Myéloïde chronique (SMP, SMD) Flashcards
Quels sont les 4 grands syndromes myéloprolifératifs chroniques ?
- Leucémie myéloïde chronique (LMC)
- Polyglobulie essentuielle
- Thrombocytémie essentielle (ou primitive)
- Splénomégalie myéloïde
+ Autres syndromes
Quels sont les points communs des SMP ?
- Prolifération sur au moins l’une des 3 lignée myéloïde
- Fibrose médullaire possible dans tous les cas
- Risque principal initial = thrombose
- -> augmentation de la viscosité sanguine
- -> plaquettes
- A terme : risque évolutif vers la leucémie aigue généralisée (myéloblastique = transformation aigue) par mutations 2aires
Leucémie myéloïde Chronique
Elements diagnostics
1- Cliniques
2- Biologiques
1- Clinique
. Adulte jeune (20 à 40 ans)
. AEG, splénomégalie, thrombose
2- Biologie
. NFS : hyperleucocytose à prédominance de cellules matures
. PAS de syndrome inflammatoire
. Myélogramme
- -> confirmer hyperplasie granuleuse (moelle riche et plus de 80% de granuleux)
- -> préciser le respect de l’équilibre général de la lignée granuleuse
- -> prélever les cellules en mytose pour carytoyte et recherche de t 9:22 (PH1)
Comment mettre en évidence une translocation comme le KPh1 ?
1- Etude cytogénétique
- indispensable et référence
2- Biologie moléculaire
- détection sanguine de l’ARN hybride fruit de la translocation
Quelle prise en charge pour une leucémie myéloide chronique ?
1- Inhibiteurs des tyrosine kinase
2- Allogreffe de moelle si risque évolutif vers la leucémie aigue
- -> dépend d’un score (clinico biologique) classant la LMC en
- bas risque
- risque intermédiaire
- haut risque
Quand s’inquiète t’on vraiment face à une thrombocytose ?
Plus de 500 G/L
Entre 450 et 500 G/L = surveillance rapprochée
Dans le cadre d’une thrombocytémie primitive que doit faire rechercher :
1- Autres anomalies de la lignée granuleuse
2- Anémie
1- Autre anomalies (éosino, baso, myélémie …)
–> anomalies K ou moléculaire de LMC ?
2- Anémie
- -> myélodysplasie ?
- -> myélofibrose ?
Quels sont les diagnostics différentiels de thrombocytémie essentielle ?
1- Les thrombocytose 2aire : A- Splénectomie ou asplénisme fonctionnelle --> corps de Jolly B- REACTIONNELLE - Inflammation, carrence maritale - Hémorragie aigue - Hémolyse
2- Les autres syndromes myéloprolifératifs
- surtout polyglobulie Vaquez
- LMC
PEC d’une thrombocytémie essentielle ?
1- Patient plus de 65 ans
+ FDR associés de thromboses
- Cytoréducteurs + Aspirine faible dose
- INF pégylé + aspirine chez les plus jeunes
2- Patient plus jeunes sans FDR et Pld à moins de 1.500 G/L
–> Aspirine seule à faible dose
Quel est le facteur évolutif majeur d’une thrombocytémie primitive ?
- Principal FDG = Thrombose
- Peu de LAM mais possible
- Evolution vers la splénomégalie myéloïde avec possible insuffisance médullaire
Quel est l’autre nom de la splénoméglaie myéloïde ?
Myélofibrose primitive
Parfois observé en fin de course d’un autre SMP
–> Se présente par une métaplasie myéloïde de la rate
Quels sont les éléments diagnostic d’une splénomégalie myéloïde ?
- Clinique
- Biologique
1- Clinique
- franche splénomégalie
2- Biologie
- NFS :
. GR déformés (en poire, en larme = dacryocytes)
. myélémie modérée
- Biopsie médulaire = myélofibrose
- Absence de KPH1
Risque évolutif et traitement de la splénomégalie myéloïde ?
1- Risque évolutif : leucémie aigue
2- Traitements
. inhibiteurs des JAK2 (JAKAVI)
. allogreffe de moelle des sujets jeunes
Comment penser à la leucémie myélomonocytaire chronique comme SMP ?
Monocytes à plus de 1 G/L
Quelle réflexion face à une érythroblastémie ?
1- Grande régénération d’une anémie hémolytique massive ?
2- Sinon même signification que myélémique
Quelles réflexions face à une myélémie ?
1- Myélémie modérée réactionnelle infectieuse (10%) ?
2- SMP ?
3- Envahissement médulaire d’un K solide ?
4- Récupération d’une aplasie médullaire ?
SI cellules immatures granuleuses penser D’ADBORS aux leucémies aigues
Quel est le signe le plus fréquent du syndrome myélodysplasique ?
Anémie +++
–> ancienne “anémies réfractaires”
Physiopathologie d’un SMD ?
- Hématopoïèse terminale inéficace
- -> contrast entre moelle riche et cytopénies
- Richesse médullaire avec anomalies morphologiques des cellules myéloïdes
Quels éléments diagnostics d’un SMD ?
1- Clinique
2- Biologique
1- Clinique :
- pic à 60 ans
- pas d’organomégalie
2- Biologie
- NFS : anémie macrocytaire arégénérative
- Myélo : moelle riche (ou Nle) AVEC dystrophies cellulaires
- -> PERLS : % de sidéroblastes
- Caryotype médullaire systématique
- -> syndrome 5q- ?
- -> délétion du K7 ? (mauvais prono)
Qu’est ce qu’un sidéroblaste ?
Erythroblaste chargée de fer
–> Sidéroblaste en couronne caractéristique des anémies sidéroblastiques
Anémie sidéroblastique idiopathique
- Bio ?
- NFS ?
- Myélograme ?
- Existe souvent une surcharge martiale
- NFS
. anémie normochrome macrocytaire arégénérative
. double population d’hématies au frottis - Myélogramme
. riche en érythroblastes
. PERLS : plus de 15% de sidéroblastes en couronne
Comment etre sûr d’être face à une anémie sidéroblastique primitive ?
Eliminer les causes secondaires
- intoxication au plomb (saturnisme)
- alcoolisme aigue
- iatrogène : anti tuberculeux
- génétique : survenu familiale avant 30 ans
Principal risque évolutif de l’anémie sidéroblastique primitive et PEC ?
- Risque : hémochromatose
- PEC : . Tenter Pyridoxine + Acide Folique . Spécialiste --> EPO recombiannte --> Lénalidomide (REVLIMID)
Quel est le SMD le plus fréquent ?
Anémie réfractaire avec excès de blaste (AREB)
AREB
- NFS ?
- Myélogramme ?
- NFS
. anémie, bicytopénie voir pancytopénie - Myélogramme
. moelle riche
. augmentation des myéloblaste entre 5 et 20%
. nombreuses dystrophies (dont sidéroblastes mais moins de 15%)
PEC d’une AREB ?
- Ttt : 5 azacytidine (VIDAZA)
- Transfusion (substitutive)
Risques :
- -> insuffisance médullaire
- -> LAM rebelle
Quels sont les différents SMD ?
- Anémie réfractaire
1. Avec sidéroblastes = Sidéroblastique idiopathique
2. Sans sidéroblastes - -> simple
- -> des 3 lignées (mauvais prono)
- -> avec excès de blaste (AREB)
- Syndrome 5q-
- Cytopénie réfractaire avec dysmyélopoïèse sur toutes les lignées
- SMD inclassable
Définition d’un SMD/SMP
. Ils associent les caractéristiques des
- SMP = hyperleuco et myélémie
- SMD = anémie, thrombocytopénie, dystrophie cellulaire au myélogramme
Quels sont les pricipaux SMP/SMD ?
- Leucémie myélomonocytaire chronique (pic 70 ans)
- LMC “atypique” (pas de Ph1)
- Leucémie myélomonocytaire de l’enfant
LMMC : Leucémie myélomonocytaire chronique
- NFS
- Myélogramme ?
- NFS
- -> leucocytose alterne avec Nle
- -> anémie ou thrombopénie modérée
- -> monocytose sanguine à plus de 1 G/L de façon reproductible
- Myélogramme
–> Excès de monocytes
–> myélodysplasie
–> excès de blaste
= ressemble à une AREB
Risque évolutif et traitement d’une LMMC ?
= leucémie myélomonocytaire chronique
Risque : leucémie aigue
Ttt :
- Transfusions
- Hydréa (myelosuppresseur)
Quels sont les items du score IPSS pour classer la gravidé d’un SMD ?
- Blastose médullaire
- Nombre de cytopénies
- Anomalies caryotipiques
Que voit on au myélogramme d’un syndrome 5q- ?
SMD
- -> mégacaryocyte géant et monolobé
- Caryotype : délétion du K5q-
Quelles sont les 3 complications communes aux SMD ?
1- Post transfusionnelles = hémochromatose
2- Liées aux cytopénies
3- Acutisation en leucémie aigue
