Tema 11 Amiloidosis y síndromes autoinflamatorios Flashcards
¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre las tipos de amiloidosis es correcta?
A) La amiloidosis primaria y la asociada al mieloma múltiple tienen depósito de amiloide AA.
B) La amiloidosis secundaria en enfermedades inflamatorias crónicas tiene depósito de amiloide AL.
C) La amiloidosis asociada a hemodiálisis crónica tiene depósito de Ab2 microglobulina.
D) La amiloidosis primaria y la asociada al mieloma múltiple tienen depósito de Ab2 microglobulina.
La amiloidosis asociada a hemodiálisis crónica tiene depósito de Ab2 microglobulina.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la amiloidosis secundaria renal en un paciente con proceso infeccioso o inflamatorio crónico?
A) La amiloidosis secundaria renal está asociada con el depósito de amiloide AL.
B) La amiloidosis secundaria renal generalmente no se presenta en pacientes con síndrome nefrótico.
C) El síndrome nefrótico en estos casos es una manifestación común de la amiloidosis secundaria renal.
D) La amiloidosis secundaria renal solo se presenta en enfermedades hepáticas crónicas.
El síndrome nefrótico en estos casos es una manifestación común de la amiloidosis secundaria renal.
¿Cuál de las siguientes manifestaciones es característica de la amiloidosis en diferentes órganos?
A) La amiloidosis cardíaca generalmente causa hipertensión arterial.
B) A nivel digestivo, la amiloidosis puede provocar hepatomegalia, macroglosia y diarrea o malabsorción.
C) La amiloidosis no afecta al sistema cardiovascular.
D) La amiloidosis digestiva se asocia principalmente con úlceras gástricas y esófago varicoso.
A nivel digestivo, la amiloidosis puede provocar hepatomegalia, macroglosia y diarrea o malabsorción.
¿Cuál es el procedimiento diagnóstico más común para detectar amiloidosis?
A) La biopsia de hígado es siempre la mejor opción para el diagnóstico.
B) Se realiza una biopsia generalmente de la grasa subcutánea abdominal o en ocasiones rectal, seguida de tinción con rojo Congo.
C) La tomografía computarizada es el método principal para diagnosticar amiloidosis.
D) La biopsia renal es la única prueba diagnóstica para la amiloidosis.
Se realiza una biopsia generalmente de la grasa subcutánea abdominal o en ocasiones rectal, seguida de tinción con rojo Congo.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la fiebre mediterránea familiar?
A) La fiebre mediterránea familiar se caracteriza por fiebre recurrente, serositis y oligoartritis, y puede desarrollar amiloidosis AA.
B) La fiebre mediterránea familiar está asociada con amiloidosis AL y se trata con corticosteroides.
C) La fiebre mediterránea familiar es un trastorno hereditario que solo afecta a los pulmones.
D) El tratamiento de la fiebre mediterránea familiar incluye antibióticos de amplio espectro.
La fiebre mediterránea familiar se caracteriza por fiebre recurrente, serositis y oligoartritis, y puede desarrollar amiloidosis AA.
¿Qué puede ocurrir en casos raros de depósito de amiloide en la arteria temporal?
A) El depósito de amiloide en la arteria temporal siempre causa hipertensión.
B) Los depósitos de amiloide en la arteria temporal nunca afectan la visión.
C) El tratamiento estándar para este tipo de amiloidosis es cirugía inmediata.
D) Puede confundirse con una arteritis de células gigantes y presentar síntomas como claudicación mandibular.
Puede confundirse con una arteritis de células gigantes y presentar síntomas como claudicación mandibular.
¿Cuál de los siguientes factores guiaría la sospecha de amiloidosis primaria?
A) Un paciente con antecedentes familiares de neuropatía, enfermedad cardíaca y renal.
B) Un paciente con gammapatía monoclonal en suero o en orina, síndrome nefrótico y síntomas como hepatomegalia, macroglosia o neuropatía periférica.
C) Un paciente con infección e inflamación crónicas y proteinuria sin síntomas gastrointestinales.
D) Un paciente con antecedentes de artritis y dolor articular crónico.
Un paciente con gammapatía monoclonal en suero o en orina, síndrome nefrótico y síntomas como hepatomegalia, macroglosia o neuropatía periférica.
¿En qué tipo de amiloidosis se sospecha cuando un paciente presenta infección o inflamación crónica acompañada de proteinuria o síntomas gastrointestinales como malabsorción, diarrea o hepatomegalia que no se pueden explicar por otra causa?
A) Amiloidosis primaria
B) Amiloidosis secundaria
C) Amiloidosis hereditaria
D) Amiloidosis cardíaca
Amiloidosis secundaria
¿En qué tipo de paciente debe sospecharse amiloidosis secundaria?
A) En pacientes con enfermedad reumatológica crónica, especialmente artritis reumatoide, que presenten deterioro de la función renal y proteinuria en rango nefrótico.
B) En pacientes con infecciones virales recientes y pérdida de peso significativa.
C) En pacientes con antecedentes de hipertensión y diabetes tipo 2 sin síntomas renales.
D) En pacientes con antecedentes de cáncer y síntomas respiratorios.
En pacientes con enfermedad reumatológica crónica, especialmente artritis reumatoide, que presenten deterioro de la función renal y proteinuria en rango nefrótico.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta sobre la fiebre mediterránea familiar?
A) La fiebre mediterránea familiar es un síndrome autoinflamatorio con herencia autosómica dominante, y está relacionada con un defecto en el cromosoma 16.
B) La fiebre mediterránea familiar es más común en la región de América del Norte y en Asia, con un defecto en el cromosoma 15.
C) La fiebre mediterránea familiar tiene una prevalencia especialmente elevada en Oriente Medio y la cuenca mediterránea, y su herencia es autosómica recesiva debido a un defecto en el cromosoma 16.
D) La fiebre mediterránea familiar es causada por un defecto en el cromosoma 5, y la proteína afectada es la interleucina-1.
La fiebre mediterránea familiar tiene una prevalencia especialmente elevada en Oriente Medio y la cuenca mediterránea, y su herencia es autosómica recesiva debido a un defecto en el cromosoma 16.
¿Cuáles son las manifestaciones típicas de la fiebre mediterránea familiar durante un episodio agudo?
A) Fiebre baja, dolor lumbar y rigidez en cuello.
B) Fiebre elevada, dolor abdominal, artritis de grandes articulaciones, dolor torácico por pleuritis o pericarditis, y manifestaciones cutáneas como eritema erisipeloide.
C) Fiebre y diarrea severa sin síntomas abdominales ni articulares.
D) Dolor torácico severo y dificultad respiratoria sin fiebre ni manifestaciones cutáneas.
Fiebre elevada, dolor abdominal, artritis de grandes articulaciones, dolor torácico por pleuritis o pericarditis, y manifestaciones cutáneas como eritema erisipeloide.
¿Cuándo se debe sospechar la fiebre mediterránea familiar en un paciente?
A) En un paciente mayor con historia de hipertensión y sin antecedentes familiares.
B) En un paciente de cualquier edad con antecedentes de infecciones respiratorias recurrentes.
C) En un paciente joven de un país mediterráneo con historia familiar, que padece brotes de fiebre y serositis.
D) En un paciente con síntomas gastrointestinales y fiebre persistente sin historia familiar.
En un paciente joven de un país mediterráneo con historia familiar, que padece brotes de fiebre y serositis.
¿Cuál es la complicación más grave de la fiebre mediterránea familiar y cómo se previene?
A) La complicación más grave es la amiloidosis secundaria, y se previene con colchicina.
B) La complicación más grave es la insuficiencia renal aguda, y se previene con antibióticos.
C) La complicación más grave es la sepsis recurrente, y se previene con vacunas.
D) La complicación más grave es la artritis crónica, y se previene con antiinflamatorios no esteroides (AINEs).
La complicación más grave es la amiloidosis secundaria, y se previene con colchicina.
Paciente varón de 50 años de edad sin antecedentes personales de interés, salvo ser fumador desde los 17 años. Acude al servicio de urgencias por un cuadro de fiebre (39,8 °C) con postración, sin foco. El paciente refiere que desde niño presenta episodios de fiebre de 1 a 3 días de duración, que ceden espontáneamente, acompañados habitualmente de dolor en el hipocondrio derecho y se repiten de forma periódica cada 2 meses. En esta ocasión ha consultado porque se encuentra de vacaciones y no tenía antitérmicos para tomar. El interrogatorio por aparatos es negativo y a la exploración física llama la atención la presencia de un edema maleolar muy llamativo. Al preguntarle al paciente, refiere que lleva ya unas semanas con él, pero que no había consultado puesto que pensaba que era “cosa de la circulación”. En las pruebas complementarias que se realizan lo único que destaca es un incremento en los reactantes de fase aguda (VSG: 120 y PCR: 7,5) junto con un sutil deterioro de la función renal (creatinina 1,5) con proteinuria en el sedimento de orina ¿Qué diagnóstico de sospecha se plantea en este paciente y qué prueba solicitaría para su confirmación?
A) El paciente presenta una enfermedad de Still, solicitaría una determinación de ferritina sérica.
B) Se sospecha que el paciente tiene un lupus eritematoso sistémico y habría que solicitar una determinación de ANA, especialmente del anti-ADN ds por un posible episodio de neritis lúpica.
C) Puede tratarse de un síndrome autoinflamatorio (posiblemente una fiebre mediterránea familiar) con una amiloidosis secundaria, por lo que solicitaría una biopsia de grasa abdominal.
D) Puede tratarse de una enfermedad de Behçet, solicitaría una valoración oftalmológica y determinación del HLA-B51.
Puede tratarse de un síndrome autoinflamatorio (posiblemente una fiebre mediterránea familiar) con una amiloidosis secundaria, por lo que solicitaría una biopsia de grasa abdominal.
Un paciente de 39 años, con insuficiencia renal crónica en tratamiento con hemodiálisis desde hace 12 años, consulta por presentar poliartritis simétrica de hombros, carpos y rodillas y síndrome de túnel carpiano bilateral confirmado en estudio neurofisiológico. El recuento celular del líquido sinovial muestra 100 células/mm3. ¿Cuál de las siguientes considera que es la causa más probable de su artritis?
A) Artritis por depósitos de pirofostato cálcico.
B) Amiloidosis por depósito de b2 microglobulina.
C) Gota úrica poliarticular.
D) Osteodistrofia renal.
Amiloidosis por depósito de b2 microglobulina.
