Troubles neurocognitifs Flashcards
Critères dx de trouble neurocognitif majeur
A. Déclin cognitif significatif par rapport au niveau antérieur dans au moins 1 domaine (attention, fonctions exécutives, mémoire et apprentissage, langage, capacités perceptivomotrices, cognition sociale) reposant sur :
- ce que rapporte le patient ou un tiers fiable/MD
- altération importante des performances cognitives, idéalement documentée par bilan neuropsychologique ou évaluation clinique quantifiée
B. Interfère avec capacité d’être indépendant au quotidien (AVQ et/ou AVD)
C. Pas dû à un délirium
Spécificateurs du trouble neurocognitif majeur
Dû à : Alzheimer, frontotemporal, corps de Lewy, vasculaire, traumatique, substance/médication, VIH, Parkinson, prions, Huntington, autre condition médicale, étiologies multiples, non spécifié
Avec ou sans perturbation de comportement
Léger : difficulté AVD (travaux ménagers, finances)
Moyen : difficulté AVQ (manger, s’habiller)
Sévère : dépendance complète
Prévalence du TNCM modéré à sévère (chez les > 65 ans et chez les > 85 ans)
5 % chez >65 ans
20 à 40 % chez > 85 ans
Critères dx de trouble neurocognitif léger
Idem à TNC majeur sauf :
Déclin modeste (plutôt que significatif)
Pas d’atteinte fonctionnelle interférant avec l’autonomie
(cependant : plus grand effort, stratégies compensatrices ou aménagement nécessaires)
Spécificateurs : idem à TNC majeur, sauf sévérité
Prévalence du trouble neurocognitif léger à 65 ans
10 à 20 %
Taux d’évolution vers Alzheimer du TNC léger
5 à 10 % par an les deux premières années
Puis 75 à 80 % sur 10 ans
Interventions recommandées en TNC léger
Contrôle de l’HTA (seule intervention avec évidence)
Style de vie sain
Suivi q 12 mois ou moins
Pas d’utilité reconnue de la médication incluant inhibiteur de l’acétylcholinestérase
Triade classique de l’hydrocéphalie normotensive
Déclin cognitif
Incontinence urinaire
Trouble de la démarche
Comment distinguer pseudodémence du TDM d’un TNCM
Début abrupt et identifiable
Courte durée avant demande d’aide médicale
Progression rapide
Antécédents psychiatriques
Détresse importante associée aux déficits
Accent sur les déficits
Ralentissement psychomoteur marqué
Déficit mnésique des événements récents = anciens
Pire le matin
Amélioration avec déprivation de sommeil
Moins d’atteinte du langage
Moins de confabulation (plutôt “je ne sais pas”)
Variabilité marquée dans tests de difficulté similaire
Bilan à faire en trouble neurocognitif
FSC Électrolytes TSH Urée / créatinine B12 Glycémie Ca, PO4, Mg Albumine AST/ALT Bilirubine VS VDRL si facteur de risque ECG Acide folique PRN Analyse d'urine
Indications d’imagerie en trouble neurocognitif majeur
Âge < 60 ans Déclin inexpliqué et rapide (1-2 mois) Démence présente depuis moins de 2 ans TCC récent Symptômes neurologiques inexpliqués ATCD de néoplasie Prise d'anticoagulant ou ATCD de trouble de la coagulation Apparition d'incontinence urinaire ou d'un trouble de démarche à un stade précoce Nouveau signe neuro localisateur Symptômes cognitifs atypiques Trouble de la démarche Facteurs de risque vasculaires significatifs (CCTDCD5)
Indications d’investigation génétique en trouble neurocognitif
Présentation précoce (< 65 ans) avec patron d’atteinte familiale
Mutation identifiée chez un membre de la famille
Composantes du MINI-COG
- Répétition de 3 mots
- Horloge (2 pt si normal, 0 pt si anormal)
- Rappel des 3 mots (1 pt par mot)
Normal si score 0 ou si score 1-2 avec horloge normale
Facteurs de risque de maladie d’Alzheimer
*Âge avancé* Sexe féminin Hx familiale Faible éducation Jamais marié HTA, diabète Antécédent de TCC Haut niveau d'homocystéine Oestrogènes ATCD d'épisode dépressif Trisomie 21
Gènes associés à maladie d’Alzheimer à début précoce
Préséniline 1 (chromosome 14)
Présiniline 2 (chromosome 1)
Protéine précurseur amyloïde (chromosome 21)
Gènes associés à maladie d’Alzheimer à début tardif
Apo-E4 (chromosome 19)
Si E4/E4 : RR = 8
Si E4/Ex : RR = 3
Facteurs protecteurs de maladie d’Alzheimer
Éducation (> 15 ans) Anti-inflammatoire Statine Activité physique > 3X/semaine Entraînement cognitif Diète méditéranéenne Poisson > 1X/semaine (oméga 3) Prise modérée de vin rouge Apo-E2 Traitement de l'HTA
Changements pathologiques dans la maladie d’Alzheimer
Plaques amyloïdes (protéines amyloïdes bêta 42) - anomalies extracellulaires
Enchevêtrements neurofibrillaires (excès de protéines tau phosphorylées) - anomalies intracellulaires
Dégénérescence granulo-vasculaire
Pertes cellulaires au niveau du cortex entorhinal
*Débute avant le début des symptômes
Changements des neurotransmetteurs dans la maladie d’Alzheimer
Hypoactivité de l’acétylcholine et de la norépinéphrine
Diminution de somatostatine et de corticotropine
Type d’hallucinations les plus fréquentes en maladie d’Alzheimer
Hallucinations visuelles
Critères dx de démence à corps de Lewy
A. Critères de TNC majeur ou léger remplis
B. Début insidieux et progression graduelle.
C. Pour un TNCM ou TNCL probable avec corps de Lewy, 2 caractéristiques diagnostiques cardinales ou 1 caractéristique diagnostique évocatrice + ≥ 1 caractéristique cardinale
Pour un TNCM ou TNCL possible avec corps de Lewy, 1 caractéristique diagnostique cardinale ou ≥ 1 caractéristique diagnostique évocatrice :
1. Caractéristiques diagnostiques cardinales :
a. Fluctuations du fonctionnement cognitif avec variations prononcées de l’attention et de la vigilance ;
b. Hallucinations visuelles répétées, bien construites et détaillées ;
c. Signes spontanés de parkinsonisme avec un début subséquent au développement de l’atteinte cognitive ;
2. Caractéristiques diagnostiques évocatrices :
a. Les critères du trouble du comportement en sommeil paradoxal sont remplis ;
b. Hypersensibilité sévère aux neuroleptiques.
D. Pas mieux expliquée par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d’une substance ou un autre trouble mental, neurologique ou systémique.
Autres caractéristiques cliniques (pas dans critères DSM) soutenant diagnostic de démence à corps de Lewy
Chutes répétées ou syncope Perte de conscience transitoire inexpliquée Dysfonction autonomique sévère Hallucinations autres que visuelles Délire systématisé Dépression
Temporalité de l’apparition de symptômes cognitifs dans la démence à corps de Lewy
Au moins un an avant, ou en même temps que, les symptômes moteurs
Sx de dégénérescence corticobasale
Rigidité asymétrique
Apraxie idéomotrice asymétrique
Syndrome du membre étranger
Tableau fronto-pariétal et résistant au L-dopa
Tableau clinique de paralysie supranucléaire progressive
Parkinsonisme progressif symétrique Rigidité axiale Paralysie supranucléaire (regard vers le haut) progressive Troubles posturaux Réponse modérée au L-dopa
Tableau clinique dans l’atrophie multi-systémique
Dysautonomie avec incontinence urinaire ou HTO
Syndrome parkinsonien peu sensible à L-dopa
Syndrome cérébelleux
Variantes de démence frontotemporale et symptômes associés
Variante langagière (50 %) : aphasie primaire progressive
Sous-types :
- Sémantique (H > F, difficulté à nommer et comprendre sens des mots)
- Agrammaticale/non-fluide (F > H), difficulté à nommer et trouver ses mots, manque de spontanéité dans le discours (initialement). Avec la progression, difficulté à lire et écrire
- Logopénique (perte lexicale progressive, associé à maladie d’Alzheimer)
Variante comportementale (50 %)
H > F
3 ou plus de : désinhibition comportementale, manque d’empathie, apathie, comportements stéréotypés, hyperoralité
Gènes associés à la démence frontotemporale
TAU
TDP34 (chromosome 17)
Mutations du chromosome 9
Signes à l’imagerie de démence frontotemporale
Variante comportementale : atrophie bilatérale des lobes frontaux (surtout frontal médial) et des lobes temporaux antérieurs
Variante sémantique : atrophie des lobes temporaux plus marquée à gauche
