Anemia aplásica

Question 1

Características clinico-laboratoriais definidoras da anemia aplásica

Answer 1

Pancitopenia de inicio subagudo, com:

(1) Hb < 10g/dl
(2) Plaquetas < 50.000/mm3
(3) Neutrófilos <1500/mm3
(4) Reticulócitos baixos
(5) Hipercelularidade medular com substituição por gordura e estroma
(6) Hemácias Normocíticas/macrocíticas (VCM<110) e normocrômicas

Question 2

Principais etiologias

Answer 2

PRIMÁRIAS:
(1) Idiopática (50-70%)
(2) Congênita –> Principal: Anemia de Fanconi
-
SECUNDÁRIAS:
(3) AINES/Cloramfenicol/Dipirona (raramente)
(4) Substancias mielotóxicas (benzeno, organosfosforados, pesticidas)
(5) Radiação Ionizante
(6) Infecções Virais (pós-hepatite GG, EBV, Parvovírus B19)
(6) Auto-imunes
(6) Gestação

Question 3

Sequencia fisiopatológica da hipoplasia/aplasia medular

Answer 3

Doença Autoimune –> Clone de linfócitos T CD8 autorreativos –> Destruição da linhagem mieloide –> preservação da linhagem linfoide

Question 4

Quadro clínico

Answer 4

(1) Sintomas de Anemia
(2) Sintomas de neutropenia: ulceras aftosas, infecções de repetição (furúnculos, amigdalites, pneumonias), neutropenia febril (emergência médica)
(3) Sintomas de plaquetopenia: equimoses, petéquias, sangramentos mucosos.
(4) Estado Geral Preservado

Question 5

Principal DDX e como diferir

Answer 5

Leucemia –> Terá: dor óssea, perda de peso, adenomegalias, visceromegalias, hematoscopia com blastos.

Question 6

Diagnóstico invasivo

Answer 6

(1) Mielograma sugestivo com Hipoplasia medular

2) Confirmação: biopsia da medula óssea (<25% de celularidade

Question 7

Parâmetros de gravidade e classificação clínica

Answer 7

(1) Plaquetas <20000/microL
(2) Neutrófilos <500/microL
(3) Reticulócitos <40000/microL
-
A) Anemia aplásica muito grave –> se Neutrófilos < 200
B) Anemia aplásica grave –> se 2 dos parâmetros + MO com <25% de celularidade normal
C) Anemia aplásica moderada, não atinge parâmetros:

Question 8

Principais complicações

Answer 8

(1) Infecções
(2) Hemorragias
(3) Sobrecarga de ferro

Question 9

Opções terapêuticas com doador HLA compatível

Answer 9

(2) 40-60anos sem doador inicialmente com anemia grave ou muto grave –> Ciclosporina + globulina anti-timócito de cavalo –> Sem resposta após 120d –> Transplante alogênico aparentado se tiver doador HLA compatível

Question 10

Opções terapêuticas sem doador HLA compatível

Answer 10

(1) 0-60 anos –> Ciclosporina +ATG ou TCTH alogênico não-aparentado ou Outras fontes de células tronco
(2) >60 anos –> Ciclosporina + ATG de cavalo –> sem resposta após 120d –> ATG de coelho + Ciclosporina + ELTROMPAG + suporte