Trastornos degenerativos del SNC

Question 1

Generalidades de las enfermedades degenerativas

Answer 1

• Son enfermedades de la sustancia gris caracterizadas por pérdida progresiva de neuronas asociadas a sustancia blanca.
• La pérdida neuronal es selectiva.
• Suele haber agregados proteicos resistentes a la degradación
ubicuibna-cinasa (inclusiones intracitoplasmáticas).

Question 2

principal enfermedad degenerabva cortical

Answer 2

Alzheimer

Question 3

Causa más frecuente de demencia en el anciano.

Answer 3

Alzheimer

Question 4

• Ocurre un deterioro lento de las funciones intelectuales con alteraciones del ánimo y la conducta.
• Después hay desorientación, pérdida de la memoria y afasias progresivas creando discapacidad 5 a 10 años más tarde
– Acalculia, apraxia, incontinencia, mutismo e incapacidad para caminar.

Answer 4

Alzheimer

Question 5

Edad en la que suele presentarse el Alzheimer

Answer 5

60-64 años

Question 6

Marcadores del Alzheimer

Answer 6

sinaptofisina y carga amiloide

Question 7

es una proteina de superficie celular que funciona como receptor y se codifica en el cromosoma 21

Answer 7

APP

Question 8

La anomalía fundamental del Alzheimer

Answer 8

es el depósito de péptidos AB del procesamiento de la APP

Question 9

Hallazgos histopatológicos del Alzheimer

Answer 9

1) Atrofia cortical con ensanchamiento de los surcos frontal, parietal y temporal con aumento ventricular compensador - hidrocefalia comunicante
2) Se afectan: hipocampo y amígdala donde se forman placas neuríticas y ovillos neurofibrilares en córtex y núcleo del rafe
3) Ante la pérdida hay astrogliosis

Question 10

ATETOSIS

Answer 10

Movimientos lentos espontáneos, conMnuos, involuntarios e incontrolables.
• Lesión a nivel del globo pálido.

Question 11

HEMIBALISMO

Answer 11

Movimientos de agitación súbitos de toda una extremidad, son espásMcos, involuntarios y sin coordinación
• Lesión a nivel del núcleo subtálamico

Question 12

COREA

Answer 12

Movimientos de lanzamiento de las partes del cuerpo, son contracciones irregulares, arrítmicas e irrepeMbles.
• Lesión a nivel de la sustancia negra.

Question 13

enfermedade que afecta a los ganglios basales (vía nicroestriada) y el tronco se asocian a lesiones de las neuronas dopaminérgicas del núcleo de la sustancia negra y de meynert o un bloqueo de la función dopaminérgica

Answer 13

Parkinsonismo

Question 14

El Parkinson se caracteriza por:

Answer 14

–  Disminución de la expresión facial
–  Cambios en la postura (encorvada)
–  Enlentecimiento psicomotor
–  Marcha fesMnante
–  Rigidez y temblorismo

Question 15

Triada del Parkinson

Answer 15

temblor, rigidez y bradicinesia

Question 16

Hallazgos histopatológicos en Parkinson

Answer 16

• Palidez de la sustancia negra y del núcleo ceruleus asociadas a gliosis.
• Los cuerpos de Lewy son inclusiones redondas, únicas o múltiples que tienen un núcleo denso rodeado de un halo, contienen filamentos de α-sinucleina
• Se pueden encontrar en:
• Neuronas dopaminérgicas, colinérgicas del núcleo de Meynert, ceruleus y dorsal motor del vago.

Question 17

Estudios auxiliares para el dx de Parkinson

Answer 17

• Minimental test
• Criterios DSM-V
• TAC
• RM (secuencia T1, T2 y flair)
• SPECT
• Punción de LCR
• ECO doppler caropdeo – arteriograwa
• Imagenología nuclear con emisión de fotón único
• La biopsia será el estudio definiCvo pero sólo se realiza post-mortem

Question 18

Parkinsonismo primario (idiopático)

Answer 18

Interacción de factores ambientales y genéticos (5%).
Forma recesiva
Gen PARK2 codifica proteína parkina
Gen PINK 1 codifica para la proteína cinasa PTEN 1
Forma dominante
Gen PARK1 codifica α - sinucleína
Gen LRRK2 codifica para la proteína dardarina

Question 19

Contaminantes ambientales que son factores de riesgo en el Parkinsonismo

Answer 19

Inducido por 1 metil-4 fenil 1-1,2,3,6- tetrahidropiridina (MPTP)
Metales neurotóxicos —- Mercurio, aluminio, arsénico, cadmio.

Question 20

Parkinsonismo secundario

Answer 20

- Fármacos 
Antipsicóticos ------- Haloperidol 
Antagonistas de calcio ----- Flunarizina y Cinarizina 
Antieméticos ------ Metoclopramida, sulpirida y cleboprida 
- Infecciosa 
- Tóxicos 
Manganeso
Cianuro
Monóxido de carbono
- Tumores cerebrales 
- Traumatismos craneales repetidos 
- Asociado a la enfermedad de Wilson o a hipoparatiroidismo.

Question 21

Parkinsonismo atípico

Answer 21

Asociado a otras enfermedades neurodegenerativas
Alzheimer
Enfermedad de Pick
Enfermedad de Huntington