Mouvements anormaux Flashcards
A quoi sont généralement dus les mouvements anormaux ?
Trouble de la programmation et/ou de l’exécution du mouvement causé par un dysfonctionnement, une lésion ou une pathologie dégénérative affectant le système des noyaux gris centraux = système extra-pyramidal
Quels sont les principaux types de mouvements anormaux ?
- Tremblement : tremblement de repos (parkinsonien), tremblement d’action, tremblement cérébelleux, exagération du tremblement physiologique, tremblement psychogène
- Chorée
- Dystonie
- Myoclonies
- Tic
- Dyskinésie
Quelles sont les principales caractéristiques d’un tremblement de repos ?
- Présent au repos et disparaissant lors de la contraction musculaire et du sommeil
- Lent (4-6 Hz)
- Touchant les membres en distalité, les lèvres ou le menton, épargnant le chef
- Unilatéral ou asymétrique
- Aggravé par les émotions et le calcul mental
Quelles sont les principales caractéristiques d’un tremblement d’action ?
- Présent lors du maintien d’une posture (tremblement postural) et/ou de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
- Cause la plus fréquente : tremblement essentiel
- habituellement bilatéral, symétrique
- rapide (6-12 Hz)
- touche les membres supérieurs, le chef, la voix et les membres inférieurs
- amélioré par la prise d’alcool, aggravé par les émotions et la caféine
- ATCD familiaux fréquents
Quels sont les différents traitements possibles du tremblement essentiel ?
- Bêtabloquant (propranolol)
- Barbiturique (primidone)
- Formes sévères ou si échec : TTT chirurgical (stimulation chronique du noyau intermédio-ventral du thalamus voire thalamotomie par gamma knife)
Quelles sont les principales caractéristiques d’un tremblement cérébelleux ?
- Tremblement d’action qui apparaît ou est maximal lors de l’arrivée à la cible (tremblement intentionnel)
- Lent (3 Hz)
+/- Autres symptômes cérébelleux associés (dysarthrie, hypermétrie, asynergie, dyschronométrie, hypotonie, danse des tensions à la station debout, Romberg -, ataxie cérébelleuse avec élargissement du polygone de sustentation, instabilité, incoordination des mouvements)
Quelles sont les principales causes possibles d’exagération du tremblement physiologique ?
- Médicaments ++ (amiodarone, amytriptilline, antidépresseurs, salbutamol, théophylline, tacrolimus, interféron, ciclosporine)
- Hyperthyroïdie
- Consommation excessive de caféine
Quelles sont les principales caractéristiques d’un tremblement psychogène ?
- Ne correspond à aucune pathologie neurologique ou organique
- Début brutal dans un contexte émotionnel
- Distractibilité (disparaît ou se modifie lors d’une tâche concurrente)
- Entraînement (adopte la même fréquence que le membre controlatéral qui réalise une tâche motrice à une fréquence donnée)
- Au repos et à l’action, possible disparition spontanée
- Caractère polymorphe et atypies
- Personne ayant des ATCD de somatisation
Quelles sont les principales caractéristiques d’une chorée ?
Mouvement arythmique, non stéréotypé, brusque, aléatoire, souvent à type de rotation ou de flexion/extension, sans finalité, touchant des territoires variés, présent au repos et à l’action, survenant sur un fond d’hypotonie
Quelles sont les principales causes possibles de chorée ?
- Maladie de Huntington
- Vasculaires : infarctus dans le territoire de l’un des NGC (hémichorée voire hémiballisme aigu)
- Médicamenteuses/toxiques (L-dopa, agonistes dopaminergiques, neuroleptiques, antiépileptiques, lithium, inhibiteurs calciques, cocaïne, amphétamines, CO)
- Endocriniennes/métaboliques : contraception orale, grossesse, thyréotoxicose, hyperglycémie sans cétose
- Infectieuses (VIH, toxoplasmose, Creutzfeldt-Jakob) ou post-infectieuses (chorée de Sydenham dans les semaines suivant une angine streptococcique non traitée par ATB)
- Inflammatoires : lupus (hémichorée lupique), SAPL, Hashimoto
- Paranéoplasiques
Comment se manifeste cliniquement la maladie de Huntington ?
- Mouvements anormaux : chorée diffuse touchant mains, pieds, visage et tronc
- Troubles psychiatriques concernant souvent l’humeur et/ou le comportement (modification de la personnalité, désinhibition, dépression, TS, psychose)
- Détérioration cognitive sous-cortico-frontale avec syndrome dysexécutif évoluant vers la démence +/- apathie, anosognosie
Quelle est la principale anomalie retrouvée à l’IRM dans la maladie de Huntington ?
Atrophie des noyaux caudés
Qu’est-ce qu’une dystonie ? Quelles en sont les différentes formes cliniques ?
Contraction musculaire involontaire, prolongée, responsable d’une posture anormale et/ou de mouvements répétitifs, aggravée par les mouvements et habituellement stéréotypée
- Dystonie focale (un segment de corps) : cervicale (torticolis spasmodique), muscles orbiculaires et des paupières (blépharospasme)
- Dystonie de fonction (lors d’un geste ou d’une fonction particulière)
- Hémidystonie (un hémicorps)
- Dystonie généralisée (au moins un MI + tronc)
Que faut-il systématiquement rechercher devant une dystonie ?
- Prise de neuroleptiques, parfois cachée
- Enquête familiale (causes héréditaires fréquentes)
- Bilan cuprique (maladie de Wilson)
- IRM cérébrale (anomalie des ganglions de la base)
A quoi correspondent les myoclonies ?
Secousses musculaires brusques, segmentaires ou généralisées, isolées ou répétitives, prenant leur origine au niveau du SNC (corticale, sous-corticale, réticulaire ou spinale)
NB : Les myoclonies peuvent être positives (secousses musculaires) ou négatives (brusques résolutions du tonus musculaire : souvent dans les encéphalopathies métaboliques ou toxiques, par exemple astérixis)
Quelles sont les principales causes possibles de myoclonies ?
- Encéphalopathies métaboliques (hépatique, respiratoire, rénale), toxiques ou infectieuses
- Pathologies neurodégénératives (atrophie multisystématisée, dégénérescence corticobasale, Creutzfeldt-Jakob)
- Épilepsies myocloniques
- Causes iatrogènes médicamenteuses (antidépresseurs, ISRS, L-dopa, valproate)
Qu’est-ce qu’un tic ? Quels en sont les différents types ?
- Mouvement soudain, bref, intermittent, stéréotypé, répétitif +/- précédé d’une sensation prémonitoire, contrôlable par la volonté pendant quelques minutes au prix d’une tension interne croissante et d’un phénomène de rebond
- Tics moteurs/tics vocaux (parfois coprolalie)
- Bénins et isolés, sans retentissement socioprofessionnel
- Maladie de Gilles de la Tourette : combinaison de tics moteurs et vocaux simples et complexes présents tous les jours, retentissement sur le fonctionnement et l’adaptation socioprofessionnelle +/- comorbidités (TOC, depression, anxiété, syndrome d’hyperactivité avec déficit attentionnel, automutilation, autisme)
Quelles sont les principales situations auxquelles on associe le terme de dyskinésie ?
- Mouvements anormaux involontaires induits par la L-dopa dans la maladie de Parkinson (pic de dose ou biphasiques)
- Dyskinésies induites par les neuroleptiques (précoces, tardives, akathisie)