Neuropathie périphérique Flashcards
Quelles sont les différentes atteintes possibles du SNP en termes de topographie (classification électroclinique) ?
- Polyradiculoneuropathie
- Polyneuropathie
- Mononeuropathie
- Mononeuropathie multiple
- Neuronopathie
Quelles anomalies sont généralement visibles à l’ENMG dans les neuropathies démyélinisantes ?
- Ralentissement des vitesses de conduction motrices
- Allongement des latences des ondes F
- Allongement des latences distales motrices
- Dispersion des potentiels d’action
- Blocs de conduction motrice
Quelles anomalies sont généralement visibles à l’ENMG dans les neuropathies axonales ?
- Vitesses normales ou modérément ralenties
- Baisse d’amplitude du potentiel d’action de la réponse motrice
- Baisse d’amplitude du potentiel d’action de la réponse sensitive
Quelles anomalies sont généralement visibles à l’ENMG dans les neuronopathies sensitives ?
- Baisse d’amplitude ou abolition diffuse (aux 4 membres) du potentiel d’action sensitif
- Normalité des paramètres moteurs
Quelles anomalies sont généralement visibles à l’ENMG dans les neuronopathies motrices ?
- Baisse d’amplitude du potentiel d’action moteur, de topographie variable selon la cause
- Normalité des paramètres sensitifs
Comment se manifestent cliniquement les polyneuropathies axonales ?
- Atteinte diffuse et symétrique, longueur-dépendante
- Troubles sensitifs : souvent initiaux, subjectifs, extrémités des MI, permanents +/- ataxie (atteinte des grosses fibres myélinisées)
- Troubles moteurs : difficultés à la marche, fatigabilité, puis installation d’un steppage, parfois crampes, atteinte épargnant les muscles respiratoires et les nerfs crâniens, abolition réflexes achilléens, déficit moteur des releveurs du pied, amyotrophie
- Troubles végétatifs (atteinte des fibres amyéliniques) : hTO, troubles vésico-sphinctériens, sexuels, digestifs
Quelle pathologie est à évoquer devant une polyneuropathie axonale comportant une expression dysautonomique riche et un syndrome du canal carpien uni- ou bilatéral ?
Amylose primitive (mutation de la transthyrétine) ou secondaire (gammapathie)
Comment se manifestent cliniquement les mono-neuropathies multiples ?
- Dans un ou plusieurs territoires de troncs nerveux, atteinte des nerfs des membres ++, possible atteinte des nerfs crâniens (diabète)
- Installation aiguë ou subaiguë, évolution extensive, confluente (jusqu’à prendre l’aspect d’une polyneuropathie car devenue symétrique)
- Douleurs, paresthésies pénibles, brûlures
- Déficit sensitif puis moteur évoluant vers l’amyotrophie
- Signes généraux ou autres orientant vers maladie de système
Quelles sont les principales étiologies de polyradiculoneuropathies démyélinisantes ?
- PRNA : Syndrome de Guillain-Barré
- PRNC : gammapathie, MGUS, POEMS, lupus, autres maladies systémiques, idiopathique
Quelles sont les principales étiologies de polyneuropathies démyélinisantes ?
- Neuropathie de Charcot-Marie-Tooth (CMT type 1a)
- Neuropathie à IgM monoclonale à activité anti-MAG
Comment se manifestent cliniquement les neuronopathies sensitives ?
- Manifestations exclusivement sensitives
- Atteinte typiquement asymétrique et non systématisée en termes de troncs/racines, concerne les 4 membres voire la face de manière synchrone ou asynchrone
- Ataxie fréquente
- Aréflexie diffuse, quasi constante
Qu’est-ce que la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ?
= Maladie de Charcot ou de Lou Gehrig
Affection motrice pure liée à un processus dégénératif lésant le neurone moteur central et le neurone moteur périphérique dans le territoire bulbaire et spinal, d’évolution constamment fatale (médiane de survie 36 mois sans TTT)
Quels sont les principaux éléments du diagnostic clinique de SLA ?
- Déficit moteur pur, progressif, combinant un syndrome du MNp avec un syndrome du MNc dans le territoire bulbaire, cervical et lombosacré
- Syndrome du MNp : déficit moteur, amyotrophie et fasciculations
- Syndrome du MNc : ROT vifs, diffus, polycinétiques, Babinski/Hoffmann +, hypertonie spastique avec attitude spontanée en flexion-probation des MS et marche en fauchant
- Absence de troubles sensitifs, sphinctériens, cérébelleux et oculomoteurs
+/- Troubles cognitifs de type frontotemporaux (sans troubles mnésiques)
Quels sont les deux principaux tableaux cliniques de la SLA ?
- Formes bulbaires (25-30%, prédominance féminine) : troubles de l’élocution, parésie et atrophie linguale, puis troubles de la déglutition
- Formes spinales (60%, prédominance masculine) : déficit moteur distal et indolore d’un membre avec trouble de la marche ou difficulté de préhension
Quel est l’examen complémentaire clé dans le diagnostic positif de SLA ? Quelles anomalies met-il en évidence ?
ENMG :
- Diminution des amplitudes des potentiels d’action moteurs
- Vitesses de conduction normales ou peu ralenties
- Absence de blocs de conduction évocateurs d’une NMMBC lors de la stimulation des troncs moteurs
- Normalité de l’exploration neurographique sensitive
- Impossibilité de la systématisation des anomalies (ne respectent aucun territoire radiculaire/tronculaire/plexique)
