Neuropsychiatrie Flashcards

1
Q

Sx d’atteinte préfrontale orbitofrontale

A
Irritabilité et agressivité
Dépression et manie
Obsession/compulsion
Désinhibition
Labilité émotionnelle
Comportements socialement inappropriés
Manque d'empathie
Insensibilité interpersonnelle
Manque d'autocritique
Distractibilité
Hypermnésie
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2
Q

Sx d’atteinte préfrontale ventromédiale

A

Apathie
Pauvreté du discours
Mutisme akinétique
Aboulie

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3
Q

Sx d’atteinte préfrontale dorsolatérale

A

Dysfonction exécutive
Trouble attentionnel
Trouble mnésique (encodage et récupération)

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4
Q

Composantes du circuit de Papez

A
Hippocampe
Fornix
Corps mamillaires
Noyau thalamique antérieur
Gyrus cingulaire

Pas amygdale

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5
Q

Signes d’atteinte de l’hémisphère gauche

A
Aphasie
Désorientation droite/gauche
Agnosie digitale
Dysgraphie (aphasique)
Dyscalculie
Apraxie de construction
Apraxie des membres
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6
Q

Signes d’atteinte de l’hémisphère droit

A
Déficits visuospatiaux
Altération des perceptions visuelles
Négligence (si atteinte pariétale)
Dysgraphie (spatiale, négligence)
Dyscalculie (spatiale)
Apraxie de construction
Apraxie d'habillage
*Anosognosie*
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7
Q

Région responsable de la compréhension des émotions dans le discours d’autrui

A

Lobe temporal supéro-postérieur droit

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8
Q

Type de mémoire atteinte dans Parkinson, Huntington et PSP

A

Mémoire procédurale

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9
Q

Région cérébrale responsable de la mémoire de travail

A

Cortex préfrontal

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10
Q

Région responsable de la mémoire épisodique

A

Lobe temporal médial

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11
Q

Type d’apraxie la plus fréquente

A

Apraxie idéomotrice (incapacité à faire une séquence motrice p. ex. utiliser brosse à dents)

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12
Q

Région cérébrale associée à l’anosognosie

A

Lobe pariétal non dominant

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13
Q

Région atteinte dans l’aphasie de Broca

A

Cortex frontal inférieur gauche

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14
Q

Tableau clinique de l’aphasie de Broca

A

Discours non fluent
Répétition altérée
Compréhension intacte
Se rend compte du déficit

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15
Q

Région atteinte dans l’aphasie de Wernicke

A

Cortex temporal supérieur gauche

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16
Q

Sx de l’aphasie de Wernicke

A

Discours fluent
Répétition altérée
Compréhension altérée
Ne se rend pas compte du déficit

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17
Q

Région atteinte dans l’aphasie de conduction

A

Faisceau arqué

les aires de Wernicke et Broca sont intactes

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18
Q

Sx d’aphasie de conduction

A

Discours fluent
Compréhension intacte
** Répétition altérée **

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19
Q

Sx d’aphasie globale

A

Altération de toutes les dimensions du langage : non fluent, altération de la compréhension et altération de la répétition

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20
Q

Test pour l’inhibition comportementale

A

Stroop Color and Word Test

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21
Q

Test pour la flexibilité cognitive

A

Trail Making Test - part B

Wisconsin Card Sorting Test

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22
Q

Test pour l’initiation et maintien d’une tâche complexe

A

D-KEFS Verbal Fluency Test

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23
Q

Test pour l’organisation/planification

A

Figure de Rey

Tour de Londres

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24
Q

Test pour conceptualisation et raisonnement

A

D-KEFS proverb test

WAIS-III Similarities

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25
Q

Meilleur test prédictif pour la capacité à la conduite automobile

A

Trail Making Test

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26
Q

Trisomie 21 - atteinte psychiatrique

A
Retard mental
Démence d'Alzheimer (4e décade, hyperproduction de bêta-amyoïde par défaut 21 q 21.1)
Hyperactivité (TDAH)
TOC
Agressivité
Anxiété
Dépression
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27
Q

Quel syndrome ?

Petite taille
Membres courts
Oreilles basses implantées
Fentes palpébrales étroites et obliques
Épicanthus
Taches de Brushfield (yeux)
Macroglossie
Pli simien
Hypotonie musculaire
Faciès rond, nuque plate
Micrognathie
Hyperlaxité ligamentaire
A

Trisomie 21

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28
Q

Syndrome du X fragile - Atteintes psychiatriques

A
Retard mental (pire pour H que F)
TDAH
Autisme (5 %)
Anxiété sociale
Évitement du regard
Garçons : ralentissement du développement vers 10 ans avec déclin QI
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29
Q

Quel syndrome ?

Visage long avec hypoplasie du milieu
Petite stature
Grosses oreilles
Fentes palpébrales élargies
Strabisme
Prolapsus mitral
Hyperlaxité ligamentaire
Macroorchidie ou insuffisance ovarienne prématurée
Scoliose
Convulsion
A

X fragile

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30
Q

Syndrome de Turner - Atteinte psychiatrique

A

Nil ? Pas de retard mental

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31
Q

Syndrome de Klinefelter - Atteinte psychiatrique

A

Troubles d’apprentissage

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32
Q

Quel syndrome ?

Microorchidisme
Hypogonadisme
Infertilité
Grande taille
Retard pubertaire
A

Klinefelter

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33
Q

Syndrome de Lesch-Nyhan - mode de transmission et physiopathologie

A

Maladie récessive - chromosome Xq26-27

Déficit enzymatique causant accumulation d’acide urique

34
Q

Syndrome de Lesch-Nyhan - Atteintes psychiatriques

A

Retard mental
Automutilation sévère (morsures)
Retard développemental

35
Q

Syndrome associé à :

Mouvements choréoathétosiques
Spasticité
Lithiases urinaires
Goutte
Microcéphalie
Convulsions
A

Syndrome de Lesch-Nyhan

36
Q

Syndrome de Rett - atteintes développementales

A

Retard mental sévère
Diminution périmètre crânien vers 5-48 mois
Perte d’habiletés motrices entre 5-30 mois
Perte de la socialisation
Incoordination
Altération du langage

37
Q

Syndrome caractérisé par :

Épilepsie (90 %)
Scoliose
Troubles du mouvement
Bruxisme
Difficultés respiratoires
A

Syndrome de Rett

38
Q

Sclérose tubéreuse de Bourneville - Atteinte psychiatrique

A
Retard mental (60 à 70 %)
Autisme (1 à 5 % des cas d'autisme)
Trouble du sommeil
Anxiété 
Dépression
Retard développemental
TDAH
Agressivité et automutilation
Dysfonctions exécutives, dyspraxie, dyscalculie, troubles mnésiques
39
Q

Syndrome associé à :

Épilepsie
Angiofibromes faciaux
Macules hypomélanotiques
Nodules ventriculaires
Calcifications intracrâniennes
Taches de Shagreen
Harmatomes rétiniens, myomes
A

Sclérose tubéreuse de Bourneville

40
Q

Syndrome de Di George - Atteinte psychiatrique

A

Schizophrénie dans 25 % des cas
Dépression
MAB
TDAH (35-45 %)

41
Q

Syndrome de Prader-Willi - Atteinte psychiatrique

A
Retard mental léger à modéré
Colère
Labilité émotionnelle
Compulsivité
Skin picking
Peur du changement
Anxiété / dépression / psychose
42
Q

Syndrome d’Angelman - Atteintes psychiatriques

A
Retard mental profond
Langage expressif limité
Autisme
TDAH
Stéréotypies, flapping
Rires excessifs
43
Q

Syndrome du cri du chat - Atteinte psychiatrique

A
Retard mental sévère
Autisme
TDAH
Stéréotypies
Automutilation
44
Q

Syndrome associé à :

Hypotonie
Microcéphalie
Cri aigu

A

Syndrome du cri du chat

45
Q

Syndrome de Rubinstein-Taybi - Atteintes psychiatriques

A

Retard mental - possiblement autisme

46
Q

Syndrome associé à :

Hypertélorisme
Ptose
Nez proéminent
Polydactylie
Pouces larges
Fractures fréquentes
A

Syndrome de Rubinstein-Taybi

47
Q

Syndrome associé à anomalies crâniofaciales (sourcils continus, lèvre supérieure mince vers le bas, petit nez retroussé, microcéphalie), malformation membres supérieurs, petite stature, petits mains/pieds

A

Syndrome de Cornelia de Lange

48
Q

Porphyrie intermittente aiguë - triade clinique

A

Douleur abdominale aiguë
Psychose
Polyneuropathie motrice

49
Q

Qu’est-ce qui provoque les crises de porphyrie

A

Ce qui augmente la synthèse du Hème : jeûne, menstruation, maladie physique, ROH, oestrogènes, barbituriques

50
Q

Maladie de Wilson - Atteintes psychiatriques

A
Chez 50 %
Troubles de concentration 
Parkinsonisme
Comportements hyperkinétiques (?)
Irritabilité
Labilité émotionnelle
Psychose
Manie
Dépression
Changement de personnalité
Démence
51
Q

Atteintes cérébrales dans la maladie de Wilson

A

Accumulation de cuivre dans le cerveau (noyau lenticulaire pallidus >putamen, cortex et cervelet)

52
Q

Phénylcétonurie - Atteintes psychiatriques

A

Autisme
Anxiété, changements émotionnels
Troubles de l’humeur
Hyperactivité, mouvements bizarres, irritabilité, crises de colère, communication verbale/non-verbale altérée, pauvre coordination, difficultés perceptuelles
Retard mental sévère (si détecté avant l’âge de 3 mois : peuvent avoir un QI normal)

53
Q

Syndrome associé à :

Petite taille
Hypoplasie faciale médiane
Fente palpébrale courte
Lèvre supérieure mince
Rétrognathie
Philtrum long et plat
Petit nez avec narines rétroversées
RCIU harmonieux
Microcéphalie
A

Syndrome alcoolo-foetal

54
Q

Syndrome alcoolo-foetal - Atteintes psychiatriques

A
Retard mental léger à modéré
Irritabilité
Trouble de mémoire
Troubles relationnels
Inattention
TDAH
Troubles anxieux et de l'humeur

Critères DSM proposés :
Atteinte du fonctionnement neurocognitif avec 1 ou plus d’atteintes de :
1. Performance intellectuelle globale (QI < 70)
2. Fonctionnement exécutif
3. Apprentissage
4. Mémoire
5. Raisonnement visuospatiale

Atteinte de l’autorégulation avec 1 ou plus de :

  1. Dysrégulation humeur/comportement
  2. Déficit attentionnel
  3. Trouble de contrôle des impulsions

Atteinte du fonctionnement adaptatif avec 2 ou plus de (et soit 1) ou 2)):

  1. Trouble de communication (p. ex. retard de langage, difficulté à comprendre)
  2. Atteinte de la communication et des interactions sociales
  3. Atteinte habiletés quotidiennes
  4. Atteinte motrice (p. ex. difficulté avec motricité fine, retard moteur, déficit coordination/équilibre)
55
Q

Syndrome caractérisé par : astéréognosie, prosapognosie, agnosie visuelle, émoussement affectif, hypermétamorphose, hyperoralité, hyperphagie, hypersexualité, disparition de la peur, acathisie

A

Syndrome de Klüver-Bucy

56
Q

Qu’est-ce qui cause un syndrome de Klüver-Bucy ?

A

Atteinte bilatérale des lobes temporaux (2re TCC, arrêt cardiaque, encéphalite HSV, maladie de Pick)

57
Q

Syndrome caractérisé par : agnosie de la cécité

A

Syndrome de Anton

58
Q

Syndrome caractérisé par : ataxie optique, apraxie oculomotrice, simultagnosie

A

Syndrome de Balint (lésion bilatérale pariéto-occipitale)

59
Q

Atteinte neuropathologique dans le syndrome de Wernicke-Korsakoff

A

Atteinte bilatérale des corps mamillaires (lobe temporal médian)
Aussi atteints : hypothalamus, thalamus, tronc cérébral
Pas d’atteinte du cortex

60
Q

Symptômes du syndrome de Wernicke-Korsakoff

A

Ataxie
Nystagmus
Amnésie rétrograde et antérograde avec confabulation
Psychose

61
Q

Encéphalopathie de Wernicke - triade

A

Ataxie
Confusion
Ophtalmoplégie

62
Q

Syndrome caractérisé par : dysphagie, étourdissement, nausée, vomissement, nystagmus, ataxie, hoquet

A

Syndrome de Wallenberg (AVC de l’artère vertébrale ou cérébelleuse inféropostérieure)

63
Q

Possible atteinte causant l’amnésie globale transitoire

A

Atteinte bilatérale de l’hippocampe (lobes temporo-médians)

64
Q

Cause du mutisme akinétique

A

Atteinte sévère du lobe frontal (cortex cingulaire antérieur)

65
Q

Voix hypernasale, visage long et étroit, fissures palpébrales étroites, joues plates, nez proéminent, petites oreilles, otites à répétition, petite bouche, menton reculé, difficultés d’apprentissage, malformations cardiaques, déficit immunitaire, arche plantaire accentuée

Quel syndrome?

A

Syndrome de Di George (délétion 22q11)

66
Q

Incidence et étiologie de la sclérose tubéreuse de Bourneville

A

Incidence 1 sur 10 000
Autosomal dominant
Mutation de novo dans 50 à 70 % des cas (donc les parents sont le plus souvent non atteints)
Chromosome 9 ou 16

67
Q

Atteintes psychiatriques dans la neurofibromatose

A

Retard mental modéré à profond (10 %)
Trouble du langage (50 %)
Autisme

68
Q

Incidence et étiologie du syndrome de Prader-Willi

A

Incidence 1 sur 10 000 à 25 000
Autosomal dominant
Délétion 15q11-13 d’origine paternelle
Sporadique dans 90 % des cas

69
Q

Incidence et étiologie du syndrome d’Angelman

A

Incidence 1 sur 20 000
Autosomal dominant
Délétion 15q12 d’origine maternelle

70
Q

Syndrome caractérisé par :
Épilepsie, ataxie cérébelleuse, éveils nocturnes fréquents, bouche large, lèvre supérieure mince, menton pointu, cheveux épars, microcéphalie, yeux bleus

A

Angelman

71
Q

Étiologie de la chorée de Huntington

A

Répétition CAG sur le chromosome 4p16.3
Pénétrance 100% à 75 ans (50 % à 50 ans)
Atteinte du striatum avec baisse de GABA dans les ganglions de la base

72
Q

Risque relatif de suicide en chorée de Huntington

A

5

73
Q

Syndrome caractérisé par :
Mouvements étranges, dystonie, parkinsonisme, tics, myoclonies, poursuite oculaire saccadée, syndrome akinétorigide, dysarthrie, dysphagie, épilepsie

A

Chorée de Huntington

74
Q

Étiologie et transmission de la porphyrie

A

Autosomal dominant

Anomalie du gène HMBS (chromosome 11) => défaut de métabolisme du Hème

75
Q

Comment diagnostiquer la porphyrie

A

Mesure du taux de porphobilinogène dans les urines (augmenté, peut être normal hors des crises)

76
Q

Mode de transmission de la maladie de Wilson

A

Autosomal récessif (atteinte du transporteur du cuivre sur le chromosome 13)
Incidence 1/35 000 (porteurs hétérozygotes : 1/90)

77
Q

Incidence et mode de transmission de la phénylcétonurie

A

1 sur 10 000 à 15 000 naissances

Autosomal récessif

78
Q

Physiopathologie de la phénylcétonurie

A

Trouble du transport des acides aminés au niveau des intestins et des reins
Absence ou inactivité de la phénylalanine hydroxylase

79
Q

Syndrome caractérisé par :

Ataxie cérébelleuse, éruption cutanée, aminoacidurie, eczéma, vomissements, convulsions

A

Phénylcétonurie

les nouveaux-nés sont asymptomatiques

80
Q

Cause la plus commune de malformations et retard mental congénital associé à infection maternelle

A

Rubéole

81
Q

Syndrome caractérisé par :

Agnosie digitale, dysgraphie, confusion droite-gauche, acalculie, souvent aphasie réceptive

A

Syndrome de Gertsmann

Atteinte du lobe pariétal dominant (le plus souvent gauche)