syndromes restrictifs Flashcards
Qu’est ce que les syndromes restrictifs?
diminution des volumes pulmonaires
réduction de la capacité pulmonaire totale (CPT), capacité résiduelle fonctionelle (CRF) et capacité vitale (CV)
débits expiratoires sont préservés
diffusion au CO peut ou ne pas être abaissé
Quelles sont les causes des volumes pulmonaires?
secondaire à une maladie du parenchyme pulmonaire (fibrose pulmonaire, sarcoïdose, pneumoconiose, etc) ou soit à une atteinte extra pulmonaire tel que les maladies de la plèvre, de la paroi thoracique ou une atteinte neuromusculaire
Quels sont les 3 mécanismes qui peuvent faire diminuer les volumes pulmonaires?
- atteinte intrinsèque du parenchyme pulmonaire soit par inflammation ou une cicatrisation du tissu pulmonaire ou un comblement des alvéoles par des cellules ou un exsudat, ce qui diminue la compliance du poumon
- atteinte de la plèvre ou de la cage thoracique qui compriment le poumon sou-jacent ou limitent son expansion
- maladie neuromusculaire qui limite la capacité des muscles respiratoires à gonfler un poumon
Comment est classifiée toute maladie du parenchyme pulmonaire caractérisée par de l’inflammation et de la fibrose et entrainant des altération extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes?
maladie diffuse du parenchyme pulmonaire ou maladie pulmonaire interstitielle
sont regroupées ainsi à cause de leurs manifestations cliniques, radiologiques, fonctionnelles et pathologiques semblables
pathologies soit de causes connues (amiantose, silicose, alvéolite allergique extrinsèque) ou causes inconnues (sarcoïdose, fibrose pulmonaire idiopathique, ou associée à des maladies du collagène comme le lupus, arthrite rumatoïde, etc)
Comment peuvent être classifiées les maladies pulmonaires interstitielles?
par substances inhalées (inorganiques (silicose, asbestose, bérylliose) ou organiques (pneumonite d’hypersensibilité))
par médicaments (antibiotiques, chimiothérapie, antiarrythmique)
maladie du tissu conjonctif
infection
idiopathique (sarcoïdose, fibrose pulmonaire)
néoplasique
Quelle est la pathogénie des maladies interstitielles?
influx de cellules inflammatoires ou immunitaires dans l’espace interstitiel des alvéoles (phénomène appelé alvéolite)
si l’alvéolite continue, il y aura d’autres modifications de la population cellulaire, du parenchyme et du tissu conjonctif
phase finale = fibrose diffuse avec destruction des unités respiratoires, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition des lésions kystiques
Quelles cellules inflammatoires sont recrutées dans les pathologies interstitielles?
neutrophiles à cause des facteurs chimiotactiques sécrétés par les macrophages
lorsque les neutrophiles sont activés, ils vont libérer des protéases et/ou des substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire
Quelle est la cause immunologique de certaines pathologies interstitielles?
- complexes immuns antigène-anticorps ont étés retrouvés dans des vaisseaux sanguins, ces complexes vont activer les neutrophiles et perpétuer l’inflammation
- dans certaines pathologies, syndrome de Goodpasture
- lymphocyte T pour sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque
Qu’est ce que le syndrome de Goodpasture?
anticorps spécifiques anti-membrane basale
Quel est l’acteur principal de la réaction immunitaire dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque?
lymphocyte T, ils reconnaissent les antigènes spécifiques et sécrètent des lymphokines qui recrutent des cellules mononuclées qui forment des granulomes.
les lysosomes des macrophages recrutés pour la formation des granulomes libèrent des hydroxylases et protéases qui participent à la formation d’une fibrose interstitielle
Qu’est ce que la fibrose interstitielle?
augmentation du tissu conjonctif
les cellules inflammatoires peuvent altérer le tissu conjonctif, neutrophiles et macrophages produisent de la collagénase et élastase qui altère les propriétés du collagène qui ira se déposer dans des sites anormaux
macrophages sont à l’origine de l’augmentation des fibroblastes
Présentation clinique de la maladie pulmonaire interstitielle?
- symptômes de dyspnée et de toux
- radiographie pulmonaire anormale
- symptômes reliés à la maladie primaire
- anomalies sur test de fonction respiratoire
Qu’est ce que l’évaluation initiale doit comprendre?
histoire, examen physique complet, examens de laboratoire, radiographie pulmonaire, test de fonction respiratoire, gaz artériel, tomodensitométrie à haute résolution, et peut être un test pour aller chercher du tissu pulmonaire
Est-ce que les ATCD peuvent orienter vers un certain diagnostic?
ATCD de maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie) ou maladie héréditaires comme sclérose tubéreuse peuvent orienter vers un diagnostic précis
Rapport de l’âge?
fibrose pulmonaire idiopathique: > 50 ans
sarcoïdose: entre 20 et 40 ans
Rapport du sexe?
hommes: plus susceptibles pour pneumoconiose
femmes: lymphangioléiomyomatose
atteintes pulmonaires dans les maladies du collagène sont plus fréquentes chez la femme (sauf arthrite rumatoïde)
Rapport du tabac?
histiocyte X, pneumonite desquamative interstitielle et bronchiolite respiratoire chez les fumeurs
sarcoïdose et alvéolite allergique extrinsèque chez les non-fumeurs
Quelles maladies pulmonaires interstitelles peuvent être héréditaires?
fibrose pulmonaire idiopathique, sarcoïdose, sclérose tubéreuse, neurofibromatose
facteurs dans l’environnement?
dégât d’eau, présence d’oiseaux, AC, humidificateur, tour d’évaporation
Quelles maladies interstitielles ne donnent pas de dyspnée?
sarcoïdose, histiocyte X, silicose
Dyspnée aiguë + douleur thoracique de type pleurale indique quoi?
pneumothorax
Comment est la toux dans les maladie interstitielles?
toux sèche non productive
toux productive dans carcinome bronchiolo-alvéolaire
Est-ce qu’il y a présence d’hémoptysies dans les maladies interstitielles?
dans les syndromes d’hémorragie alvéolaires, les vasculites granulomateuses, et quand une néoplasie complique une maladie pulmonaire interstitielle
Est-ce qu’il y a présence de wheezing dans les maladies interstitielles?
dans les pneumonies à éosinophiles, vasculite de Churg-Strauss ou bronchiolite respiratoire
Est-ce qu’il y a présence de douleur thoracique dans les maladies interstitielles?
rare
dans l’arthrite rumatoïde, le lupus érythémateux, et atteinte médicamenteuses
douleur pleurétique
Autres symptômes de maladie interstitielles?
douleurs musculaires, faiblesse, fatigue, fièvre, photosensibilité, arthralgie, arthrite, phénomène de Raynaud, bouche et yeux secs (maladies du collagène)
atteinte pulmonaire peut subvenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes
Comment est l’examen physique des maladies pulmonaires interstitielles?
examen anormal, mais les anomalies sont non spécifiques
Est-ce qu’il y a des râles à l’auscultation pulmonaire dans les maladies pulmonaires interstitielles?
râles crépitants sont fréquents et ressemblent au bruit produit par du velcro
râles sont rares dans la sarcoïdose
Est-ce que les patients avec une maladie pulmonaire interstitielle ont un coeur pulmonaire?
à un stade avancé, les patients peuvent développer un coeur pulmonaire, ce qui se manifeste en une déviation droite de l’apex, un P2 augmenté, un galop droit
Est-ce qu’il y a de la cyanose dans les maladies pulmonaires interstitielles?
manifestation tardive
Est-ce qu’il y a de l’hippocratisme digital dans les maladies pulmonaires interstitielles?
commun dans la fibrose pulmonaire idiopathique, l’amiantose
rare dans la sarcoïdose, l’alvéolite allergique extrinsèque, histiocyte X
Est-ce qu’il y a des atteintes extraparenchymateuses dans les maladies pulmonaires interstitielles?
autres signes non spécifiques peuvent être retrouvés selon la pathologie en cause
ex: fièvre, éruption cutanée, viscéromégalies, adénopathies
Quels sont les examens de laboratoire qui doivent être effectués dans les maladies pulmonaires interstitielles?
examen des urines, formule sanguin complète avec décompte des éosinophiles, azotémie, créatinine, électrolytes, tests de fonction hépatique, et certains autoanticorps tel le facteur rumathoïde et les anticorps antinucléaires
si on suspecte vasculite, anticorps antimembrane basale et ANCA peuvent être dosés
si on suspecte sarcoïdose, calcémie devrait être dosée + ECG
si alvéolites allergiques extrinsèques, précipitines contre les allergènes de l’environnement devrait être mesuré
si on suspecte insuffisance cardiaque ou HTPA, échocardiogramme
Quel est le 1er examen obtenu dans l’évaluation d’une maladie pulmonaire interstitielle?
radiographie pulmonaire (généralement anormale, desfois radiographie normale et biopsie pulmonaire confirme une atteinte du parenchyme pulmonaire)
Quelles sont les anomalies radiologiques?
nodulaires réticulaires linéaires (lignes septales ou de Kerley) réticulonodulaires destructives alvéolaires bronchiques artérielles
Quelles sont les caractéristiques des anomalies nodulaires?
nodules peuvent varier en nombre et grandeur
se rencontrent dans
- les pneumoconioses telles que la silicose, la bérylliose, et talcose
- maladies granulomateuses infectieuses ou inflammatoires telles la tuberculose, mycoses, sarcoïdose, alvéolite allergique extrinsèque, hystiocytose X
- néoplasies tels le carcinome bronchioalvéolaire et métastases pulmonaires
Quelles sont les maladies qui peuvent créer des anomalies réticulaires?
pneumonies virales ou à mycoplasma pneumoniae, réactions allergiques, premiers stades de l’insuffisance cardiaque, fibrose pulmonaire idiopathique, pneumonite interstitielle desquamative, BOOP, maladies du collagène, amiantose, pneumonite radique, réactions médicamenteuses, lymphangite carcinomateuse, sarcoïdose
Dans quelle situation peut-on retrouver des kystes de 3 à 10 mm que l’on compare à des rayons de miel (honeycombing) quand on parle d’anomalies réticulaires?
atteinte pulmonaire importante peut conduire à une restructuration du parenchyme pulmonaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique, hystiocytose X et certaines maladies du collagène
Quelles sont les caractéristiques des anomalies linéaires?
sont dues à l’épaississement des septas interlobulaires, les plus communes sont les lignes de Kerley B qui surviennent dans le stade interstitiel de l’insuffisance cardiaque et la lymphangite carcinomateuse
Quelles sont les caractéristiques des anomalies destructives?
s’agit de kystes, bronchiolectasies, bulles, et autres processus de cicatrisation qui surviennent dans les stades terminaux des maladies interstitielles
Quelles sont les caractéristiques des anomalies alvéolaires?
remplissage des alvéoles par du matériel cellulaire (pneumonie à éosinophile), sanguin (syndrome de Goodpasture), néoplasique, infectieux, liquidien (insuffisance cardiaque) ou protéinacé (protéinose alvéolaire)
Quelles sont les caractéristiques des anomalies bronchiques?
bronchiectasies
Quelles sont les caractéristiques des anomalies vasculaires?
céphalisation vasculaire rencontrée dans l’insuffisance cardiaque
Quelles sont les maladies qui causent des anomalies radiologiques à prédominance aux sommets?
tuberculose mycose sarcoïdose pneumoconiose (sauf amiantose) histiocytose X spondylite ankylosante
Quelles sont les maladies qui causent des anomalies radiologiques à prédominance aux bases?
bronchiectasies aspiration pneumonite interstitielle desquamative fibrose pulmonaire idiopathique réactions médicamenteuses amiantose maladies du collagène
Quelles sont les maladies qui causent des atteinte pleurale?
- pneumothorax (histiocytose X, lymphangioléiomyomatose)
- épanchement pleural (cancer, collagénose, amiantose)
- plaques pleurales (amiantose)
Quelles sont les maladies qui causent des adénopathies hilaires et médiastinales?
sarcoïdose lymphome tuberculose, mycose pneumoconiose (silicose, bérylliose) cancer
Après la radiographie pulmonaire, quel examen devrait être fait?
tomodensitométrie à haute résolution chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire (sauf quand diagnostic est évident sur radiographie)
cet examen a une valeur pronostique pour fibrose pulmonaire idiopathique et peut guider le chirurgien lorsqu’une biopsie pulmonaire est requise
Dans quelles pathologies est-ce que la tomodensitométrie à haute résolution donne un diagnostic de haute probabilité?
fibrose pulmonaire idiopathique amiantose silicose sarcoïdose histiocytose lymphangioléiomyomatose lymphangite carcinomateuse alvéolite allergique extrinsèque protéinose alvéolaire
Quelles pathologies donnent des syndromes obstructifs?
sarcoïdose, histiocytose X, lymphangioléiomyomatose
Vrai ou faux: indice de Tiffeneau est diminué dans les maladies diffuses du parenchyme pulmonaire (syndrome restrictif)?
faux: conservé
utilité des test de fonction respiratoire?
peu d’utilité pour porter un diagnostic
servent à mesure l’importance de l’atteinte fonctionnelle due à une pathologie et suivre l’évolution suite à une traitement ou non
Qu’est ce que le lavage broncho-alvéolaire?
rinçage d’un segment pulmonaire avec du sérum physiologique à l’aide d’un fibroscope
technique apporte des informations diagnostiques
liquide récupéré constitué de beaucoup de macrophages, moins de lymphocytes et rare neutrophiles
Qu’est ce que l’alvéolite allergique change sur les cellules inflammatoires?
nombre total de cellules et pourcentage de lymphocytes augmentent
Qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique change sur les cellules inflammatoires?
augmentation du pourcentage des polynucléaires neutrophiles
Quelle est l’utilité d’une biopsie pulmonaire?
confirmer un diagnostic et évaluer l’activité de la maladie (pas requise quand maladie systémique ou pneumoconiose à poussières inorganiques)
Quelles sont les 2 méthodes de biopsie pulmonaire pour le diagnostic des maladies interstitielles?
biopsie trans-bronchique et biopsie ouverte par thoracoscopie (ou plus rarement par thoracotomie)
Dans quelles situations est-ce qu’il faudrait faire une biopsie trans-bronchique?
sarcoïdose, infections, néoplasie, BOOP
Qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique?
maladie inflammatoire, fibrosante et progressive du poumon, d’étiologie indéterminée
Qu’est ce qui cause la fibrose pulmonaire idiopathique?
processus immun est à l’origine de la destruction des unités alvéolaires: les macrophages activés peuvent attirer les neutrophiles grâce aux facteurs chimiotactiques. Les neutrophiles libèrent des protéases et ROS, des substances toxiques pour la membrane alvéolaire et l’espace interstitiel. Le macrophage activé fait aussi augmenter le nombre de fibroblastes et du collagène.
Quelle est la pathologie observée?
- oedème de la paroi alvéolaire
- accumulation de lymphocytes, plasmocytes, histiocytes, fibroblastes dans l’espace interstitiel
- accumulation de macrophages dans les espaces alvéolaires
- formations kystiques avec épithélium bronchiolaire (nid d’abeilles sur radiographie)
- amas cellulaires interstitiels sont remplacés par un processus fibrotique qui modifie l’architecture du parenchyme
Quels sont les 4 types de fibrose pulmonaire idiopathique?
- pneumonite interstitielle usuelle (UIP, plus fréquente, mauvais pronostic)
- pneumonite desquamative et bronchiolite respiratoire (DIP, RBILD)
- pneumonite interstitielle aiguë (AIP)
- pneumonite interstitielle non spécifique (NSIP)
Manifestations cliniques de la fibrose pulmonaire idiopathique?
âge moyen = 50 ans
plus fréquent chez les hommes
dyspnée d’effort qui progresse durant quelques mois/années
toux sèche non productive
au début de la maladie: fièvre, asthénie, myalgies, arthralgies, amaigrissement
À quoi ressemble l’examen physique de la fibrose pulmonaire idiopathique?
râles crépitants sont plus marqués aux régions inférieures des 2 plages pulmonaires
hippocratisme digital
signes d’HTP et décompensation cardiaque droite quand maladie progresse
À quoi ressemble une radiographie pulmonaire de la fibrose pulmonaire idiopathique?
anomalies sont plus marquées aux régions inférieures: infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaires, images en nid d’abeilles, perte de volume
Qu’est ce qu’on peut retrouver dans le lavage broncho-alvéolaire dans la fibrose pulmonaire idiopathique?
analyse du liquide n’est pas spécifique, on retrouve augmentation des neutrophiles et parfois éosinophiles
au début de la maladie, on peut retrouver une augmentation des lymphocytes
Quel est le traitement pour la fibrose pulmonaire idiopathique?
pas très bon pronostic
fibrose interstitielle usuelle (UIP) répond très peu au traitment
la plupart des médicaments ne sont pas très efficaces
nouveaux médicaments (pirfénidone et nintédanib) ont démontré une plus grande efficacité
quand le patient est jeune, possibilité de greffe pulmonaire
Qu’est ce que la sarcoïdose?
maladie granulomateuse systémique d’étiologie inconnue
beaucoup de patients sont asymptômatiques
jeunes adultes et les noirs sont plus fréquemment atteints
organes les plus souvent touchés sont les ganglions hilaires et médiastinaux, poumons, yeux et peau
Quelles sont les anomalies immunologiques dans la sarcoïdose?
immunité cellulaire est augmentée dans les organes atteints et diminuée dans le sang périphérique = anergie cutanée
augmentation des macrophages et lymphocytes T CD4, ces cellules activées sécrètent des cytokines, ce qui peut être à l’origine de la réaction granulomateuse
Quelle est la lésion caractéristique de la sarcoïdose?
granulome non caséeux, cette lésion est constituée de lymphocytes et de cellules phagocytaires mononucléaires
les granulomes sont généralement dans les ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et peau
Quelles sont les manifestations cliniques de la sarcoïdose?
fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse, malaides
toux, dyspnée, expectorations, hémoptysies
érythème noueux (nodules rouges douloureux sur la face antérieure des jambes)
inflammation douloureuses des articulations
Qu’est ce que le syndrome de Lofgren?
érythème noueux, arthralgie, fièvre et adénopathies hilaires
