Tuméfaction osseuse Flashcards

1
Q

Qu’est-ce qu’un sarcome?

A

C’est une néoplasie originant des tissus mésenchymateux, par opposition aux carcinomes, originant des cellules épithéliales.

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Q

On peut classer les tumeurs primaires de l’os selon leur tissu d’origine. Quelles sont donc les différentes catégories?

A

Os

  • bénin : ostéome, ostéome ostéoïde
  • malin : ostéosarcome

Cartilage

  • bénin : enchondrome, ostéochondrome, chondroblastome
  • malin : chondrosarcome

Tissu conjonctif

  • bénin : fibrome
  • malin : fibrosarcome

Tissu adipeux

  • bénin : lipome
  • malin : liposarcome

Vaisseaux

  • bénin : hémangiome
  • malin : hémangioendothéliome, angiosarcome

Autres

  • bénin : tumeur à cellules géantes, kyste osseux
  • malin : sarcome d’Ewing
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3
Q

Quels cancers donnent habituellement des métastases osseuses?

A

PQRST

Poumon

Q (prostate)

Rein

Sein

Thyroïde

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4
Q

Quelle est la présentation clinique d’une néoplasie osseuse?

A
  1. Dlr
  • composante nocturne
  • progressive
  • reliée ou non à l’activité
  • traumatisme au préalable?
  • secondaire à une fracture pathologique
  1. Tuméfaction, bosse
  2. Ankylose articulaire
  3. Boiterie
  4. Sx B VRAIMENT RARE! Si le patient présente les sx B c’est vrm pas bon signe. C’est vrm plus fréquent dans le cadre d’une maladie métastatique ou d’une maladie lymphomateuse.
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5
Q

Que doit-on chercher à l’examen physique lorsqu’on pense à une néoplasie osseuse?

A
  1. Inspection
  • déformation ou voussure
  • oedème
  • augmentation du réseau veineux superficiel
  • rougeur
  • atrophie musculaire
  • épanchement intra-articulaire
  1. Palpation
  • chaleur
  • masse
  • perte d’amplitude articulaire
  • présence d’adénopathies
  1. Examen neurovasculaire distal
  2. Examen plus complet si on suspecte une lésion métastatique (chercher un cancer primaire)
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6
Q

Que cherche-t-on dans les laboratoires lorsqu’on suspecte une néoplasie osseuse?

A

Les examens de laboratoire sont habituellement peu contributoires dans le diagnostic d’une lésion primaire de l’os. Ils peuvent cependant aider dans le diagnostic d’une ostéomyélite ou de certaines autres pathologies (ex: myélome multiple, hypercalcémie maligne, hyperparathyroïdie)

  1. Bilan de base
  • FSC
  • VS et PCR
  • calcium, phosphore
  • phosphatase alcaline
  1. Autres
  • électrophorèse des protéines sériques et urinaires (myélome)
  • dosage des chaines légères libres sériques (myélome)
  • dosage des gammaglobulines (myélome)
  • dosage de la PTH (hyperparathyroidie; tumeur brune)
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7
Q

À quoi sert la radiographie lorsqu’on suspecte une néoplasie osseuse?

A

La radiographie simple, avec vues orthogonales (habituellement du AP et LAT) demeure l’outil le plus utile dans l’élaboration du ddx d’une lésion osseuse, malgré l’avènement de modalités plus perfectionnées. Les trouvailles à la radiographie simple permettent habituellement de déterminer le niveau d’agressivité de la lésion.

La radiographie est plus utile pour les os longs que pour le squelette axial, où l’imagerie telle que la TDM ou l’IRM comporte un avantage.

En observant une lésion sur une radiographie, il faut se poser les questions suivantes:

  • quel est l’âge du patient?
  • localisation?
  • s’agit-il d’une lésion unique ou multiple?
  • y a-t-il destruction osseuse? si oui, quel type?
  • y a-t-il une matrice
  • y a-t-il une réaction périostée? si oui, la caractériser
  • y a-t-il extension du processus dans les tissus mous?
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8
Q

Pourquoi l’âge est-il important dans l’observation radiologique d’une lésion osseuse?

A

L’âge est un des facteurs les plus important dans l’élaboration d’un ddx. Par exemple, pour une lésion agressive, le ddx diffère si le patient

a) est un enfant : infection, ostéosarcome, sarcome d’Ewing…
b) est un adulte de > 40 ans : métastase, lymphome, myélome, chondrosarcome…

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9
Q

Pourquoi la localisation de la lésion est-elle importante dans l’observation radiologique d’une lésion osseuse?

A
  1. Il faut différencier si c’est sur les os long, os plat ou sur le squelette axial. Par exemple, un ostéosarcome peut être sur le fémur distal, le tibia proximal, ou l’humérus proximal alors qu’un chordome sera plutôt sur le sacrum, les vertèbres ou la base du crâne.
  2. Si c’est sur un os long, il faut ensuite dire si la lésion est épiphysaire, métaphysaire ou diaphysaire. Par exemple, sur l’épiphyse on trouverait plus des chondroblastome, une infection, sur la métaphyse on trouverait plutôt un fibrome non-ossifiant, une tumeur à cellule géante, un ostéosarcome, etc. Enfin, sur la diaphyse on trouverait plutôt un granulome éosinophile, un sarcome d’Ewing, etc.
  3. Il faut ensuite dire, si la région est métaphysaire, si la lésion est ventrale ou eccentrique. Pour les lésions eccentrique, on doit dire si elle est intra-corticale ou juxta-corticale.
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10
Q

Quelle information peut nous donner une lésion osseuse unique vs multiple à l’observation radiologique?

A
  1. Unique

Ca peut être une lésion primaire de l’os, ou une métastase unique

  1. Multiples
    a) dans un même os :
  • dysplasie fibreuse
  • tumeurs vasculaires

b) polyostotique

  • bénin : maladie de paget, hyperparathyroidie, dysplasie fibreuse, enchondromatose, ostéochondromatose
  • malin : métastases, myélome multiple, tumeurs vasculaire
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11
Q

Quels sont les différents types de destruction osseuse?

A

1. Type I : géographique

a) contours sclérotiques (++ bénin)
b) contours définis
c) contours mal définis (++ agressif)

2. Type II : mité (moth eaten)

3. Type III : perméatif

Plus on avance dans cette classification, plus la lésion a un comportment agressif mais pas nécessairement malin

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12
Q

Quels sont les différents types de matrice des tumeurs?

A
  1. Non-visible sur la rayon X :
  • fibreuse
  • myxoïde
  1. Visible sur le rayon X :
  • chondroïde (tumeur formant du cartilage qui se calcifie. Les calcifications peuvent être punctiformes, en forme d’anneaux et ce cercles, ou de C et de J)
  • ostéoïde (tumeur formant de l’os, aspect plus homogène)
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13
Q

Quelle est la réaction périostée qu’on peut observer à l’observation radiologique d’une lésion osseuse?

A

Il existe 2 catégories de réaction périostée : continue et interrompue. De façon générale, une réaction continue démontre que l’os a eu le temps de s’adapter à la lésion et qu’il reste capable de la contenir.

Une réaction interrompue signifie que la lésion n’est plus contenue, ce qui signe un niveau d’agressivité supérieur.

Continue : solide (différent de lamellaire, continue les couches ont vrm le temps de bien fusionner ensemble)

Interrompue : triangle de Codman, lamellaire, perpendicullaire (sunburst)

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14
Q

À quoi peut ressembler l’extension dans les tissus mou lors de l’observation radiologique d’une lésion osseuse?

A

L’extension d’un processus tumoral dans les tissus mous environnant est un autre signe de niveau plus élevé d’agressivité.

Bien que plusieurs lésions malignes se présentent en ayant traversé le cortex (ostéosarcome, sarcome d’Ewing, lymphome, métastase, etc), certaines lésions bénignes (tumeur à cellules géantes, fibrome chondromyxoïde) peuvent le faire aussi.

La TDM donne une meilleure définition de l’os. Elle permet de mieux apprécier la matrice. L’IRM elle permet une meilleure évaluation des tissus mous et de la moelle osseuse. Elle donne aussi plusieurs plans d’imagerie (axial, coronal, sagital) permettant une meilleure visualisation de l’os atteint ainsi qu’une meilleure planification chirurgicale.

Le bilan d’extension peut comprendre:

  1. La TDM pulmonaire
    * dans le cas de sarcomes osseux, le site de métastases à distance le plus fréquent est le poumon
  2. La scintigraphie osseuse
  • elle permet de déterminer si la lésion est unique ou multiple
  • elle évalue aussi l’activité de la lésion

*S’il s’agit possiblement d’une métastase unique, il faut alors rechercher le cancer primaire à l’origine de cette métastase, et s’assurer qu’elle est bien unique. Ceci se fait habituellement par une TDM thoraco-abdomino-pelvienne et une scintigraphie osseuse ou simplement par un TEP-scan

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15
Q

Après la radiographie, on doit faire une biopsie. En quoi consiste cette étape?

A

C’est une étape cruciale du diagnostic. Elle devrait tjrs être faite par ou bien en consultation avec le chirurgien orthopédiste oncologue traitant.

Le site de la biopsie est choisi en considérant l’approche chx utilisée pour réséquer cette lésion si cela s’avérait nécessaire; car le site de biopsie devra être excisé au moment de l’intervention finale.

Si la biopsie est faire de façon inadéquate, cela peut mettre en danger le membre atteint, et même la vie du patient.

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16
Q

Quelles sont des lésions qui peuvent simuler des tumeurs osseuse?

A
  • fibrome non-ossifiant
  • kyste osseux simple
  • kyste osseux anévrysmal
  • ostéomyélite
  • fracture de stress
17
Q

Qu’est-ce que le fibrome non-ossifiant?

A

C’est probablement secondaire à un défaut dans la plaque de croissance (physe). Ca arrive dans les 2 premières décénies. C’est souvent asx (découverte fortuite), sauf des dlr qui peuvent arriver s’il y a un risque de fracture. Ca peut aussi se présenter justement sous forme de fracture pathologique.

À la radio on va voir ;

  • os long des membres inférieurs
  • contours géographiques avec marges sclérotiques
  • corticale, eccentrique
  • souvent aspect en bulles de savon

Le tx est l’observation, puisque la majorité s’ossifie de façon spontanée. Si c’est dlr ou à risque de fracture ou bien fracturé, on va faire un curetage et une greffe +/- fixation.

18
Q

Qu’est-ce qu’un kyste osseux simple?

A

C’est une lésion kystique remplie de liquide jaune-citrin clair. Ca arrive aussi ds les 2 premiers décades. C’est asx sauf si on a une fracture pathologique.

Au R-X on va voir:

  • métaphyso-diaphysaire
  • humérus et fémur proximaux
  • lésion légèrement expansive, centrale avec amincissement cortical
  • pas de réaction périostée sauf si fracture
  • septations à l’intérieur

Le tx est parfois un comblement de la lésion dans le processus de guérison de la fracture. On peut injecter des corticostéroïdes intra-kyste. On peut aussi faire un curetage et une greffe osseuse.

19
Q

Qu’est-ce qu’un kyste osseux anévrysmal?

A

C’est une lésion bcp plus expansive que le kyste osseux simple. Elle arrive ds les 3 premiers décades (<= 25 ans). La présentation est de la dlr et des fractures pathologiques.

Elle est associée ds 30-50% des cas avec une autre lésion (bénigne ou maligne) : dysplasie fibreuse, tumeur à cellule géante, chondroblastome, ostéosarcome, etc

Au R-X on va voir:

  • métaphysaire, eccentrique, géographique (lytique)
  • aspect soufflé du cortex
  • pas de matrice ni de réaction périostée
  • niveaux liquide-liquides à la TDM ou l’IRM (pcq le kyste est rempli de sang)

Le tx est un curettage et greffe osseuse, quoiqu’il y ait un risque significatif de récidive (augmente si la phsye est ouverte). On peut faire une angio-embolisation, sclérothérapie (injection de substances dans le kyste pour le scléroser)

20
Q

Qu’est-ce que l’ostéomyélite?

A

C’est une infection de l’os qui peut donner une lésion d’allure très agressive voire même maligne. Le plus souvent, c’est causé par le staphylococcus aureus (bien que l’agent causal peut varier avec l’âge et le type de patient). Ca peut être de forme aigue, sub-aigue ou chronique.

Il y a différents mécanismes:

  • plaie pénétrante
  • par continuité (infection dans les tissus mous)
  • par voie hématogène (chez l’enfant, métaphyse des os long)

Au R-X on va voir:

a) forme aigue

  • perte des plans graisseux (tissus mous)
  • destruction (aspect perméatif)
  • réaction périostée
  • formation de séquestre ou d’involucrum

b) forme sub-aigue (abcès de Brodie)

  • métaphysaire (enfant)
  • zone lytique bien définie, avec marges sclérotiques
  • peut être intra-cortical

c) forme chronique

  • épaississement des cortex, hétérogène
  • sclérose avec zones lytiques
  • peut se réactiver

Le tx est un drainage et lavage avec de l’antibiothérapie IV pendant 4-6 semaines.

21
Q

Qu’est-ce qu’une fracture de stress?

A

C’est une fracture dans un os normal suite à une trop forte demande (trauma répété). La dlr est insidieuse, apparaissant avec l’activité et disparaissant au repos. La dlr est habituellement très localisée. Les os atteints sont souvent le métatarse, le tibia, le col fémoral, le bassin, etc.

Au R-X on va voir:

  • peuvent être normales dans les premiers stages (mais la scintigraphie osseuse ou l’IRM seront positifs)
  • apparition d’une réaction sclérotique avec ligne radiotransparente

Le tx est un repos (x 6 sem) et parfois une stabilisation chirurgicale (surtout pr le col fémoral)

22
Q

Quelles sont les tumeurs bénignes primaires de l’os?

A
  • enchondrome
  • ostéochondrome
  • ostéome ostéoïde
  • tumeur à cellules géantes
23
Q

Qu’est-ce que l’enchondrome?

A

C’est la 2e tumeur bénigne de l’os en fréquente. Il y a une formation de cartilage hyalin mature, qui s’ossifie. Le plus souvent, c’est une découverte fortuite.

Les sites habituels sont les petits os des mains et des pieds, le fémur distal, le tibia et l’humérus.

Au R-X, on va voir :

  • contours géographiques (peut donner de l’amincissement cortical)
  • matrice cartilagineuse (sauf habituellement lytique a/n des mains et des pieds)
  • le plus souvent monostotique
  • les formes polyostotiques sont de l’enchondromatose, ou la maladie d’Ollier ou bien le syndrome de Maffucci.

Le risque de dégénérescence maligne est très faible, mais un peu plus élevé dans les formes polyostotiques.

Le tx est de l’observation, on peut faire une biopsie si on a une suspicion de transformation maligne ou s’il y a possibilité de chondrosarcome de bas grade.

24
Q

Qu’est-ce que l’ostéochondrome?

A

C’est une anomalie de la physe, assez commun (la croissance cesse habituellement après la fermeture de la physe). Il y a des dlr par irritation mécanique, rarement par fracture de la lésion.

Ca peut donner des déformations de l’axe des membres, surtout s’il y a présence de lésions multiples (ostéochondromatose). Il y a un faible risque de transformation maligne.

Au R-X on va voir:

  • pédiculé ou sessile
  • métaphysaire, pointe en s’éloignant de la physe
  • cavité médullaire de l’os est en continuité avec celle de la lésion
  • forme polyostotique : ostéochondromatose (transmission autosomale dominante), il a un risque plus élevé de transformation maligne

Le tx est l’observation, on peut faire une excision simple si c’est symptomatique.

25
Q

Qu’est-ce qu’un ostéome ostéoïde?

A

C’est une lésion bénigne qui produit de l’os réactionnel. La symptomatologie est douloureuse (vrm), souvent nocturne et très améliorée par la prise d’ASA ou d’AINS. La majorité sont des lésions corticales dans les os longs. Le ddx doit inclure une scoliose douloureuse.

Aux R-X on va voir:

  • réaction périostée solide, d’allure bénigne, avec petite lésion radiotransparente au sein de celle-ci (nidus)
  • le nidus est plus facilement identifiable à la TDM
  • hypercaptation importante à la scintigraphie osseuse

Le tx de choix est l’ablation par radiofréquences (sous controle de TDM). Si c’est impossible, on va faire excision du nidus par voie chirurgicale.

26
Q

Qu’est-ce que la tumeur à cellules géantes?

A

85% se passe après l’âge de 20 ans. C’est très rarement multicentrique. Il y a des dlr et des fractures pathologiques. Même si la lésion est bénigne, elle peut rarement donner des métastases pulmonaires (2%). Le risque de transformation maligne est très faible, sauf si on donne dla radiothérapie.

Au R-X on va voir:

  • lésion lytique pure, métaphyso-épiphysaire, eccentrique
  • fémur distal, tibia proximal, radius distal
  • pas de sclérose ni de réaction périostée
  • peut s’étendre dans les tissus mous avoisinants

Le tx est un curetage agressif et une greffe (ou cimentation) + tx adjuvant (phénol, alcoo, cautérisation). Le risque de récidive locale est élevé (15-20%). Parfois, on peut faire une résection si l’atteinte est trop sévère de l’os et de la surface articulaire, ou bien s’il y a fragmentation lors d’une fracture pathologique.

27
Q

Quelles sont les tumeurs malignes primaires de l’os?

A
  • ostéosarcome
  • sarcome d’Ewing
  • chondrosarcome
28
Q

Qu’est-ce que l’ostéosarcome?

A

C’est la tumeur maligne la plus fréquente de l’os (20%) Le pic d’incidence est entre 10-25 ans.

Il va y avoir des dlr, une masse et rarement, une fracture pathologique. 10-20% vont avoir d’emblée des métastases pulmonaire.

60% sont autour du genou + humérus proximal.

Il y a plusieurs variantes. La plus fréquente (70%) est l’ostéosarcome dit “classique” intra-médullaire de haut grade. Il peut aussi être de bas ou haut grade histologique, intra-médullaire ou juxta-cortical

Chez les patients de plus de 50-60 ans, il y a des formes d’ostéosarcomes secondaires :

  • maladie de Paget
  • post-radique
  • dysplasie fibreuse
  • infarctus osseux

Au rayon-X on va voir:

  • lésion lytique, avec le plus souvent présence de matrice ostéoïde
  • métaphysaire
  • réaction périostée de type interrompue (sunburst, triangle de Codman)
  • extension dans les tissus mous

Le tx est une chimiothérapie néoadjuvante (pré-op), une résection large (avec marges saines) et une chimio adjuvante post op. Il y a peu de place pour la radiothérapie. Le pronostic de survie à 5 ans est à 65-75%. C’est plus sombre par contre (<25%) s’il y avait des métastases d’emblée

29
Q

Qu’est-ce que le sarcome d’Ewing?

A

C’est la seconde tumeur maligne chez l’enfant après l’ostéosarcoome. 95% des cas sont entre 4 et 25 ans. C’est la même présentation clinique que l’ostéosarcome, sauf que le tiers auront de la fièvre avec leucocytose et VS élevée (simulant une infection).

15-30% sont métastatiques d’emblée. 75% touche le bassin et les os longs.

Aux rayons-X on va trouver:

  • lésion centrale diaphysaire ou métaphyso-diaphysaire
  • aspect perméatif, sans matrice
  • réaction périostée d’allure agressive
  • extension dans les tissus mous

Le tx est une chimio pré-op, un résection large (avec marges saines) ou radiothérapie pour les lésions difficilement accessibles (bassin, vertèbres) ou bien une combinaison des deux. On donne aussi de la chimio post-op.

Le pronostic de survie est le même que pour l’ostéosarcome.

30
Q

Qu’est-ce que le chondrosarcome?

A

C’est la tumeur maligne la plus fréquente dans le 4e, 5e et 6e décade. Elle est localisée dans les régions métaphysaires des os long, du bassin et de la ceinture scapulaire.

90% des formes centrales sont de bas grade histologique, avec un potentiel de récidive locale et de métastase limité. Cependant, dans les lésions de haut grade, ce risque est nettement plus élevé.

La lésion est sous diagnostiquée, car elle peut être radiologiquement peu agressive.

Au rayon-X on va voir:

  • tendance à être géographique, parfois avec expansion corticale
  • habituellement pas de sclérose
  • matrice variable (aucune visible, calcification subtiles, ou matrice chondroïde importante)
  • réaction périostée peu impressionnante

Le tx est purement chirurgical. Il n’y a pas de tx adjuvant efficace. Les marges de résections doivent être saine. Le pronostic est variable selon le grade, mais globalement la survie à 5 ans est de 75%.

31
Q

À quoi ressemblera le rayon - x d’une métastase osseuse?

A

Les métastases osseuses sont fréquentes dans le squelette axial, les ceintures scapulo-humérale et les fémurs proximaux. Ils sont rare distalement aux coudes et aux genou.

Au r-x, on va voir:

  • généralement polyostotique
  • aspect mité, mal défini
  • densité variable, selon le primaire
    • lytique pure : poumon, sein, rein, thyroide
    • mixte lytique et blastique : sein, poumon, prostate
    • blastique pure : prostate, sein, vessie
  • souvent il n’y a pas de réaction périostée.
32
Q

Quel est le tx des métastases osseuse?

A

Le tx multimodal:

  • analgésie adéquate
  • selon le primaire
  • tx palliatif avec radiothérapie (soulagement de la dlr)
  • évaluation du risque fracturaire, et fixation prophylactique si nécessaire

Il faut alors faire la distinction entre la dlr dite tumorale et la dlr mécanique (ex: associé à la mise en charge sur le membre atteint). Ce sont les patients avec une forte composante douloureuse mécanique qui bénéficieront le plus d’un tx chx.

Certains critères radiologiques peuvent ns aider à déterminer le risque fracturaire d’une métastase des os longs

  • fixation des fractures pathologiques
  • si traitée chx, la métastase devra aussi être irradiée, afin de réduire le risque de progression locale de la tumeur, ce qui pourrait mener à une détérioration fonctionnelle.

***Il faut tjrs prouver le diagnostic de façon histologique (biopsie) avant d’initier un traitement, surtout s’il s’agit d’une lésion unique et que le patient n’est pas connu avec une maladie métastatique!!!