Tema 10 Esclerosis sistémica Flashcards
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al fenómeno de Raynaud?
A) El fenómeno de Raynaud siempre es un síntoma secundario de la artritis reumatoide.
B) El fenómeno de Raynaud suele ser la primera manifestación de la esclerosis sistémica (ES).
C) El fenómeno de Raynaud es exclusivo de enfermedades cardíacas.
D) El fenómeno de Raynaud no está relacionado con ninguna enfermedad autoinmune.
El fenómeno de Raynaud suele ser la primera manifestación de la esclerosis sistémica (ES).
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al fenómeno de Raynaud cuando se asocia a la esclerosis sistémica (Raynaud secundario)?
A) El fenómeno de Raynaud asociado a la esclerosis sistémica suele iniciarse antes de los 25 años.
B) El fenómeno de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica se caracteriza por la presencia de megacapilares, pérdida de densidad capilar, ANA negativos y ausencia de lesiones tróficas.
C) El fenómeno de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica suele iniciarse después de los 25 años y puede asociarse a alteraciones capilaroscópicas, ANA positivos y lesiones tróficas en algunos casos.
D) El fenómeno de Raynaud no presenta alteraciones capilaroscópicas ni ANA positivos cuando está asociado a la esclerosis sistémica.
El fenómeno de Raynaud secundario a la esclerosis sistémica suele iniciarse después de los 25 años y puede asociarse a alteraciones capilaroscópicas, ANA positivos y lesiones tróficas en algunos casos.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la afectación gastrointestinal en la esclerosis sistémica (ES)?
A) La afectación gastrointestinal en la esclerosis sistémica se presenta exclusivamente como diarrea crónica.
B) La hipomotilidad gastrointestinal es la afectación visceral más frecuente en la esclerosis sistémica.
C) La afectación gastrointestinal en la esclerosis sistémica se limita a la esofagitis.
D) La hipomotilidad gastrointestinal es rara en la esclerosis sistémica.
La hipomotilidad gastrointestinal es la afectación visceral más frecuente en la esclerosis sistémica.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a las formas cutáneas limitadas de la esclerosis sistémica?
A) Las formas cutáneas limitadas se asocian a anticuerpos antinucleares y a insuficiencia renal.
B) Las formas cutáneas limitadas de la esclerosis sistémica se presentan solo en la zona de los brazos y piernas.
C) Las formas cutáneas limitadas no se asocian a anticuerpos ni a enfermedades pulmonares.
D) Las formas cutáneas limitadas (distal a codos y rodillas, cara) se asocian a anticentrómero e hipertensión arterial pulmonar.
Las formas cutáneas limitadas (distal a codos y rodillas, cara) se asocian a anticentrómero e hipertensión arterial pulmonar.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a las formas cutáneas difusas de la esclerosis sistémica?
A) Las formas cutáneas difusas (proximal a codos y rodillas, tronco) se asocian a anti-Scl-70 y enfermedad pulmonar intersticial difusa.
B) Las formas cutáneas difusas se asocian a anticuerpos anticentrómero y a hipertensión arterial pulmonar.
C) Las formas cutáneas difusas de la esclerosis sistémica solo afectan las extremidades.
D) Las formas cutáneas difusas no presentan asociación con anticuerpos ni con enfermedades pulmonares.
Las formas cutáneas difusas (proximal a codos y rodillas, tronco) se asocian a anti-Scl-70 y enfermedad pulmonar intersticial difusa.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a los anticuerpos anti-RNA polimerasa III en la esclerosis sistémica?
A) Los anticuerpos anti-RNA polimerasa III se asocian a formas limitadas de esclerosis sistémica y a un bajo riesgo de neoplasia.
B) Los anticuerpos anti-RNA polimerasa III se asocian a formas difusas, alto riesgo de crisis renal y mayor riesgo de neoplasia.
C) Los anticuerpos anti-RNA polimerasa III se encuentran solo en pacientes con enfermedad pulmonar intersticial.
D) Los anticuerpos anti-RNA polimerasa III se asocian únicamente con alteraciones cutáneas, sin impacto en otros órganos.
Los anticuerpos anti-RNA polimerasa III se asocian a formas difusas, alto riesgo de crisis renal y mayor riesgo de neoplasia.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la crisis renal en la esclerosis sistémica?
A) La crisis renal en la esclerosis sistémica es una forma de hipertensión arterial maligna, se asocia a formas cutáneas limitadas y suele ocurrir en etapas avanzadas de la enfermedad.
B) La crisis renal en la esclerosis sistémica no está relacionada con la hipertensión arterial maligna ni con las formas cutáneas.
C) La crisis renal en la esclerosis sistémica se asocia a formas cutáneas difusas, ocurre en los primeros años de la enfermedad y puede ser precipitada por el uso de corticoides.
D) La crisis renal en la esclerosis sistémica es más común en pacientes con formas cutáneas limitadas y no se ve influenciada por el uso de corticoides.
La crisis renal en la esclerosis sistémica se asocia a formas cutáneas difusas, ocurre en los primeros años de la enfermedad y puede ser precipitada por el uso de corticoides.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la causa principal de muerte en la esclerosis sistémica?
A) La principal causa de muerte en la esclerosis sistémica es la crisis renal.
B) La principal causa de muerte en la esclerosis sistémica es la afectación cardiovascular.
C) La principal causa de muerte en la esclerosis sistémica es la pulmonar, especialmente la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y la hipertensión arterial pulmonar (HAP).
D) La principal causa de muerte en la esclerosis sistémica es la insuficiencia hepática.
La principal causa de muerte en la esclerosis sistémica es la pulmonar, especialmente la enfermedad pulmonar intersticial difusa (EPID) y la hipertensión arterial pulmonar (HAP).
¿Cuál de las siguientes opciones describe correctamente el tratamiento de la esclerosis sistémica según las manifestaciones?
A) El tratamiento de la esclerosis sistémica se basa únicamente en corticoides para todas las manifestaciones.
B) En caso de Raynaud, úlceras digitales e hipertensión arterial pulmonar, se utilizan vasodilatadores; en caso de EPID, se usan inmunosupresores; y en caso de crisis renal, se emplean inhibidores de la ECA (IECA).
C) En caso de Raynaud, úlceras digitales e hipertensión arterial pulmonar, se utilizan antibióticos; en caso de EPID, se recomiendan diuréticos; y en caso de crisis renal, se deben usar antiinflamatorios no esteroides (AINEs).
D) El tratamiento de la esclerosis sistémica se centra en cirugía para todas las manifestaciones.
En caso de Raynaud, úlceras digitales e hipertensión arterial pulmonar, se utilizan vasodilatadores; en caso de EPID, se usan inmunosupresores; y en caso de crisis renal, se emplean inhibidores de la ECA (IECA).
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al diagnóstico de la esclerosis múltiple en tejidos conectivos (EMTC)?
A) Para diagnosticar la esclerosis múltiple en tejidos conectivos (EMTC) es necesario detectar anticuerpos anti-DNA de doble cadena.
B) El diagnóstico de EMTC requiere la detección de anti-RNP (U1-RNP), un marcador característico.
C) El diagnóstico de EMTC se basa únicamente en la evaluación clínica y no en pruebas serológicas.
D) El diagnóstico de EMTC se realiza mediante la prueba de anticuerpos anti-Scl-70.
El diagnóstico de EMTC requiere la detección de anti-RNP (U1-RNP), un marcador característico.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la manifestación visceral más frecuente en la esclerosis sistémica?
A) La manifestación visceral más frecuente es la renal, especialmente en las formas limitadas.
B) La manifestación visceral más frecuente es la digestiva, debido a la hipomotilidad, que puede provocar reflujo gastroesofágico y estreñimiento.
C) La manifestación visceral más frecuente es la pulmonar, con predominancia de enfermedad pulmonar intersticial difusa.
D) La manifestación visceral más frecuente es la cardíaca, con insuficiencia ventricular derecha.
La manifestación visceral más frecuente es la digestiva, debido a la hipomotilidad, que puede provocar reflujo gastroesofágico y estreñimiento.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en la esclerosis sistémica?
A) La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es más frecuente en las formas cutáneas difusas (8%) y su diagnóstico definitivo se realiza mediante ecocardiografía.
B) La HAP se presenta con mayor frecuencia en las formas de afectación cutánea limitada (8%) y su diagnóstico definitivo requiere cateterismo derecho.
C) El NT-proBNP no tiene utilidad en el diagnóstico ni en el seguimiento de la HAP en la esclerosis sistémica.
D) La HAP se asocia principalmente con enfermedad renal en lugar de pulmonar en la esclerosis sistémica.
La HAP se presenta con mayor frecuencia en las formas de afectación cutánea limitada (8%) y su diagnóstico definitivo requiere cateterismo derecho.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al seguimiento de la hipertensión arterial pulmonar (HAP) en la esclerosis sistémica?
A) El seguimiento de la HAP en la esclerosis sistémica no requiere pruebas anuales.
B) Anualmente se repetirán las pruebas de función respiratoria y el ecocardiograma, y este último podría quedar sujeto al resultado de herramientas de cribado como DETECT.
C) El seguimiento solo requiere la repetición anual del ecocardiograma, sin necesidad de otras pruebas.
D) El seguimiento de la HAP se limita a la realización de un solo ecocardiograma durante el diagnóstico.
Anualmente se repetirán las pruebas de función respiratoria y el ecocardiograma, y este último podría quedar sujeto al resultado de herramientas de cribado como DETECT.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto a la crisis renal esclerodérmica en la esclerosis sistémica?
A) La crisis renal esclerodérmica es una forma de hipertensión arterial maligna con insuficiencia renal rápida y es más frecuente en pacientes con esclerosis sistémica limitada.
B) La crisis renal esclerodérmica no se asocia a microangiopatía trombótica y tiene una prevalencia más alta en formas cutáneas limitadas.
C) La crisis renal esclerodérmica se caracteriza por hipertensión arterial maligna, insuficiencia renal rápidamente progresiva y microangiopatía trombótica, siendo más común en pacientes con esclerosis sistémica difusa, especialmente en los primeros 5 años de la enfermedad.
D) La crisis renal esclerodérmica es rara en la esclerosis sistémica, ocurriendo solo en las fases finales de la enfermedad.
La crisis renal esclerodérmica se caracteriza por hipertensión arterial maligna, insuficiencia renal rápidamente progresiva y microangiopatía trombótica, siendo más común en pacientes con esclerosis sistémica difusa, especialmente en los primeros 5 años de la enfermedad.
¿Cuál de las siguientes afirmaciones es correcta respecto al tratamiento de la crisis renal en la esclerosis sistémica?
A) Los corticoides a dosis moderadas-altas (desde 15 mg de prednisona/día) se han asociado con un mayor riesgo de crisis renal.´
B) El tratamiento con IECA ha sido ineficaz para el manejo de la crisis renal en la esclerosis sistémica.
C) El tratamiento con IECA ha resultado ineficaz, y el uso de corticoides es la terapia principal para la crisis renal.
D) Los corticoides a dosis bajas no tienen impacto en el riesgo de crisis renal.
Los corticoides a dosis moderadas-altas (desde 15 mg de prednisona/día) se han asociado con un mayor riesgo de crisis renal.
