Tema 29. Hepatopatías colestásicas y metabólicas Flashcards
Mejor marcador pronóstico de la CBP
Los niveles de bilirrubina
TTO de la CBP
Ácido ursodesoxicólico, sólo si presenta síntomas
Varón joven + colitis ulcerosa + colestasis
CEP
Mutaciones implicadas en la hemocromatosis genética
C282Y, H63D
TTO de la hemocromatosis
Sangrías periódicas –> Desferroxiamina Sc o iv o
Deferasirox vía oral
Diagnóstico de la hemocromatosis
Medición de ferritina (valoración cuantitativa >1000)
Saturación de transferrina (fases iniciales) >50%
Diagnóstico de la enfermedad de Wilson
Biopsia hepática
TTo de la enfermedad de Wilson
Zinc + Trientina
Estadios de la CBP en la AP
Fase I: Lesión portal, colangitis destructiva no supurativa y necrosis del epitelio ductal
Fase II: Lesión periportal, erosión de la membrana limitante con infiltrado linfoplasmocitario y descenso del número de conductos biliares
Fase III: Fibrosis septal
Fase IV: Cirrosis
Enfermedades asociadas a la CBP
Síndrome de Sjögren
Síndrome de CREST
Cánceres asociados a la CBP
Hepatocelular y de mama
Laboratorio de la CBP
Patrón de colestasis: FA, GGT, BB y 5-nucleotidasa
Hipercolesterolemia
Hipergammaglobulinemia con aumento IgM
Autoanticuerpo mitocondrial (AMA) tipo IgG >90%
Colangitis autoinmunitaria
Histología compatible con CBP pero con AMA negativos y ANA y AML positivos
Diagnóstico de la CEP
Colangiorresonancia magnética
CPRE: Dilataciones y estenosis de la vía biliar
Biopsia: Poco específica
Peor pronóstico de CEP si…
Afecta a conductos extrahepáticos
A que cáncer se asocia CEP
Colangiocarcinoma
Cual presenta granulomas (CBP o CEP)
CBP, indican buen pronóstico ya que están es fase 1 y 2
Hemocromatosis juvenil
Defecto del cromosoma 1
Signo más frecuente en paciente con hemocromatosis
Hepatomegalia
Afectación cardiaca en hemocromatosis
ICC (+f) y arritmias (TParoxística y Extrasístoles SV)
Hemocromatosis con mayor tendencia a infección por…
Yersinia
Causa de muerte más frecuente en la hemocromatosis
Hepatoma, si ya tiene cirrosis quitar el Fe no disminuye el riesgo de hepatoma
Primeras articulaciones en afectarse en la hemocromatosis
Metacarpofalángicas (apretón de manos doloroso)
Después grandes articulaciones como la rodilla
DM + Hiperpigmentación + Cirrosis
Hemocromatosis
Las flebotomías no mejoran…
El hipogonadismo
La artropatía
Ni la cirrosis
Déficit de ATP7B
Alteración de la excreción del cobre (Wilson)
Células de Opalski y de Alzheimer tipo II
Se observan en fases iniciales del Wilson
Alteraciones oculares del Wilson
Anillo de Kayser-Fleischer (Cobre en Descement)
Cataratas en girasol
Diagnóstico de Wilson
Clínico: 4 puntos, Criterios:
Anillo K-F, síntomas neurológicos
Ceruloplasmina baja (<20), Cupruria elevada
Cobre intrahepático, mutación del gen ATP7B
Anemia hemolítica con Coombs negativo
Porfiria cutánea tarda (orina)
Aumento de Uro y Coproporfirinas
PAS +
Whippel MAI PCT Déficit de a-1-antitripsina Hepatocarcinoma Malacoplaquia
Que porcentaje de hígado graso tiene fibrosis o cirrosis
15-30%
TTO para reducir la fibrosis en pacientes con esteatohepatitis no alcohólica
Pioglitazona (según MIR)
En realidad mejora esteatosis y necroinflamación NO fibrosis
La metformina también puede resultar útil
Tto de la colestasis intrahepática benigna del embarazo
Ácido ursodesoxicólico, mejora el pronóstico fetal
Recidiva en un 70%
