Linfomas

Question 1

Principal tipo de Linfoma de Hodgkin

Answer 1

Esclerose nodular (EM): 70%

Question 2

Idade de ocorrência de Linfoma de Hodgkin

Answer 2

Curva bimodal: aumento progressivo até a 3ª década (15-35%) e após 45 anos de idade

Question 3

Quadro clínico do linfoma de Hodgkin

Answer 3

(1) Sintomas constitucionais (sintomas B)
(2) Prurido (em pele sã) de difícil controle [necessário RX]
(3) Linfonomegalias;
(4) Disseminação eminentemente linfática e assimétrica [DISSEMINAÇÃO CENTRÍPETA]
(5) Esplenomegalia (40% e formas mais graves)
(6) Massa mediastínica (particularmente EN)
(7) SVCS: dispneia, edema de face, circulação colateral em tórax
(8) Síndrome nefrótica (lesões mínimas): síndrome paraneoplásica;
(9) Infecções (deficiência na imunidade celular) -> Herpes-zóster, Tuberculose

Question 4

Sintomas constitucionais (sintomas B)

Answer 4

(1) Febre de origem indeterminada
(2) Perda de peso não intencional (10% em 6 meses)
(3) Sudorese noturna (sudorese fria de encharcar lençol) {30% dos casos}

Question 5

Padrão da febre e nome do sinal no linfoma de hodgkni

Answer 5

Febre de Pel-Ebstein -> intervalos variáveis de dias ou semanas e dura 1-2 semanas antes de resolver)

Question 6

Sinal patognomônico no linfoma de hodgkin

Answer 6

Sinal de Hoster (5%) -> dor/desconforto/queimação no linfonodo minutos após tomar álcool;

Question 7

Características de um linfonodo maligno reativo

Answer 7

(1) Indolores
(2) Não fistuliza
(3) Fibroelástico
(4) Não aderente aos planos profundos
(5) Sem sinais flogísticos
(6) Crescimento intermediário

Question 8

Diagnóstico do linfoma de hodgkin

Answer 8

(1) Biópsia excisional de tecido acometido -> Histopatológico = células de RS
(2) Imunohistoquímica = CD15+/CD30+

Question 9

Exames de estadiamento para o linfoma de hodgkin

Answer 9

LABORATÓRIO
(1) Hemograma
(2) Bioquímica [ureia, creatinina, etc]
(3) VHS (correlação com prognóstico);
(4) DHL (relaciona-se com a carga tumoral e, se não-hodgkin, na sobrevida);
-
IMAGEM
1º - PET-SCAN (padrão-ouro) -> Se PET+ em osso ou em TODAS doenças mieloproliferativas-> Biópsia de MO
2º - TC: pescoço, tórax, abdome, pelve
3º - Gestantes: RX de tórax (1º trimestre) ou RNM tórax (3º trimestre)/USG abdome

Question 10

Estadiamento ann-arbor modificado cotswold para Linfomas

Answer 10

NÚMEROS
(ESTADIO I): 1 cadeia linfonodal
(ESTADIO II): > 1 cadeia acometida do mesmo lado do diafragma
(ESTADIO III): 2 lados do diafragma
(ESTADIO IV): órgãos não linfoides à distância (MEDULA ÓSSEA [mais comum], FÍGADO, OSSO, PULMÃO -> Estadiar e indicar o lugar!
-
LETRAS
B – Pelo menos 1 Sintoma B
A - Ausência dos sintomas B
X - Bulky disease [volumoso]: Área tumoral >= 10cm (indicar o lugar)
S - Esplenomegalia [Spleen]  aumentado ao exame físico ou ao PET-SCAN
E - Acometimento extranodal por contiguidade (indicar o lugar)

Question 11

Tratamento para linfoma de hodgkin

Answer 11

Padrão: QT +/- RDT

(1) Quimioterapia: ABVD (Congelar esperma -> 5-8 ciclos -> no 4º faz PET)
a) Adriamicina
b) Bleomicina
c) Vimblastina
d) Dacarbazina
(2) Radioterapia (tumores mais localizados (pelo PET) após 4 ciclos de QT
-
Opções caso recaída:
1º - BRENTUXIMAB [Adcetris]  anti-CD30+ (16 aplicações) -> prepara o TMO
2º - TMO autólogo

Question 12

Fatores prognósticos no linfoma de Hodgkin

Answer 12

(1) Estadio (I -> 98% de cura; IV -> 55% de cura)
(2) Sintomas B
(3) VHS
(4) Idade (paciente acaba não tolerando tão bem o tratamento)
(5) Bulky (tumor > 10cm)

Question 13

Fatores predisponentes para linfoma não-hodgkin

Answer 13

(1) EBV -> Linfoma de Burkitt
(2) AIDS
(3) HTLV-1 [vírus linfotrópico de células T humanas] -> ATLL [Leucemia/Linfoma de células T do adulto]
(4) Helicobater pylori -> Linfoma Gástrico – MALT
(5) HCV -> linfoma esplênico
(6) Chlamydia trachomatis  linfoma de anexos oculares
(7) Borrelia burgdorferi  linfoma não Hodgkin B de pele;
(8) Transplante de órgãos + imunossupressor
(9) Doenças auto-imunes + imunossupressor (artrite reumatoide, síndrome de Sjögren)
(10) Exposição ambiental e ocupacional [Herbicidas, Radiação ionizante, QT/RT para LH (20x)]

Question 14

Principal tipo de linfoma não-hodgkin no mundo

Answer 14

Difuso de grandes células B (31%)

Question 15

Quadro clínico geral dos linfomas não-hodgkin

Answer 15

(1) Sintomas constitucionais [sintomas B];
(2) Linfonodomegalias indolores, simétricas e disseminada;
(3) Esplenomegalia mais frequente (50%)
(4) Envolvimento do SNC (5-10%)
(5) Envolvimento do TGI (15% dos casos)
(6) Doenças autoimunes (LLC: AHAI, PTI)

Question 16

Classificação dos tumores não-hodgkin quanto à multiplicação tumoral e paradoxo dos linfomas

Answer 16

(1) INDOLENTES (Protótipo: linfoma folicular)
(2) AGRESSIVOS (Protótipo: difuso de grandes células B)
-
PARADOXO DOS LINFOMAS: indolentes não curam, mas demora para tratar; o agressivo cura, mas se demorar, mata! (Alguns indolentes, consegue-se curar [linfoma MALT de estômago]; alguns agressivos, não curam [ATLL];

Question 17

Classificação dos tumores não-hodgkin quanto ao tipo celular

Answer 17

(1) CÉLULAS B: CD20+

(2) CÉLULAS T: CD3+

Question 18

Diferenciação do tipo de crescimento tumoral pela Imunohistoquímica

Answer 18

KI-67 - marcador de mitose

(1) <50% = TUMOR INDOLENTE
(2) >50% = TUMOR AGRESSIVO

Question 19

Fatores de mau prognóstico

Answer 19

(1) Idade > 60 anos
(2) Estágios III/IV
(3) 2 ou mais sítios extranodais (ex.: SNC)
(4) DHL elevada
(5) Massas > 7cm
(6) B2microglobulina elevada
(7) Hb < 12g/dl

Question 20

Tratamento geral dos linfomas não-hodgkin

Answer 20

(1) Indolentes: RDT / QT: ciclofosfamida + fludarabina + rituximab
(2) COP/CHOP/Clorambucil + RITUXIMAB [sempre que células B]
(3) Agressivos: R-CHOP