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HEMATOLOGIE > Hémopathies Lymphoïdes chroniques > Flashcards

Hémopathies Lymphoïdes chroniques Flashcards

1
Q

Quels sont les organes lymphoïdes centraux ?

A
  • Thymus

- Moelle Osseuse

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Q

Quels sont les marqueurs phénotypiques d’un LT mature ?

A
  • CD3+
  • Puis au choix
  • -> CD4+
  • -> CD8+
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Q

Quels sont les organes lymphoïdes périphériques ?

A
  • Ganglions
  • Rate
  • Amygdales
  • MALT/GALT (associé aux muqueuses)
  • Tissu lymphoïde cutané
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4
Q

Description d’un ganglion depuis les lymphatiques afférents jusqu’aux efférents ?

A
  • Afférents arrivent dans le sinus
  • Le sinus sépare la capsule du parenchyme du gg
  • Zone corticale externe
  • -> siège des follicules lymphoïdes (LB)
  • Zone paracorticale
  • -> LT et cellules dendritiques
  • Zone médullaire centrale
  • -> peu cellulaire
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Q

Quels sont les différents types de follicules lymphoïdes ?

A

1- Follicule primaire
–> LB au repos + cellules dendritiques

2- Follicule secondaire
–> 7 jours post stimulation antigénique

A- Zone du manteau (périphérie)
B- Centre germinatif (zone sombre)
--> centroblastes
C- Zone claire entre 2
--> centrocytes
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6
Q

Quelles sont les 2 parties de la Rate ?

A

1- Pulpe rouge (plus importante++)

  • -> sinus veineux
  • -> cordons de Billroth

2- Pulpe Blanche

  • -> péri artériolaire
  • -> lymphocytes T
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7
Q

Phénotypage d’un

  • plasmocyte ?
  • lymphoB mémoire ?
A
  • Plasmo = CD38+ et CD20 -

- Lympho B mémoire = CD38 - et CD20+

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8
Q

Phénotype d’une cellule NK ?

A
  • CD3-

- CD16+ et CD56+

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9
Q

Que vois t’on au frottis dans un syndrome mononucléosique ?

A
  • Grands lymphocytes hyperbasophiles
  • -> “grands mononucléaires bleus”
  • -> “virocytes”
  • -> “LT CD8 activés”
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10
Q

Principales étiologies du syndrome mononucléosique ?

A 
Hyperlymphocytose autour de 20 G/L
1- Virales
- EBV
- CMV
- VIH
- Autres viroses : rubéole, VZV, HSV, hépatite ...

2- Parasitaire
- Toxoplasmose

3- Bactérien (rare)
- Brucellose, Syphilis 2aire, Osler

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11
Q

Tableau clinique d’une mononucléose infectieuse ?

A
  • Angine aigue
  • -> érythémateuse (pétéchies vélo palatine)
  • -> ou pseudo membraneuse
  • Polyadénopathie
  • Splénomagalie
  • Erythème : prise d’ampicilline ++
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12
Q

Tableau clinique d’une infection à CMV ?

A

En gros une MNI sans angine

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13
Q

Quels sont les deux grands cadres des hémopathies lymphoïdes chroniques ?

A

1- Médullaires

  • LLC
  • Waldenström
  • Leucémie à Tricholeucocytes
  • Myélome

2- Ganglionnaires

  • Lymphome de Hodgkin
  • Lymphome non Hodgkiniens
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14
Q

Définition de la LLC ?

Terrain ?

A

Prolifération maligne de lymphocytes ayant une morphologie de petits lymphocytes matures.

Terrain :

  • Rare avant 50 ans (mais fréquente après 60)
  • Jamais chez l’enfant
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15
Q

Arguments diagnostics biologiques d’une LLC ?

A
  • Lymphocytose à plus de 5 G/L
  • Frottis : ombres de GUMPRECHT : noyaux de lymphocytes explosés par le frottis
  • Phénotypage
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16
Q

Quelles sont les anomalies immunologiques que l’on peut observer dans une LLC ?

A
  • Hypogammaglobulinémie
  • Déficit de l’immunité cellulaire (clinique)
  • Immunoglobine monoclonale (IgM ++)
  • Auto immunisation
  • -> généralement anti érythrocytaire (Coombs+)
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17
Q

Quels marqueurs pronostic de cytogénétiques retrouve t’on dans la LLC ?

A
  • Délétions
  • -> 11q (gène ATM)
  • -> 17p (gène P53)
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18
Q

Quand pose t’on l’indication de chimiothérapie dans la LLC ?

A
  • Stades B ou C
  • Stade A si
  • -> lymphocytose à plus de 20 G/L
  • -> temps de doublement à moins de 1 an

Modalité

  • -> Rituximab
  • -> Fludarabine (K2aire)
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19
Q

Quelles sont les complications de la LLC ?

A

1- Infections
2- Anémie (AHAI), thrombopénie, érythroblastopénie
3- Sd de Richter

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20
Q

Qu’est ce que le syndrome de Richter ?

A

. Dans un contexte de LLC
–> apparition d’un lymphome B à grandes cellules

. ACUTISAITON par accumulation de mutations MAIS PAS DE LAL car pas de blocage de différentiation.
–> se traite quand même avec une certaine urgence

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21
Q

Quels sont les points d’appel cliniques pour un syndrome de Richter ?

A
  • Lyse donc LDH ++
  • Fièvre, AEG
  • ADP devenant assymétriques
22
Q

Qu’est ce que le score de Matutes ?

A 
Phénotypage pour affirmer la LLC si au moins
4/5 :
- CD5+ (normalement marqueur T)
- CD23+
- FMC7 -
- CD79b faible
- Ig de surface faible
23
Q

Définition de la maladie de Waldenström ?

A

Prolifération maligne monoclonale de lymphocytes B qui amturent jusqu’aux plasmocytes

  • synthétisent des IgM monoclonales
  • lymphocytes CD19+, CD20+, CD38+ (car plasmo)

= On parle de lymphoplasmocytes

PAS de lésions osseuses

24
Q

Où migrent les IgM sur une EPP ?

A

Dans le pic Bêta

25
Quelles sont les complciations de la maladie de Waldenstrom ?
- Hyper viscosité (IgM +++) - Anomalies de l'hémostases - Anémie (hyper protidémie ou AHAI) - Cryoglobulinémie - Neuropathie périphérique - Syndrome de Richter
26
Quels sont les 2 éléments diagnostic d'une leucémie à tricholeucocytes ?
1- Morphologique --> aspect chevelue des lymphocytes B 2- Marqueurs CD103+ (CD5- et CD10 -) Pronostic avant catastrophique mais modifié par l'interféron.
27
Age moyen du diagnostic de myélome multiple ?
65 ans
28
Définition du myélome multiple ?
- Prolifération d'un clone plasmocytaire producteur d'une Ig monoclonale - Action activatrice des ostéoclastes par les plasmocytes clonaux.
29
Quelle est la triade diagnostic du myélome multiple ?
1- Plasmocytose médulaire à plus de 10% 2- Immunoglobuline monoclonale sérique ou urinaire 3- Lésions squelettiques spécifiques --> Diagnostic dès 2/3
30
Que montre une BU face à une protéinurie de Bence Jones ?
Les BU ne détectent pas ce type de protéinurie.
31
Quand parle t'on de leucémie à plasmocytes ?
Si plasmocytes à plus de 2G/L | --> mauvais pronostic +++
32
Quand survient préférentiellement l'amylose AL dans les myélome ?
Myélome sécrétant des chaines légères lambda
33
Comment juger le pronostic d'un myélome sur 2 marqueurs simples ?
Mauvais pronostic : - B2 à plus de 5,5 mg par L - Albumine à moins de 35 g par L
34
Qu'est ce qu'un plasmocytome ?
Tumeurs ostéolytique, palsmocytaire, sans autre lésion sur le squelette - -> myélogramme normal - -> radiothérapie à forte dose NB : rarement extra osseux au niveau ORL
35
Que veut dire POEMS ?
- Poluneuropathie - Organomégalie (foie, rate, gg) - Endocrinopathie - Monoclonale immunoglobuline (lambda plutôt) - Skin : modification cutanées + Lésions osseuses plasmocytaires sclérosantes
36
Quelle est la probabilité d'évolution d'une immunoglobulinémie monoclonale vers un myélome ?
1% par an
37
Comment réfléchir face à un pic monoclonal de type - IgG ou IgA - IgM
- IgG ou IGA - -> Myélome ? - -> MGUS ? - IgM - -> Waldenström ? - -> MGUS ?
38
Que veut dire MGUS ?
Monoclonal Gammapathie of Unknown significance
39
Quelles sont les 2 principales propriétés d'une immunoglobine monoclonales qui peuvent s'exprimer cliniquement ?
1- Physique = Amylose AL par dépot de chaines légères 2- Auto anticorps = agglutinine froides (IgM anti I) = neuropathie sensitive IgM antimyéline
40
A quoi correspondent les différents types de cryoglobulines ?
- Type I : Ig monoclonales cryoprécipitantes - Type II : IgM mono anti Fc des IgG polyclonales - Type III : que des Ig polyclonales I : dangeureux si pic brutal II et III : associées aux vascularites
41
Quelle est l'hémopathie T mature que l'on peut retrouver en clinique ?
Les hémopathie T mature sont rare --> Syndrome de CESARY : prolifération de CD4 médullaire sanguine ET cutanée = ressemble au Mycosis Fongoide
42
Critères pour pouvoir parler de MGUS ?
- Composante monoclonale
43
Comment suivre une MGUS ?
- Absention thérapeutique - Surveillance semestrielle pendant 2 ans - PUIS annuelle à vie
44
Quelle type d'Ig est sécrété par un myélome multiple ?
IgG > IgA > IgD > IgE + 20% = hypogammaglobulinémie si sécrétion de chaines légères. - -> kappa - -> lambda
45
Quelles sont les principales complications du myélome ?
- Osseuses - Infections à répétition - Insuffisance médullaire - Neuropahie - Amylose - Insuffisance rénale Autres - -> hyperviscosité - -> cryoglobuliménie - -> auto immunité
46
Quels sont les 5 types de traitement spécifiques dans le myélome multiple ?
- Alkylant - Corticoïdes - Thalidomide - Bortézomib +/- allogreffe de cellules souche hématopoïétique
47
CAT avec lymphocytose et suspiçion de quelque chose de malin ?
1- Frottis | 2- Phénotypage
48
Comment suspecter un myélome multiple dès le myélogramme ?
Dureté de l'os lors de la ponction.
49
Quelle est la classification clinico biologique de la LLC ?
BINET - A : moins de 3 gg - B : au moins 3 gg - C : anémie (moins 10g) OU Thrombopénie (moins de 100)
50
Quelles sont les 2 grandes maladies où on utilise l'auto greffe de cellules souche ?
- lymphome | - myélome
51
Quel est le marqueur spécifique de la cellule souche hématopoiétique ?
CD34

HEMATOLOGIE (20 decks)

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