Troubles neurocognitifs Flashcards
Critères dx de trouble neurocognitif majeur
A. Déclin cognitif significatif par rapport au niveau antérieur dans au moins 1 domaine (attention, fonctions exécutives, mémoire et apprentissage, langage, capacités perceptivomotrices, cognition sociale) reposant sur :
- ce que rapporte le patient ou un tiers fiable/MD
- altération importante des performances cognitives, idéalement documentée par bilan neuropsychologique ou évaluation clinique quantifiée
B. Interfère avec capacité d’être indépendant au quotidien (AVQ et/ou AVD)
C. Pas dû à un délirium
Spécificateurs du trouble neurocognitif majeur
Dû à : Alzheimer, frontotemporal, corps de Lewy, vasculaire, traumatique, substance/médication, VIH, Parkinson, prions, Huntington, autre condition médicale, étiologies multiples, non spécifié
Avec ou sans perturbation de comportement
Léger : difficulté AVD (travaux ménagers, finances)
Moyen : difficulté AVQ (manger, s’habiller)
Sévère : dépendance complète
Prévalence du TNCM modéré à sévère (chez les > 65 ans et chez les > 85 ans)
5 % chez >65 ans
20 à 40 % chez > 85 ans
Critères dx de trouble neurocognitif léger
Idem à TNC majeur sauf :
Déclin modeste (plutôt que significatif)
Pas d’atteinte fonctionnelle interférant avec l’autonomie
(cependant : plus grand effort, stratégies compensatrices ou aménagement nécessaires)
Spécificateurs : idem à TNC majeur, sauf sévérité
Prévalence du trouble neurocognitif léger à 65 ans
10 à 20 %
Taux d’évolution vers Alzheimer du TNC léger
5 à 10 % par an les deux premières années
Puis 75 à 80 % sur 10 ans
Interventions recommandées en TNC léger
Contrôle de l’HTA (seule intervention avec évidence)
Style de vie sain
Suivi q 12 mois ou moins
Pas d’utilité reconnue de la médication incluant inhibiteur de l’acétylcholinestérase
Triade classique de l’hydrocéphalie normotensive
Déclin cognitif
Incontinence urinaire
Trouble de la démarche
Comment distinguer pseudodémence du TDM d’un TNCM
Début abrupt et identifiable
Courte durée avant demande d’aide médicale
Progression rapide
Antécédents psychiatriques
Détresse importante associée aux déficits
Accent sur les déficits
Ralentissement psychomoteur marqué
Déficit mnésique des événements récents = anciens
Pire le matin
Amélioration avec déprivation de sommeil
Moins d’atteinte du langage
Moins de confabulation (plutôt “je ne sais pas”)
Variabilité marquée dans tests de difficulté similaire
Bilan à faire en trouble neurocognitif
FSC Électrolytes TSH Urée / créatinine B12 Glycémie Ca, PO4, Mg Albumine AST/ALT Bilirubine VS VDRL si facteur de risque ECG Acide folique PRN Analyse d'urine
Indications d’imagerie en trouble neurocognitif majeur
Âge < 60 ans Déclin inexpliqué et rapide (1-2 mois) Démence présente depuis moins de 2 ans TCC récent Symptômes neurologiques inexpliqués ATCD de néoplasie Prise d'anticoagulant ou ATCD de trouble de la coagulation Apparition d'incontinence urinaire ou d'un trouble de démarche à un stade précoce Nouveau signe neuro localisateur Symptômes cognitifs atypiques Trouble de la démarche Facteurs de risque vasculaires significatifs (CCTDCD5)
Indications d’investigation génétique en trouble neurocognitif
Présentation précoce (< 65 ans) avec patron d’atteinte familiale
Mutation identifiée chez un membre de la famille
Composantes du MINI-COG
- Répétition de 3 mots
- Horloge (2 pt si normal, 0 pt si anormal)
- Rappel des 3 mots (1 pt par mot)
Normal si score 0 ou si score 1-2 avec horloge normale
Facteurs de risque de maladie d’Alzheimer
*Âge avancé* Sexe féminin Hx familiale Faible éducation Jamais marié HTA, diabète Antécédent de TCC Haut niveau d'homocystéine Oestrogènes ATCD d'épisode dépressif Trisomie 21
Gènes associés à maladie d’Alzheimer à début précoce
Préséniline 1 (chromosome 14)
Présiniline 2 (chromosome 1)
Protéine précurseur amyloïde (chromosome 21)
Gènes associés à maladie d’Alzheimer à début tardif
Apo-E4 (chromosome 19)
Si E4/E4 : RR = 8
Si E4/Ex : RR = 3
Facteurs protecteurs de maladie d’Alzheimer
Éducation (> 15 ans) Anti-inflammatoire Statine Activité physique > 3X/semaine Entraînement cognitif Diète méditéranéenne Poisson > 1X/semaine (oméga 3) Prise modérée de vin rouge Apo-E2 Traitement de l'HTA
Changements pathologiques dans la maladie d’Alzheimer
Plaques amyloïdes (protéines amyloïdes bêta 42) - anomalies extracellulaires
Enchevêtrements neurofibrillaires (excès de protéines tau phosphorylées) - anomalies intracellulaires
Dégénérescence granulo-vasculaire
Pertes cellulaires au niveau du cortex entorhinal
*Débute avant le début des symptômes
Changements des neurotransmetteurs dans la maladie d’Alzheimer
Hypoactivité de l’acétylcholine et de la norépinéphrine
Diminution de somatostatine et de corticotropine
Type d’hallucinations les plus fréquentes en maladie d’Alzheimer
Hallucinations visuelles
Critères dx de démence à corps de Lewy
A. Critères de TNC majeur ou léger remplis
B. Début insidieux et progression graduelle.
C. Pour un TNCM ou TNCL probable avec corps de Lewy, 2 caractéristiques diagnostiques cardinales ou 1 caractéristique diagnostique évocatrice + ≥ 1 caractéristique cardinale
Pour un TNCM ou TNCL possible avec corps de Lewy, 1 caractéristique diagnostique cardinale ou ≥ 1 caractéristique diagnostique évocatrice :
1. Caractéristiques diagnostiques cardinales :
a. Fluctuations du fonctionnement cognitif avec variations prononcées de l’attention et de la vigilance ;
b. Hallucinations visuelles répétées, bien construites et détaillées ;
c. Signes spontanés de parkinsonisme avec un début subséquent au développement de l’atteinte cognitive ;
2. Caractéristiques diagnostiques évocatrices :
a. Les critères du trouble du comportement en sommeil paradoxal sont remplis ;
b. Hypersensibilité sévère aux neuroleptiques.
D. Pas mieux expliquée par une maladie cérébrovasculaire, une autre maladie neurodégénérative, les effets d’une substance ou un autre trouble mental, neurologique ou systémique.
Autres caractéristiques cliniques (pas dans critères DSM) soutenant diagnostic de démence à corps de Lewy
Chutes répétées ou syncope Perte de conscience transitoire inexpliquée Dysfonction autonomique sévère Hallucinations autres que visuelles Délire systématisé Dépression
Temporalité de l’apparition de symptômes cognitifs dans la démence à corps de Lewy
Au moins un an avant, ou en même temps que, les symptômes moteurs
Sx de dégénérescence corticobasale
Rigidité asymétrique
Apraxie idéomotrice asymétrique
Syndrome du membre étranger
Tableau fronto-pariétal et résistant au L-dopa
Tableau clinique de paralysie supranucléaire progressive
Parkinsonisme progressif symétrique Rigidité axiale Paralysie supranucléaire (regard vers le haut) progressive Troubles posturaux Réponse modérée au L-dopa
Tableau clinique dans l’atrophie multi-systémique
Dysautonomie avec incontinence urinaire ou HTO
Syndrome parkinsonien peu sensible à L-dopa
Syndrome cérébelleux
Variantes de démence frontotemporale et symptômes associés
Variante langagière (50 %) : aphasie primaire progressive
Sous-types :
- Sémantique (H > F, difficulté à nommer et comprendre sens des mots)
- Agrammaticale/non-fluide (F > H), difficulté à nommer et trouver ses mots, manque de spontanéité dans le discours (initialement). Avec la progression, difficulté à lire et écrire
- Logopénique (perte lexicale progressive, associé à maladie d’Alzheimer)
Variante comportementale (50 %)
H > F
3 ou plus de : désinhibition comportementale, manque d’empathie, apathie, comportements stéréotypés, hyperoralité
Gènes associés à la démence frontotemporale
TAU
TDP34 (chromosome 17)
Mutations du chromosome 9
Signes à l’imagerie de démence frontotemporale
Variante comportementale : atrophie bilatérale des lobes frontaux (surtout frontal médial) et des lobes temporaux antérieurs
Variante sémantique : atrophie des lobes temporaux plus marquée à gauche
Déficits fréquents en TNC 2re lésion cérébrale traumatique
Mémoire/apprentissage Attention complexe Fonctions exécutives Cognition sociale Vitesse de traitement de l'information
Interventions psychosociales en TNC 2re lésion cérébrale traumatique
Thérapie de groupe (?) Augmentation des activités Diminuer la consommation Réadaptation cognitive Psychoéducation Référence CLSC/CRDI
Traitements de l’apathie du TNC 2re lésion cérébrale traumatique
Modafinil
Psychostimulants
Antidépresseurs qui augmentent la NE
Traitements de l’agressivité post TCC
Propranolol (40 à 80 mg)
Acide valproïque
Carbamazépine
Antidépresseur utile si dépression sous-jacente
Facteurs de risque de trouble psychiatrique suite à trauma crânien
Âge avancé
Longue période d’amnésie
Longue période de perte de conscience
Triade pathologique de la maladie de Creutzfeldt-Jakob
Vacuolisation spongiforme
Perte neuronale
Prolifération astrocytaire
Atteintes motrices en maladie de Creutzfeldt-Jakob
Mouvements myocloniques, choréoathétosiques, ballistiques
Ataxie
Sx de maladie de Creutzfeldt-Jakob
Initialement : fatigue, symptômes IVRS, changements cognitifs
Puis : sx neuro focaux (aphasie, apraxie), sx cérébelleux, troubles visuels, labilité émotionnelle, anxiété/dépression/euphorie, changement de personnalité, délire/hallucinations
En quelques mois : démence (atteinte mnésique et des fonctions exécutives), mutisme akinétique, coma, décès
Biomarqueurs de maladie de Creutzfeldt-Jakob
À l’IRM FLAIR/DWI : anomalies multifocales de signal hyperintense de matière grise en cortico-sous-cortical
Protéines tau ou 14-3-3 dans le LCR
Signes à l’EEG de maladie de Creutzfeldt-Jakob
Rythme de fond lent et irrégulier avec décharges périodiques complexes (triphasic waves)
Triade clinique de la chorée de Huntington
Atteinte motrice Atteinte psychiatrique (80 % dans les 15 premières années de maladie ; 50 % changement de personnalité, 30-40 % dépression, 10% manie/hypomanie) Atteinte cognitive
Transmission de la chorée de Huntington
Maladie autosomale dominante à pénétrance complète
Sévérité des symptômes cognitifs (pas psychiatriques) fonction du nombre de répétition CAG
Recommandations en prévention de la démence
Traitement de l’HTA (niveau I)
Autres : favoriser consommation de poisson et de vin en quantité modérée, limiter les gras, prévenir les blessures à la tête…
Traitement pharmaco pour démence à corps de Lewy
Rivastigmine (peut diminuer SCPD dont hallucinations)
Éviter antipsychotiques - si nécessaire, considérer quétiapine ou clozapine
Indications d’inhibiteur de l’acétylcholinestérase
Démence d’Alzheimer
Démence à corps de Lewy
Démence de maladie de Parkinson
Démence Alzheimer avec composante vasculaire
À considérer en démence vasculaire (CCDTD5)
Pas indiqué : DFT, TNC léger
Contre-indications aux inhibiteurs de l’acétylcholinestérase
Absolues : BBG, bloc AV 2e ou 3e degré, bloc bifasciculaire
Relatives : bradycardie, saignement actif GI, MPOC, insuffisance hépatique sévère, insuffisance rénale
Mécanisme du donépézil (Aricept)
Inhibiteur sélectif de l’acétylcholinestérase
Mécanisme de la rivastigmine (Exelon)
Inhibiteur de l’acétylcholinestérase et de la butyrylcholinestérase
Mécanisme de la galantamine (Reminyl ER)
Inhibiteur de l’acétylcholinestérase et stimulateur des récepteurs nicotiniques
Indications de cesser un traitement d’Inh ACE
Choix du patient et de la famille après avoir compris risques/bénéfices
Inobservance, sans stratégie palliative efficace
Déclin cognitif/fonctionnel/comportemental pire avec Rx que sans
Effets secondaires intolérables
Traitement trop risqué ou futile re: comorbidités
Progression du trouble cognitif jusqu’à stade où il n’y a plus de bénéfice clinique
Mécanisme de la mémantine
Antagoniste des récepteurs NMDA (bloque le canal du récepteur)
=>bloque l’effet du glutamate et diminue l’activité neuronale excessive
Indication de la mémantine
Monothérapie ou tx adjuvant aux Inh ACE dans la maladie d’Alzheimer modérée à sévère
(Peu d’évidence pour recommander combinaison)
À considérer en TNC vasculaire (CCDTD5)
Effets secondaires de la mémantine
Étourdissements
Céphalée
Constipation
Contre-indication de la mémantine
Insuffisance rénale sévère (Cl < 30)
Diminuer dose de 50 % si ClCr 30-50
Traitement pharmacologique de la démence frontotemporale
Pas d’utilité des Inh AchE (peuvent exacerber sx neuropsychiatriques)
ISRS pour impulsivité (paroxétine)
Trazodone pour irritabilité
Traitement de la démence vasculaire
Manque d’évidence pour recommander Inh AchE (à revoir avec CCDTD5 !!)
Si on en prescrit : donépézil ou galantamine
Contrôle des facteurs de risque vasculaire
Chirurgie vasculaire / anticoagulation / antiplaquettaire PRN
Antipsychotiques recommandés pour le traitement des SCPD
Olanzapine (agitation, agressivité)
Rispéridone (agitation, agressivité, psychose)
Aripiprazole (agitation, agressivité)
Quétiapine (peu d’évidence d’efficacité, à considérer en DCL/Parkinson)
Tous off-label sauf rispéridone (approuvé Santé Canada en TNC Alzheimer sévère)
Risques associés aux antipsychotiques chez personnes âgées avec TNCM
Antipsychotiques atypiques : mortalité de 1 % plus élevée que placebo sur 10-12 semaines. Possiblement pire pour les typiques.
AVC : RR de 10 à 1 semaine.
Chutes : RR 1.7 chez les > 60 ans
Pneumonie : RR de 4.5
Interventions non pharmacologiques en SCPD
Diminuer source des comportements :
Personnel : formation, amélioration de la communication, dépister les besoins insatisfaits
Patient : contact social, musicothérapie, acupression, toucher thérapeutique, activité physique, thérapie de réminiscence
Famille : soutien, psychoéducation, aide à domicile
Approche DICE : décrire comportement (qui quand où comment), investiguer (causes, environnement), créer un plan, évaluer l’efficacité
Signes de démence à corps de Lewy à l’imagerie
Préservation relative des structures du lobe médian temporal
Au SPECT/PET scan : faible recapture de dopamine dans ganglions de la base ; activité occipitale diminuée
Signes à l’EEG de démence à corps de Lewy
Activité lente avec ondes pointues transitoires au lobe temporal
Critères dx de démence frontotemporale
A. Critères de TNC majeur ou léger remplis
B. Début insidieux et progression graduelle
C. Soit (1) ou (2) :
1. Variante comportementale :
a. 3 ou plus de :
- désinhibition comportementale
- apathie ou inertie
- perte de sympathie ou d’empathie
- comportements persévératifs, stéréotypés ou compulsifs/ritualisés
- hyperoralité et changements de diète
b. Déclin significatif de la cognition sociale et/ou des fonctions exécutives
- Variante langagière : déclin significatif de la capacité langagière (production du langage, word finding, nomination, grammaire ou compréhension)
D. Relative préservation de mémoire, apprentissage et fonction perceptivo-motrice
E. Pas mieux expliqué par maladie cérébrovasculaire, autre maladie neurodégénérative, substance ou autre trouble mental/neurologique/systémique.
TNC frontotemporal probable si :
- Évidence d’une mutation causative à l’histoire familiale ou au testing génétique OU
- Évidence d’implication frontale et/ou temporale disproportionnée à la neuroimagerie
Sinon : TNC frontotemporal possible
Démences corticales
Alzheimer
Fronto-temporale
Creutzfeldt-Jakob
Démences sous-corticales
Parkinson Huntington Maladie de Wilson VIH Hydrocéphalie à pression normale
Démences mixtes (corticales et sous-corticales)
Démence vasculaire
Démence à corps de Lewy
Syndromes Parkinson Plus : paralysie supranucléaire progressive, dégénérescence corticobasale
TNC lié à l’alcool
Critères DSM-5 du TNC lié à la maladie d’Alzheimer
A. Critères de TNC majeur ou léger sont remplis
B. Début insidieux et progression graduelle de l’atteinte dans au moins 1 domaine cognitif (2 pour le TNC majeur)
C. TNC Alzheimer probable ou possible si :
TNC majeur :
Alzheimer probable si 1 de :
1. Évidence de mutation génétique causative d’Alzheimer dans la famille ou au testing génétique
2. Déclin cognitif progressif et graduel, sans plateaux
3. Pas d’évidence d’étiologie mixte.
Sinon, Alzheimer possible.
TNC léger :
Alzheimer probable si mutation génétique causative d’Alzheimer dans la famille ou au testing génétique.
Alzheimer possible si pas d’évidence de mutation et les 3 critères suivants :
1. Déclin clair de mémoire et apprentissage
2. Déclin cognitif progressif et graduel sans plateaux
3. Pas d’évidence d’étiologie mixte
D. Exclusion de maladie cérébrovasculaire, autre maladie dégénérative, substance ou autre trouble mental/neurologique/systémique
Critères DSM-5 du TNC vasculaire
A. Critères de TNC majeur ou léger remplis
B. Caractéristiques cliniques compatibles avec étiologie vasculaire, avec soit 1 ou 2:
- Relation temporelle entre déficits cognitifs et événements cérébrovasculaires
- Atteinte significative de l’attention complexe (incluant vitesse de traitement de l’information) et de la fonction fronto-exécutive.
C. Évidence de maladie cérébrovasculaire à l’histoire, l’examen et/ou la neuroimagerie (suffisante pour expliquer les déficits cognitifs)
D. Pas mieux expliqués par autre maladie cérébrale ou systémique.
TNC vasculaire probable si 1 de :
- Critères cliniques soutenus par signes à la neuroimagerie de lésion parenchymateuse significative 2re atteinte cérébrovasculaire
- Relation temporelle du syndrome neurocognitif
- Évidences cliniques et génétiques (p. ex. CADASIL) de maladie cérébrovasculaire.
Cause et symptômes de pellagre
Déficit en vitamine B3 (niacine)
Associé à : alcool, diète végétarienne, jeûne
5D : dermatite, diarrhée, délirium, démence (prolongée, peut ne s’améliorer que lentement et partiellement), décès
Déficit en quel type de vitamine B ne cause pas de déficit cognitif
B6
Cause médicamenteuse du déficit en vitamine B6
Tranylcypromine
Anomalie neuroimagerie dans la chorée de Huntington
Atrophie des noyaux caudés et lenticulaires
surtout putamen, à moindre degré globus pallidus
Recommandations pour traitement du TDM chez les patients avec TNC en établissement de soins longue durée
Dépression légère : tenter d’abord traitement psychosocial
Dépression modérée à sévère : escitalopram, citalopram, sertraline, venlafaxine, duloxétine, mirtazapine ou bupropion
(CCSMH 2014)
Changements neuropsychologiques associés au vieillissement
Diminution significative de la vitesse de traitement de l’information et de la vitesse motrice
Diminution moins marquée : rappel spontané, fonctions exécutives, attention complexe, habiletés visuoconstructives et visuoperceptuelles
QI inchangé
Augmentation de l’étendue du vocabulaire
Changements cérébraux associés au vieillissement
Diminution de la norépinéphrine dans le SNC
Augmentation de la sérotonine et de la MAO dans le cerveau
Diminution de l’activité cholinergique cérébrale
Diminution du poids du cerveau
Élargissement des ventricules
Augmentation du transport par la BHE
Diminution du flot sanguin cérébral et de l’oxygénation cérébrale
