Leucemias agudas Flashcards
Definição pela WHO
> 20% de blastos no sangue periférico ou medula óssea do indivíduo
Características de um blasto pela hematoscopia
(1) Alta relação núcleo/citoplasma
(2) Cromatina frouxa
(3) Nucléolo evidente [característica mais facilmente detectável]
(4) São contados como monócitos (monocitose no hemograma)
Sinal patognomônico de Blastos MIELOIDE
Bastões de Auer – > granulações neutrofílicas erroneamente organizadas
Epidemiologia da Leucemia linfoide aguda (LLA)
(1) Neoplasia mais comum em < 15 anos
(2) M > F
(3) Curável em 80% (próximo de 90%) das crianças
(4) Curável em uma minoria dos adultos (30-40%)
Epidemiologia da Leucemia mieloide aguda (LMA)
(1) Principalmente em altas faixas etárias
(2) M > F
(3) Curável em uma minoria dos adultos: < 60 anos: 30%; > 60 anos: 5-15%
Variáveis que ditam o prognóstico em uma LMA
(1) Idade
(2) Citogenética
Principal sinal clínico da LMA M3 – Leucemia Promielocítica Aguda
CIVD -> clínica de sangramento muito intensa:
(1) Fibrinogênio baixo
(2) Plaquetas baixas
(3) Fatores de coagulação consumidos
Alteração gênica no tipo de LMA M3 – Leucemia Promielocítica Aguda
Translocação nos cromossomos 15 e 17 = gene PML-RARa [Promieloide leucemia - receptor do ácido retinoico tipo alfa]
Tratamento de emergência da CIVD de uma LMA M3
Ácido transretinoico [ATRA] TRETINOÍNA
Quadro clínico da LMA
(1) Evolução rápida
(2) Anemia
(3) Neutropenia (predispõe a infecções) neutropenia febril = EMERGÊNCIA MÉDICA = Antibiótico
(4) Plaquetopenia (predispõe a sangramentos)
(5) Pancitopenia [Leucocitose às custas dos BLASTOS];
(6) Infiltração tecidual: gengiva e SNC, Sarcoma granulocítico (cloroma) {pele} e Esplenomegalia
(7) CIVD (M3)
(8) Leucostase (leuco >100mil)
a) Infiltrado pulmonar
b) Hipóxia
c) AVC
Quadro laboratorial da LMA
(1) Anemia normocrômica normocítica
(2) Leucocitose – hiato leucêmico {do neutrófilo para o blasto; desvio à esquerda não escalonado} – excesso de blastos
(3) Neutropenia
(4) Plaquetopenia
(5) Leucopenia: variante aleucêmica [incomum; é tanta célula na medula que não conseguem sair dando pancitopenia)
Avaliação laboratorial
(1) Hemograma
(2) Coagulograma TP, TPPa, fibrinogênio;
(3) Punção de MO:
a) Mielograma (aspirado seco: M7 – fibrose medular)
b) Imunofenotipagem
c) Cariótipo – principal indicador de prognóstico e tratamento
(4) Pesquisa molecular (PCR): ex: PML/RAR-a, BCR/ABL
(5) DHL
(6) Funções renal e hepática
(7) Ionograma (sódio, K, cálcio, fósforo)
(8) Ácido úrico
(9) RX de TX
(10) Ecocardiograma
(11) HLA
(12) Sorologia (HBV, HCV, HIV)
Imunofenotipagem que caracteriza a LMA
Qualquer leucemia: (1) CD45 + (c. sanguínea) (2) CD34 + (c. imatura) Positivo para pelo menos um desses 3: (3) Mieloperoxidases (MPO+) (4) CD13+ (5) CD33+ Negativo para os marcadores linfoides; (6) CD14 e CD64 (monócito) (7) CD41 e CD61 (megacariócito)
Tratamento de suporte da LMA
(1) Fluids hidratar vigorosamente SF 3L/m² (1000ml de 8/8h)
(2) Antibiotics se febre (neutropenia febril)
(3) Symptoms dor, náuseas, vômitos, etc (Dipirona, AINE, Opioide)
(4) Tumor reduction HIDROXIUREIA VO 3g divididos ou DU (6 cp 500mg) + leucaférese (se disponível) -> Se leucostase: citorredução imediata [Casos com > 100.000 de células]
(5) Hemotherapy CH, CP! Se M3 -> plasma + crioprecipitado (fibrinogênio) + ATRA 45mg/m² 12/12h (1 cp = 10mg)
(6) Uric acid (VR H: até 7; M: até 6] ALOPURINOL 300-600mg (evitar aumento) OU RASBURICASE (se já tiver muito alto)
(7) Get a hematologist
Tratamento quimioterápico de LMA
(1) Indução -> 7 dias de quimioterapia -> aplasia MO por 15d
(2) Internação: leito com fluxo isolado, filtragem do ar do quarto, lavar as mãos, comida com pouca flora bacteriana.
(3) Consolidação (terapia pós-remissão)
a) Prognóstico/baixo risco -> CITARABINA em altas doses
b) Prognóstico/risco intermediário-alto -> TMO alogênico {considerando que tenha um doador}
c) Casos refratários ou recidivas – TMO
d) LMA M3 -> Ácido transretinoico (ATRA)
Tratamento de LMA: idosos com baixo performance status
(1) Paliativo – 5-azacitidina
(2) Hidroxiureia
(3) Citarabina SC
(4) Suporte
Quadro clínico/laboratorial da Leucemia Linfoide Aguda (LLA)
(1) Anemia
(2) Neutropenia (infecções) com leucocitose à custa de blastos-> Se leucopenia: leucemia aleucêmica (blastos na MO)
(3) Plaquetopenia (sangramentos)
(4) Linfonodomegalia
(5) Síndromes neurológicas -> punção liquórica com blastos -> meningite leucêmica;
(6) Paralisia de par craniano [paralisia periférica];
(7) Dor óssea
(8) Esplenomegalia/Hepatomegalia
(9) Infiltração testicular e de ovários
(10) Leucostase (Infiltrado pulmonar, Hipóxia e AVC)
(11) Massa mediastínica (altamente sugestiva de LLA) -> tosse, dor no peito, edema de face -> subtipo T [TIMO] {criança com timo em expansão}
(12) Blasto linfoide
Importância da Citogenética na conduta na LLA
(1) Se presente -> Indicação de TMO e prognóstico desfavorável (resistência intensa à quimioterapia) -> Pct de muito alto risco
Avaliação laboratorial da LLA
(1) Hemograma completo
(2) Coagulograma
(3) Punção medular (Mielograma, Imunofenotipagem e cariótipo)
(4) Pesquisa molecular (PCR): BCR/ABL
(5) Punção liquórica
(6) Funções renal e hepática
(7) Dosagem de eletrólitos
(8) DHL
(9) Ácido úrico
(10) Raio-X de tórax
(11) Ecocardiograma
(12) ECG
(13) PPF
(14) Sorologias
Imunofenotipagem na LLA
Qualquer leucemia: (1) CD45 + (c. sanguínea) (2) CD34 + (c. imatura) - Específico para LLA (3) HLA-DR; (4) Enzima timidina-desoxitransferase - TDT [marcador de imaturidade de célula LINFOIDE] (5) CD19 ou CD20 -> linhagem B (6) CD3 -> linhagem T (se CD4 e CD8 presentes -> melhor prognóstico)
Tratamento da LLA
(1) Quimioterapia (Indução – Reindução – Consolidação – Reindução – Manutenção (18 meses)
(2) Corticoide (se Leucostase) -> Prednisona 2mg/kg/dia até diagnóstico
(3) Hidroxiureia + Corticoide: > 100mil leucócitos e dúvida se LMA ou LLA
(4) Quimioterapia intratecal
(5) Imatinib, se BCR/ABL positivo
(6) TMO alogênico (Indicação absoluta = Ph+) -> maior potencial curativo em adultos (>21 e <35 = melhor prognóstico)
