Anemia Falciforme Flashcards
Diagnóstico de síndrome falciforme
(1) Teste do pezinho
a) HbS (FS na eletroforese) –> Anemia falciforme
b) AFS –> traço falciforme
(2) Anemia (6-10) normo-normo
(3) Hemólise: Reticulocitose, elevação de DHL e bilirrubina indireta, redução da haptoglobina sérica, hiperplasia eritróide na medula óssea;
(4) Esfregaço: Drepanócitos, hemácias em alvo, corpos de Howel-Jolly
(5) Policromasia
(6) Leucocitose e plaquetose
Quadro clínico e complicações da doença falciforme
(1) Anemia hemolítica crônica (Palidez, Ictericia e esplenomegalia até 5a)
(2) Historia de crises dolorosas
(3) Lesão de órgão (STA; AVC; ulceras de MMII; infartos –> Dactilite (Síndrome mão-pé)
(4) Predisposição a infecção (pele, dentes [carie], etc)
Tto de suporte da doença falciforme
(1) Programa educacional
(2) Boa alimentação Hidratação oral
(3) Prevenir infecção
a) Vacina para capsulados (meningo, pneumo e hameophylus
b) Cuidados dentários
c) (3m-5a) –> Penicilina G benzatina 1x/mês ou Penicilina VO/2x/dia
(4) Doppler transcraniano para prevenção de AVC (2-16 anos)
(5) Ácido fólico (vit. B9) 5mg/d + quelação de ferro–> hemólise crônica
(6) EVA + Tto das crises dolorosa com medicamentos e compressas mornas
(7) Transfusão sanguínea
(8) Hidroxiureia
(9) Tratar complicações
Tto das crises vaso-oclusivas dolorosas
(1) Identificar e tratar agressivamente o fator desencadeante + Rx de Tórax
(2) Hidratação adequada por VO ou EV
(3) Analgesia conforme EVA:
(A) 1 a 3 (não geme, não chora, não tem fácies de sofrimento, se queixa e aponta local da dor) –> Dipirona 15 a 25 mg/kg/dose 4/4h
(B) 3 a 6 –> Dipirona 4/4h + AINE 8/8h intercalados
(C) 7 a 10 –> Dipirona 4/4h + AINE 8/8h + Codeína 0,5 a 1 mg/kgd/dose 4/4h intercalados
Indicações de transfusão de sangue em doença falciforme
(1) Complicações anêmicas severas
(2) Crise aplástica
(3) AVC
(4) STA com hipóxia
(5) STA grave e recorrente
(6) Pré-operatório
(7) Crise de sequestro esplênico; etc
Tratamento de Síndrome Tóracica Aguda (STA)
(1) Antibioticoterapia
(2) Oxigênio inalatório se saturação abaixo de 92%
(3) Transfusões simples nos casos moderados
(4) Transfusão de troca nos casos graves
Indicações ao uso da Hidroxiureia
(1) Episódios frequentes de dor (3 ou mais internações em 12 meses)
(2) História de síndrome torácica aguda
(3) Anemia grave (Hb < 6g/dl)
(4) Outra complicação vaso-oclusiva grave (priapismo, hipertensão pulmonar)
Tto definitivo da doença falciforme
TCTH aparentado MHC compátivel –> menores de 16 anos que tiveram complicações graves decorrentes da doença falciforme
