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HEMATOLOGIE > Myéloïde chronique (SMP, SMD) > Flashcards

Myéloïde chronique (SMP, SMD) Flashcards

1
Q

Quels sont les 4 grands syndromes myéloprolifératifs chroniques ?

A
  • Leucémie myéloïde chronique (LMC)
  • Polyglobulie essentuielle
  • Thrombocytémie essentielle (ou primitive)
  • Splénomégalie myéloïde

+ Autres syndromes

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Q

Quels sont les points communs des SMP ?

A
  • Prolifération sur au moins l’une des 3 lignée myéloïde
  • Fibrose médullaire possible dans tous les cas
  • Risque principal initial = thrombose
  • -> augmentation de la viscosité sanguine
  • -> plaquettes
  • A terme : risque évolutif vers la leucémie aigue généralisée (myéloblastique = transformation aigue) par mutations 2aires
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Q

Leucémie myéloïde Chronique
Elements diagnostics
1- Cliniques
2- Biologiques

A

1- Clinique
. Adulte jeune (20 à 40 ans)
. AEG, splénomégalie, thrombose

2- Biologie
. NFS : hyperleucocytose à prédominance de cellules matures
. PAS de syndrome inflammatoire

. Myélogramme

  • -> confirmer hyperplasie granuleuse (moelle riche et plus de 80% de granuleux)
  • -> préciser le respect de l’équilibre général de la lignée granuleuse
  • -> prélever les cellules en mytose pour carytoyte et recherche de t 9:22 (PH1)
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4
Q

Comment mettre en évidence une translocation comme le KPh1 ?

A

1- Etude cytogénétique
- indispensable et référence
2- Biologie moléculaire
- détection sanguine de l’ARN hybride fruit de la translocation

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Q

Quelle prise en charge pour une leucémie myéloide chronique ?

A

1- Inhibiteurs des tyrosine kinase
2- Allogreffe de moelle si risque évolutif vers la leucémie aigue

  • -> dépend d’un score (clinico biologique) classant la LMC en
  • bas risque
  • risque intermédiaire
  • haut risque
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6
Q

Quand s’inquiète t’on vraiment face à une thrombocytose ?

A

Plus de 500 G/L

Entre 450 et 500 G/L = surveillance rapprochée

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7
Q

Dans le cadre d’une thrombocytémie primitive que doit faire rechercher :
1- Autres anomalies de la lignée granuleuse
2- Anémie

A

1- Autre anomalies (éosino, baso, myélémie …)
–> anomalies K ou moléculaire de LMC ?

2- Anémie

  • -> myélodysplasie ?
  • -> myélofibrose ?
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8
Q

Quels sont les diagnostics différentiels de thrombocytémie essentielle ?

A 
1- Les thrombocytose 2aire :
A- Splénectomie ou asplénisme fonctionnelle
--> corps de Jolly
B- REACTIONNELLE
- Inflammation, carrence maritale
- Hémorragie aigue
- Hémolyse

2- Les autres syndromes myéloprolifératifs

  • surtout polyglobulie Vaquez
  • LMC
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9
Q

PEC d’une thrombocytémie essentielle ?

A

1- Patient plus de 65 ans
+ FDR associés de thromboses
- Cytoréducteurs + Aspirine faible dose
- INF pégylé + aspirine chez les plus jeunes

2- Patient plus jeunes sans FDR et Pld à moins de 1.500 G/L
–> Aspirine seule à faible dose

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10
Q

Quel est le facteur évolutif majeur d’une thrombocytémie primitive ?

A
  • Principal FDG = Thrombose
  • Peu de LAM mais possible
  • Evolution vers la splénomégalie myéloïde avec possible insuffisance médullaire
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11
Q

Quel est l’autre nom de la splénoméglaie myéloïde ?

A

Myélofibrose primitive
Parfois observé en fin de course d’un autre SMP
–> Se présente par une métaplasie myéloïde de la rate

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12
Q

Quels sont les éléments diagnostic d’une splénomégalie myéloïde ?

  • Clinique
  • Biologique
A

1- Clinique
- franche splénomégalie

2- Biologie
- NFS :
. GR déformés (en poire, en larme = dacryocytes)
. myélémie modérée

  • Biopsie médulaire = myélofibrose
  • Absence de KPH1
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13
Q

Risque évolutif et traitement de la splénomégalie myéloïde ?

A

1- Risque évolutif : leucémie aigue
2- Traitements
. inhibiteurs des JAK2 (JAKAVI)
. allogreffe de moelle des sujets jeunes

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14
Q

Comment penser à la leucémie myélomonocytaire chronique comme SMP ?

A

Monocytes à plus de 1 G/L

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15
Q

Quelle réflexion face à une érythroblastémie ?

A

1- Grande régénération d’une anémie hémolytique massive ?

2- Sinon même signification que myélémique

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16
Q

Quelles réflexions face à une myélémie ?

A

1- Myélémie modérée réactionnelle infectieuse (10%) ?
2- SMP ?
3- Envahissement médulaire d’un K solide ?
4- Récupération d’une aplasie médullaire ?

SI cellules immatures granuleuses penser D’ADBORS aux leucémies aigues

17
Q

Quel est le signe le plus fréquent du syndrome myélodysplasique ?

A

Anémie +++

–> ancienne “anémies réfractaires”

18
Q

Physiopathologie d’un SMD ?

A
  • Hématopoïèse terminale inéficace
  • -> contrast entre moelle riche et cytopénies
  • Richesse médullaire avec anomalies morphologiques des cellules myéloïdes
19
Q

Quels éléments diagnostics d’un SMD ?
1- Clinique
2- Biologique

A

1- Clinique :

  • pic à 60 ans
  • pas d’organomégalie

2- Biologie

  • NFS : anémie macrocytaire arégénérative
  • Myélo : moelle riche (ou Nle) AVEC dystrophies cellulaires
  • -> PERLS : % de sidéroblastes
  • Caryotype médullaire systématique
  • -> syndrome 5q- ?
  • -> délétion du K7 ? (mauvais prono)
20
Q

Qu’est ce qu’un sidéroblaste ?

A

Erythroblaste chargée de fer

–> Sidéroblaste en couronne caractéristique des anémies sidéroblastiques

21
Q

Anémie sidéroblastique idiopathique

  • Bio ?
  • NFS ?
  • Myélograme ?
A
  • Existe souvent une surcharge martiale
  • NFS
    . anémie normochrome macrocytaire arégénérative
    . double population d’hématies au frottis
  • Myélogramme
    . riche en érythroblastes
    . PERLS : plus de 15% de sidéroblastes en couronne
22
Q

Comment etre sûr d’être face à une anémie sidéroblastique primitive ?

A

Eliminer les causes secondaires

  • intoxication au plomb (saturnisme)
  • alcoolisme aigue
  • iatrogène : anti tuberculeux
  • génétique : survenu familiale avant 30 ans
23
Q

Principal risque évolutif de l’anémie sidéroblastique primitive et PEC ?

A
  • Risque : hémochromatose
- PEC :
. Tenter Pyridoxine + Acide Folique
. Spécialiste
--> EPO recombiannte
--> Lénalidomide (REVLIMID)
24
Q

Quel est le SMD le plus fréquent ?

A

Anémie réfractaire avec excès de blaste (AREB)

25
Q

AREB

  • NFS ?
  • Myélogramme ?
A
  • NFS
    . anémie, bicytopénie voir pancytopénie
  • Myélogramme
    . moelle riche
    . augmentation des myéloblaste entre 5 et 20%
    . nombreuses dystrophies (dont sidéroblastes mais moins de 15%)
26
Q

PEC d’une AREB ?

A
  • Ttt : 5 azacytidine (VIDAZA)
  • Transfusion (substitutive)

Risques :

  • -> insuffisance médullaire
  • -> LAM rebelle
27
Q

Quels sont les différents SMD ?

A
  • Anémie réfractaire
    1. Avec sidéroblastes = Sidéroblastique idiopathique
    2. Sans sidéroblastes
  • -> simple
  • -> des 3 lignées (mauvais prono)
  • -> avec excès de blaste (AREB)
  • Syndrome 5q-
  • Cytopénie réfractaire avec dysmyélopoïèse sur toutes les lignées
  • SMD inclassable
28
Q

Définition d’un SMD/SMP

A

. Ils associent les caractéristiques des

  • SMP = hyperleuco et myélémie
  • SMD = anémie, thrombocytopénie, dystrophie cellulaire au myélogramme
29
Q

Quels sont les pricipaux SMP/SMD ?

A
  • Leucémie myélomonocytaire chronique (pic 70 ans)
  • LMC “atypique” (pas de Ph1)
  • Leucémie myélomonocytaire de l’enfant
30
Q

LMMC : Leucémie myélomonocytaire chronique

  • NFS
  • Myélogramme ?
A
  • NFS
  • -> leucocytose alterne avec Nle
  • -> anémie ou thrombopénie modérée
  • -> monocytose sanguine à plus de 1 G/L de façon reproductible
  • Myélogramme
    –> Excès de monocytes
    –> myélodysplasie
    –> excès de blaste
    = ressemble à une AREB
31
Q

Risque évolutif et traitement d’une LMMC ?

= leucémie myélomonocytaire chronique

A

Risque : leucémie aigue
Ttt :
- Transfusions
- Hydréa (myelosuppresseur)

32
Q

Quels sont les items du score IPSS pour classer la gravidé d’un SMD ?

A
  • Blastose médullaire
  • Nombre de cytopénies
  • Anomalies caryotipiques
33
Q

Que voit on au myélogramme d’un syndrome 5q- ?

A

SMD

  • -> mégacaryocyte géant et monolobé
  • Caryotype : délétion du K5q-
34
Q

Quelles sont les 3 complications communes aux SMD ?

A

1- Post transfusionnelles = hémochromatose
2- Liées aux cytopénies
3- Acutisation en leucémie aigue

HEMATOLOGIE (20 decks)

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