Trombocitopenia e púrpuras Flashcards
Mecanismos e principais doenças que causam trombocitopenia
(1) PSEUDOTROMBOCITOPENIA (ARTEFATUAL).
(2) DESTRUIÇÃO PERIFÉRICA ACELERADA
A) Imunes:
I. Púrpura Trombocitopênica Imune (PTI)
II. LES
III. Drogas (ex: heparina)
IV. Infecções (HIV, HCV, H Pylori, malária)
B) Não-imunes:
I. Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT)
II. Síndrome Hemolítico-Urêmica (SHU)
III. Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD)
(3) DIMINUIÇÃO DE SUA PRODUÇÃO PELA MEDULA
I. Químicos, drogas e radioterapia
II. Mielodisplasias (ex: leucemias)
III. Anemia aplásica.
(4) TROMBOPOIESE INEFICAZ -> carência de vitamina B12/ácido fólico
(5) DISTRIBUIÇÃO ANORMAL
A. Hiperesplenismo
I. Hipertensão portal
II. Doenças infiltrativas (ex: LMC)
B. Trombocitopenia dilucional (>8U hemácias/24h)
Tipos de PTI
A) AGUDA (1) Dura < 6 meses (2) Crianças (1-4 anos) (3) Cura espontânea: 70-80% (crianças) e 50% (adolescentes) B) CRÔNICA (1) Duração > 12 meses (2) Mulheres (3:1) entre 15-50 anos (3) Início insidioso (4) Sangramentos cíclicos (5) Cura espontânea: 10%
Fatores desencadeantes de PTI
(1) Infecção viral respiratória
(2) Infecção viral exantemática
(3) Após vacinação (menos comum)
Manifestações clínicas da PTI
(1) Plaquetopenia severa (<10mil -> hemorragias cerebrais)
(2) Petéquias em MMII (tornozelos) e áreas de pressão
(3) Equimoses (região dorsal e coxas)
(4) Sangramento gengival e epistaxe,
(5) Menometrorragia
(6) Melena
Diagnóstico da PTI
“plaquetopenia e mais nada”…
(1) Trombocitopenia < 50.000/mm3 com VPM pouco alto (macroplaquetas)
(2) Ausência de esquizócitos, blastos ou qualquer outro achado que aponte para outra etiologia
(3) Ausência de causas secundárias de trombocitopenia (drogas, HIV, LES, LLC).
Tratamento de PTI
A) Conduta EXPECTANTE (evitar esporte de contato e medicamentos anticoagulantes ou plaquetários), se:
(1) Assintomáticos
(2) Sangramento apenas cutâneo e pouco expressivo
(3) Plaquetas > 30mil
OU
B) Conduta INTERVENCIONISTA:
(1) Prednisona 1-2 mg/kg/dia por 2 semanas,
(2) Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG) 1 g/kg/ dia, por 2 dias, se:
I. Sangramentos graves
II. Pré-cirúrgico
III. Gestação
IV. PTI refratária
(3) Transfusão de plaquetas se houver hemorragia grave (ex: SNC) -> associar metilprednisolona (30 mg/kg/dia IV, por 3-5 dias) + IVIG +/- Neurocirugia +/- Esplenectomia de urgência
(4) Esplenectomia laparoscópica eletivo em adultos-> Se corticodependente ou corticorrefratário após 4s de tto
Manifestações clínico-epidemiológica da PTT
(1) Mulheres (2:1) entre 20-40 anos na gestação ou periparto
(2) Início abrupto
(3) Síndrome de anemia hemolítica microangiopática -> PÊNTADE DE MOSCOVITCH (40%):
I. Trombocitopenia
II. Anemia hemolítica com esquizócitos
III. Sintomas neurológicos
IV. Febre
V. Insuficiência renal.
Diagnóstico diferencial da PTT
(1) Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) típica -> crianças previamente sadias após quadro de disenteria 2 semanas antes -> mais quadro renal!
(2) AVC -> TC na PTT é normal!
Achados nos exames complementares na PTT
(1) TROMBOCITOPENIA (Moderada a intensa)
(2) Hemólise com ESQUIZÓCITOS:
I. LDH elevada
II. Bilirrubina indireta elevada
III. Haptoglobina consumida
IV. Reticulócitos aumentados
V. Coombs direto negativo
(3) Creatinina elevada
(4) Coagulograma normal
(5) Coombs Negativo
(6) Biópsia: depósitos hialinos subendoteliais
Confirmação diagnóstica de PTT
Dosagem da Adamts-13 < 10%
Tratamento da PTT
(1) Plasma fresco congelado (10ml/kg 6/6h de PFC – tto provisório!)
(2) PLASMAFÉRESE -> retirar diariamente 40 ml/kg de plasma -> repor com PFC (até LDH em franca queda e contagem plaquetária normal e mantida por 3 dias)
(3) Concentrados de hemácias, se necessário
(4) Se refratária ou recidivante, adicionar:
a. Prednisona 2 mg/kg/dia
b. Imussupressores: rituximabe (anti-CD20), vincristina, ciclofosfamida, ciclosporina.
Principais púrpuras por disfunção plaquetária e causas
(1) Trombastenia (doença de Glanzmann) -> deficiência da glicoproteína IIb/IIIa
(2) Síndrome de Bernard-Soulier -> Deficiência da glicoproteína Ib (ligação defeituosa com o FVW)
(3) Síndrome das plaquetas cinzentas -> deficiência de grânulos densos
