Leucémies Aigues Flashcards
Symptomatologie d’une leucémie aigue ?
Association de :
- Insuffisance médullaire initiale (ou rapide)
- -> Anémie
- -> Neutropénie
- -> Thrombopénie
- Conséquence de la prolifération maligne
= SYNDROME TUMORAL
. HSM et ADP
. Localisation cutanéo (leucémides) muqueuses (HyperT gingivale)
. Localisation testiculaire (LAL)
. Neurologiques : signes sensitivo moteurs
. Douleurs osseuses non traumatiques - Conséquences de la libération du contenue cellulaire
. Hyper uricémie, LDH
. CIVD
. Insuffisance rénale
Physiopathologie de la leucémie aigue ?
- Primum = prolifération de précurseurs hématopoïétiques (blastes)
- -> avec arrêt de la différentiation !
- Envahissement médullaire par les blastes
- Envahissement par voie sanguine d’autres organes
Leucémie aigue
- NFS ?
- Myélogramme ?
- Caractérisation LAL ou LAM ?
- NFS . signes d'insuffisance médullaire --> anémie arégénérative --> et/ou neutropénie --> et/ou thrombocytopénie . signes de prolifération = blastes circulants (hyperleucocytose ou pas)
- Myélogramme
. envahissement massif des blastes
= au moins 20% de cellules blastiques au myélogramme - Caractérisation LAL ou LAM
. Aspect des cellules (corps de Auer LAM)
. Immunophénotypage
Modalité générale du traitement spécifique d’une leucémie aigue ?
1- Chimiothérapie d’induction
- obtenir une rémission complète = aspect cytologiquement normal de la moelle et du sang
2- Cures de chimio de consolidation
- réduction maximale de la masse tumorale résiduelle
Quelles sont les 3 complications majeures d’emblée face à une leucémie aigue ?
- Hyperleucocytose à plus de 100 G/L (leucostase cérébrale ou pulmonaire)
- CIVD (LAM3)
- Complications infectieuses d’emblée
Quelles sont les 3 erreurs à ne pas commettre face à une leucémie aigue ?
- Transfusion dans une LAM hyperleucocytaire
- -> risque d’accroissement de la viscosité et syndrome lésionel pulmonaore
- PL si phase blastique sanguine
- -> risque de passage cérébrale de cellules malignes
- Pose de KTc si CIVD
Quels sont les outils pour trancher entre LAM et LAL ?
1- Morphologie
- -> aspect de la chromatine, grains …
- -> Corps d’Auer (= LAM3 promyélocytaire)
2- Phénotypage :
- -> Immunophénotype CD13, CD33 (phénotype myéloïde)
- -> repérage de marqueurs abérrant
3- Cytogénétique classique
4- Biologie moléculaire
==>Translocations typiques de LAM ou LAL ?
Traitement d’induction de base pour une chimio de LAM ?
- Anthracycline (Echo coeur et ECG +++)
- Arabinosine (ARACYTINE)
Définition d’une Leucémie Aigue au myélogramme ?
- Au moins 20% de cellules blastiques
Quelles sont les maladies à risque d’évolution vers la Leucémie ?
1- SMP 2- SMD --> de bas grade --> à excès de blaste +++ 3- T21 : réaction leucémoïde transitoire 4- Irradiations, Toxiques (rançon de la guérison du lymphome) 5- Déficit immunitaire
Quelles sont les translocations à connaitre dans les LAM ?
Du meilleurs au mauvais pronostic :
- T15:17 : promyélocytaire (mais CIVD +++) LAM3
- Inv16 : bon pronostic
- T8:21 : LAM2
+ Caryotype complexe = très mauvais pronostic
Particularité des LAL par rapport aux LAM ?
- Plutôt chez les enfants
- Tropisme pour les méninges
- Tropisme testiculaire
Quels sont les marqueurs myéloïdes d’une LAM ?
CD13+
CD33+
Quelle est la translocation du chromosome philadelphie ?
T (9/22)
- -> Gènes BCR et Abelson
- -> PM plus faible du transcrit dans la LAL que LMC
Quels sont les facteurs de mauvais pronostic des LA chez l’adulte ?
- Age (plus de 50 ans) et sexe masculin et noir
- Hyperleucocytose
- Immunophénotype non - T
- Anomalies cytogénétiques
- -> T(9:22) , t (4 : 11), T (1 : 19) + Cariotype complexe
