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HEMATOLOGIE > Hémopathies Lymphoïdes chroniques > Flashcards

Hémopathies Lymphoïdes chroniques Flashcards

1
Q

Quels sont les organes lymphoïdes centraux ?

A
  • Thymus

- Moelle Osseuse

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Q

Quels sont les marqueurs phénotypiques d’un LT mature ?

A
  • CD3+
  • Puis au choix
  • -> CD4+
  • -> CD8+
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Q

Quels sont les organes lymphoïdes périphériques ?

A
  • Ganglions
  • Rate
  • Amygdales
  • MALT/GALT (associé aux muqueuses)
  • Tissu lymphoïde cutané
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4
Q

Description d’un ganglion depuis les lymphatiques afférents jusqu’aux efférents ?

A
  • Afférents arrivent dans le sinus
  • Le sinus sépare la capsule du parenchyme du gg
  • Zone corticale externe
  • -> siège des follicules lymphoïdes (LB)
  • Zone paracorticale
  • -> LT et cellules dendritiques
  • Zone médullaire centrale
  • -> peu cellulaire
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5
Q

Quels sont les différents types de follicules lymphoïdes ?

A

1- Follicule primaire
–> LB au repos + cellules dendritiques

2- Follicule secondaire
–> 7 jours post stimulation antigénique

A- Zone du manteau (périphérie)
B- Centre germinatif (zone sombre)
--> centroblastes
C- Zone claire entre 2
--> centrocytes
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6
Q

Quelles sont les 2 parties de la Rate ?

A

1- Pulpe rouge (plus importante++)

  • -> sinus veineux
  • -> cordons de Billroth

2- Pulpe Blanche

  • -> péri artériolaire
  • -> lymphocytes T
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7
Q

Phénotypage d’un

  • plasmocyte ?
  • lymphoB mémoire ?
A
  • Plasmo = CD38+ et CD20 -

- Lympho B mémoire = CD38 - et CD20+

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8
Q

Phénotype d’une cellule NK ?

A
  • CD3-

- CD16+ et CD56+

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9
Q

Que vois t’on au frottis dans un syndrome mononucléosique ?

A
  • Grands lymphocytes hyperbasophiles
  • -> “grands mononucléaires bleus”
  • -> “virocytes”
  • -> “LT CD8 activés”
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10
Q

Principales étiologies du syndrome mononucléosique ?

A 
Hyperlymphocytose autour de 20 G/L
1- Virales
- EBV
- CMV
- VIH
- Autres viroses : rubéole, VZV, HSV, hépatite ...

2- Parasitaire
- Toxoplasmose

3- Bactérien (rare)
- Brucellose, Syphilis 2aire, Osler

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11
Q

Tableau clinique d’une mononucléose infectieuse ?

A
  • Angine aigue
  • -> érythémateuse (pétéchies vélo palatine)
  • -> ou pseudo membraneuse
  • Polyadénopathie
  • Splénomagalie
  • Erythème : prise d’ampicilline ++
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12
Q

Tableau clinique d’une infection à CMV ?

A

En gros une MNI sans angine

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13
Q

Quels sont les deux grands cadres des hémopathies lymphoïdes chroniques ?

A

1- Médullaires

  • LLC
  • Waldenström
  • Leucémie à Tricholeucocytes
  • Myélome

2- Ganglionnaires

  • Lymphome de Hodgkin
  • Lymphome non Hodgkiniens
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14
Q

Définition de la LLC ?

Terrain ?

A

Prolifération maligne de lymphocytes ayant une morphologie de petits lymphocytes matures.

Terrain :

  • Rare avant 50 ans (mais fréquente après 60)
  • Jamais chez l’enfant
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15
Q

Arguments diagnostics biologiques d’une LLC ?

A
  • Lymphocytose à plus de 5 G/L
  • Frottis : ombres de GUMPRECHT : noyaux de lymphocytes explosés par le frottis
  • Phénotypage
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16
Q

Quelles sont les anomalies immunologiques que l’on peut observer dans une LLC ?

A
  • Hypogammaglobulinémie
  • Déficit de l’immunité cellulaire (clinique)
  • Immunoglobine monoclonale (IgM ++)
  • Auto immunisation
  • -> généralement anti érythrocytaire (Coombs+)
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17
Q

Quels marqueurs pronostic de cytogénétiques retrouve t’on dans la LLC ?

A
  • Délétions
  • -> 11q (gène ATM)
  • -> 17p (gène P53)
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18
Q

Quand pose t’on l’indication de chimiothérapie dans la LLC ?

A
  • Stades B ou C
  • Stade A si
  • -> lymphocytose à plus de 20 G/L
  • -> temps de doublement à moins de 1 an

Modalité

  • -> Rituximab
  • -> Fludarabine (K2aire)
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19
Q

Quelles sont les complications de la LLC ?

A

1- Infections
2- Anémie (AHAI), thrombopénie, érythroblastopénie
3- Sd de Richter

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20
Q

Qu’est ce que le syndrome de Richter ?

A

. Dans un contexte de LLC
–> apparition d’un lymphome B à grandes cellules

. ACUTISAITON par accumulation de mutations MAIS PAS DE LAL car pas de blocage de différentiation.
–> se traite quand même avec une certaine urgence

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21
Q

Quels sont les points d’appel cliniques pour un syndrome de Richter ?

A
  • Lyse donc LDH ++
  • Fièvre, AEG
  • ADP devenant assymétriques
22
Q

Qu’est ce que le score de Matutes ?

A 
Phénotypage pour affirmer la LLC si au moins
4/5 :
- CD5+ (normalement marqueur T)
- CD23+
- FMC7 -
- CD79b faible
- Ig de surface faible
23
Q

Définition de la maladie de Waldenström ?

A

Prolifération maligne monoclonale de lymphocytes B qui amturent jusqu’aux plasmocytes

  • synthétisent des IgM monoclonales
  • lymphocytes CD19+, CD20+, CD38+ (car plasmo)

= On parle de lymphoplasmocytes

PAS de lésions osseuses

24
Q

Où migrent les IgM sur une EPP ?

A

Dans le pic Bêta

25
Q

Quelles sont les complciations de la maladie de Waldenstrom ?

A
  • Hyper viscosité (IgM +++)
  • Anomalies de l’hémostases
  • Anémie (hyper protidémie ou AHAI)
  • Cryoglobulinémie
  • Neuropathie périphérique
  • Syndrome de Richter
26
Q

Quels sont les 2 éléments diagnostic d’une leucémie à tricholeucocytes ?

A

1- Morphologique
–> aspect chevelue des lymphocytes B
2- Marqueurs CD103+ (CD5- et CD10 -)

Pronostic avant catastrophique mais modifié par l’interféron.

27
Q

Age moyen du diagnostic de myélome multiple ?

A

65 ans

28
Q

Définition du myélome multiple ?

A
  • Prolifération d’un clone plasmocytaire producteur d’une Ig monoclonale
  • Action activatrice des ostéoclastes par les plasmocytes clonaux.
29
Q

Quelle est la triade diagnostic du myélome multiple ?

A

1- Plasmocytose médulaire à plus de 10%
2- Immunoglobuline monoclonale sérique ou urinaire
3- Lésions squelettiques spécifiques

–> Diagnostic dès 2/3

30
Q

Que montre une BU face à une protéinurie de Bence Jones ?

A

Les BU ne détectent pas ce type de protéinurie.

31
Q

Quand parle t’on de leucémie à plasmocytes ?

A

Si plasmocytes à plus de 2G/L

–> mauvais pronostic +++

32
Q

Quand survient préférentiellement l’amylose AL dans les myélome ?

A

Myélome sécrétant des chaines légères lambda

33
Q

Comment juger le pronostic d’un myélome sur 2 marqueurs simples ?

A

Mauvais pronostic :

  • B2 à plus de 5,5 mg par L
  • Albumine à moins de 35 g par L
34
Q

Qu’est ce qu’un plasmocytome ?

A

Tumeurs ostéolytique, palsmocytaire, sans autre lésion sur le squelette

  • -> myélogramme normal
  • -> radiothérapie à forte dose

NB : rarement extra osseux au niveau ORL

35
Q

Que veut dire POEMS ?

A
  • Poluneuropathie
  • Organomégalie (foie, rate, gg)
  • Endocrinopathie
  • Monoclonale immunoglobuline (lambda plutôt)
  • Skin : modification cutanées

+ Lésions osseuses plasmocytaires sclérosantes

36
Q

Quelle est la probabilité d’évolution d’une immunoglobulinémie monoclonale vers un myélome ?

A

1% par an

37
Q

Comment réfléchir face à un pic monoclonal de type

  • IgG ou IgA
  • IgM
A
  • IgG ou IGA
  • -> Myélome ?
  • -> MGUS ?
  • IgM
  • -> Waldenström ?
  • -> MGUS ?
38
Q

Que veut dire MGUS ?

A

Monoclonal Gammapathie of Unknown significance

39
Q

Quelles sont les 2 principales propriétés d’une immunoglobine monoclonales qui peuvent s’exprimer cliniquement ?

A

1- Physique
= Amylose AL par dépot de chaines légères

2- Auto anticorps
= agglutinine froides (IgM anti I)
= neuropathie sensitive IgM antimyéline

40
Q

A quoi correspondent les différents types de cryoglobulines ?

A
  • Type I : Ig monoclonales cryoprécipitantes
  • Type II : IgM mono anti Fc des IgG polyclonales
  • Type III : que des Ig polyclonales

I : dangeureux si pic brutal
II et III : associées aux vascularites

41
Q

Quelle est l’hémopathie T mature que l’on peut retrouver en clinique ?

A

Les hémopathie T mature sont rare
–> Syndrome de CESARY : prolifération de CD4 médullaire sanguine ET cutanée
= ressemble au Mycosis Fongoide

42
Q

Critères pour pouvoir parler de MGUS ?

A
  • Composante monoclonale
43
Q

Comment suivre une MGUS ?

A
  • Absention thérapeutique
  • Surveillance semestrielle pendant 2 ans
  • PUIS annuelle à vie
44
Q

Quelle type d’Ig est sécrété par un myélome multiple ?

A

IgG > IgA > IgD > IgE

+ 20% = hypogammaglobulinémie si sécrétion de chaines légères.

  • -> kappa
  • -> lambda
45
Q

Quelles sont les principales complications du myélome ?

A
  • Osseuses
  • Infections à répétition
  • Insuffisance médullaire
  • Neuropahie
  • Amylose
  • Insuffisance rénale

Autres

  • -> hyperviscosité
  • -> cryoglobuliménie
  • -> auto immunité
46
Q

Quels sont les 5 types de traitement spécifiques dans le myélome multiple ?

A
  • Alkylant
  • Corticoïdes
  • Thalidomide
  • Bortézomib
    +/- allogreffe de cellules souche hématopoïétique
47
Q

CAT avec lymphocytose et suspiçion de quelque chose de malin ?

A

1- Frottis

2- Phénotypage

48
Q

Comment suspecter un myélome multiple dès le myélogramme ?

A

Dureté de l’os lors de la ponction.

49
Q

Quelle est la classification clinico biologique de la LLC ?

A

BINET

  • A : moins de 3 gg
  • B : au moins 3 gg
  • C : anémie (moins 10g) OU Thrombopénie (moins de 100)
50
Q

Quelles sont les 2 grandes maladies où on utilise l’auto greffe de cellules souche ?

A
  • lymphome

- myélome

51
Q

Quel est le marqueur spécifique de la cellule souche hématopoiétique ?

A

CD34

HEMATOLOGIE (20 decks)

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