Problèmes locomoteurs juvéniles Flashcards
Quelle est l’épidémiologie de l’arthrite juvénile idiopathique (AJI)?
L’AJI se classe parmi les maladies chroniques les plus fréquentes chez l’enfant, y compris le diabète et la fibrose kystique du pancréas.
On estime à environ 285,000 le nombre d’enfants atteints de cette maladie en Amérique du Nord.
Incidence : AJI : 2 à 3/1 000 (Canada)
Elle est également de loin la cause la plus fréquente d’arthrite persistante de l’enfant.
- AJI : 75-80%
- LED : 5-10%
- Dermatomyosite : 5 %
- Sclérodermie : 3 %
- *Vasculites : 2%
* 10% si Kawasaki inclus
Qu’est-ce que l’arthrite juvénile idiopathique?
L’AJI est une arthrite se présentant chez des enfants âgés de moins de 16 ans ; elle touche une ou plusieurs articulations ; elle a une durée minimale de 6 semaines ; toutes les autres causes d’arthrite doivent être éliminées avant de la confirmer, c’est un diagnostic d’élimination.
L’arthrite est une inflammation de l’articulation et se caractérise par de la rougeur, un gonflement de l’articulation, et de la douleur.
En quoi l’AJI se distingue-t-elle de l’arthrite rhumatoïde ?
Elle se distingue d’abord, comme nous le verrons plus tard, par ses différents modes de présentation. L’AJI regroupe des formes qui seraient distinguées séparément chez l’adulte comme par exemple, l’arthrite rhumatoïde, l’arthrite psoriasique, les spondyloarthropathies, la maladie de Still de l’adulte…
De plus, il est inhabituel d’y retrouver des nodules rhumatoïdes et la présence de facteur rhumatoïde est rare. Les uvéites, complications graves et fréquentes chez l’enfant sont peu rencontrées à l’âge adulte et ont la caractéristique d’être le plus souvent asymptomatiques et chroniques.
Quelles sont les caractéristiques de l’AJI ?
L’AJI survient rarement avant l’âge de un an. Elle apparaît principalement chez la fillette entre l’âge de 2 et 4 ans. La présentation clinique varie considérablement selon les groupes d’âge.
Alors que l’enfant plus vieux peut plus facilement décrire ses symptômes, le jeune enfant se présentera souvent avec de l’irritabilité, des réveils nocturnes, une diminution de l’entrain et de l’appétit, une boiterie ou un refus de marcher. Dans certains cas, le tableau clinique peut ressembler à une maladie infectieuse avec de la fièvre, une atteinte de l’état général, une éruption cutanée etc.
L’arthrite juvénile peut causer un retard ou un accroissement de croissance localisé à une articulation ou plus global.
Dans les formes les plus graves, l’enfant souffrant d’AJI aura de la difficulté à suivre régulièrement ses activités scolaires et parascolaires entraînant conséquemment des problèmes psychologiques à l’école et à la maison.
Quelles sont les 7 classes d’arthrite juvénile idiopathique?
Des différences importantes dans le tableau clinique, dans les complications et dans certains examens de laboratoire, ont conduit à distinguer 7 classes d’AJI, caractérisées dans le tableau ci-dessous.
Ainsi, depuis le début des années 2000, on retient internationalement cette classification, la classification ILAR (International League for the Association of Rheumatology) :
- Arthrite systémique
- Oligoarthrite
- Persistante : Restant à 4 articulations
- Étendue : Diffusant à 5 articulations
- Polyarthrite, facteur rhumatoïde négatif
- Polyarthrite, facteur rhumatoïde positif
- Arthrite psoriasique
- Enthésite et arthrite
- Autres arthrites, arthrite indifférenciée
On peut parfois observer un chevauchement entre les différentes formes d’arthrite et elles peuvent évoluer dans le temps. Par exemple, des formes oligoarticulaires peuvent devenir polyarticulaires (alors appelées oligoarticulaires étendues) ou psoriasiques, des arthrites périphériques peuvent évoluer vers des arthrites axiales.
Qu’est-ce que l’AJI systémique ?
Arthrite touchant une ou plusieurs articulations avec fièvre quotidienne d’une durée minimale de deux semaines plus au moins une des manifestations suivantes :
- rash érythémateux évanescent
- lymphadénopathie généralisée
- hépatomégalie/splénomégalie
- sérosite
Quelles sont les manifestations cliniques de l’AJI systématique?
L’enfant se présente avec des symptômes et des signes pouvant ressembler à une infection sévère ou à une néoplasie.
- Altération de l’état général
- Malaise intense, irritabilité
- Fièvre souvent en clochers 39 C (souvent les poussées de fièvre sont le soir)
- Éruption cutanée (rash saumoné)
- Adénopathies généralisées
- Hépatosplénomégalie
- Arthrite
- Manifestations cardio-pulmonaires : épanchement pleural, péricardite
Quelles sont les manifestations biologiques de l’AJI systémique?
Non spécifique :
- Leucocytose augmentée
- Plaquettes augmentée
- Hémoglobine diminuée
- Sédimentation augmentée
- Facteur rhumatoïde rarement +
- Facteurs antinucléaires rarement +
- Ferritinémie augmentée
Qu’est-il important de penser quand on suspecte une AJI systémique?
Éliminer toutes les autres causes avec tableau clinique semblable :
- Une infection sévère
- Une néoplasie (leucémie, neuroblastome, lymphome)
- Une autre maladie inflammatoire : intestinale (Cröhn, colite ulcéreuse), vasculite (Kawasaki ou autre vasculite), connectivite (LED…)
Qu’est-ce que l’AJI oligoarticulaire?
Arthrite affectant 1 à 4 articulations pendant les six premiers mois.
2 catégories selon l’évolution :
- persistant à 4 articulations (persistante)
- s’étendant à 5 articulations (étendue) après les six premiers mois
Quelles sont les manifestations cliniques de l’AJI oligoarticulaire?
Elle est la plus fréquente des formes d’arthrite juvénile chez l’enfant. Elle affecte quatre articulations ou moins. Près de 50% des enfants n’auront qu’une seule articulation touchée.
Les genoux, les chevilles et les poignets sont par ordre de fréquence les articulations les plus atteintes. L’enfant ne présente pas d’atteinte de l’état général ni de symptômes systémiques.
Le pronostic est excellent sauf si compliqué d’une uvéite ou si elle évolue vers une forme polyarticulaire (forme oligo étendue)
Quelles sont les manifestations biologiques de l’AJI oligoarticulaire?
Les examens de laboratoire, y compris la formule sanguine et la vitesse de sédimentation, peuvent être normaux ou peu perturbés.
Mais il existe cependant un risque élevé de développer des complications oculaires (uvéite) chez la petite fille dont les anticorps antinucléaires sont augmentés.
Quelles sont les pathologies importantes à éliminer lorsqu’on suspecte une AJI oligoarticulaire?
- Monoarthrite avec fièvre : éliminer arthrite septique, ponction articulaire
- Monoarthrite sans fièvre : éliminer traumatisme, hémophilie (si enfant jeune)
- Oligoarthrite et enthésite, psoriasis, « pitting » des ongles, coxalgie : envisager autres formes d’arthrite
- Monoarthrite de la hanche : exceptionnel dans l’AJI, chercher autre cause
Qu’est-ce que l’AJI polyarticulaire ?
Polyarticulaire facteur rhumatoïde négatif
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR négatif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
Polyarticulaire facteur rhumatoïde positif
Arthrite affectant 5 articulations et plus avec un FR positif en 2 occasions à 3 mois d’intervalle
Quelles sont les manifestations cliniques de l’AJI polyarticulaire?
Dans l’arthrite juvénile polyarticulaire, les manifestations articulaires sont prédominantes. Cinq articulations ou plus sont touchées.
L’arthrite est souvent symétrique et elle affecte autant les grosses que les petites articulations. La colonne cervicale et les articulations temporo-mandibulaires peuvent être atteintes. La forme polyarticulaire peut être associée à des manifestations extra-articulaires systémiques mais à un degré moindre que dans l’arthrite juvénile systémique.
Quelles sont les manifestations biologiques de l’AJI polyarticulaire?
Les enfants atteints d’une arthrite juvénile polyarticulaire peuvent présenter une anémie inflammatoire, une leucocytose élevée et une thrombocytose.
Le facteur rhumatoïde (RA test) est présent chez 5-10% des enfants. Cet examen de laboratoire a permis d’identifier deux (2) groupes d’enfants :
- Ceux avec facteur rhumatoïde positif dont l’évolution est relativement similaire à l’arthrite rhumatoïde de l’adulte avec un pronostic plus réservé, des érosions radiologiques précoces plus fréquentes et plus de risques de persistance de la maladie à l’âge adulte.
- Ceux avec facteur rhumatoïde négatif dont le pronostic est habituellement meilleur avec des manifestations moins sévères, un contrôle thérapeutique souvent plus facile à obtenir, moins de complications et plus de chance d’être en rémission à l’âge adulte.
Quelles sont les pathologies importantes à éliminer si on suspecte une AJI polyarticulaire?
- Polyarthrite avec fièvre : éliminer :
- une infection (le plus souvent virale),
- une arthrite réactive,
- une maladie inflammatoire (vasculite, connectivite comme un lupus érythémateux disséminé etc…)
- Polyarthrite avec phénomène de Raynaud : considérer une connectivite comme un lupus érythémateux disséminé, une sclérodermie, une connectivite mixte.
Quelles peuvent être les conséquences de l’AJI?
Des arthrites et des ténosynovites prolongées chez l’enfant peuvent causer :
- De l’atrophie musculaire et des rétractions :
- flexums articulaires
- Des anomalies de croissance sélectives :
- Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant)
- inégalité d’un membre (plus long)
- Fusion prématurée des épiphyses (adolescent)
- inégalité d’un membre (plus court)
- Accélération de la croissance des épiphyses (jeune enfant)
- Des difformités : subluxation - genu valgum, etc.
- Des problèmes au niveau de la colonne cervicale (AJI polyarticulaire surtout) :
- hypodéveloppement et fusion de C2 - C3
- instabilité de C1 - C2
- Un retard de croissance staturopondérale
- Une uvéite chronique : il s’agit d’une inflammation au niveau de l’iris et des corps ciliaires (irido-cyclite). Cette complication sérieuse est fréquente dans les formes oligoarticulaires (20%), en particulier chez la fillette âgée de moins de 6 ans avec un FAN + et dont l’arthrite dure depuis moins de 4 ans. Elle est plus rare dans les formes polyarticulaires (5%) et elle est exceptionnelle dans les formes systémiques. Elle est le plus souvent asymptomatique au début mais elle peut se compliquer, si non traitée, de synéchies, de kératopathies en bandes, de cataracte, de glaucome et même de perte de vision (15-30%). Elle peut apparaître ou se réactiver sans égard avec l’activité de l’arthrite. Il est donc extrêmement important d’assurer un dépistage ophtalmologique régulier systématique.
Quelles sont les causes de l’AJI?
La cause de l’arthrite juvénile demeure encore inconnue.
Cependant, la recherche actuelle ajoutée à des observations cliniques nous permettent d’avancer certaines hypothèses. L’AJI surviendrait sur un terrain génétique favorisant (association avec HLA, en particulier le HLA B27 dans les cas de spondyloarthropathies). Elle pourrait être favorisée par des facteurs infectieux ou environnementaux.
Enfin, aucune des croyances populaires (climatique, nutritionnelle ou vestimentaire) n’a pu être démontrée pour expliquer l’AJI.
Quelles sont les grandes bases du traitement de l’AJI?
Le traitement de l’AJI vise à :
1. Traitement médical :
Contrôler l’inflammation et soulager la douleur :
- A.I.N.S. (Anti inflammatoires non stéroïdiens) : naprosyn, indométhacine, diclofénac etc.
- stéroïdes :
- infiltrations intra articulaires
- systémiques dans les cas graves seulement.
- agents modulateurs (2ième ligne) :
- Méthotrexate (1er choix),
- Léflunomide,
- Sulfasalazine…
- agents biologiques (3ième ligne) :
- anti-TNF (infliximab, étanercept, adalimumab…)
- régulateur de la réponse T (abatacept…)
- anti interleukines (anti IL1 canakinumab, anti IL6 tocilizumab…)
2.Prévenir l’ankylose et conserver une bonne amplitude articulaire par :
- un programme d’exercices (associé au jeu chez l’enfant)
- des activités quotidiennes les plus normales possibles.
3. Prévenir ou corriger les difformités par :
- le port d’orthèses
- la chirurgie (rarement)
4. Assurer un bon équilibre psychologique et émotionnel de l’enfant et de sa famille.
Tous ces objectifs ne peuvent être atteints sans le support essentiel des parents mais également d’une équipe multidisciplinaire constituée de médecins (rhumatologue pédiatrique, ophtalmologiste, orthopédiste…), de l’infirmière, de la physiothérapeute, de l’ergothérapeute, du travailleur social, du psychologue…
Que faut-il questionner à l’histoire lorsqu’un enfant se présente pour problème locomoteur?
- ATCD personnels, familiaux
- Circonstances de déclenchement (trauma, infection)
- Signes d’accompagnement (fièvre ?)
- Caractère inflammatoire ou mécanique
- Intensité avec répercussions sur activités scolaires et ludiques et sur la famille
- Prise d’antalgiques
Quelles sont les articulations pertinentes en rhumatologie?
Que doit-on investiguer à l’examen physique d’un enfant qui se présente pour problème rhumatologique?
Examen de tous les systèmes:
- Cutané : érythème, psoriasis, lésions de vascularite, pustules…
- Signes digestifs, HSM (hépatosplénomégalie), ADP (adénopathie)
- Oculaires
- Urinaires
- Neurologique
- AEG
Quels sont les examens complémentaires biologiques qu’on peut demander pour un problème rhumatologique pédiatrique?
- FSC, VS, CRP
- Anomalie de l’hémostase
- Hémocultures, sérologies virales, ASLO, Lyme
- FR, FAN, typage HLA B27…
- EPP, DPIG, cplt
- Biologie hépatique et rénale, LDH, CK…
Quels sont les autres examens qu’on peut faire pour investiguer un problème pédiatrique en rhumato?
1. Imagerie
- Radiographie standard : bilatérale
- Echographie (++, pas de radiation et on peut voir l’articulation en mouvement)
- IRM
- TACO
- Scintigraphie osseuse +++ (Tc, Gallium)
2. Examen ophtalmologique
3. Ponction articulaire
- Numération cellulaire
- Mise en culture (sur Hc si <4ans, rech Kingella Kingae)
Quelles sont les autres sortes d’arthrites juvéniles et comment peut-on les comparer à l’AJI?
En quoi consiste l’arthrite en rapport avec une Enthésite (ERA) (correspond en fait à la dénomination française de la spondyloarthrite)
- Arthrite et enthésite
- ou Arthrite et au moins 2 des critères suivants :
- douleurs sacro-iliaques
- rachialgie inflammatoire
- présence de l’Ag HLA B27
- antécédents familiaux de psoriasis, uvéite, spondylarthropathie
- uvéite antérieure aiguë
En quoi consiste l’arthrite psoriasique ?
- Arthrite et psoriasis ou
- Arthrite et 2 des critères suivants :
- Dactylite
- Piqueté unguéal ou onicholyse
- Antécédent familial de psoriasis
Quelle est la persistance de l’AJI à l’âge adulte?
Quelles sont les autres causes de consultations en rhumatologie pédiatrique qui sont inflammatoires?
1. Connectivites
- Lupus érythémateux disséminé
- Dermatomyosite juvénile
- Sclérodermie
- Sjogren
2. Vasculites
- Purpura d’Henoch-Schönlein
- Maladie de Kawasaki
- PAN
- Wegener
Quelles sont les pathologies rhumatologiques infectieuses bactérienne chez l’enfant?
1. Bactériennes(staph aureus)
a) Arthrite septique
b) Ostéomyélite
- Fièvre, DEG
- Douleur et limitation +++
- Gonflement, chaleur, rougeur
- Traitement précoce: antibiotiques drainage chir.
- URGENCE
- Biologie : FSC, VS, CRP, +/-fibrinogène
- Hémocultures
- Radiographies
- Échographie si articulations profondes (hanche, épaule…)
- Scintigraphie : ostéomyélite ?
- Ponction articulaire (sur Hc en plus si < 4ans pour recherche de Kingella Kingae)
- Arthroscopie ou arthrotomie à discuter
Quelles sont les autres causes infectieuses?
1. Virales(CMV, Adéno, ECHO, rubéole, varicelle, oreillons, mononucléose, hépatite B, parvoB19)
- Polyarthrite transitoire
- Traitement: antiinflammatoires non stéroidiens
- Pas de séquelles
2. Réactionnelle
(salmonelle, chlamydia)
Quelles peuvent être les causes mécanique de dlr articulaire chez les enfants?
Épanchement articulaire dû à une lésion anatomique du cartilage ou d’une structure fibrocartilagineuse intra-articulaire, mais épanchement peut être absent
- Douleur mécanique
- Radiographie +/-IRM +/-scintigraphie
Ostéochondrites
Dystrophies synoviales :
- chondromatose synoviale,
- synovite villonodulaire,
- hémangiome synovial
Maladie Legg Calvé et Perthès
- nécrose avasculaire de la tête fémorale
- Garçons 3-12 ans (5-8 ans)
- Boiterie
- Dg: radios, scintigraphie osseuse
- Rx: orthèse, chirurgie
- Pronostic: âge, dg précoce
- Cause: trauma ?, infection ?
Glissement épiphysaire de la tête fémorale
- Garçons/filles: 3/2
- > 10 ans (10-13 ans)
- Ado obèse, grande taille
- Douleur, boiterie
- Limitation des mouvements
- Dg: radios
- Rx: chirurgical
Synovite transitoire de la hanche
- Garçons (80%)
- 18 mois à 10 ans (4-7 ans)
- Précédée d’une IVRS
- Douleur aiguë et subite
- Limitation ++
- Sédimentation N ou lég.
- Radios N, +/-échographie
- Rx: repos, AINS
- Complic.: nécrose avasc. (2-3%)
Syndrome fémoropatellaire (chondromalacie)
- Surtout à l’adolescence
- Douleur mécanique
- Crépitements sous-rotuliens
- Test du rabot +
- Test de préhension +
- Rx:physio, orthèse
Ostéochondrite disséquante
- Fragment os sous-chondral (condyle fémoral)
- Garçons surtout
- Adolescence
- Douleur mécanique
- Mouvements limités
- Dg: radios
- Rx: activités restreintes, orthèse
- Cause: trauma ?, familiale ?
Maladie d’ Osgood Schlatter
- Épiphysite de l’épine tibiale antérieure
- Adolescent sportif
- Douleur mécanique région ant. inf. du genou
- Gonflement douloureux
- Dg: radios
- Rx: restriction des activités antiinflammatoires non stéroidiens
Quelles peuvent être des tumeurs intra-articulaire chez l’enfant?
- Synoviosarcome
- Dystrophies synoviales
- Synovite villo-nodulaire
- Tumeurs osseuses malignes, si localisation épiphysaire :
- Ostéome ostéoïde
- Sarcome d’Ewing
- Leucémie
- Neuroblastome
1. Tumeur du tissu conjonctif
- Fibrome non ossifiant
- défect cortical
2. Tumeurs cartilagineuse
- Exostose ostéogénique ou ostéochondrome
- Chondroblastome
- Chondrome
3. Tumeur ostéogénique
- ilôt condensant bénin (Pseudotumeur)
- Ostéoblastome bénin
- Ostéome
4. Kystes osseux
- Kyste osseux essentiel
- Kyste anévrysmal
Quelles sont les tumeurs osseuses qu’on peut retrouver chez les enfants?
1. ostéome ostéoïde
- Tumeur composée d’un nidus central fait de tissu ostéoïde très vascularisé entouré par du tissu osseux sclérotique
- Calcification intra-tumorale apparaissant avec l’âge de la tumeur
2. sarcome d’Ewing
- > 3ans (surtout après 10 ans)
- Douleurs localisées
- Parfois nocturnes (ostéome ostéoïde)
- Gonflement
- Dg: radios, IRM, biopsie
- Rx:
- bénignes: observation
- malignes: radiothérapie, chimiothérapie, chx
Quelles sont d’autres causes tumorales qui peuvent donner des dlr aux articulations?
1. Leucémie
- cancer le + fréquent
- À tout âge (cancer le plus fréquent)
- Douleurs osseuses/articulaires 25-50%
- Douleurs vagues, mal localisées
- Pâleur -ecchymoses
- Fièvre
- diminution de l’état général
- Adénopathies
- Hépatosplénomégalie
- Dg:formule sanguine, ponction de moelle
- Rx: chimio -radio
2. Neuroblastome
- âge: 1-10 ans
- Tumeur du s. nerveux sympathique
- Masse abdominale thoracique
- Symptômes semblables à la leucémie
- Dg: radio -biopsie
- Rx: chimio, radio, chirurgie
3. Tumeurs vasculaires
- Hémangiome
4. Tumeurs lipidiques
- Lipome
5. Tumeurs nerveuses
- Neurofibrome
- Schawnnome
Quel doit être le ddx qu’on doit garder en tête pour l’AJI?
- Contusions, entorses, fractures
- Entorses rares avant adolescence
- Radios parfois normales au début
- ATT: fractures < 3 ans = enfant maltraité?
- Douleurs de croissance
- 3-12 ans
- douleurs en fin de journée
- douleurs la nuit
- après activités intenses
- examen normal
- soulagées par des massages, par la chaleur
- Hyperlaxité
- Fibromyalgie
- Dystrophie neuro-vasculaire réflexe ou algodystrophie CRPS1
- Réactions de conversion
Cas clinique 1 :
SOPHIE (6 ans)
- Douleurs vagues M.I. x 1 mois
- Fièvre, fatigue
- Pâleur
- Polyadénopathies
- Foie et rate palpables
- Articulations N
- Hb 6 g/dl
- Plaquettes 75 000
- G.B. 45 000 (blastes 75%)
- Sédimentation: 37 mm/h
Quel est le dx?
Leucémie
Cas clinique 2:
ARTHUR (3 ans)
- Refus de marcher x 24 heures
- Fièvre
- Gonflement genou droit
- Chaleur et douleur +++
- Flexum
- Chute il y a 1 semaine
- F.S.C.:
Hb 12 g/dl
plaquettes 200 000
G.B. 18 000 (poly 75%)
- Sédimentation: 50 mm/h
- Protéine C Réactive: 75 mg/l
- Radios genou: gonflement tissus mous
- Ponction artic.:
liquide purulent
G.B. 60 000 (90% poly)
culture: staph. aureus
Quel est le dx?
Arthrite septique
Cas clinique 3:
ROSALIE (2 ans)
- Boiterie x 1 mois
- Raideur matinale
- Gonflement et chaleur genou gauche
cheville droite
poignet gauche
- Limitation articulaire flexion extension
- F.S.C.:
Hb 11 g/dl
G.B. 8 500 (diff. N)
plaquettes 300 000
- Sédimentation: 24 mm/h
- PCR: 12 mg/l
- Radios: gonflement tissus mous
Dx?
Arthrite juvénile idiopathique
Cas clinique 4:
SÉBASTIEN (6 ans)
•Boiterie légère x 1 mois
•Limitation des mouvements
de la hanche gauche
(flexion - rotation)
- F.S.C.: N
- Sédimentation: N
- Radios hanches: épiphyse fémorale gauche < droite aplatie, dense
Dx?
Nécrose avasculaire (maladie de Legg Clavé et Perthès)
