Coagulopatias hereditárias (hemofilias e DVW)

Question 1

Suspeita clínica-laboratorial de DvW

Answer 1

(1) História familiar positiva
(2) Assintomático ou Sangramentos
I. Imediato após trauma ou procedimentos invasivos (ex.: extração dentária)
II. Hipermenorragia sem causa
III. Epistaxe de repetição
IV. Equimoses espontâneas
(3) TS normal/prolongado.
(4) PTTA normal/alargado (deficiência secundária parcial do fator VIII).
(5) Demais provas da hemostasia normais

Question 2

Diagnóstico confirmatório de DvW

Answer 2

(1) Medida da atividade do FvW -> Teste da Ristocetina
(2) Medida do antígeno do FvW -> ELISA
I. <30% (Tipo O)
II. <40% (Tipo não-O)
III. <1% (DvW tipo 3)
(3) Fator VIII normal/pouco baixo

Question 3

Tratamento de DvW

Answer 3

(1) Evitar drogas antiplaquetárias
(2) Profilaxia do sangramento operatório e tto das hemorragias leves -> DDAVP (desmopressina) EV 0,3 µg/kg em 50 ml de SF infundido em 20 minutos
(3) Se sangramento grave ou falha do DDAVP -> repor FVW:
a) Concentrados de fator VIII de alta ou intermediária purificação (Humate-P)
OU
b) Crioprecipitado 1UI/10kg [2x/dia]
(4) Se realizar procedimentos dentários -> Antifibrinolíticos -> ácido epsilon-aminocaproico (EACA) 6 g VO 6/6h durante 4 dias após o procedimento

Question 4

Classificação das hemofilias quanto ao fator acometido e sua quantidade residual

Answer 4

(1) Hemofilia A: deficiência ou ausência do fator VIII {mais comum} [2/3 dos casos]
(2) Hemofilia B: deficiência ou ausência do fator IX (menos comuns} [1/3 dos casos]
A. Grave: <1% (=0,01U/ml)
B. Moderada: 1-5% (0,01-0,05U/ml)
C. Leve: 5-30% (0,05-0,3U/ml)

Question 5

Quadro clínico-epidemiológico das hemofilias

Answer 5

(1) Início na infância em meninos (raro em meninas)
(2) História familiar positiva em 70%
(3) Hemartroses de repetição (cursa com artrite -> artropatia hemofílica)
I. Dor aguda em articulação de início espontâneo
II. Aumento de volume articular
III. Calor
IV. Restrição de movimento -> posição antálgica
(4) Hematomas musculares dissecantes (ex: após vacina BCG)
(5) Sangramentos pós-operatórios ou traumáticos
(6) Sangramentos mucosos (hematúria, melena) -> menos comum

Question 6

Laboratório nas hemofilias

Answer 6

(1) TTPA pct/TTPA control > 1,21 -> alargado
(2) Teste da mistura com ttpa normal (indica falta de fator no plasma pct)
(3) TAP normal;
(4) TS, TP, plaquetometria e retração do coágulo normais [hemostasia primária normal];
(5) Fator específico depletado – VIII (HA) e/ou IX (HB);

Question 7

Conduta em hemofilia

Answer 7

(1) Classificar a hemofilia em tipo e gravidade
(2) Pesar paciente
(3) Classificar o tipo de sangramento
a. Leve [pós-extração dentária]
b. Moderado [hemartrose]
c. Grave [TCE, cirurgia de grande porte, politrauma, antebraço]
(4) Repor fator conforme gravidade do sagramento (Dose= Peso x Incremento (nível desejado – nível do paciente) / 2 (1FR=125U):
a. Leve: nível desejado = 30% -> repor por 1 dia;
b. Moderado: 50% -> 3 dias de fator + Prednisona 40mg 12/12h por 5 dias
c. Grave: 100% -> 7 dias

Question 8

Tipos de fatores de coagulação para hemofilia

Answer 8

(1) Fator VIII (12/12h) ou Fator IX (24h/24h) recombinante [chance zero de transmissão de doenças no sangue] -> preferência
(2) Fator VIII ou IX purificado [origem plasmática]

Question 9

Tratamento e medidas profiláticas para hemofílicos

Answer 9

(1) Se hemofilia grave -> infusões semanais de fator
(2) Evitar drogas inibitórias das vias da coagulação [AINES];
(3) Evitar esportes de impacto
(4) Se sangramento menos (pequenas epistaxe, p. ex) -> antifibrinolíticos (ácido tranexâmico [Transamin])
(5) Se mulheres em menarca -> Repor hormônios