Question 8

Quels sont les éléments de la prise en charge d’une polyradiculonévrite aiguë inflammatoire ?

Answer 8

TTT spécifiques :
- Ig polyvalentes : 0,4 g/kg/j 5 jours en IV sur plusieurs heures
- Echanges plasmatiques : 4 échanges 1 jour sur 2
Association des 2 inutile, CTC inutiles

TTT symptomatiques :

• Prévention des complications de décubitus : HBPM, prévention des positions vicieuses dues aux déficits
• Ventilation mécanique si nécessaire
• Contrôle de la dysautonomie
• Rééducation précoce et poursuivie, mesures sociales

Surveillance :

• Lors de la phase d’aggravation : dépistage des troubles de déglutition et des difficultés respiratoires
• Lors de la phase d’état : troubles végétatifs (FC, PA), complications de décubitus
• Transfert en USI si risque de décompensation respiratoire ou de complications

Question 9

Quels sont les facteurs de mauvais pronostic dans un syndrome de Guillain-Barré ?

Answer 9

• Phase d’aggravation très rapide
• Atteinte faciale bilatérale initiale
• Age > 60 ans
• Inexcitabilité des nerfs à l’ENMG
• Ventilation prolongée