hypertension pulmonaire

Question 1

Qu’est ce que l’hypertension pulmonaire?

Answer 1

pression artérielle pulmonaire au repos > 25 mmHg

Question 2

Qu’est ce qu’on retrouve dans l’hypertension pulmonaire?

Answer 2

vasoconstriction, thrombose et remodelage vasculaire sont à l’origine de d’une obstruction artérielle pulmonaire fixe
conséquence: augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire

Question 3

Quelle sont les principales anomalies physiologiques dans l’hypertension artérielle pulmonaire?

Answer 3

hypertrophie de la média, fibrose intimale, les lésions plexiformes, thromboses

Question 4

Qu’est ce que l’hypertension artérielle pulmonaire post-embolique?

Answer 4

liée à la persistance et l’organisation fibrineuse des caillots suite à une ou plusieurs embolies pulmonaires aigues

Question 5

Qu’est ce que l’hypertension pulmonaire des affections respiratoires chroniques?

Answer 5

secondaire à une augmentation de la résistance vasculaire pulmonaire principalement due à une hypoxie alvéolaire chronique
n’a pas la gravité de l’hypertension artérielle pulmonaire idiopathique

Question 6

causes de l’hypertension artérielle pulmonaire?

Answer 6

familiale, idiopathique, hypertension pulmonaire persistante du nouveau-né, associé à une condition sous jacente (connectivités, cardiopathies congénitales avec shunt gauche droite, hypertension portale, infection par le virus de l’immune déficience humaine, médications ou toxiques comme amphétamines, cocaïne, anorexigènes)

Question 7

causes de l’hypertension pulmonaire associé à une atteinte veineuse/capillaire?

Answer 7

maladie véno-occlusive

hémangiomatose capillaire

Question 8

causes de l’hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie gauche?

Answer 8

valvulopathies et cardiopathies gauches (insuffisance cardiaque gauche et cardiomyopathie dilatée)

Question 9

Quelles sont les maladies respiratoires chroniques pouvant causer de l’hypertension pulmonaire?

Answer 9

MPOC
pneumopathies interstitielles
syndrome d’apnée du sommeil
altitude

Question 10

Quelles maladies thromboembolique peuvent causer de l’hypertension pulmonaire?

Answer 10

HTAP postembolique proximale
HTAP postembolique distale
embolies pulmonaires non thrombotiques (tumorales, parasitaires)

Question 11

Causes diverse pouvant causer l’hypertension pulmonaire?

Answer 11

sarcoïdose, histiocyte X, lymphagiomyomatose, compression vasculaire pulmonaire (tumeurs, etc), dysthyroïdie, maladie de Gaucher, syndromes myéloprolifératifs

Question 12

Classifications de l’hypertension pulmonaire?

Answer 12

hypertension artérielle pulmonaire
hypertension pulmonaire associée à une atteinte veineuse/capillaire
hypertension pulmonaire associée à une cardiopathie gauche
hypertension pulmonaire associée aux maladies respiratoires et/ou hypoxie
hypertension pulmonaire secondaire à une maladie thromboembolique chronique
causes divers

Question 13

symptômes de l’hypertension pulmonaire?

Answer 13

dyspnée, intolérance à l’effort, douleur thoracique, syncope (symptômes non-spécifiques)

Question 14

Quelles sont les classes fonctionnelles de dyspnée du NYHA?

Answer 14

classe I: absence de limitations fonctionnelles pour les activités physiques habituelles

classe II: pas d’inconfort au repos, activités physiques normales causent de la dyspnée, douleur thoracique, fatigue

classe III: pas d’inconfort au repos, activités physiques peu importantes causent de la dyspnée, douleur thoracique, fatigue

classe IV: incapacité de réaliser tout effort physique et inconfort au repos

Question 15

Qu’est ce qu’on peut voir à l’examen physique de l’hypertension pulmonaire?

Answer 15

augmentation de la composante pulmonaire B2

Question 16

Comment est-ce que l’hypertension veineuse systémique causée par l’insuffisance cardiaque droite?

Answer 16

• augmentation de la tension veineuse centrale
• bruits de galop - droite (B3)
• souffle d’insuffisance tricuspidienne
• hépatomégalie pulsatile
• ascite
• oedème périphérique

Question 17

Quels sont les examens qui doivent être fait lorsqu’on suspecte une hypertension pulmonaire?

Answer 17

échographie cardiaque (permet d’obtenir une estimation de la pression artérielle pulmonaire systolique en mesurant le flux de l’insuffisance tricuspidienne + éliminer pathologies cardiaques)
diagnostic confirmé par cathétérisme cardiaque droit (un test de vasoréactivité par oxyde nitrique inhalé va être effectué en même temps pour HTAP pour identifier patients avec meilleur pronostic)
après l’investigation doit exclure les HTP secondaires

Question 18

Quelle sont les mesures générales pour les options thérapeutiques?

Answer 18

• anticoagulants (à cause de la stase sanguine)
• oxygénothérapie (en cas d’hypoxémie)
• diurétiques (en cas d’insuffisance cardiaque droite avec oedème périphérique)
• limitations des activités physiques
• grossesse contre-indiqué

Question 19

Quel est le traitement pour l’HTP associée aux maladies respiratoires?

Answer 19

repose sur oxygénothérapie à cause de l’hypoxie alvéolaire chronique qui est responsable des modifications structurales du lit vasculaire

Question 20

Quel est le traitement pour l’HTP secondaire à une maladie thromboembolique chronique?

Answer 20

endartériectomie bilatérale des artères pulmonaires (intervention chirurgicale ayant pour but de désobstruer le lit artériel pulmonaire) = diminution de résistance vasculaire pulmonaire et amélioration de la fonction cardiorespiratoire)

Question 21

Quelles sont les nouvelles possibilités thérapeutiques?

Answer 21

• antagonistes calciques (vasodilatateurs pour les patients ayant une réponse aiguë au test de vasoréactivé
• antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1, prostacycline intraveineuse, inhibiteur de phosphodiestérase de type 5 (sont tous des vasodilatateurs et ont un effet sur le remodelage vasculaire)
• antagonistes des récepteurs de l’endothéline-1 (1ere ligne pour patients de classe III)

traitements peuvent être utilisés en combinaison et sinon transplantation pulmonaire