Syndrome Hémorragique

Question 1

Quelles sont les causes de défaut d’absorption de la vitamine K ?

Answer 1

• Cholestase
• Résection intestinale
• Maladie Coeliaque

Question 2

Mode génétique de la maladie de Willebrand ?

Answer 2

Plutôt autosomique dominant

Question 3

Quels sont les 3 test de confirmation de la Maladie de Willebrand ?

Answer 3

1- Entrée =
. PFA 100 + allongement du TCA

2- Confirmation :

• Activité cofacteur de la Ristocétine du vWF abaissée
• Taux Ag vWFAg abaissé
• Facteur VIII abaissé

Question 4

Mode génétique de l’hémophilie ?

Answer 4

Récessive liée à l’X

• FVIII : hémophilie A (85%)
• FIX : hémophilie B (15%)

Question 5

Comment sont TQ, TCA dans l’hémophilie ?

Answer 5

FVIII ou FIX

• -> TCA allongé
• -> TQ normal
• -> Correction du TCA par un témoin

Question 6

En cas d’augmentation du TCA quels sont les facteurs à faire en urgence qui sont le plus à risque de saignement ?

–> Quel est le principal facteur péjoratif ?

Answer 6

FC VIII et IX +++
(XI : très rare)

–> !!!Attention!!! si anémie

Question 7

Comment est la sévérité de l’hémophilie en fonction du taux de facteur ?

Answer 7

• Moins de 1% : sévère
• -> hémorragie spontannée
• Entre 1 et 5% : modérée
• -> choc modéré
• Entre 5 et 50% : mineur ou frustre
• Plus de 50% : pas d’hémophylie

Question 8

Quelle est la prise en charge d’une hémophilie ?

Answer 8

1- Compenser en facteur manquant

• FVIII
• FIX
• FVII –> si allo immunisation vis à vis du FVIII (NOVOSEVEN)

2- Vaccination hépatiteB et Haemophilus
3- CI
–> sports à risque
–> rasage à la lame

Question 9

Quels sont les FC de la voie commune ?

Answer 9

X, V, II et I

–> retrouvés dans TP et TCA

Question 10

Quelles sont les héparines qui allongent le TCA ?

Answer 10

• HNF +++
• HBPM pas trop
• -> sauf INNOHEP = Tinzaparine

Question 11

Quelles peuvent être les causes d’un déficit en FVIII ?

Answer 11

• Hémophilie A

- Maladie de Willebrand

Question 12

Quels sont les facteurs vitamine K dépendants à 1/2 la plus courte ?

Answer 12

• FVII
• PC et PS
• -> d’où une hypercoagulabilité initiale

Question 13

Dans quel groupe sanguin le FVIII est un peu augmenté ?

Answer 13

Groupe AB

–> légère augmentation de la coagulabilité

Question 14

Sur quel tube doit se faire un test d’hémostase ?

Answer 14

• Tube citraté + pauvre en plaquette

On ajoute ensuite

• TCA
• -> céphaline se substituant aux phospholipides plaquettaires
• TQ
• -> thromboplastine : source de phospholipides plaquettaires et de facteur intrinsèque.

Question 15

Quel FC peut etre normal dans l’IHC ?

Answer 15

FVIII

–> parfois élevé