Tema 13 Amiloidosis y síndromes autoinflamatorios Flashcards
¿Cuál es una característica principal de la Polimiositis (PM)?
A) Infiltrado inflamatorio de la musculatura estriada que la destruye.
B) Debilidad muscular distal.
C) Causada por una infección viral.
D) Solo afecta a la musculatura esquelética de las extremidades inferiores.
Infiltrado inflamatorio de la musculatura estriada que la destruye.
¿Cuál de las siguientes características es típica de la Polimiositis (PM)?
A) Debilidad muscular, elevación de enzimas musculares (CPK), alteración del EMG y biopsia muscular con infiltrado inflamatorio y destrucción de fibras.
B) Infección viral que afecta principalmente los músculos de la cara.
C) Reducción de enzimas musculares (CPK) y normalidad en el EMG.
D) Pérdida de fuerza únicamente en los músculos distales.
Debilidad muscular, elevación de enzimas musculares (CPK), alteración del EMG y biopsia muscular con infiltrado inflamatorio y destrucción de fibras
¿Qué caracteriza a las miopatías inflamatorias idiopáticas?
A) La debilidad muscular por acumulación de cristales en las fibras musculares.
B) Una disminución de la fuerza muscular sin evidencia de inflamación.
C) La presencia de debilidad muscular causada por infecciones virales.
D) La presencia de debilidad muscular debido a un proceso inflamatorio con predominio de la inflamación linfocitaria y necrosis muscular.
La presencia de debilidad muscular debido a un proceso inflamatorio con predominio de la inflamación linfocitaria y necrosis muscular.
¿Cuáles son las tres enfermedades más características dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas?
A) Polimiositis (PM), síndrome de Guillain-Barré y miopatía por cuerpos de inclusión.
B) Dermatomiositis (DM), miopatía metabólica y síndrome antisintetasa.
C) Miopatía por cuerpos de inclusión, miopatía viral y síndrome antisintetasa.
D) Polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miopatía por cuerpos de inclusión.
Polimiositis (PM), dermatomiositis (DM) y miopatía por cuerpos de inclusión.
Si una persona presenta manifestaciones cutáneas junto con debilidad muscular, ¿qué enfermedad se considera y qué se debe descartar en adultos?
A) Polimiositis (PM); se debe descartar infecciones virales.
B) Miopatía por cuerpos de inclusión; se debe descartar problemas neurológicos.
C) Dermatomiositis (DM); se debe descartar la presencia de neoplasias.
D) Síndrome antisintetasa; se debe descartar trastornos hormonales.
Dermatomiositis (DM); se debe descartar la presencia de neoplasias.
¿Qué caracteriza al síndrome antisintetasa?
A) Debilidad muscular sin manifestaciones articulares ni pulmonares.
B) Solo miositis y manos de mecánico.
C) Miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico.
D) Fibrosis pulmonar, artritis erosiva y debilidad muscular distal.
Miositis, fibrosis pulmonar, artritis no erosiva, fenómeno de Raynaud y manos de mecánico.
¿Cuál es una característica distintiva de la dermatomiositis (DM) en comparación con la polimiositis (PM)?
A) La presencia de lesiones cutáneas, como el eritema en heliotropo en la parte superior de los ojos.
B) Exclusivamente debilidad muscular proximal sin afectación cutánea.
C) Fibrosis pulmonar y manos de mecánico.
D) Erupciones cutáneas exclusivamente en las extremidades inferiores.
La presencia de lesiones cutáneas, como el eritema en heliotropo en la parte superior de los ojos.
¿Qué se debe considerar si aparece afectación ocular en la polimiositis (PM) o la dermatomiositis (DM)?
A) Es un síntoma típico y no requiere más evaluación.
B) Se debe considerar otro diagnóstico, ya que la afectación ocular es infrecuente en ambas enfermedades.
C) Se debe confirmar la presencia de miopatía inflamatoria antes de considerar otras enfermedades.
D) La afectación ocular es un signo de mejor pronóstico en estas enfermedades.
Se debe considerar otro diagnóstico, ya que la afectación ocular es infrecuente en ambas enfermedades.
¿Cuál es una característica de la miopatía necrosante inmunomediada (MNI)?
A) Infiltración linfocítica en las fibras musculares sin necrosis.
B) Predominio de necrosis de las fibras musculares sin infiltración linfocítica clásica.
C) Solo afecta a los músculos de las extremidades inferiores.
D) Causada exclusivamente por infecciones virales.
Predominio de necrosis de las fibras musculares sin infiltración linfocítica clásica.
¿Qué se debe tener en cuenta al realizar una biopsia para el diagnóstico de miopatías inflamatorias inmunomediadas?
A) La biopsia debe tomarse únicamente de músculos distales para obtener mejores resultados.
B) No es necesario que la biopsia se realice en un músculo clínicamente afectado, ya que los resultados son uniformes en todos los músculos.
C) La afectación muscular suele ser parcheada, por lo que la biopsia debe hacerse sobre un músculo clínicamente afectado.
D) La biopsia se realiza solo si los resultados de las pruebas de laboratorio son negativos.
La afectación muscular suele ser parcheada, por lo que la biopsia debe hacerse sobre un músculo clínicamente afectado.
Una mujer de 45 años consulta por presentar debilidad muscular en las cinturas escapular y pelviana, de 2 meses de evolución. La analítica en sangre muestra un valor de CPK de 2.520 U/L (valor normal < 200) y de transaminasas elevadas. Un estudio electromiográfico presenta potenciales de unidad motora de baja amplitud y polifásicos. Una biopsia muscular muestra necrosis de las fibras musculares e infiltrados inflamatorios linfocitarios. ¿Qué diagnóstico le parece más probable en esta paciente?
A) Déficit de miofosforilasa (enfermedad de McArdle).
B) Miastenia gravis.
C) Distrofia muscular de Duchenne.
D) Polimiositis.
Polimiositis
