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CTO Hematologia > Tema 8 Neoplasias mieloproliferativas crónicas > Flashcards

Tema 8 Neoplasias mieloproliferativas crónicas Flashcards

1
Q

¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta acerca de los síndromes mieloproliferativos?

A) Son neoplasias que afectan solo a las células mieloides maduras.

B) Se originan por la mutación de la célula pluripotencial.

C) Son trastornos benignos sin riesgo de malignización.

D) Se deben únicamente a alteraciones en las células sanguíneas ya diferenciadas.

A

Se originan por la mutación de la célula pluripotencial.

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2
Q

En los síndromes mieloproliferativos, ¿cuál de las siguientes condiciones se caracteriza por un aumento predominante de eritrocitos?

A) Leucemia mieloide crónica

B) Policitemia vera

C) Trombocitosis esencial

D) Mielofibrosis agnogénica

A

Policitemia vera

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3
Q

¿Cuál de los siguientes signos o síntomas es característico de los síndromes mieloproliferativos?

A) Aumento de células sanguíneas maduras y linfadenopatía

B) Aumento de células sanguíneas maduras y esplenomegalia

C) Disminución de células sanguíneas maduras y hepatomegalia

D) Aumento de células sanguíneas inmaduras y linfadenopatía

A

Aumento de células sanguíneas maduras y esplenomegalia

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4
Q

¿Cuál es la mutación genética asociada a la policitemia vera, trombocitosis esencial y mielofibrosis agnogénica?

A) Mutación de la proteína BCR/ABL

B) Mutación en la tirosina-quinasa JAK2

C) Mutación en el gen P-210

D) Mutación de la proteína P53

A

Mutación en la tirosina-quinasa JAK2

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5
Q

¿Cuál de las siguientes características permite distinguir la policitemia vera de una poliglobulia secundaria?

A) Aumento de las tres series sanguíneas y aumento de EPO

B) Aumento de las tres series sanguíneas y disminución de EPO

C) Aumento solo de los eritrocitos y aumento de EPO

D) Aumento solo de los eritrocitos y disminución de EPO

A

Aumento de las tres series sanguíneas y disminución de EPO

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6
Q

¿Cuál es el tratamiento de elección para la policitemia vera?

A) Administración de anticoagulantes y quimioterapia

B) Sangrías y, en casos mal controlados, hidroxiurea

C) Transfusión de plaquetas y radioterapia

D) Corticoides y trasplante de células madre

A

Sangrías y, en casos mal controlados, hidroxiurea

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7
Q

¿Cuál es el marcador más característico de la leucemia mieloide crónica?

A) Mutación del gen JAK2

B) Reordenamiento del gen BCR/ABL, detectable mediante la t(9;22)

C) Aumento de la proteína P53

D) Mutación en el gen P-210

A

Reordenamiento del gen BCR/ABL, detectable mediante la t(9;22)

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8
Q

¿Qué hallazgo es característico en el hemograma de la leucemia mieloide crónica?

A) Aumento de células rojas y leucocitos inmaduros sin trombocitosis

B) Incremento de células blancas en todas sus formas, algunas inmaduras, y trombocitosis

C) Disminución de células rojas, leucocitos maduros y ausencia de blastos

D) Aumento de plaquetas, leucocitos maduros y anemia severa

A

Incremento de células blancas en todas sus formas, algunas inmaduras, y trombocitosis

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9
Q

¿Qué caracteriza a la fase blástica de la leucemia mieloide crónica?

A) Aumento de plaquetas y leucocitos maduros en sangre

B) Presencia de trombocitosis sin aumento de blastos

C) Disminución de células inmaduras y blastos en sangre

D) Aumento de la proliferación de células inmaduras y blastos en sangre, con ≥ 20% de blastos

A

Aumento de la proliferación de células inmaduras y blastos en sangre, con ≥ 20% de blastos

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10
Q

¿Cuál es el tratamiento curativo para la leucemia mieloide crónica?

A) Quimioterapia convencional

B) Inhibidores de tirosina-quinasa

C) Alo-TPH (trasplante de células madre hematopoyéticas alogénico)

D) Radioterapia

A

Alo-TPH (trasplante de células madre hematopoyéticas alogénico)

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11
Q

¿Cómo se realiza el diagnóstico de trombocitosis esencial?

A) A través de una biopsia medular

B) Mediante un examen genético específico

C) Por exclusión, después de descartar otras causas de trombocitosis

D) Mediante un hemograma con conteo de plaquetas elevado

A

Por exclusión, después de descartar otras causas de trombocitosis

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12
Q

¿Qué característica es típica de la mielofibrosis con metaplasia mieloide?

A) Aumento de células hematopoyéticas en la médula ósea sin emigración

B) Fibrosis de la médula ósea con emigración de células hematopoyéticas al hígado y bazo

C) Proliferación de linfocitos en la médula ósea

D) Aumento de plaquetas y leucocitos sin afectación del hígado y bazo

A

Fibrosis de la médula ósea con emigración de células hematopoyéticas al hígado y bazo

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13
Q

¿Cuál es la principal diferencia entre la policitemia vera y las situaciones de poliglobulia secundaria?

A) La policitemia vera tiene un aumento de eritropoyetina, mientras que la poliglobulia secundaria no.

B) La policitemia vera está asociada a la mutación JAK2V617F, y la poliglobulia secundaria presenta un exceso de eritropoyetina.

C) La poliglobulia secundaria presenta una mutación en el gen JAK2, mientras que la policitemia vera no.

D) La policitemia vera se caracteriza por una disminución de glóbulos rojos, mientras que la poliglobulia secundaria tiene un aumento de glóbulos rojos sin cambios en la eritropoyetina.

A

La policitemia vera está asociada a la mutación JAK2V617F, y la poliglobulia secundaria presenta un exceso de eritropoyetina.

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14
Q

¿Cuál es la principal diferencia en las cifras de fosfatasa alcalina leucocitaria entre la policitemia vera (PV) y otras enfermedades como la hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) y la leucemia mieloide crónica (LMC)?

A) En la PV, las cifras de fosfatasa alcalina leucocitaria están disminuidas, mientras que en la HPN y LMC están aumentadas.

B) En la PV, las cifras de fosfatasa alcalina leucocitaria están aumentadas, mientras que en la HPN y LMC están disminuidas.

C) En la PV, las cifras de fosfatasa alcalina leucocitaria están normales, mientras que en la HPN y LMC están aumentadas.

D) En la PV, las cifras de fosfatasa alcalina leucocitaria están normales, mientras que en la HPN y LMC están disminuidas.

A

En la PV, las cifras de fosfatasa alcalina leucocitaria están aumentadas, mientras que en la HPN y LMC están disminuidas.

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15
Q

¿Cuál de los siguientes criterios es necesario para el diagnóstico de policitemia vera?

A) Hb > 14 g/dL, médula ósea hipocelular, y presencia de mutación JAK2V617F

B) Hb > 16,5 g/dL (H) o > 16 g/dL (M), médula ósea hipercelular con panmielosis, y presencia de mutación JAK2V617F o similar

C) Solo médula ósea hipercelular sin mutación genética

D) Hb > 18 g/dL, médula ósea hipercelular y presencia de mutación BCR/ABL

A

Hb > 16,5 g/dL (H) o > 16 g/dL (M), médula ósea hipercelular con panmielosis, y presencia de mutación JAK2V617F o similar

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16
Q

¿Cuál de los siguientes criterios es necesario para el diagnóstico de trombocitosis esencial?

A) Recuento plaquetario > 450 x 103/dL, médula ósea con proliferación de megacariocitos grandes y maduros, y presencia de mutación JAK2V617F, CALR o MPL

B) Recuento plaquetario > 500 x 103/dL, médula ósea hipocelular, y presencia de mutación BCR/ABL

C) Recuento plaquetario < 450 x 103/dL, médula ósea con proliferación de leucocitos, y sin mutación genética

D) Recuento plaquetario > 450 x 103/dL, médula ósea con proliferación de linfocitos y no presencia de mutaciones

A

Recuento plaquetario > 450 x 103/dL, médula ósea con proliferación de megacariocitos grandes y maduros, y presencia de mutación JAK2V617F, CALR o MPL

17
Q

¿Cuál de los siguientes criterios es necesario para el diagnóstico de mielofibrosis primaria?

A) Proliferación de megacariocitos sin atipia y sin fibrosis en la médula ósea, junto con ausencia de mutación JAK2V617F

B) Proliferación de megacariocitos y atipia acompañada de fibrosis reticulínica o colágena en médula ósea, sin presencia de mutación JAK2V617F

C) Proliferación de megacariocitos y atipia con fibrosis reticulínica o colágena en médula ósea, y presencia de JAK2V617F u otro marcador clonal

D) Proliferación de megacariocitos sin cambios celulares y sin fibrosis en la médula ósea

A

Proliferación de megacariocitos y atipia con fibrosis reticulínica o colágena en médula ósea, y presencia de JAK2V617F u otro marcador clonal

18
Q

¿Cuál es la manifestación más frecuente de oclusión microvascular en los pacientes con trombocitosis esencial?

A) Edema en extremidades

B) Eritromelalgia, un dolor urente en manos, pies y dedos

C) Hipertensión arterial

D) Hemorragias en la piel y mucosas

A

Eritromelalgia, un dolor urente en manos, pies y dedos

19
Q

¿Cuál de las siguientes pruebas es utilizada para diagnosticar la leucemia mieloide crónica (LMC) mediante la identificación de la translocación t(9;22)?

A) Examen de sangre periférica

B) Biopsia de médula ósea

C) Hibridación in situ por fluorescencia (FISH) o PCR para detectar el gen de fusión BCR/ABL1

D) Niveles elevados de fosfatasa alcalina leucocitaria

A

Hibridación in situ por fluorescencia (FISH) o PCR para detectar el gen de fusión BCR/ABL1

20
Q

¿En qué condiciones pueden encontrarse blastos en sangre periférica?

A) Solo en leucemias agudas mieloide y linfoide

B) En leucemias agudas mieloide y linfoide, leucemia mieloide crónica (LMC), síndrome mielodisplásico (SMD) con exceso de blastos (AREB) y leucemia mielomonocítica crónica

C) Solo en leucemia mieloide crónica (LMC) y leucemia mielomonocítica crónica

D) En leucemias agudas mieloide y linfoide, sin aparición de blastos en LMC ni SMD

A

En leucemias agudas mieloide y linfoide, leucemia mieloide crónica (LMC), síndrome mielodisplásico (SMD) con exceso de blastos (AREB) y leucemia mielomonocítica crónica

21
Q

¿Cuál es el medicamento más utilizado en el tratamiento inicial de la leucemia mieloide crónica (LMC)?

A) Hidroxiurea

B) Imatinib

C) Quimioterapia convencional

A

Imatinib

22
Q

¿Cuál es el tratamiento de elección para la leucemia mieloide crónica (LMC)?

A) Quimioterapia convencional

B) Radioterapia

C) Inhibidores de tirosina-quinasa

D) Trasplante de células madre hematopoyéticas

A

Inhibidores de tirosina-quinasa

23
Q

Un hombre de 55 años, asintomático, realiza su revisión rutinaria por diabetes mellitus. En la exploracion fisica se detecta esplenomegalia. El hemograma muestra 45 x 109 leucocitos/L con neutrofilia, basofilia, eosinofilia y presencia de formas inmaduras mieloides, hemoglobina 14 g/dL y 480 x 109 plaquetas/L. ¿Cuál sería el estudio adecuado y el tratamiento si se confirma el resultado?

A) Reordenamiento BCR/ABL y vigilancia periódica.
B) Reordenamiento BCR/ABL y alotrasplante de progenitores hematopoyéticos.
C) Reordenamiento BCR/ABL e imatinib.
D) Mutaciones JAK2 e hidroxiurea.

A

Reordenamiento BCR/ABL e imatinib.

24
Q

Mujer de 70 años, previamente bien, que acude al médico por episodio breve y autolimitado del alteración del lenguaje. En la exploracion fisica se detecta esplenomegalia, siendo el resto normal. Antecedentes personales y familiares sin interés. Hemograma: Hct 40%, leucocitos 13.000/μL con formula normal; plaquetas 725.000/μL. ¿Qué diagnóstico, de los siguientes, le parece más probable?

A) Leucemia mieloide crónica.
B) Policitemia vera.
C) Leucemia linfática crónica.
D) Trombocitemia esencial.

A

Trombocitemia esencial.

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