syndrome restrictif Flashcards
Par quoi se catégorisent les syndromes restrictifs
Une diminution des volumes pulmonaires
De quoi dépendent les volumes pulmonaires
De l’oppositon des forces expansives de la cage thoracique et de celles de contraction des poumons
Qu’est ce que la compliance et comment est-elle dans syndrome restrictif
Capacité à augmenter de volume suite à un changement de pression : elle est diminuée, il faut donc appliquer une plus grande pression pour le distendre
Qu’est ce que l’élastance
Inverse de la compliance
De quels phénomènes résultent les maladies restrictives
Phénomènes qui réduisent la compliance du systéme poumon-cage thoracique : volumes et capacités seront alors plus petits
COmment est l’expiration en raison de l’élastance
Il est expulsé plus rapidement
COmment se définissent les syndromes restrictifs
- CPT diminué
- CV diminué
- CRF diminuée
- Débit expiratoire préservé
- COmpliance abaissée
- Diffusion du CO est variable (DLCO)
3 mécanismes de diminution des volumes pulmonaires
- Atteinte intrinsèque (inflammation, cicatrisation ou comblement alvéolaire) diminuant la compliance du poumon
- atteinte plèvre ou cage thoracique qui compriment le poumon et limitent son expansion
- maladie neuromusculaire limitant la capacité des muscles respiratoires à gonfler le poumon
Par quoi sont caractérisées les maladies du parenchyme pulmonaire
inflammation et de la fibrose entrainant des alteration extensives de l’architecture des alvéoles et des voies aériennes
Pathogénie des maladies interstitielles
1- Influx de cellules inflammatoires et/ou immunitaires dans l’espace interstitiel et les alvéoles : Alvéolite
2-évolution de l’alvéolite
-Autres modifications du parenchymes et du tissu conjonctif
-Fibrose diffuse : destruction unités resp, destruction et dilatation des voies aériennes et apparition de lésions kystiques
Qu’est ce que la fibrose pulmonaire idiopathique
Maladie inflammatoire, fibrosante, progressive du poumon d’éthiologie indéterminée
Manifestations cliniques fibrose pulmonaire idiopathique
- Âge moyen est 50 ans
- dyspnée d’effort
- toux sèche
- chez 50% en début de maladie : fièvre, asthénies, myalgies, athralgies, amaigrissement
- Râles crépitants plus marqués aux régions inférieures des deux plages pulmonaires
- hippocratisme digital fréquent
Radigraphie pulmonaire fibrose pulmonaire idiopathique
Plus marqué aux régions inférieures : infiltrations réticulaires ou réticulo-nodulaire, images en nid d’abeilles, perte de volume
Lavage broncho-alvéolaire fibrose pulmonaire idiopathique
augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles
Traitement fibrose pulmonaire idiopathique
Pronostic très sévère (50% des patients sont décédés en moins de 5 ans) UIP répond très peu au traitement (Corticostéroïdes traitement conventionnel)
Patient jeune on peut considérer la greffe pulmonaire
Définition de la sarcoïdose
Maladie granulomateuse non-caséeuse systémique d’éthiologie inconnue. Patients jeunes et asymptomatiques : découverte fortuite à la radiographie pulmonaire
Lésion caractéristique de la sarcoïdose et de quoi est-elle constituée
Granulome non-caséeux, constitué de lymphocytes et cellules phagocytaires mononucléées
Granulomes majoritairement ou
ganglions intrathoraciques, poumon, foie, rate et la peau, yeux
Symptomes sarcoïdose
fatigue, fièvre, perte de poids, faiblesse et malaise
Atteinte du système respiratoire : dyspnée, toux, expectorations et parfois hémoptysies
Atteinte cutanée : érythème noueux (nodules rouges douloureux à la surface antérieur des jambes)
Qu’est ce que le syndrome de Löfgren
Association d’érythème noueux, d’arthralgie, de fièvre et d’adénopathies hilaires bilatérales ( mode de présentation aigü de la sarcoïdose qui est limité dans le temps et se résout spontanément)
5 stades radiologiques de la sarcoïdose
1-adénopathies hilaires bilatérales et paratrachéale droite
2-Adénopathie avec infiltration interstitielle
3-Infiltration interstitielle prédominante au sommet sans adénopathies
4-Fibrose avancée
Lavage broncho-alvéolaire sarcoïdose
Augmentation du nb de cellules avec forte proportion de lymphocytes et un rapport CD4/CD8 élevé
Anomalies biologiques sarcoïdoses
Hypercalciurie, hypercalcémie, enzyme de conversion de l’angiotensine est élevée
Atteintes multiorganes chez les caucasiens nord-américain
Elle est rare : poumon et ganglions médiastinaux sont les sites les plus impliqués
Que faut-il pour poser un dx sarcoïdose
présentation clinique et radiologique compatible et la démonstration de granulome dans un tissu atteint et exclusion des autres causes de maladies granulomateuses
Technique pour démontrer des granulomes sarcoïdose et que faire quand ce n’est pas concluant
Avant c’étaot biopsie transbronchique
Biopsie des ganglions médiastinaux par EBUS
Pas procéder à des examens plus évasifs si le tableau clinique est caractéristique
Traitement et indications sarcoïdose
Stéroïdes
- Symptomes progressifs
- détérioration de la fonction respiratoire
- image radiologique qui se détériore
- atteinte de certains organes (coeur, yeux, hypercalcémie)
Que fait la faiblesse des muscles respiratoires dans les maladies neuromusculaires
Ventilation insuffisante, hypoventilation nocturne, toux inefficace
Que fait la ventilation inadéquate en maladie neuromusculaire
Baisse du volume courant car les muscles respiratoires sont inefficaces ; FR augmente pour compenser mais cette compensation devient rapidement insuffisante et une hypoventilation s’en suit avec rétention de CO2
Dyspnée et atélectasie aux bases pulmonaire
Pourquoi la toux est inefficace et qu’est ce que ça fait
À cause de la faiblesse musculaire et cela prédispose aux infections et à l’aspiration
Traitement maladie neuromusculaire
Ventilation invasive et non-invasive
Indiquée si la CVF< 50%, pression inspiratoire max < 20 cmH20, rétention de CO2
On se doit d’évaluer la ventilation non-invasive pour reposer les muscles pendant la nuit et éviter le développement de complications.
Manifestation clinique maladies pulmonaires interstitielles
- toux et dyspnée
- Radio pulm anormale
- Symptomes reliés à la maladie primaire
- Anomalies sur les tests de fonction respiratoire
Que doit contenir l’évaluation initiale
- Histoire
- examen physique
- bilan sanguin
- radio pulmonaire
- TDM thorax haute résolution
- +/- bronchoscopie
- +/- biopsie
Que peut-on obtenir à l’histoire
- symptomes systémiques de sarcoïdose ou connectivité
- Tabac
- Âge
- Prise de médicaments
- histoire familiale (sarcoïdose, fibrose idiopathique)
- histoire occupationnelle (pneumoconiose)
- exposition à l’environnement
Quels symptomes les patients peuvent-il développer à un stade avancé maladie interstitielles diffuses
Un coeur pulmonaire
- OMI
- Distension jugulaire
- P2 augmenté
- Cyanose
Dans quelles pathologies pouvont-nous retrouver de l’hippocratisme digital
- fibrose idiopathique pulmonaire
- amiantose
- alvéolite allergique
- histiocytose
Rare dans sarcoïdose
Quand devrait être fait calcémie et bilan hépathique dans exam labo
Suspicion de sarcoïdose
Que comprend exam lab
Formule sanguine complète et évaluation de la fonction rénale
Dans quelles pathologies le TDM donne un dx de haute probabilité et quand devrait-on l’utiliser
- fibrose idiopathique
- sarcoïdose
- amiantose
- sillicose
L’utiliser chez presque tous les patients chez qui on suspecte une atteinte diffuse du parenchyme pulmonaire sauf quand le dx est évident à la radiographie
Est ce que la sarcoïdose a tendance à donner des symptomes obstructifs
Oui
Examen physique fibrose pulmonaire
Râle crépitant aux bases, hippocratisme digital fréquent
Que retrouve t’on dans le liquide du lavage alvéolaire dans la fibrose idiopathique
Augmentation des neutrophiles et parfois des éosinophiles
Âge du pic d’incidence sarcoïdose
20-40 ans
La fibrose est prédominante ou sur le poumon en sarcoïdose
Au lobe supérieur
Que doit comprendre l’évaluation des patients avec maladie neuromusculaire et que note-t’on aux tests de fonction respiratoire
- test fonction resp, mesure force muscu, analyse gaz sanguins
- baise VEMS, baisse CVF, Tiffeneau normal, baisse CPT
Que comprend le liquide recueilli dans lavage broncho-alvéolaire
Constituants biochimiques et matériel cellulaire témoignat du processus pathologique se déroulant au niveau du poumon profond
Caractéristiques des volumes/ pressions des maladies neuromusculaires
Faiblesse des muscles empêche l’expansion de la cage thoracique, VR est préservé voir augmenté car les patients ne sont pas capable d’effectuer un expiration forcée active
Maladie fréquemment rencontrées dans maladie pulmonaires interstitielle
Causes connus : amiantose, silicose, alvéolite allergique
Causes inconnues : sarcoïdose, fibrose idio
Maladies du collagène : arthrite rumhatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie)
Décrire l’inflammation par les cellules inflammatoires
Macrophages stimulés par un agent toxique sécrètent facteurs chimiotactiques pour recruter les neutrophiles qui libéreront protéases
Qu’est ce que la fibrose interstitielle
Augmentation du tissu conjonctif ; cellules inflammatoires de l’alvéolite sont capables d’altérer le tissus conjonctif
Anomalies radiographie sarcoïdose et prédominance ou
anomalies nodulaires (présentes dans maladies granulomateuses), prédominance au sommet
Anomalies radiographie fibrose idiopathique et prédominance ou
Anomalies réticulaires, prédominance aux bases
Que devrait permettrre le lavage bronchoalvéolaire au clinicien de faire
établir un meilleur pronostic et évaluer de façon plus précise la réponse au traitement car elle donne un accès direct au processus pathologique survenant dans le parenchyme
Description pathologie de la fibrose idiopathique
1-oedème de la paroi alvéolaire
2-accumulation de cellules inflammatoires dans l’espace interstitiel
3-Processus fibrotique qui modifie progressivement l’architecture du parenchyme
Pathologies pouvant affecter l’intégrité de la cage thoracique
- Cyphoscoliose
- Tumeur de la paroi thoracique
Que fait alvéolite sur le tissu conjonctif
Les cellules inflammatoires altèrent le tissu conjonctif et donne fibrose interstitielle
quelles maladies ne donnent pas de dyspnée
silicose, hystiocytose, sarcoïdose
Quelles biopsies faisons-nous
biopsie trans-bronchique ou biopsie ouverte par thoracoscopie
Comment se manifeste souvent UIP (radiographie)
Image en nids d’abeille
Que pouvons-nous faire si un dx n’a pas pu être établi après tomodensitométrie et biopsie transbronchique
On peut faire une biopsie ouverte
Quand est-ce qu’on ne fait pas de biopsie pulmonaire
pneumoconiose à poussières inorganiques
