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Pneumo > syndrome restrictif > Flashcards

syndrome restrictif Flashcards

1
Q

Par quoi se catégorisent les syndromes restrictifs

A

Une diminution des volumes pulmonaires

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2
Q

De quoi dépendent les volumes pulmonaires

A

De l’oppositon des forces expansives de la cage thoracique et de celles de contraction des poumons

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3
Q

Qu’est ce que la compliance et comment est-elle dans syndrome restrictif

A

Capacité à augmenter de volume suite à un changement de pression : elle est diminuée, il faut donc appliquer une plus grande pression pour le distendre

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4
Q

Qu’est ce que l’élastance

A

Inverse de la compliance

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5
Q

De quels phénomènes résultent les maladies restrictives

A

Phénomènes qui réduisent la compliance du systéme poumon-cage thoracique : volumes et capacités seront alors plus petits

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6
Q

COmment est l’expiration en raison de l’élastance

A

Il est expulsé plus rapidement

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7
Q

COmment se définissent les syndromes restrictifs

A
  • CPT diminué
  • CV diminué
  • CRF diminuée
  • Débit expiratoire préservé
  • COmpliance abaissée
  • Diffusion du CO est variable (DLCO)
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8
Q

3 mécanismes de diminution des volumes pulmonaires

A
  • Atteinte intrinsèque (inflammation, cicatrisation ou comblement alvéolaire) diminuant la compliance du poumon
  • atteinte plèvre ou cage thoracique qui compriment le poumon et limitent son expansion
  • maladie neuromusculaire limitant la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
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9
Q

Par quoi sont caractérisées les maladies du parenchyme pulmonaire

A

inflammation et de la fibrose entrainant des alteration extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes

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10
Q

Pathogénie des maladies interstitielles

A

1- Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles : Alvéolite
2-évolution de l’alvéolite
-Autres modifications du parenchymes et du tissu conjonctif
-Fibrose diffuse : destruction unités resp, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques

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11
Q

Qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique

A

Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon d’éthiologie indéterminée

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12
Q

Manifestations cliniques fibrose pulmonaire idiopathique

A
  • Âge moyen est 50 ans
  • dyspnée d’effort
  • toux sèche
  • chez 50% en début de maladie : fièvre, asthénies, myalgies, athralgies, amaigrissement
  • Râles crépitants plus marqués aux régions inférieures des deux plages pulmonaires
  • hippocratisme digital fréquent
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13
Q

Radigraphie pulmonaire fibrose pulmonaire idiopathique

A

Plus marqué aux régions inférieures : infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaire, images en nid d’abeilles, perte de volume

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14
Q

Lavage broncho-alvéolaire fibrose pulmonaire idiopathique

A

augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles

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15
Q

Traitement fibrose pulmonaire idiopathique

A

Pronostic très sévère (50% des patients sont décédés en moins de 5 ans) UIP répond très peu au traitement (Corticostéroïdes traitement conventionnel)

Patient jeune on peut considérer la greffe pulmonaire

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16
Q

Définition de la sarcoïdose

A

Maladie granulomateuse non-caséeuse systémique d’éthiologie inconnue. Patients jeunes et asymptomatiques : découverte fortuite à la radiographie pulmonaire

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17
Q

Lésion caractéristique de la sarcoïdose et de quoi est-elle constituée

A

Granulome non-caséeux, constitué de lymphocytes et cellules phagocytaires mononucléées

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18
Q

Granulomes majoritairement ou

A

ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et la peau, yeux

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19
Q

Symptomes sarcoïdose

A

fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaise
Atteinte du système respiratoire : dyspnée, toux, expectorations et parfois hémoptysies

Atteinte cutanée : érythème noueux (nodules rouges douloureux à la surface antérieur des jambes)

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20
Q

Qu’est ce que le syndrome de Löfgren

A

Association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’adénopathies hilaires bilatérales ( mode de présentation aigü de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément)

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21
Q

5 stades radiologiques de la sarcoïdose

A

1-adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2-Adénopathie avec infiltration interstitielle
3-Infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathies
4-Fibrose avancée

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22
Q

Lavage broncho-alvéolaire sarcoïdose

A

Augmentation du nb de cellules avec forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé

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23
Q

Anomalies biologiques sarcoïdoses

A

Hypercalciurie, hypercalcémie, enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée

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24
Q

Atteintes multiorganes chez les caucasiens nord-américain

A

Elle est rare : poumon et ganglions médiastinaux sont les sites les plus impliqués

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25
Q

Que faut-il pour poser un dx sarcoïdose

A

présentation clinique et radiologique compatible et la démonstration de granulome dans un tissu atteint et exclusion des autres causes de maladies granulomateuses

26
Q

Technique pour démontrer des granulomes sarcoïdose et que faire quand ce n’est pas concluant

A

Avant c’étaot biopsie transbronchique
Biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS
Pas procéder à des examens plus évasifs si le tableau clinique est caractéristique

27
Q

Traitement et indications sarcoïdose

A

Stéroïdes

  • Symptomes progressifs
  • détérioration de la fonction respiratoire
  • image radiologique qui se détériore
  • atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
28
Q

Que fait la faiblesse des muscles respiratoires dans les maladies neuromusculaires

A

Ventilation insuffisante, hypoventilation nocturne, toux inefficace

29
Q

Que fait la ventilation inadéquate en maladie neuromusculaire

A

Baisse du volume courant car les muscles respiratoires sont inefficaces ; FR augmente pour compenser mais cette compensation devient rapidement insuffisante et une hypoventilation s’en suit avec rétention de CO2

Dyspnée et atélectasie aux bases pulmonaire

30
Q

Pourquoi la toux est inefficace et qu’est ce que ça fait

A

À cause de la faiblesse musculaire et cela prédispose aux infections et à l’aspiration

31
Q

Traitement maladie neuromusculaire

A

Ventilation invasive et non-invasive
Indiquée si la CVF< 50%, pression inspiratoire max < 20 cmH20, rétention de CO2

On se doit d’évaluer la ventilation non-invasive pour reposer les muscles pendant la nuit et éviter le développement de complications.

32
Q

Manifestation clinique maladies pulmonaires interstitielles

A
  • toux et dyspnée
  • Radio pulm anormale
  • Symptomes reliés à la maladie primaire
  • Anomalies sur les tests de fonction respiratoire
33
Q

Que doit contenir l’évaluation initiale

A
  • Histoire
  • examen physique
  • bilan sanguin
  • radio pulmonaire
  • TDM thorax haute résolution
  • +/- bronchoscopie
  • +/- biopsie
34
Q

Que peut-on obtenir à l’histoire

A
  • symptomes systémiques de sarcoïdose ou connectivité
  • Tabac
  • Âge
  • Prise de médicaments
  • histoire familiale (sarcoïdose, fibrose idiopathique)
  • histoire occupationnelle (pneumoconiose)
  • exposition à l’environnement
35
Q

Quels symptomes les patients peuvent-il développer à un stade avancé maladie interstitielles diffuses

A

Un coeur pulmonaire

  • OMI
  • Distension jugulaire
  • P2 augmenté
  • Cyanose
36
Q

Dans quelles pathologies pouvont-nous retrouver de l’hippocratisme digital

A
  • fibrose idiopathique pulmonaire
  • amiantose
  • alvéolite allergique
  • histiocytose

Rare dans sarcoïdose

37
Q

Quand devrait être fait calcémie et bilan hépathique dans exam labo

A

Suspicion de sarcoïdose

38
Q

Que comprend exam lab

A

Formule sanguine complète et évaluation de la fonction rénale

39
Q

Dans quelles pathologies le TDM donne un dx de haute probabilité et quand devrait-on l’utiliser

A
  • fibrose idiopathique
  • sarcoïdose
  • amiantose
  • sillicose

L’utiliser chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire sauf quand le dx est évident à la radiographie

40
Q

Est ce que la sarcoïdose a tendance à donner des symptomes obstructifs

A

Oui

41
Q

Examen physique fibrose pulmonaire

A

Râle crépitant aux bases, hippocratisme digital fréquent

42
Q

Que retrouve t’on dans le liquide du lavage alvéolaire dans la fibrose idiopathique

A

Augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles

43
Q

Âge du pic d’incidence sarcoïdose

A

20-40 ans

44
Q

La fibrose est prédominante ou sur le poumon en sarcoïdose

A

Au lobe supérieur

45
Q

Que doit comprendre l’évaluation des patients avec maladie neuromusculaire et que note-t’on aux tests de fonction respiratoire

A
  • test fonction resp, mesure force muscu, analyse gaz sanguins
  • baise VEMS, baisse CVF, Tiffeneau normal, baisse CPT
46
Q

Que comprend le liquide recueilli dans lavage broncho-alvéolaire

A

Constituants biochimiques et matériel cellulaire témoignat du processus pathologique se déroulant au niveau du poumon profond

47
Q

Caractéristiques des volumes/ pressions des maladies neuromusculaires

A

Faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique, VR est préservé voir augmenté car les patients ne sont pas capable d’effectuer un expiration forcée active

48
Q

Maladie fréquemment rencontrées dans maladie pulmonaires interstitielle

A

Causes connus : amiantose, silicose, alvéolite allergique
Causes inconnues : sarcoïdose, fibrose idio
Maladies du collagène : arthrite rumhatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie)

49
Q

Décrire l’inflammation par les cellules inflammatoires

A

Macrophages stimulés par un agent toxique sécrètent facteurs chimiotactiques pour recruter les neutrophiles qui libéreront protéases

50
Q

Qu’est ce que la fibrose interstitielle

A

Augmentation du tissu conjonctif ; cellules inflammatoires de l’alvéolite sont capables d’altérer le tissus conjonctif

51
Q

Anomalies radiographie sarcoïdose et prédominance ou

A

anomalies nodulaires (présentes dans maladies granulomateuses), prédominance au sommet

52
Q

Anomalies radiographie fibrose idiopathique et prédominance ou

A

Anomalies réticulaires, prédominance aux bases

53
Q

Que devrait permettrre le lavage bronchoalvéolaire au clinicien de faire

A

établir un meilleur pronostic et évaluer de façon plus précise la réponse au traitement car elle donne un accès direct au processus pathologique survenant dans le parenchyme

54
Q

Description pathologie de la fibrose idiopathique

A

1-oedème de la paroi alvéolaire
2-accumulation de cellules inflammatoires dans l’espace interstitiel
3-Processus fibrotique qui modifie progressivement l’architecture du parenchyme

55
Q

Pathologies pouvant affecter l’intégrité de la cage thoracique

A
  • Cyphoscoliose

- Tumeur de la paroi thoracique

56
Q

Que fait alvéolite sur le tissu conjonctif

A

Les cellules inflammatoires altèrent le tissu conjonctif et donne fibrose interstitielle

57
Q

quelles maladies ne donnent pas de dyspnée

A

silicose, hystiocytose, sarcoïdose

58
Q

Quelles biopsies faisons-nous

A

biopsie trans-bronchique ou biopsie ouverte par thoracoscopie

59
Q

Comment se manifeste souvent UIP (radiographie)

A

Image en nids d’abeille

60
Q

Que pouvons-nous faire si un dx n’a pas pu être établi après tomodensitométrie et biopsie transbronchique

A

On peut faire une biopsie ouverte

61
Q

Quand est-ce qu’on ne fait pas de biopsie pulmonaire

A

pneumoconiose à poussières inorganiques

Pneumo (18 decks)

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