Trastornos degenerativos del SNC Flashcards
Generalidades de las enfermedades degenerativas
• Son enfermedades de la sustancia gris caracterizadas por pérdida progresiva de neuronas asociadas a sustancia blanca.
• La pérdida neuronal es selectiva.
• Suele haber agregados proteicos resistentes a la degradación
ubicuibna-cinasa (inclusiones intracitoplasmáticas).
principal enfermedad degenerabva cortical
Alzheimer
Causa más frecuente de demencia en el anciano.
Alzheimer
• Ocurre un deterioro lento de las funciones intelectuales con alteraciones del ánimo y la conducta.
• Después hay desorientación, pérdida de la memoria y afasias progresivas creando discapacidad 5 a 10 años más tarde
– Acalculia, apraxia, incontinencia, mutismo e incapacidad para caminar.
Alzheimer
Edad en la que suele presentarse el Alzheimer
60-64 años
Marcadores del Alzheimer
sinaptofisina y carga amiloide
es una proteina de superficie celular que funciona como receptor y se codifica en el cromosoma 21
APP
La anomalía fundamental del Alzheimer
es el depósito de péptidos AB del procesamiento de la APP
Hallazgos histopatológicos del Alzheimer
1) Atrofia cortical con ensanchamiento de los surcos frontal, parietal y temporal con aumento ventricular compensador - hidrocefalia comunicante
2) Se afectan: hipocampo y amígdala donde se forman placas neuríticas y ovillos neurofibrilares en córtex y núcleo del rafe
3) Ante la pérdida hay astrogliosis
ATETOSIS
Movimientos lentos espontáneos, conMnuos, involuntarios e incontrolables.
• Lesión a nivel del globo pálido.
HEMIBALISMO
Movimientos de agitación súbitos de toda una extremidad, son espásMcos, involuntarios y sin coordinación
• Lesión a nivel del núcleo subtálamico
COREA
Movimientos de lanzamiento de las partes del cuerpo, son contracciones irregulares, arrítmicas e irrepeMbles.
• Lesión a nivel de la sustancia negra.
enfermedade que afecta a los ganglios basales (vía nicroestriada) y el tronco se asocian a lesiones de las neuronas dopaminérgicas del núcleo de la sustancia negra y de meynert o un bloqueo de la función dopaminérgica
Parkinsonismo
El Parkinson se caracteriza por:
– Disminución de la expresión facial – Cambios en la postura (encorvada) – Enlentecimiento psicomotor – Marcha fesMnante – Rigidez y temblorismo
Triada del Parkinson
temblor, rigidez y bradicinesia
Hallazgos histopatológicos en Parkinson
- Palidez de la sustancia negra y del núcleo ceruleus asociadas a gliosis.
- Los cuerpos de Lewy son inclusiones redondas, únicas o múltiples que tienen un núcleo denso rodeado de un halo, contienen filamentos de α-sinucleina
- Se pueden encontrar en:
- Neuronas dopaminérgicas, colinérgicas del núcleo de Meynert, ceruleus y dorsal motor del vago.
Estudios auxiliares para el dx de Parkinson
- Minimental test
- Criterios DSM-V
- TAC
- RM (secuencia T1, T2 y flair)
- SPECT
- Punción de LCR
- ECO doppler caropdeo – arteriograwa
- Imagenología nuclear con emisión de fotón único
- La biopsia será el estudio definiCvo pero sólo se realiza post-mortem
Parkinsonismo primario (idiopático)
Interacción de factores ambientales y genéticos (5%).
Forma recesiva
Gen PARK2 codifica proteína parkina
Gen PINK 1 codifica para la proteína cinasa PTEN 1
Forma dominante
Gen PARK1 codifica α - sinucleína
Gen LRRK2 codifica para la proteína dardarina
Contaminantes ambientales que son factores de riesgo en el Parkinsonismo
Inducido por 1 metil-4 fenil 1-1,2,3,6- tetrahidropiridina (MPTP)
Metales neurotóxicos —- Mercurio, aluminio, arsénico, cadmio.
Parkinsonismo secundario
- Fármacos Antipsicóticos ------- Haloperidol Antagonistas de calcio ----- Flunarizina y Cinarizina Antieméticos ------ Metoclopramida, sulpirida y cleboprida - Infecciosa - Tóxicos Manganeso Cianuro Monóxido de carbono - Tumores cerebrales - Traumatismos craneales repetidos - Asociado a la enfermedad de Wilson o a hipoparatiroidismo.
Parkinsonismo atípico
Asociado a otras enfermedades neurodegenerativas
Alzheimer
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Huntington
